ورم الخلايا البدينة

　　الجزء الأول: أسباب الإصابة

　　سبب المرض قد يكون تطور غير طبيعي للنسيج الخلوي الجنيني، وهو سرطان يحدث من خلايا الأصل الجنينية للكبد. قد يحدث المرض في الرحم، وقد تم الإبلاغ عن إصابته في فترة الحمل7شهر من الجنين. قد يكون البالغون هي خلايا الخلايا البدينة الجنينية التي تطورت بعد سنوات في الكبد، قبل أن يحدث السرطان.

　　الجزء الثاني: ميكانيكية الإصابة

　　يحدث ورم الخلايا البدينة في الجزء الأيمن من الكبد، ويكون حوالي نصف الحالات قد غزت كلا الجانبين أو كانت نوعاً متعدد المركز.5تا25السرطان الموجود في الكبد غير متساوي. التعبير المorphological للورم يتعلق بالعناصر المكونة من النسيج الخلوي الوسيط مثل النسيج العظمي الشبيه، النسيج软骨ي أو النسيج الليفي. في العادة، يظهر الورم كعقدة غير لينة أو كنمو متعدد الأوراق على سطح الكبد، مع حدود واضحة، ونصفه محاط بالغشاء، ويكون قاسياً. لون الورم يكون من البني الداكن إلى الأبيض الرمادي، والقطع يكون متساوياً ومتجانساً، ويمكن أن يحدث نزيف، نخر وترسب الكالسيوم، ولا يصاحبه التهاب الكبد. تحت المجهر، يتكون الورم من مكونات خلوية سطحية في مراحل نمو مختلفة ومكونات متغيرة من النسيج الخلوي. بناءً على درجة تفرع الخلايا السرطانية، يمكن تقسيمه إلى نوع الجنين (عالي التفرع) ونوع الجنين (منخفض التفرع) والنوع المختلط.

　　1، النوع الجنيني:خلايا الكبد الجنينية أكبر من الخلايا الكبدية الطبيعية، وتكون على شكل أضلاع، الحدود واضحة، القاع يشبه الكريستال، يمكن أن يكون هناك فقاعات، نسبة النواة إلى القاع1∶4تا1∶2، والنواة على شكل دائرة أو بيضاوية، الكروماتين غير متساوٍ في السماكة، يحتوي على نواة واحدة، والانقسام النووي نادر. يرتبط الخلايا في نسيجين غير منتظمين من خلايا الكبد، بين النسيجين هناك أوعية الكبد. تحليل محتوى DNA النووي لخلايا ورم الخلايا البطانية الجنينية يظهر أن النوع الجنيني غالبًا ما يكون مضاعفًا.

　　2، النوع الجنيني∶ خلايا الجلد الجنينية في هذا النوع تفتقر إلى التمييز، صغيرة،梭ينية، الحدود غير واضحة، القاع القليل، نسبة النواة إلى القاع1∶1تا2، والنواة تحتوي على كثير من الكروماتين، والنواة كبيرة وواضحة، والانقسام النووي يسهل رؤيته. هذا النوع من الخلايا يفتقر إلى قدرة التثبيت، ويكون عادة في شكل وردة أو رباط ضعيف. تحليل محتوى DNA النووي لخلايا ورم الخلايا البطانية الجنينية يظهر أن النوع الجنيني غالبًا ما يكون غير مضاعف، وأن الأورام غير المضاعفة تتعرض لغزو الأوعية الدموية بسهولة، ويكون التشخيص سيئًا. من بين التغيرات الشائعة في خارج الكبد، يوجد الرئة، والغدد اللمفاوية البطنية والدماغ.

　　3، النوع المختلط:ويحتوي النوع المختلط من ورم الخلايا البطانية الجنينية أيضًا على مكونات نسيجية أخرى مثل النسيج العظمي الشبيه بالعظام، والغضروف، والعضلات الشبيهة بالألياف، والخلايا squamous، والكريستال، وما إلى ذلك.

　　ويمكن أن تنكسر الأورام الكبيرة بشكل نادر، مما يسبب أعراض وأعراض التهاب البطن الحاد.

　　وهناك أيضًا بعض الأطفال المصابين بالعيوب الخلقية مثل تشقوق الحاجز، وتورم اللسان، وتطوير الأذن غير الكافي، والعدم وجود الكبد الأيمن، والفتق البطني، والشذوذ في الأوعية الدموية أو الشذوذ في الكلى.

　　المظهر الكلي للورم يتعلق بالعناصر الخلوية مثل العظام الشبيهة بالعظام، والغضروف أو الأنسجة النسيجية الفИБروسة، وعادة ما تكون الأورام على شكل نتوءات غير ناعمة أو متعددة الأقسام فوق سطح الكبد، والحدود واضحة، ونصفها يحتوي على غشاء، والنسيج صلب، والألوان من البني الداكن إلى الأبيض، والقطع متساوي النسيج، يمكن أن يحدث النزيف والنخر والكلسية، والمعظم لا يصاحبها تصلب الكبد.

　　لم يحدد السبب بعد، وفقًا للطرق العامة للوقاية من الأورام، فهم عوامل خطر الأورام، وتطوير استراتيجيات علاجية وقائية يمكن أن يقلل من خطر الأورام. يمكن الوقاية من حدوث الأورام بطرق عديدة2بعض الأدلة الأساسية، حتى إذا بدأت الأورام في التكوين داخل الجسم، يمكن أن تساعد الجسم في زيادة مقاومته، وتشمل هذه الاستراتيجيات:

　　1، تجنب التعرض للمواد الضارة (عوامل التحفيز) يمكن أن يساعدنا في تجنب أو تقليل التعرض للمواد الضارة قدر الإمكان.

　　2، زيادة قدرة الجسم على مقاومة السرطان يمكن أن تساعد في زيادة وتعزيز قوة جهاز المناعة ضد السرطان.

　　يجب أن يتمتع مرضى ورم الخلايا البحرية بالاهتمام بالغذاء والتغذية، وتقديم كمية كافية من البروتين الجيد، مثل البروتين الحيواني مثل الدجاج، الأسماك، الحليب، والبروتين النباتي مثل الفول، يمكن اختيار الأعشاب مثل الكندر، الكندر الأوروبي، الأكينار، الجوز، السمك المملح، التمساح، الفراولة، لتحفيز تكاثر الخلايا؛ يعاني مرضى العلاج الكيميائي غالباً من نقص الهيموغلوبين، ويجب تقديم الأطعمة الغنية بالحديد للمرضى؛ يجب أن يكون هناك انتباه يومي لمرضى السرطان، حيث يجب تناول الأطعمة الغنية بالبروتين.5تا10فيتامين ج، لدعم وظائف خلايا الدم البيضاء والخلايا الحمراء، ولتجنب الآثار الجانبية للأدوية الكيميائية، يجب تناول الأطعمة الغنية بالفيتامينات، يمكن شرب الشاي الأخضر، لزيادة فعالية الأدوية الكيميائية في قتل الخلايا السرطانية.

   　التعامل مع العلاج

　　الاستئصال الجراحي هو العلاج الأكثر فعالية، وغالباً ما يتم دعمه بالعلاج الكيميائي، والعلاج الإشعاعي أو العلاج المناعي. إذا كان يمكن استئصال ورم الخلايا البحرية، فإن التشخيص يكون أفضل من سرطان الخلايا الكبدية الأولي، حوالي1/3بیماران می‌توانند زنده بمانند5سال.75٪، بنابراین باید به درمان این بیماری با رویکرد مثبت بپردازیم و به حذف کامل تلاش کنیم. گروهی از سرطان‌های کبدی اولیه کودکان57مورد گزارش شده، از جمله نئوپلاسمی کبد16مورد، همه با موفقیت حذف شده‌اند و هیچ مرگ ناشی از عمل نداشته‌اند.11مورد، بیش از6سال.1مورد11ماهه‌ای، نوزاد پسر، یک تومور بزرگ کبد راست، عمل برداشتن نیمه راست کبد انجام داده‌اند، وزن تومور810g، تشخیص بالینی به نئوپلاسمی کبد، پس از عمل تا به امروز سالم است16سال.

　　برای نئوپلاسم‌های بزرگ یا با نویدهای فرعی، پس از عمل باید از شیمی‌درمانی عمومی استفاده شود تا نرخ بقاء بیمار پس از عمل افزایش یابد. شیمی‌درمانی عمدتاً شامل ترکیب آدرینوسیکلین و سورفلات است که اثر خوبی دارد. داروهای دیگر شامل وینکراتین، سیفلامید و ۵-فلوئوروسیکلین هستند(5-Fu) و همکاران. برای نودهای منتشر شده در ریه‌ها، می‌توان عمل برداشتن قلب ریه انجام داد که می‌تواند نرخ بقاء را افزایش دهد. برای بیمارانی که دو یا چند نود در ریه‌ها دارند، می‌توان از شیمی‌درمانی عمومی استفاده کرد که در دوره‌های اخیر اثرات خوبی داشته است.

　　دوماً، پیش‌بینی

　　اگر تومور یک‌جا باشد، اندازه آن کوچک باشد، در مکان سطحی قرار داشته باشد و بدون انتقال به خارج از کبد باشد، جراحی حذف می‌تواند به بهبودی کامل منجر شود. حدود نیمی از بیماران در زمان مراجعه از فرصت جراحی محروم هستند و پیش‌بینی برای بیمارانی که جراحی می‌کنند نیز بد است، نئوپلاسمی کبد به رادیوتراپی و شیمی‌درمانی نیز حساس نیست، بنابراین پیش‌بینی این بیماری بد است. برای نئوپلاسم‌های کبدی اولیه با میزان بدخیمیت پایین و نوع جنینی یا ترکیبی بدون انتقال، نئوپلاسم‌های کبدی بدون انتقال، نرخ بقاء طولانی‌مدت در بیمارانی که جراحی انجام شده است15٪ تا37٪. پس از حذف تومور، گزارش‌های مختلف نشان می‌دهند که نرخ بقاء طولانی‌مدت می‌تواند به8۰٪. گزارش‌های مختلف29۰٪. گزارش‌های مختلف نشان می‌دهد که موارد نئوپلاسمی کبد کودکان بر اساس زمان و اصول درمانی مختلف به دوره‌های زودرس تقسیم می‌شوند؛1965تا198۰سالانه جراحی حذف)، مرحله میانی(،198۰تا1991سالانه جراحی حذف+شیمی‌درمانی بعد از عمل)، مرحله بعدی(،1991تا1995سالانه شیمی‌درمانی قبل از عمل+جراحی+جراحی). نرخ کلی جراحی در مراحل اولیه و میانی به ترتیب37.5٪،3۰٪، کلی1نرخ بقاء بدون تومور سالانه25٪ و3۰٪. نرخ کلی حذف در مرحله بعدی62.5٪1نرخ بقاء بدون تومور سالانه5۰٪. اطلاعات نشان می‌دهد که افزایش نرخ بقاء در مرحله بعدی به دلیل استفاده از شیمی‌درمانی قبل از عمل، باعث افزایش تعداد موارد حذف تومورهای پیشرفته شده است؛ معتقدند که تقویت شیمی‌درمانی قبل از عمل برای مرحله‌های ۳ و ۴ تومور، کلیدی برای افزایش نرخ حذف و بهبود پیش‌بینی کلی بیماری است.