ทั้งหมด >

　　一、发病原因

　　迄今尚不明确，认为有3种可能：

　　1、遗传因素此推断仅适用于个别病例。

　　2、继发于下尿路梗阻因下尿路梗阻继发巨膀胱及腹部膨大，使腹肌发育不良，也妨碍睾丸下降。此推断不能解释全部病例，如只有腹肌发育不良，未伴发其他畸形者。

　　3、胚胎发育障碍基于肌肉、骨骼、肾及输尿管均由中胚层衍化形成，当胚层发育异常，就可导致有关的系统发生畸形。该推断得到多数学者的承认。总之，PBS的病因尚需进一步探讨。

　　二、发病机制

　　1、生殖系统畸形男性患者最常伴发隐睾。Welch报道的42例男性患者中，有41例隐睾，其中双侧37侧，单侧4例，伴发率为97.9％。睾丸多停留在输尿管前，有的睾丸无引带。如果未及时做手术使睾丸降到阴囊底部，将导致生殖细胞发育障碍。也有报道PBS者的隐睾，恶变成精原细胞瘤。

　　2、泌尿系统畸形形式多样，伴发率高。PBS者常存在肾发育不良、孤立肾、多囊肾、肾囊肿或肾积水等。Welch一组43ในคนที่ป่วยมี81ทางไตเสียกล้าวมากและมีความเกิดเป็นอัตรา91％ การวายและอาการป่วยที่มีมากที่สุดใน PBS ผู้ป่วย เนื่องมาจากการที่ผิวทวารหลังมีความเนียนขนาด หลอดทวารหลังและทางเส้นทวารหลังทางด้านล่างเสียทำให้การทำงานของไตที่เป็นปกติ

　　3PBS ผู้ป่วยมีหลอดทวารหลังเสียหลายเนื่องมาจากการขยายแบบย่อยและกว้างเลื้อยยาว และเรียงกันไม่ดี ทั้งหมด ทั้งหมดที่ใกล้ดินแดนมดลูกทางด้านบนมีหลอดทวารหลังเสียมากกว่าทางด้านล่าง ในการตรวจเจาะระบบประชาชนานั้น สามารถเห็นที่ดินแดนล่างของหลอดทวารหลังที่เสียนั้นเกือบทั้งหมดมีเนื้อเยื่อโครงสร้างแทนที่เนื้อเยื่อหนัง ขาดเซลล์ และมีการกระจายเชิงเฉพาะของเนื้อเยื่อประกอบเชิงแบบเกาะเรือ นอกทางด้านล่างนอก หลอดทวารหลังที่เสียมีผนังที่ปกติและไม่มีตัวอักษรหน่วยนับเชิงเฉพาะในหลอดทวารหลัง โครงสร้างของหลอดทวารหลังมดลูกบางทางไม่ปกติ แต่ไม่ได้มีการกลับไหลน้ำเหลืองทางหลอดทวารหลังมดลูก

　　4PBS ผู้ป่วยมีหลอดทวารหลังเพิ่มขนาดที่ส่วนใหญ่เนื่องมาจากอุดตันทางระบบทวารหลังต่ำ และมีหลอดอาหารในมดลูกตาขายออกมาหลายแห่ง ในบริเวณใกล้เคียงของการเชื่อมต่อ อาหารในมดลูกอาจเกิดขึ้นด้วยเหตุผลตั้งต้น ซึ่งอาจเป็นสาเหตุของการกลับไหลน้ำเหลืองมดลูกไปทางอาหาร ผนังมดลูกเป็นผนังแบบสมมาตร แต่หนักแบบแตกต่างกัน ผนังอาหารในมดลูกบางตอนมีเพียงม้วนเจล ไม่มีผนังอื่นๆของมดลูก หรือมีการกระจายเชิงเฉพาะของเนื้อเยื่อประกอบเชิงแบบเกาะเรือ ที่อาหารในมดลูกอาจมีทั้งหมด แต่หนักบางทางไม่มีเช่นนั้น มดลูกปากหลอดน้ำมีส่วนใหญ่บางลงและพื้นที่ที่ผิดปกติ ของดินแดนหลอดน้ำเหลืองทางด้านล่างของหลอดน้ำมดลูกเสมอภาค ดินแดนหลอดน้ำมดลูกเสมอภาคของหลอดน้ำมดลูกเสมอภาคบางทางไม่ปกติ แต่ไม่ได้มีการกลับไหลน้ำเหลืองทางหลอดน้ำมดลูก อาหารในหัวของมดลูกที่ติดตั้งกับท้องปากเองด้วย อาหารในหัวของมดลูกนี้อาจเกิดขึ้นด้วยเหตุผลตั้งต้น และมีอาหารในหัวของมดลูกที่ไม่ปิดหลอดและเกิดขึ้นเป็นเอ็นมดลูกเพราะไม่ปิดหลอดและไม่ปิดหลอดไม่ปกติ และมีอาหารในหัวของมดลูกที่ไม่ปิดหลอดและเกิดขึ้นเป็นเอ็นมดลูกเพราะไม่ปิดหลอดไม่ปกติ และมีอาหารในหัวของมดลูกที่ไม่ปิดหลอดและเกิดขึ้นเป็นเอ็นมดลูกเพราะไม่ปิดหลอดไม่ปกติ และมีอาหารในหัวของมดลูกที่ไม่ปิดหลอดและเกิดขึ้นเป็นเอ็นมดลูกเพราะไม่ปิดหลอดไม่ปกติ

　　5、อุจจิของผู้ป่วยPBS อาจจะปิดหน้าที่ หรืออาจจะขยาย ที่รายงานของReinberg1993)รายงาน34รายงานที่มีจำนวนหนึ่งของผู้ป่วยPBS ในช่วงที่มีการปิดหน้าที่ของอุจจิ6ตัวอย่าง3ชาย3สตรี อัตราการเกิดร่วมกันที่สูงของสตรี1982)ตรวจสอบ19รายงานที่มีจำนวนหนึ่งของผู้ป่วยPBS ในช่วงที่มีการขยายอุจจิ ในจำนวนที่มี13มีการขยายอุจจิ ร้อยละ 0 ขึ้นไป6มีร้อยละ 0 ขึ้นไป ของผู้ป่วยPBS ในช่วงที่มีการขยายของอุจจิที่ลดลง หนังสือดินอุจจิจะเรียกว่าใหญ่ ขณะที่หนังสือดินที่ขยายของหนังสือดินที่ขยายจะขยายออกไป หนังสือดินที่ลดลงจะมีหนังสือดินที่ขยายที่ย้ายออกไปและแบ่งเป็นเหล่าเล็ก หนังสือดินที่ลดลงจะมีหนังสือดินที่ลดลง ที่อาจจะถูกขวางโดยองค์ประกอบที่ผิดปกติที่รอบๆ

　　6、การผิดพลาดของระบบหายใจที่มีปัญหาพัฒนาเป็นสิ่งที่มักเกิดร่วมกันกับการพัฒนาท้องในทางเชิงเฉพาะของเด็กที่เกิดกำเนิด ซึ่งเป็นเวลาหลังจากเกิดทางเชิงเฉพาะของเด็กที่เกิดกำเนิด1สัปดาห์ภายในเป็นสาเหตุหลักที่ทำให้เสียชีวิต นอกจากนี้ ผู้ป่วยPBSมีปริมาณการแลกเปลี่ยนอากาศที่ต่ำ1996)รายงานผลการวิจัยของตน ตรวจสอบ9ตัวอย่าง6～31ปีของผู้ป่วยPBS ทั้งหมดมีฟังก์ชันหายใจที่ย่ำแย่ ปริมาณการแลกเปลี่ยนอากาศที่ต่ำ ของรายงาน7มีการเคลื่อนที่ของการหายใจที่ผิดปกติ ปริมาณการแลกเปลี่ยนอากาศที่ลดลงอย่างเห็นได้ชัด โดยเฉพาะในการหายใจออก มีรายงานของรายงานที่มีจำนวนหนึ่งที่มีอาการผิดพลาดที่เกิดกำเนิดที่มีอาการผิดพลาดที่เกิดกำเนิด

　　7、การผิดพลาดของระบบกล้ามเนื้อและกระดูกในผู้ป่วยPBSมีอาการเกิดร่วมกันมากกว่าการตัดขากำเนิด การพัฒนาของขาหลังท้อง การพัฒนาของเท้าม้ากำเนิด การเบนหลัง และการผิดพลาดของท้องใน มีรายงานของรายงานที่มีจำนวนหนึ่ง และมีรายงานของรายงานที่มีจำนวนหนึ่งที่มีอาการผิดพลาดที่เกิดกำเนิดที่มีอาการผิดพลาดที่เกิดกำเนิด

　　8、อาการผิดพลาดที่เกิดร่วมกันอื่น ๆ อย่างเช่น ไม่มีการติดตั้งของเส้นเลือดท้องใน การหมุนเวียนของเส้นเลือดท้องในที่ผิดพลาด การปิดหน้าที่ของหมอง มดลูกขนาดใหญ่ การแตกแยกของท้อง และการเปิดอกหน้าของท้อง มีรายงานที่มีจำนวนหนึ่ง และเหลือเล็กน้อยที่มีอาการผิดพลาดที่เกิดกำเนิดทั้งหมด และมีอาการผิดพลาดที่เกิดกำเนิดทั้งหมดที่มีอาการผิดพลาดที่เกิดกำเนิดทั้งหมด

　　1、ซึ่งตับล้มเหลว การพัฒนาของตับเจ็บและไม่เป็นที่เหมาะสม ท่อเส้นเลือดที่หมุนเวียนเลี้ยวโค้งและขยาย และอาการผิดพลาดในทางเส้นเลือดปัสสาวะทางเดิน และอุดตันทางเส้นเลือดปัสสาวะ ทั้งหมดมีผลกระทบต่อฟังก์ชันของตับ อาจนำไปสู่ภาวะตับล้มเหลว ซึ่งเป็นสาเหตุที่ทำให้ผู้ป่วยเสียชีวิตที่มีบ่อยที่สุดในผู้ป่วยPBS

　　2、เด็กที่มีปัญหาพัฒนาทั่วร่างกายและมีอาการผิดพลาดในระบบหายใจ เนื่องจากปริมาณการแลกเปลี่ยนอากาศที่มีประสิทธิภาพต่ำ ร่างกายอยู่ในสถานะของการขาดอากาศยาวนาน ไม่เพียงแต่ส่งผลกระทบต่อฟังก์ชันหัวใจ แต่ยังส่งผลกระทบต่อการเมลวางและการเติบโตทางเฉพาะของร่างกาย

　　3、ซึ่งอวัยวะในช่องท้องออกนอกช่องท้องผ่านกล้ามเนื้อท้องที่มีปัญหาพัฒนา อาจเกิดซากหลังท้อง

　　1、เนื่องจากความรูปร่างและตำแหน่งของการพัฒนาของกล้ามเนื้อท้องในมีความแตกต่างมาก การแสดงออกทางคลินิกมีความแตกต่างมากกัน เมื่อการพัฒนากล้ามเนื้อท้องในมีปัญหา จะปรากฏเป็น 'ท้องเส้น' โดยเฉพาะ ท้องหลุดขึ้นด้านหน้าและด้านข้าง อกหน้าขึ้น ผิวหนังแห้ง บางและมีริ้วหนาแน่น ผ่านผนังท้องเห็นได้การเคลื่อนที่ของเส้นเลือด ง่ายต่อการสัมผัสหรือเห็นลักษณะท้องปลอดกล้ามเนื้อใหญ่ ของท่อเส้นเลือดอุจจิ ท่อเส้นเลือดที่ขยาย และตับเป็นช่อน หรือตับที่มีน้ำสะสม

　　2、局部腹壁肌肉发育不良者，该部或轻或重地膨隆，部分腹腔内脏突入其中，形成腹壁疝，表现覆盖的皮肤薄不均匀，透过薄的腹壁，也可见到包容的内脏形状。

　　3ผู้ป่วยที่มีการขาดการพัฒนากล้ามเนื้อท้องขาดการพัฒนาที่เล็ก อาการผิดปกติมีความเล็กน้อย รูปร่างทางด้านนอกใกล้เคียงกับปกติ

　　4เด็กที่มีอาการประกอบด้วยการไม่ปิดของท่อน้ำปัสสาวะ อาจมีการรั่วน้ำปัสสาวะออกมาทางออกท้อง ผิวหนังรอบอกเม็ดหลังที่มีการติดเชื้อตาย และอาจมีอาการผิดปกติของระบบอื่นๆของกลุ่มเกิด ควรมีอาการแสดงที่มีความเฉพาะเจาะจง

　　สาเหตุของโรคนี้ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด อาจมีความเกี่ยวข้องกับปัจจัยสิ่งแวดล้อม ปัจจัยทางพันธุกรรม ปัจจัยทางอาหาร และอาหารในระหว่างการตั้งครรภ์ และอาหารในระหว่างการตั้งครรภ์ ซึ่งมีความเกี่ยวข้องกับการป้องกันโรคนี้โดยตรง ดังนั้นไม่สามารถป้องกันโรคนี้โดยตรงได้ การตรวจสอบตั้งแต่แรก การวินิจฉัยตั้งแต่แรก และการรักษาตั้งแต่แรกมีความสำคัญมากในการป้องกันโรคนี้ทางตรง การตรวจสอบประจำเดือนในระหว่างการตั้งครรภ์ สำหรับโรคที่มีอาการแรก สามารถทำการตรวจชี้ชัดด้วยการตรวจเชื้อสายเลือด และในกรณีที่มีความจำเป็นจะต้องตัดสินใจว่าจะทำการตัดท้องหรือไม่เพื่อหยุดการตั้งครรภ์

　　1การวิเคราะห์ปริมาณน้ำปัสสาวะ：การตั้งครรภ์15～38สัปดาห์ หายใจสะสมในท้องที่เปิดดินแดนที่มีสารเจือจางต่ำกว่า130mmol/L สูงกว่า115μmol/L สามารถรับรองว่าฟังก์ชันของไตของทารกที่มีฐาน และในบางครั้งบางคราวอาจมีการแสดงถึงการขาดการพัฒนาของปอดของทารก

　　2เด็กที่เกิดขึ้นความสามารถของไต อุดมันและการหายใจของไต และการหายใจของไต ที่ช่วยในการเข้าใจฟังก์ชันของไตและการตรวจสอบขั้นรุนแรงของความผิดปกติ

　　3B超：การตั้งครรภ์20～3ใช้การสแกนบีวี่ยนในสัปดาห์ที่ 0 สามารถหายใจเสียชีวิตของอุดตันทางปัสสาวะและความผิดปกติของกลุ่มเกิด และใช้การตรวจสอบเป็นทางหลักในการวินิจฉัย สามารถหายใจทางปัสสาวะและตำแหน่งของเมนทร์คิดซอง

　　4การสแกนเอกซ์เรย์เลือดปัสสาวะ (IVP) และการสแกนเอกซ์เรย์เบลลี่ยงเบลลี่ยงทางปัสสาวะใช้เมื่อมีความจำเป็น สามารถเปิดเผยฟังก์ชันของไต และขั้นรุนแรงและที่ตั้งของความผิดปกติของทางเดินปัสสาวะ

　　5CT scan:สามารถได้รู้ถึงขั้นรุนแรงของการขาดการพัฒนาของกล้ามเนื้อท้อง ระบบหายใจ และระบบปัสสาวะ

　　อาหารที่ดีสำหรับโรคของผู้ป่วยที่มีการขาดการพัฒนากล้ามเนื้อท้อง

　　11. อาหารที่ดีสำหรับโรคกลุ่มอาการขาดการพัฒนากล้ามเนื้อท้อง

　　2กำลังให้สารอาหาร กินอาหารที่มีโปรตีนและวิตามินมาก

　　3อาหารที่อาจกินได้ง่าย อาหารที่มีแวดล้อมเครื่องเคราะห์ และอาหารที่มีผลิตภัณฑ์เนื้อเยื่อที่มีวิตามินมาก

　　2. อาหารที่ควรหลีกเลี่ยงสำหรับโรคกลุ่มอาการขาดการพัฒนากล้ามเนื้อท้อง

　　1หลีกเลี่ยงอาหารที่สามารถทำให้ลำไส้บวม อย่างเช่น นม นมสด ไข่ และอาหารอื่นๆ

　　2หลีกเลี่ยงบุหรี่ แอลกอฮอล์ และอาหารที่มีไขมันเยื่อม ทางราด และอาหารที่มีฝาย

　　3หลีกเลี่ยงอาหารที่มีไขมันสูง เช่น ขนมหวาน และอาหารอื่นๆ

　　1. การรักษา

　　1การรักษาตามอาการของการขาดการหายใจหลังจากเกิดขึ้น1สาเหตุหลักของการเสียชีวิตในสัปดาห์นี้คือการขาดการพัฒนาของเส้นเลือดปอดและฟังก์ชันของกล้ามเนื้อที่ช่วยในการหายใจตัวเอง ไม่มีวิธีรักษาที่มีฐาน แต่มีการรักษาตามอาการเท่านั้น: ให้อากาศเข้าเนื่องจากหายใจ ลบเชื้อเสียในทางหายใจ ใช้เครื่องหายใจทางทางเทคโนโลยีในกรณีที่จำเป็น หลายๆคนมีแนวโน้มที่จะลดชาติภาพเสียชีวิต แต่บางๆเส้นเลือดปอดที่ขาดการพัฒนาอาจพัฒนาขึ้นเรื่อยๆและฟังก์ชันของปอดจะดีขึ้นเรื่อยๆ

　　2、保护肾功能尽早解除尿路梗阻，积极防治泌尿系感染，是保护肾功能的首选疗法，应根据患儿的全身情况，尿路梗阻的部位及严重程度，采取不同的措施解除尿路梗阻，在患儿情况较差，梗阻较严重时，应作急症手术，在梗阻的近侧作肾，输尿管或膀胱造瘘术，以分流尿液到体外，待以后一般情况改善时，再手术根治梗阻，根治手术的方法很多，应根据病变的情况酌情选择。

　　3、การรักษาทางเม็ดลมที่มีความขาดแคลนทางเม็ดลมเล็ก ร่างกายยังสามารถทำงานได้ ไม่จำเป็นต้องรักษา และยังสามารถใส่เสื้อชุดเอลาสติกหรือเสื้อใส่ในบริเวณทางเม็ดลมที่มีความขาดแคลนทางเม็ดลมและเกิดโรคหลอดเลือดทางเม็ดลม ควรทำการซ่อมแซมทางเม็ดลมในบริเวณนั้น

　　4、การผ่าตัดฟื้นฟูทางเม็ดลมที่มีความขาดแคลนทางเม็ดลมรุนแรงเนื่องจาก PBS ไม่พบบ่อย ดังนั้นจำนวนตัวอย่างที่ผ่าตัดเป็นจำนวนเล็ก และประสบการณ์ทางการผ่าตัดไม่มีประสบการณ์มาก สรุปวิธีการผ่าตัดหลักคือ3ประเภท

　　2、การรักษา

　　1、อัตราการเสียชีวิตของผู้ป่วย PBS สูง สาเหตุทางเม็ดลมที่เสียชีวิตในช่วงทางเม็ดลมส่วนใหญ่เกิดจากความขาดแคลนทางเม็ดลมหรือความขาดแคลนทางเม็ดลม และในช่วงที่เติบโตเติม สาเหตุทางเม็ดลมที่เสียชีวิตส่วนใหญ่เกิดจากภาวะฟาลาย์เนีย

　　2、Druschel จับตาดู6ตัวอย่างของผู้ป่วยทารก36ตัวอย่างที่เสียชีวิต อัตราการเสียชีวิตเป็น6％ ในช่วงสัปดาห์ที่ 1 หลังจากเกิด ส่วนใหญ่เสียชีวิตเนื่องจากความขาดแคลนทางเม็ดลมหรือความขาดแคลนทางเม็ดลม ในช่วงที่เติบโตเติม สาเหตุทางเม็ดลมที่เสียชีวิตส่วนใหญ่เกิดจากภาวะฟาลาย์เนียหรือภาวะฟาลาย์เนียทางเม็ดลม และภาวะฟาลาย์เนียทางเม็ดลม2ปี ติดตาม14ตัวอย่าง PBS4ตัวอย่างที่เกิดขึ้น1เดือน ตามหลังเกิด2ตัวอย่างที่เสียชีวิตเนื่องจากโรคเลือดออกในร่างกาย และอื่นๆ2ตัวอย่างเป็นภาวะฟาลาย์เนีย และอื่นๆ10ตัวอย่าง โดยมีภาวะฟาลาย์เนีย และอื่นๆ6ตัวอย่างที่มีอายุเกิน10ปี6เดือน ฟังก์ชันของทางเม็ดลมปกติ และอื่นๆ4ตัวอย่าง8～17ปี โดยมีภาวะฟาลาย์เนียเรื้อรัง โดยเฉพาะอย่างยิ่ง3ตัวอย่างเป็นภาวะฟาลาย์เนียในภายหลัง1970～1987ปี Reinberg ติดตาม32ตัวอย่างที่มี PBS11ตัวอย่างที่เสียชีวิตเนื่องจากภาวะฟาลาย์เนียในช่วงทางเม็ดลมหรือช่วงทางเม็ดลมเล็ก ทำการเจาะร่างกาย9ตัวอย่าง6ตัวอย่างที่มีความขาดแคลนทางเม็ดลมทั่วร่างกายอย่างรุนแรง ที่มีชีวิตอยู่นาน10ตัวอย่างที่มีฟังก์ชันของทางเม็ดลมไม่ดี13ตัวอย่างทางเม็ดลมที่มีการศึกษาอนุกรมวิธานของตับ9ตัวอย่างที่มีความขาดแคลนทางเม็ดลมท้องถิ่น ครอบคลุมตัวเยื่อทางเม็ดลมทั้งหมด25％ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเนื่องจากการขวางทางเม็ดลมของทางเม็ดลมลงง่ายและภาวะชาตริย์ทางเม็ดลม ทำให้เนื้อเยื่อทางเม็ดลมเสียหาย และส่งผลกระทบต่อฟังก์ชันของทางเม็ดลม。