先天복부벽 근육 발달不良

　　일, 발병 원인

　　지금까지 명확하지 않으며, 유래는3가능성:

　　1유전적 요인 이 추정은 개별 사례에만 적용됩니다.

　　2하尿도 통로 장애로 인해 대膀胱 및 복부 팽창이 발생하여 복근 발달 부족이 발생하고, 턱니 내려가는 것을 방해합니다. 이 추정은 모든 사례를 설명할 수 없습니다. 예를 들어, 복근 발달 부족만이 동반되지 않고 다른 변형이 동반된 경우.

　　3胚胎 발달 장애 근육, 골격, 신장 및 상尿도는 모두 중胚층에서 유래되며,胚층이 비정상적으로 발달하면 관련 시스템이 변형될 수 있습니다. 이 추정은 많은 학자들에 의해 인정받았습니다. PBS의 원인은 추가적인 탐구가 필요합니다.

　　두, 발병 기제

　　1泌尿기 구조 변형 남성 환자가 가장 자주 은하신도를 동반합니다. Welch이 보고한42례 남성 환자 중,41례 은하신도가 있으며, 양쪽 모두37쪽, 단면4례, 동반 비율은97.9％. 턱니는 상尿도 앞쪽에 머무르며, 일부 턱니는 지지대가 없습니다. 신장이 시간 내에 복부 종말부로 내려가지 않으면 생식 세포 발달 장애가 발생할 수 있습니다. PBS자의 은하신도가 악성 세포로 변질된 신장종이 보고되기도 합니다.

　　2泌尿기 구조 변형의 형태가 다양하며 동반 비율이 높습니다. PBS자는 신질 발달 부족, 단일 신장, 다발성 신장, 신장囊肿 또는 신장 부종 등이 있습니다. Welch 그룹43환자 중,81쪽 신장 변형이 동반되는 비율은91％. PBS 환자의 사망 원인 중 가장 흔한 것은 신부전입니다. 신질조직의 발달 부족, 상尿도 및 원점尿도의 병변이 기능에 영향을 미칩니다.

　　3PBS자의 상尿도의 병변은 일반적으로 구간적 확장과 구조적인 곡선, 움직임 부족으로, 일반적으로 원점의 병변이 원점보다 경미합니다. 조직학 검사에서는 하상尿도의 근육 줄기가 거의 전부 섬유 조직으로 대체되었으며, 세포가 부족하며, 일부는 정상적인 근육이 점프적인 분포를 보입니다. 원점 외에 정상적인 상尿도 벽 내에는 노드 세포가 없으며, 상尿도-방광 연결 부근의 구조는 일반적으로 비정상적이지만, 반드시 방광-상尿도 역류가 있는 것은 아닙니다.

　　4PBS자의 뇨관容량이 증가하고 모양이 다양하며, 대부분 하尿도 통로 장애로 인해 여러 개의 방광憩室가 발생한 것입니다. 방광-폐장 연결 부근에는 원발성憩室가 있을 수 있으며, 방광-폐장 역류를 유발할 수 있습니다. 방광 내벽은 평滑하지만, 전체 방광벽은 두께가 불균일합니다.憩室벽은 매우 얇으며, 일부는 만성피부만 포함하고 방광벽의 다른 층 조직을 포함하지 않습니다. 방광 삼각부는 얇아지고 면적이 비정상적으로 확장됩니다. 방광 끝부분의 자가尿관憩室가 일반적이며, 복부 끝부분과 연결됩니다. 자가尿관이 열려서 자가尿관 누瘘가 형성된 것도 흔합니다.

　　5PBS 환자의 요도는 막혀 있을 수도 있고, 확장될 수도 있어요. Reinberg(1993) 보고34사례 중, 요도 막힘6례3남성3여성, 여성의 동반률이 상대적으로 높아요. Kroovand(1982) 관찰19남성 PBS 사례 중13요도 확장 사례가 발생했으며, 발생률은 매우 높아요.60％ 이상입니다. PBS 환자의 하부 요도가 확장되면, 응축도 크게 됩니다. 전립선 부위의 요도가 확장되면, 요도의 섬유조직이 전립선 소leaf에 들어가서 분리됩니다. 전립선 아래의 요도가 좁아지면, 주변의 이상 조직에 의해 끌려서 좁아질 수 있습니다.

　　6) 호흡계 이상형이先天성 복부 근육 발달不良 환자에서 자주 동반되는 이상형이며, 신생아 PBS가 출생 후1주 내에 사망하는 주요 원인으로 보고되었어요. PBS 환자의 호흡 교환량이 낮아요. Kwig 등(1996) 연구 결과를 보고하며, 관찰9례6～31세의 PBS 환자의 호흡은 모든 사례가 호흡 기능이 나쁘고, 효과적인 호흡 교환량이 낮아요. 중에서7비정상적인 호흡 운동이 있으며, 호흡 교환량이 显著히 감소했어요. 특히 호흡에서 더욱 그렇습니다. PBS와 함께 호흡 이상형이나 폐 이상형을 동반한 사례도 보고되었어요.

　　7근육골격계 이상형 PBS 환자는先天성 절단, 골반 관절 발달不良,先天성 말딸리 발족, 척추 비끼리, 흉골 이상 등을 더 자주 동반하고 있어요. 흉골 분리를 동반한 사례도 보고되었어요.

　　8기타 동반 이상형으로는 장막이 안정되지 않음, 장 회전不良, 자갈 막힘, 장 대장, 복부 뚫림 및 복부 부풀림 등이 여러 사례가 보고되었어요. 일부는 다양한 유형의先天성 심장병, 구개이상 등의 이상형을 동반하고 있어요.

　　1신부전은 신实质 발달不良, 요도가 곡선이나 확장되고, 원격尿液 통로 이상,尿液 통로 막힘 등이 기능에 다양한 정도로 영향을 미치며, 신부전으로 이어질 수 있어요. 이는 PBS 환자가 사망하는 가장 흔한 원인 중 하나입니다.

　　2전신 발달不良아이가 호흡계 구조 이상을 동반할 때, 효과적인 호흡 교환량이 낮아서 몸이 만성적 산소 부족 상태에 있어요. 이는 심장 기능뿐만 아니라 몸의 정상적인 대사와 성장에 영향을 미칩니다.

　　3복부벽 허리가 발달不良한 복부벽 근육을 통해腹腔 내 기관이腹腔 외로 튀어나와 복부벽 허리가 발생할 수 있어요.

　　1복부 근육 발달不良의 정도와 부위가 다르며, 임상적 表현도 큰 차이가 있어요. 복부 근육 발달不良이 심한 경우, '메건배'라는 경典적인 증상이 나타나요. 즉, 복부가 앞쪽과 양쪽으로 팽창하고, 복부가 위쪽으로 이동하고, 피부가 건조하고 얇아지고, 주름이 많아요. 복부벽을 통해 대장의蠕동이 보이고, 큰 뱃囊이나 확장된 요도, 다囊성이나 수집된 신장을 쉽게 만질 수 있어요.

　　2局部腹壁肌肉发育不良者，该部或轻或重地膨隆，部分腹腔内脏突入其中，形成腹壁疝，表现覆盖的皮肤薄不均匀，透过薄的腹壁，也可见到包容的内脏形状。

　　3腹壁肌肉发育不良轻者，畸形较轻微，外观体态接近正常。

　　4脐尿管未闭의患儿，从脐部持续溢出尿液，脐周围皮肤常发生刺激疹，伴发其他系统的先天畸形，应当有其特有的临床表现。

　　본 질의 원인은 명확하지 않으며, 환경 요인, 유전 요인, 식사 요인 및 임신 기간의 감정, 영양 등과 일정한 관련성이 있을 수 있습니다. 따라서 병인에 대한 직접적인 예방은 불가능합니다. 초기 발견, 초기 진단, 초기 치료는 병의 예방에 중요한 의미가 있습니다. 임신 기간 동안 정기적인 건강 검진을 통해 의심스러운 초기 질환을 확인하고, 필요 시 유전자 검사를 통해 명확히하고, 질환의 심각성에 따라 출산 중지 수술을 결정할 수 있습니다.

　　1양수 정량 분석:임신15～38주, 자궁 내액을 추출하여 정량 분석을 실시하여 나트륨 함량이130mmol/L,肌酐含量高于115μmol/L, 태아의 신장 기능이 정상이고, 모체의 양수가 적은 경우, 때로는 태아의 폐 발달不良을 시사할 수 있습니다.

　　2患儿：的血肌酐，尿素氮，肌酐清除试验 등을 통해 신장 기능과 이상 정도를 파악할 수 있습니다.

　　3초음파:임신20～30주에 초음파 검사를 시행하면 태아의尿路梗塞병변과 이상을 발견할 수 있으며, 진단 시에도 최선의 검사로 사용되며, 태아의尿路이상과隐睾의 위치를 발견할 수 있습니다.

　　4신장 방광 영상(IVP) 및 배尿膀胱영상:필요 시 수행하면 신장 기능,尿路이상 정도와 부위를 명확히 할 수 있습니다.

　　5CT 스캔:복부 근육, 호흡 시스템, 소변 시스템의 이상 정도를 알 수 있습니다.

　　1. 복근 부족 증후군이 몸에 좋은 것은 무엇인가요

　　1영양을 강화하고, 단백질과 비타민이 많은 식사를 많이 먹어서 육류, 새우 등을 먹을 수 있습니다.

　　2가벼운 식사를 먹는 것이 좋으며, 닭고기, 물고기 등을 먹을 수 있습니다.

　　3식사가 가볍고, 신선한 과일과 채소를 많이 먹어 비타민을 충분히 섭취할 수 있도록 합니다.

　　2. 복근 부족 증후군은 어떤 식품을 먹지 않는 것이 좋을까요

　　1대장을 팽창시키는 식품, 예를 들어 우유,豆浆, 달걀 등을 피하십시오.

　　2담배, 술, 지방, 튀김, 발효, 소금장 등을 피하십시오.

　　3고지방 식품, 예를 들어 고기 등을 피하십시오.

　　1. 치료

　　1호흡 기능 부족의 증상 치료 호흡 기능 부족은 출생 후1주간 사망의 주요 원인은 폐 발달不良 및 보조 호흡 동작의 근육 기능 저하로 인해 발생하며, 근본적인 치료법이 없어 증상에 대한 치료만이 가능합니다: 산소 제공, 호흡 길의 분비물 제거, 필요 시 호흡기 기계로 호흡을 보조, 대부분의 경우 사망을 지연할 수 있으며, 일부 발달不良한 폐는 점차 발달하고 폐 기능이 점차 개선될 수 있습니다。

　　2、신장 기능을 보호하고 요도梗塞를 빨리 해결하며, 요도 감염을 적극적으로 예방하고 치료하는 것은 신장 기능을 보호하는 최선의 치료법입니다. 환자의 전신 상태, 요도梗塞의 부위 및 심각도에 따라 다른 조치를 취하여 요도梗塞를 해결해야 합니다. 환자 상태가 나쁘고梗塞가 심한 경우, 긴급 수술을 시행해야 하며,梗塞의 근처에서 신장, 피부리,膀胱을 구조화하여尿液을体外로 유도하며, 일반 상태가 개선되면 다시 수술하여梗塞를 완전히 치료해야 합니다. 완전 치료 수술의 방법은 많으며, 병변의 상태에 따라 적절히 선택해야 합니다.

　　3、경도의 복부 근육 발달不良 치료는 체형이 양호하며, 노동이 제한되지 않은 경우 치료가 필요하지 않으며, 엘라스틱 복부 체리나 내의복을 입을 수도 있습니다. 지역성 복부 근육 발달不良이 이미 복부 복합체를 형성한 경우, 지역적인 수술을 통해 복합체를 수술하여 치료해야 합니다.

　　4、심각한 복부 근육 발달不良의 재건수술은 PBS가 드문 경우이므로, 수술 예는 모두 적고, 경험도 부족합니다. 수술 방법을 요약하면 주로 다음과 같습니다:3종류.

　　2. 예후

　　1、PBS 환자의 사망률이 높으며, 신생아기에 사망하는 원인은 대부분 폐 발달不良이나 신장 발달不良이며, 성장 과정에서 사망 원인은 대부분 신장 기능不全입니다.

　　2、Druschel이 관찰6례의 신생아 환자36례가 사망하였으며, 사망률은60％， 출생 후 첫 주에 사망한 경우, 대부분 폐 발달不良으로 인해 사망하며, Pillion이 시간을 걸쳐20년, 추적14례의 PBS4례가 출생 후1개월 내에 사망했습니다2례의 사망 원인은 세균성败血症이며, 또2례는 신장 기능不全이며, 나머지10례 중6례의 연령이 이미10세6개월, 신장 기능이 정상적이며, 다른4례8～17세, 만성 신장 기능不全을 앓고 있으며, 중3례는 신장 기능不全의 후기 단계입니다1970～1987년간 Reinberg가 추적하였습니다32례의 PBS 환자11례는 신장 기능不全으로 신생아기 또는 어린아기 시기에 사망했으며,解剖9례6례는 신장 확산성 심각한 발달不良으로 장기적으로 생존한10례도 신장 기능不良을 앓고 있으며,13례의 신장 조직학 연구9례의 신장이 지역성 신장 발달不良을 가지고 있으며, 전체 신장 실질의25％, 주로 하부 요도梗塞 및 피질염으로 인해 신장 조직이 손상되어 신장 기능에 영향을 미쳤습니다.