Congenitale Hypoplasie der Bauchwandmuskulatur

　　Erste, Ursachen der Krankheit

　　Bislang ist es nicht klar, es wird angenommen, dass es3Möglichkeiten:

　　1Prozent. Diese Schlussfolgerung gilt nur für einzelne Fälle.

　　2Prozent. Aufgrund der Harnwegsverschlüsse, die zu einer Megablase und einer Bauchvergrößerung führen, entwickelt sich eine schlechte Bauchmuskulatur und es wird auch die Hodenabtropfung behindert. Diese Schlussfolgerung kann nicht alle Fälle erklären, wie z.B. nur eine schlechte Bauchmuskulatur, ohne andere Missbildungen.

　　3Prozent. Die Entwicklung von Muskeln, Knochen, Nieren und Ureter ist aus dem Mesenchym abgeleitet. Wenn die Keimschichten abnormal entwickeln, können die betreffenden Systeme missgebildet werden. Diese Schlussfolgerung wird von den meisten Wissenschaftlern anerkannt. Zuletzt muss die Ursache von PBS weiter erforscht werden.

　　Zwei, Pathogenese

　　1Prozent. Die männlichen Patienten mit Urogenitalsystemmalformationen haben am häufigsten Kryptorchidismus. Welch berichtet42Männlichen Patienten, von denen41Fälle von Kryptorchidismus, davon bilateral37Seite, einseitig4Fälle, mit einer Inzidenz von97.9Prozent. Die Hoden bleiben oft vor dem Ureter, einige Hoden haben keine Leitungsbänder. Wenn die Hoden nicht rechtzeitig operativ in den Hodensack gesenkt werden, führt dies zu einer Störung der Entwicklung der Keimzellen. Es gibt auch Berichte über Kryptorchidismus bei PBS-Patienten, die in einen Seminomom degeneriert sind.

　　2Prozent. Die Formen der Urogenitalsystemmalformationen sind vielfältig und die Inzidenz ist hoch. PBS-Patienten haben oft Nierendysplasie, Einzellunge, Polycysten, Nierenzysten oder Nierenhydrops. Das Team von Welch43Patienten, von denen81Laterale Nierenmalformation, mit einer Inzidenz von91Prozent. Nierenversagen ist die häufigste Todesursache bei PBS-Patienten. Mangelnde Entwicklung der Nierengrube, Läsionen des Ureters und des distalen Harnwegs beeinträchtigen die Nierenfunktion.

　　3Die Läsionen der Nierenbein von PBS-Patienten sind häufig segmentweise erweitert, windungsreich und schlecht motorisch, oft ist die Läsion am proximalen Ende weniger schwer als am distalen Ende. Bei der histologischen Untersuchung kann gesehen werden, dass die Muskelfasern des unteren Ureters fast vollständig durch Bindegewebe ersetzt werden, es fehlt an Zellen, und es gibt auch Fälle, in denen das normale Muskelgewebe sprunghaft verteilt ist. Außer am distalen Ende gibt es im inneren Gewebe der normalen Ureter keine Ganglienzellen, und die Struktur des Uretervesikelsegments ist oft abnormal, aber nicht unbedingt gibt es einen Reflux des Uretervesikelsegments.

　　4Die Blasenaufnahme von PBS-Patienten ist erweitert, die Form variiert, hauptsächlich aufgrund von Harnwegsverschlüssen, die zu mehreren Blasenscheiden führen. In der Nähe des Uretervesikelsegments können primäre Blasenscheiden vorhanden sein, die zu einem Reflux des Uretervesikelsegments führen. Die Innenwand der Blase ist glatt, während die Dicke der gesamten Blasensäurewand ungleichmäßig ist. Die Wand der Blasenscheiden ist sehr dünn und enthält nur Schleimhaut, ohne andere Schichten der Blasensäurewand. Der Blasenspiegel wird dünn und die Fläche ist abnormal erweitert. Der Blasenhals wird oft erweitert, und manchmal kann die Erweiterung bis zum Membransystem der Harnröhre reichen. Die häufige Nabelschnallenblase am oberen Teil der Blase ist mit dem Nabel verbunden. Unversiegelt ist der Nabelschnallenkanal, und Fälle von Nabelschnallenzysten sind nicht selten.

　　5Die Harnröhre der PBS-Patienten kann verschlossen oder erweitert sein. Reinberg(1993) berichten34Fällen von PBS, bei denen der Harnröhrenverschluss6Beispiel,3Männer3Frauen, die Inzidenz bei Frauen ist relativ hoch. Kroovand (1982) beobachten19Fälle männlicher PBS, davon13Fälle von Harnröhrenverengung, die Inzidenz beträgt6Über 0％. Wenn die Harnröhre der PBS-Patienten erweitert ist, ist der Penis auch groß. Wenn die Prostataharnröhre erweitert ist, dringen die Bindegewebsfaser in die Prostatadrüsen ein und trennen sie voneinander. Ein Eng passage des Harnröhrenabschnitts unter der Prostata könnte durch die umgebenden anomalen Gewebe gezogen worden sein.

　　6Die Anomalien des Atmungssystems wie die Unterentwicklung der Lungen sind häufige Begleiter der angeborenen Bauchmuskulaturunterentwicklung und treten oft nach der Geburt der Neugeborenen PBS auf1Wochen sind der Hauptgrund für den Tod. Außerdem haben PBS-Patienten eine niedrige Sauerstoffaustauschmenge. Kwig et al. (1996) berichten über ihre Forschungsergebnisse, beobachten9Beispiel6～31PBS-Patienten im Alter von Jahren zeigen eine schlechte Atmungsfunktion, die effektive Sauerstoffaustauschmenge ist niedrig. In der Regel7Beispiele für eine Atembewegung, die nicht normal ist, und eine erheblich reduzierte Sauerstoffaustauschmenge, insbesondere beim Ausatmen. Es gibt auch Fälle von PBS mit Lungenisolierung und Lungenzysten.

　　7PBS-Patienten haben oft begleitende Muskel- und Skelettsystemanomalien wie angeborene Amputationen, Hüftgelenksdysplasie, angeborene Klumpfuß, Skoliose, Brustkorbanomalien und auch Fälle mit Brustbeinverzweigung.

　　8Andere begleitende Anomalien wie unfixierte Mesenterien, schlechter Darmdrehung, Analverschluss, Megakolon, Bauchspaltung und Nabelausstülpung sind in mehreren Fällen beschrieben worden. Einige haben auch verschiedene Arten von angeborenen Herzfehlern, Gaumenspalten und anderen Anomalien.

　　1Eine Nierenversagen durch eine unterentwickelte Nierengrube, eine gekrümmte und erweiterte Nierenbein, sowie Anomalien des ferneren Harnwegs und Harnwegverschlüsse beeinflussen das Nierenfunktion in unterschiedlichem Maße und können zu einem Nierenversagen führen, das auch die häufigste Todesursache bei PBS-Patienten ist.

　　2Bei Kindern mit allgemeiner Entwicklungsverzögerung und Anomalien des Atmungssystems ist die effektive Sauerstoffaustauschmenge niedrig, der Körper befindet sich in einem chronischen Sauerstoffmangelzustand, was nicht nur die Funktion des Herzens beeinträchtigt, sondern auch den normalen Stoffwechsel und das Wachstum des Körpers.

　　3Die Bauchwandhernie tritt auf, wenn innere Organe durch die unterentwickelte Bauchwandmuskulatur nach außen hervortreten, was zu einer Bauchwandhernie führen kann.

　　1Die Schwere und Lage der unterentwickelten Bauchmuskulatur variieren, die klinischen Manifestationen sind erheblich unterschiedlich. Bei schweren Fällen von unterentwickelter Bauchmuskulatur tritt ein typischer "Dattelbauch" auf, bei dem der Bauch nach vorne und seitlich wölbt, der Nabel nach oben verschiebt, die Haut trockener und dünner wird, viele Falten bilden und durch die Bauchwand die Darmbewegungen sichtbar sind. Es ist leicht, die Konturen eines großen Blasens, erweiterte Nierenbein und einen erweiterten Nierenbein zu tasten oder zu sehen.

　　2Bei lokaler Muskelentwicklungsminderung der Bauchwand wölbt sich der Bereich oder leicht oder schwer, Teile der inneren Bauchorgane treten in ihn hinein, bilden ein Bauchhernie, die überlagernde Haut ist dünn und ungleichmäßig, durch die dünne Bauchwand ist auch die Form der eingeschlossenen Organe sichtbar.

　　3Bei leichten Fällen der Muskelentwicklungsminderung der Bauchwand sind die Fehlbildungen geringfügig, der körperliche Zustand ist fast normal.

　　4Bei Kindern mit unversiegelter Nabelharnleiter, die aus dem Nabel ständig Urin absondern, tritt oft eine Reizung der Haut im Nabelbereich auf, es können andere angeborene Fehlbildungen anderer Systeme auftreten, die应有其特有的临床表现。

　　Die Ursache dieser Krankheit ist noch nicht klar, möglicherweise ist sie mit Umweltauslösern, genetischen Faktoren, Ernährungsbedingungen und emotionalen, nutritiven Faktoren während der Schwangerschaft verbunden. Daher kann die Krankheit nicht direkt durch die Ursache verhindert werden. Frühzeitige Erkennung, frühzeitige Diagnose und frühzeitige Behandlung sind von großer Bedeutung für die indirekte Prävention der Krankheit. Regelmäßige Schwangerschaftsuntersuchungen, bei verdächtigen frühen Krankheiten, können Chromosomenanalysen durchführen, um die Krankheit zu bestätigen, und bei Bedarf können nach dem Schweregrad der Läsionen des Kindes die Entscheidung getroffen werden, ob ein Sectio geboren werden soll.

　　1Liquorquantifizierung:Schwangerschaft15～38Woche, das Liquor im Uterus wird abgesaugt und quantitativ analysiert, der Natriumgehalt ist niedriger als130mmol/L, der Kreatiningehalt ist höher als115μmol/L, kann die normale Nierenfunktion des Fötus beweisen, bei geringem Fruchtwassergehalt der Mutter kann es manchmal darauf hinweisen, dass die Lungenentwicklung des Fötus unzureichend ist.

　　2Kind:Kreatinin, Harnstoff, Kreatinin-Clearance-Test usw., helfen, die Nierenfunktion und das Ausmaß der Fehlbildung zu verstehen.

　　3Ultraschall:Schwangerschaft20～30 Wochen durch Ultraschalluntersuchung, kann obstructive Läsionen und Fehlbildungen der Harnwege des Fötus feststellen, ist auch die erste Wahl bei der Diagnose, kann die Lage der Fehlbildung der Harnwege und des Cryptorchidismus des Kindes finden.

　　4Nephrostilastie (IVP) und Urographie:Bei Bedarf durchzuführen, kann die Nierenfunktion und das Ausmaß und die Lage der Harnwege genau bestimmen.

　　5CT-Scan:Man kann die Schwere der Fehlbildung der Bauchmuskulatur, des Atmungssystems und des Urogenitalsystems verstehen.

　　1. Welche Lebensmittel sind bei Syndrom der fehlenden Bauchmuskulatur gesund

　　1Stärken Sie die Ernährung, essen Sie mehr Lebensmittel mit hohem Proteingehalt und Vitaminen, wie Fleisch, Schalentieren und andere.

　　2Essen Sie leicht verdauliche Lebensmittel wie Hühnchen, Fische und andere.

　　3Essen Sie einfach zuzubereitende Lebensmittel, essen Sie mehr frisches Obst und Gemüse, um sicherzustellen, dass ausreichend Vitamine aufgenommen werden.

　　2. Welche Lebensmittel sollten bei Syndrom der fehlenden Bauchmuskulatur vermieden werden

　　1Vermeiden Sie Lebensmittel, die Blähungen verursachen können, wie Milch, Sojamilch, Eier und andere.

　　2Vermeiden Sie Rauchen, Alkohol, Fett, Frittiertes, Fäulnis und salzige Lebensmittel.

　　3Vermeiden Sie fettreiche Lebensmittel wie Fettfleisch.

　　1. Therapie

　　1Die symptomatische Therapie für eine unzureichende Atmungsfunktion ist nach der Geburt.1Die Hauptursachen für den Tod innerhalb einer Woche sind eine unzureichende Lungenentwicklung und eine reduzierte Muskelfunktion der辅助呼吸动作，es gibt keine grundlegende Therapie, nur symptomatische Therapie: Sauerstoffgabe, Entfernung von Sekreten in den Atemwegen, bei Bedarf Beatmung mit einem Beatmungsgerät, in den meisten Fällen kann nur der Tod verzögert werden, bei wenigen Fällen kann sich die Lungenentwicklung allmählich verbessern und die Lungenfunktion verbessert werden.

　　2、den Schutz der Nierenfunktion so früh wie möglich, die Urinalverstopfung zu lösen, die aktive Prävention und Behandlung von Harnwegsinfektionen ist die erste Wahltherapie zur Erhaltung der Nierenfunktion, die Maßnahmen zur Beseitigung der Urinalverstopfung sollten je nach allgemeinem Zustand des Kindes, dem Ort und der Schweregrad der Urinalverstopfung unterschiedlich sein, bei schlechtem Zustand des Kindes und schwerer Verstopfung sollte eine Notoperation durchgeführt werden, bei der eine Niere, ein Ureter oder eine Blase durchtrennt wird, um den Urin in den Körper extern zu leiten, bis der allgemeine Zustand verbessert ist, dann wird die Operation zur endgültigen Beseitigung der Verstopfung durchgeführt, es gibt viele Methoden zur endgültigen Operation, die je nach der Art der Erkrankung angepasst werden sollten.

　　3、leichte Reconstructionen der Bauchmuskulatur sind in Ordnung, die Arbeitsfähigkeit ist nicht eingeschränkt, Behandlung ist nicht erforderlich, man kann auch elastische Bauchbinden oder Unterwäsche tragen, lokale Bauchmuskulaturdysplasien, die bereits eine Bauchwandhernie gebildet haben, sollten lokal repariert werden.

　　4、Schwere Reconstructionen der Bauchmuskulatur aufgrund von PBS sind selten, daher sind die Anzahl der Operationen gering und die Erfahrung nicht reichhaltig, die Zusammenfassung der Operationstechniken umfasst hauptsächlich3Kategorien.

　　Zwei, Prognose

　　1、PBS-Patienten haben eine höhere Sterblichkeitsrate, die Todesursachen in der Neugeborenenzeit sind oft Lungenhypoplasie oder Nierendysplasie, während des Wachstums der Todesursachen sind oft Nierenversagen.

　　2、Druschel beobachtet6Neugeborene mit Nierenversagen,36Beispiel sterben, Sterblichkeitsrate60%，sterben in der ersten Woche nach der Geburt, die meisten sterben aufgrund von Lungenhypoplasie, Pillion hat20 Jahre alt, verfolgt14Beispiel PBS,4Beispiel Neugeborene1Monaten sterben,2Beispiel sind Todesursachen Sepsis, andere2Beispiel sind Nierenversagen, die anderen10Beispiel sind,6Beispiel sind älter als10Jahre6Monaten, die Nierenfunktion ist normal,另外4Beispiel8～17Jahre alt, leiden unter chronischer Nierenversagen, davon3Beispiel sind im Endstadium der Nierenversagen1970～1987Jahren folgte Reinberg32Beispiel PBS-Kinder,11Beispiel sterben aufgrund von Nierenversagen in der Neugeborenenzeit oder in der frühen Kindheit, Autopsie9Beispiel,6Beispiel sind diffuse schwerwiegende Nierendysplasien, die länger überleben.10Beispiel haben eine Nierenfunktionsschwäche,13Beispiel Nierengewebeuntersuchungen.9Beispiel sind regionale Nierendysplasien, die25%，hauptsächlich aufgrund von Harnwegsverschluss und Nephritis, die die Nierengewebe beschädigen und die Nierenfunktion beeinträchtigen.