Η ανεπαρκής ανάπτυξη των μυών της κοιλιάς

　　一、发病原因

　　迄今尚不明确，认为有3种可能：

　　1、遗传因素此推断仅适用于个别病例。

　　2、继发于下尿路梗阻因下尿路阻塞继发巨膀胱及腹部膨大，使腹肌发育不良，也妨碍睾丸下降。此推断不能解释全部病例，如只有腹肌发育不良，未伴发其他畸形者。

　　3、胚胎发育障碍基于肌肉、骨骼、肾及输尿管均由中胚层衍化形成，当胚层发育异常，就可导致有关的系统发生畸形。该推断得到多数学者的承认。总之，PBS的病因尚需进一步探讨。

　　二、发病机制

　　1、生殖系统畸形男性患者最常伴发隐睾。Welch报道的42例男性患者中，有41例隐睾，其中双侧37侧，单侧4例，伴发率为97.9％。睾丸多停留在输尿管前，有的睾丸无引带。如果未及时做手术使睾丸降到阴囊底部，将导致生殖细胞发育障碍。也有报道PBS患者的隐睾，恶变成精原细胞瘤。

　　2、泌尿系统畸形形式多样，伴发率高。PBS患者常存在肾发育不良、孤立肾、多囊肾、肾囊肿或肾积水等。Welch一组43例患者中，有81侧肾脏畸形，伴发率为91％。肾衰竭是导致PBS患者死亡最常见的原因。肾实质发育不良、输尿管及远端尿路的病变都影响肾功能。

　　3、PBS患者的输尿管病变常为节段性扩张、扭曲及蠕动不良，往往近端的病变比远端轻。组织学检查，可见下部输尿管的肌束几乎全被纤维组织替代，缺少细胞，也有正常肌肉呈跳跃式分布者。除远端外，正常的输尿管壁内无节细胞，输尿管膀胱连接部的结构往往不正常，但不一定有膀胱输尿管的反流。

　　4、PBS患者的膀胱容量增大，形态各异，多由于下尿路阻塞，继发多个膀胱憩室所致。在膀胱输尿管连接部附近，可存在原发性憩室，引起膀胱输尿管反流。膀胱内壁光滑，而整个膀胱壁厚薄不均。憩室壁很薄，有的只有黏膜，不包含膀胱壁的其他各层组织。膀胱三角变薄，面积异常伸展。膀胱颈常扩大，有的扩大可延续到尿道膜部。常见膀胱顶部的脐尿管憩室，并与脐部相连。脐尿管未闭，形成脐尿瘘者也不少见。

　　5The urethra of PBS patients may be atretic or dilated. Reinberg(1993) reported34Cases of PBS, urethral atresia6Παραδείγματα3Male3Female, the incidence rate of associated female is relatively high. Kroovand (1982) observed19Cases of male PBS, among which13Cases of urethral dilation, with a high incidence rate of6More than 0%. When the urethra of PBS patients is dilated, the penis also becomes large. When the prostatic urethra is dilated, fibrous tissue extends and separates the lobules of the prostate. Narrowing of the urethra below the prostate may be caused by traction from surrounding abnormal tissue.

　　6Malformations of the respiratory system, such as underdeveloped lungs, are commonly associated with congenital abdominal muscle underdevelopment and are often observed in neonates with PBS after birth1Weeks were the main cause of death. In addition, PBS patients have a low respiratory exchange volume. Kwig et al (1996) reported their research results, observing9Παραδείγματα6～31Years of PBS patients have poor respiratory function and a low effective respiratory exchange volume. Among them7There are cases with abnormal respiratory movement, with a significant decrease in respiratory exchange volume, especially during exhalation. There are also individual cases reported with pulmonary sequestration and pulmonary cysts associated with PBS.

　　7Malformations of the musculoskeletal system are more common in PBS patients, such as congenital amputation, hip dysplasia, congenital clubfoot, scoliosis, and chest deformities. There are also individual cases reported with bifid sternum.

　　8Other associated malformations such as non-attached mesentery, malrotation of the intestines, anal atresia, megacolon, abdominal cleft, and umbilical hernia have been reported in several cases. A few cases are associated with various types of congenital heart disease, cleft palate, and other malformations.

　　1Renal failure, due to underdeveloped renal parenchyma, tortuous and dilated ureters, and malformations of the distal urinary tract, all to varying degrees affect renal function, leading to renal failure, which is the most common cause of death in PBS patients.

　　2Children with overall underdevelopment and respiratory system malformations have low effective respiratory exchange volume, leading to chronic hypoxia. This not only affects heart function but also impacts the normal metabolism and growth of the body.

　　3Abdominal wall hernias occur when abdominal organs protrude outside the abdominal cavity through underdeveloped abdominal wall muscles, which can lead to abdominal wall hernias.

　　1The degree and location of abdominal muscle underdevelopment vary, resulting in significant differences in clinical manifestations. Severe underdevelopment of abdominal muscles may lead to a typical 'dried prune abdomen,' where the abdomen protrudes forward and to the sides, the navel moves upwards, the skin becomes drier and thinner, with many wrinkles, and intestinal peristalsis can be seen through the abdominal wall. It is easy to palpate or see the outline of a large bladder, dilated ureters, and polycystic or edematous kidneys.

　　2Τα παιδιά με τοπική δυσπλασία των κοιλιακών μυών, το μέρος ή το μέρος είναι ήπιο ή σοβαρό, μερικά κοιλιακά όργανα βγαίνουν από μέσα, σχηματίζοντας κοιλιακή μεσοακολιθίαση, η δέρμα που καλύπτει είναι αμηχανικό και ακανόνιστο, διαβάθμιση της λεπτής κοιλιακής τοιχίας, μπορεί να δει και τη μορφή του περιεχομένου του εσωτερικού οργάνου

　　3Τα παιδιά με ελαφρή δυσπλασία των κοιλιακών μυών, η δυσπλασία είναι ελαφριά, η εμφάνιση είναι κοντά στο φυσιολογικό

　　4Τα παιδιά με μη κλειστό ουρογεννητικό σωλήνα, συνεχώς εκκρίνουν ούρα από το ομφαλό, η δέρμα γύρω από το ομφαλό συχνά αναπτύσσει ερεθιστική εξάνθηση, συνδυάζονται με άλλες δυσπλασίες του γεννητικού συστήματος, πρέπει να έχουν τα δικά τους χαρακτηριστικά συμπτώματα

　　Η αιτία της δυσπλασίας της κοιλιακής τοιχίας δεν είναι σαφής, μπορεί να έχει σχέση με περιβαλλοντικούς παράγοντες, γενετικούς παράγοντες, διατροφικούς παράγοντες και την ψυχολογική και διατροφική κατάσταση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Επομένως, δεν μπορεί να προληφθεί η δυσπλασία της κοιλιακής τοιχίας άμεσα. Η πρόωρη ανακάλυψη, διάγνωση και θεραπεία είναι σημαντική για την ενδιάμεση πρόληψη της δυσπλασίας της κοιλιακής τοιχίας. Η τακτική φυσική εξέταση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, για τις πιθανές αρχικές ασθένειες, μπορεί να γίνει κρυσταλλογράφηση χρωμοσωμάτων για να διευκρινιστεί, σε περίπτωση ανάγκης,可以根据 το βαθμό της δυσπλασίας του παιδιού να επιλέξει αν θα γίνει τοκετός.

　　1Υπερηχογράφηση της αμνιόρροιας:Γέννηση15～38Εβδομάδες, αφαίρεση της υγροκυτταρικής υλικής από το ενδομήτριο ρεμά, η περιεκτικότητα του νατρίου είναι κάτω από130mmol/L, η περιεκτικότητα της κρεατινίνης είναι υψηλότερη από115μmol/L, μπορεί να αποδείξει ότι η λειτουργία των νεφρών του εμβρύου είναι καλή, η μικρή ποσότητα της αμνίου της μητέρας, μερικές φορές μπορεί να δείξει την δυσπλασία του πνεύμονα του εμβρύου

　　2Παιδί:Η συγκέντρωση της κρεατινίνης, η ουρίνη, η δοκιμασία καθαρισμού της κρεατινίνης, βοηθούν στην κατανόηση της λειτουργίας των νεφρών και της δυσπλασίας

　　3Υπερηχογράφηση:Γέννηση20～3Σε 0 εβδομάδες, η υπερηχογράφηση μπορεί να ανακαλύψει την οδικτική εμποδίαση της ουροδόχου κύστης και την δυσπλασία του εμβρύου, είναι η πρώτη επιλογή για διάγνωση, μπορεί να ανακαλύψει τη θέση της δυσπλασίας της ουροδόχου κύστης και της κρυπτοτοξότητας του εμβρύου

　　4Υποδόχια αντλία του πνεύμονα (IVP) και ουροβλαστική κυστογραφία:Σε περίπτωση ανάγκης, μπορεί να διευκρινίσει τη λειτουργία των νεφρών, το βαθμό και τη θέση της δυσπλασίας των οδών της ουροδόχου κύστης

　　5CT σάρωση:Μπορείτε να κατανοήσετε το βαθμό της δυσπλασίας των μυών της κοιλιακής τοιχίας, του αναπνευστικού συστήματος και του ουροποιητικού συστήματος

　　Πρώτο: Ποια τρόφιμα είναι χρήσιμα για τη συνδρομή του συνδρόμου απουσίας των κοιλιακών μυών

　　1Αυξήστε τη διατροφή, καταναλώστε τροφές πλούσιες σε πρωτεΐνες και βιταμίνες, μπορείτε να φάτε κρέας, γαρίδες

　　2Προτιμήστε τρόφιμα που είναι εύκολα να καταναλωθούν, όπως το κρέας και τα ψάρια

　　3Διατηρήστε μια ελαφριά διατροφή, μπορείτε να καταναλώσετε πολλά φρέσκα φρούτα και λαχανικά για να διασφαλίσετε ότι λαμβάνετε επαρκή βιταμίνες

　　Δεύτερο: Ποια τρόφιμα πρέπει να αποφεύγονται στη συνδρομή του συνδρόμου απουσίας των κοιλιακών μυών

　　1Αποφύγετε τα τρόφιμα που μπορούν να προκαλέσουν διόγκωση του εντέρου, όπως το γάλα, το αμύγδαλο, τα αυγά

　　2Αποφύγετε το κάπνισμα, το αλκοόλ, τα λιπαρά, τα ρητίνες, τα μυκτήρια και τα κατεψυγμένα τρόφιμα

　　3Αποφύγετε τα υψηλά λιπαρά τρόφιμα, όπως το κρέας

　　Πρώτο: θεραπεία

　　1Η θεραπεία σύμφωνα με τα συμπτώματα της ανεπαρκούς αναπνευστικής λειτουργίας είναι η πρώτη ημέρα μετά τη γέννηση1Η κύρια αιτία θανάτου εντός της εβδομάδας είναι η δυσπλασία του πνεύμονα και η κακή λειτουργία των μυών της βοηθητικής αναπνοής, χωρίς ρίζα θεραπείας, μόνο θεραπεία σύμφωνα με τα συμπτώματα: οξυγόνη, καθαρισμός των αποχετευτικών οδών του αναπνευστικού συστήματος, χρήση αναπνευστικού μηχανήματος όταν χρειάζεται, η πλειοψηφία των περιπτώσεων μπορεί μόνο να καθυστερήσει τον θάνατο, μερικές δυσπλασικές πνεύμονες μπορούν να αναπτυχθούν σταδιακά, βελτιώνοντας τη λειτουργία του πνεύμονα.

　　2、Η προστασία της νεφρικής λειτουργίας πρέπει να αποφύγει την ουροδόχο οδό όσο το δυνατόν νωρίτερα, να προστατεύσει ενεργά τις λοιμώξεις του ουρογεννητικού συστήματος, είναι η πρώτη επιλογή της θεραπείας της προστασίας της νεφρικής λειτουργίας, πρέπει να ληφθούν διαφορετικές μέθοδοι για την απομάκρυνση της ουροδόχου οδού ανάλογα με την κατάσταση του παιδιού, τη θέση και την σοβαρότητα της βλοκάνωσης της ουροδόχου οδού, όταν η κατάσταση του παιδιού είναι κακή και η βλοκάνωση είναι σοβαρή, πρέπει να γίνει επείγουσα χειρουργική, να γίνει η δημιουργία φυσαλίδας του νεφρού, της ουροδόχου οδού ή της κύστης, για να διευκολύνει την εκροή των ούρων στο εξωτερικό, να αναμένει τη βελτίωση της γενικής κατάστασης του παιδιού αργότερα, και να γίνει η οριστική χειρουργική απομάκρυνση της βλοκάνωσης, η μέθοδος της οριστικής χειρουργικής απομάκρυνσης της βλοκάνωσης είναι πολλά, πρέπει να επιλεγεί ανάλογα με την κατάσταση της ασθένειας.

　　3、Η θεραπεία της ελαφράς ανεπαρκούς ανάπτυξης των μυών της κοιλίας είναι καλή, οι εργασίες δεν είναι περιορισμένες, δεν χρειάζεται θεραπεία, μπορεί να φορέσει ελαστική κοιλιακή φιλέτο ή εσωτερικό ρούχο, η τοπική ανεπαρκής ανάπτυξη των μυών της κοιλίας που έχει σχηματίσει κοιλιακή κήλη πρέπει να γίνει τοπική διόρθωση.

　　4、Η επαναφορά της σοβαρής ανεπαρκούς ανάπτυξης των μυών της κοιλίας λόγω του PBS είναι σπάνια, οπότε ο αριθμός των περιπτώσεων χειρουργικής είναι μικρός, η εμπειρία δεν είναι πλούσια, η συνοπτική μέθοδος της χειρουργικής είναι κυρίως3Τύπος.

　　Δεύτερο, πρόγνωση

　　1、Η θνησιμότητα των ασθενών με PBS είναι υψηλή, οι λόγοι θανάτου κατά τη διάρκεια της νηπιακής ηλικίας είναι συνήθως ανεπαρκής ανάπτυξη του πνεύματος ή της νεφρικής ανάπτυξης, κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης, οι λόγοι θανάτου είναι συνήθως νεφρική ανεπάρκεια.

　　2、Druschel παρατηρήσεις6Παραδείγματα νεογέννητοι ασθενείς36Παραδείγματα πέθαναν, η θνησιμότητα ήταν60％，πέθαναν την πρώτη εβδομάδα μετά τη γέννηση, οι περισσότεροι από αυτούς πέθαναν λόγω ανεπαρκούς ανάπτυξης του πνεύματος, Pillion διάρκεια20 χρόνια, παρακολούθηση14Παραδείγματα PBS4Παραδείγματα που γεννήθηκαν1μήνες πριν πεθάνουν2Παραδείγματα πέθαναν από σήψωση, άλλοι2Παραδείγματα είναι η νεφρική ανεπάρκεια, οι υπόλοιποι10Παραδείγματα από τους οποίους6Παραδείγματα η ηλικία τους έχει ξεπεράσει10έτη6μήνες, η νεφρική λειτουργία είναι καλή, και άλλοι4Παραδείγματα8～17έτη, με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, από τους οποίους3Παραδείγματα είναι η τελική φάση της νεφρικής ανεπάρκειας1970～1987Τα έτη Reinberg παρακολούθησαν32Παραδείγματα PBS11Παραδείγματα που πέθαναν από νεφρική ανεπάρκεια κατά τη διάρκεια της νηπιακής ηλικίας ή της μικρής ηλικίας, νεκροψία9Παραδείγματα6Παραδείγματα με εξαπλωμένη σοβαρή ανεπαρκή ανάπτυξη των νεφρών, που ζουν για περισσότερο χρόνο10Παραδείγματα με κακή νεφρική λειτουργία,13Παραδείγματα οργανικής έρευνας του νεφρού9Τα δείγματα έχουν τοπική νεφρική ανεπαρκή ανάπτυξη, η οποία αντιπροσωπεύει το25％，κύρια λόγω της βλοκάνωσης της κατώτερης ουροδόχου οδού και της πυελονεφρίτιδας, η βλάβη της ουρογενετικής οργάνωσης επηρεάζει τη λειτουργία της νεφρικής λειτουργίας.