L'acidosi tubulare renale distale

　　Le cause dell'acidosi tubulare renale distale (RTA) del tipo distale si possono dividere in primarie e secondarie. Le prime sono correlate con la genetica, sono ereditarie autosomiche dominanti, con storia familiare, ma spesso sono sporadiche. Le seconde possono essere causate da molte malattie, la malattia di base più comune è la nefrite tubulare e interstiziale cronica, tra cui la nefrite pelvica cronica è più comune. Inoltre, l'acidosi tubulare renale distale del tipo secondario all'autoimmunità come la sindrome di Sjögren e la lupus eritematoso sistemico ha una frequenza di incidenza relativamente alta in Cina, e ci sono anche segnalazioni di acidosi tubulare renale distale (DRTA) causata da avvelenamento da olio di semi di cotone nel settore della produzione di cotone a causa dell'ingestione di olio di semi di cotone crudo.

　　Le complicazioni principali dell'acidosi tubulare renale distale (DRTA) includono disordine nutrizionale, carenza di vitamina C o osteomalacia, alcuni sviluppano calcoli renali o calcificazione renale, la malattia progredisce verso la uremia in stadio avanzato, alcuni sviluppano sordità neurosensoriale. I casi primari sono spesso sporadici, i casi secondari possono essere secondari a molte malattie.

　　L'acidosi tubulare renale distale (DRTA) è il tipo clinico più comune di acidosi tubulare renale, può verificarsi in qualsiasi età, è più comune in20-40 anni, specialmente nelle donne, i casi lievi possono essere asintomatici, i sintomi tipici includono:

　　1e l'acidosi cloridrica

　　L'urina può essere titolata per l'acido e l'ammoniaca per l'impedimento all'escrezione di H+4la escrezione è ridotta, l'urina non può acidificarsi, quindi il pH dell'urina è spesso maggiore di 5.56Inoltre, poiché la funzione del tubulo renale prossimale è ancora buona, può riassorbire l'HCO3-3-3-、urina HCO

　　2La diuresi non è molto grande, a causa della perdita persistente di Na, si verifica una contrazione della capacità di volume del liquido extracellulare, l'aumento della secrezione di aldosterone, l'aumento dell'assorbimento di cloro, formando ipercloremia. Altri pensano che l'ipercloremia sia causata da una certa causa sconosciuta che aumenta la permeabilità del cloro nei reni unitari, causando un

　　、disordine elettrolitico-A causa del pompa H nel distretto renale distale e nel canale di raccordo corticale2L'assorbimento e l'attività della vitamina D, causano iperuricosuria e ipocalcemia, formando una disordine elettrolitico di 'tre bassi e uno alto' di ipokaliemia, iponatriemia, ipocalcemia e ipercloremia. Inoltre, l'ipokaliemia può causare debolezza muscolare e paralisi muscolare, a causa del declino della funzione del pompa K, i reni non possono mantenere il potassio e concentrare l'urina, quindi si verifica poliuria, ipokaliemia e acidosi. L'ipokaliemia porta a poliuria, la poliuria peggiora l'ipokaliemia, se si verificano carichi aggiuntivi di malattie concomitanti, l'acidosi e l'ipokaliemia possono aggravarsi e portare alla morte; l'acidosi inibisce l'assorbimento dei Ca-La riduzione dell'exchange di Na può anche causare la perdita massiccia di Na nell'urina, i pazienti possono occasionalmente sviluppare sordità neurosensoriale.

　　3、malattia ossea

　　L'ipercalcemia causata dalla bassa concentrazione di calcio nel sangue può causare iperfunzione della tiroide paratiroidea, manifestazioni di descalcificazione ossea come dolore osseo e fratture, che possono progredire verso la gotta (adulti) o la carenza di vitamina C (bambini).

　　4、calcoli renali e calcoli renali

　　A causa della grande perdita di calcio, la riduzione dell'acido citrico nell'urina e l'urina leggermente alcalina, è facile che i sali di calcio si sedimentino e si formino calcoli renali e calcoli renali, ulteriormente causando colica renale, ematuria e infezione delle vie urinarie.

　　5、danno renale funzionale

　　Nella fase iniziale, a causa del danneggiamento della funzione di concentrazione dei tubuli renali, può apparire poliuria, nella fase avanzata possono apparire sindromi uremiche a causa dell'involvimento dei glomeruli renali, in base alla relazione tra i sintomi clinici, la malattia è classificata in4Il tipo muscolare è la paralisi muscolare, persino la paralisi dei muscoli respiratori e la difficoltà respiratoria. Il livello di potassio nel sangue diminuisce, l'urina contiene più potassio, l'elettrocardiogramma mostra segni di ipokaliemia, può accompagnarsi a blocco atrioventricolare, aritmia e altri, può causare la paralisi ipokaliemica e l'emergenza, dovrebbe essere vigilato. Il tipo osseo è principalmente il dolore osseo e la frattura patologica, i pazienti possono ridurre l'attività a causa del dolore osseo, persino restare a letto. L'esame a raggi X mostra l'osteoporosi, le fratture multiple, simmetriche e fratture fittizie, con segni di denti mobili e facili da cadere, i bambini non escono i denti. Il tipo di calcolosi renale è caratterizzato da arenaria urinaria, calcoli renali, ematuria, colica renale, ostruzione delle vie urinarie e infezioni urinarie ricorrenti. In pochi pazienti non ci sono sintomi di acidosi sistemica, solo la produzione di urina acida da parte dei tubuli renali, chiamata acidosi tubulare renale distale incompleta, il test di carico con cloruro di ammonio non riduce il pH dell'urina. L'acidosi tubulare renale distale incompleta può progredire verso il tipo completo.

　　Per l'acidosi tubulare renale di tipo I causata da原因原因原发性的遗传性原因，non esistono misure preventive efficaci. Per la prevenzione delle malattie secondarie, è necessario affrontare la cura della malattia di base, controllarne lo sviluppo verso l'acidosi tubulare renale. Per i pazienti già affetti, è necessario trattare attivamente, prevenire lo sviluppo della malattia e cercare di ottenere un esito favorevole.

　　Le principali metodologie di esame clinico per l'acidosi tubulare renale distale sono le seguenti:

　　1Misurazione del pH dell'urina

　　Il pH dell'urina riflette la quantità di H nell'urina, durante la DRTA, nonostante il pH del sangue

　　2、acido titrabile urinario e urina NH4misurazione

　　La maggior parte dell'H secreto dai tubuli renali distali si combina con NH3formare NH4esprimere, parte di esso può essere espressa sotto forma di acido titrabile. Pertanto, l'acido titrabile urinario si combina con NH4representa la quantità netta di acidità renale. Quando aumenta la quantità di sostanza acida nel corpo, il pH urinario normale può

　　3、misurazione dell'elettrolito urinario e del gap anionico urinario

　　La DRTA è spesso associata a escrezione urinaria di sodio aumentata e escrezione urinaria di calcio aumentata, urina Ca/Cr>0.21,24h urina calcio>4mg/(kg·d). Il gap anionico urinario = Na+K-Cl-può riflettere il NH4livello, quando è positivo indica che il NH4escrezione ridotta. pH urinario>6.0, HCO-escrezione in eccesso

　　4、analisi del sangue del gas e misurazione degli elettroliti

　　Le modifiche tipiche della DRTA sono l'acidosi metabolica con gap anionico normale ipercloridemica. L'DRTA inadeguato può manifestarsi come acidosi metabolica compensata o normale. Il gap anionico del sangue (anion gap, AG) = Na+K-(Cl-+HCO3-) è normale per8～16mmol/L，aumento indica che negli acidi inorganici radice (come l'acido nitrico, l'acido solforico) e (o) gli ioni di acido organico e altri prodotti acidi si accumulano, RTA quando Cl-compensato HCO3-diminuzione, quindi AG normale. Il calo del potassio nel sangue è anche una importante manifestazione della DRTA, persino l'unica manifestazione dell'DRTA inadeguato. Il sodio e il calcio nel sangue possono essere normali o bassi.

　　5、misurazione della pressione parziale del CO2 urinaria

     dopo aver dato NaHCO3 o fosfati neutrali ai soggetti normali, l'HCO3-o HPO2-4aumentare, il primo si combina con H per formare H2CO3；l'ultimo si combina con H per formare H2PO4-，nuovamente con HCO3-generazione di H2CO3，quindi genera CO2，rende urina CO2pressione aumentata. Durante la DRTA a causa dell'impedimento alla secrezione di idrogeno, urina CO2non aumenta, urina CO2pressione e sangue CO2differenza di pressione30mmHg

　　6、24h urina citrato

　　DRTA spesso diminuisce

　　7、esame del sangue

　　principalmente manifestazione di sangue K、Ca2、Na、PO43-basso, sangue Cl-aumento, plasma HCO3-riduzione, CO2la forza di legame è diminuita

　　8esame di imaging ad ultrasuoni

　　Possibilità di determinare la calcificazione e le calcolosi renali

　　I pazienti con acidosi tubulare renale distale (DRTA) dovrebbero sviluppare buone abitudini di vita e di alimentazione, combinare in modo ragionevole la dieta. È consigliabile mangiare verdure e frutta fresche e cibi ricchi di minerali e vitamine con alto contenuto di acqua, evitare cibi di origine animale, carne grassa e cibi che aumentano l'umidità e il calore.

　　Trattare attivamente la malattia primaria e le concomitanti, trattare la acidosi tubulare renale distale secondaria (RTA) per curare la malattia di base, controllare e rimuovere le cause, come la cistite renale, la ostruzione delle vie urinarie, ecc. Per i pazienti per i quali è impossibile根治病因的患者，要终身服药治疗，不仅纠正酸中毒，也可延缓骨病和其他并发证，使肾功能长期维持稳定。

　　1、correggere l'acidosi metabolica

　　Questo è la chiave della cura, la terapia di correzione alcalina è molto efficace. I più comuni sono il bicarbonato di sodio, il citrato di sodio, il citrato di potassio. A seconda della gravità della malattia, può essere assunto bicarbonato di sodio, per la grave aciduria acida, il bicarbonato di sodio può essere iniettato endovenosamente. O utilizzare una miscela di citrato di sodio orale. Con la correzione dell'aciduria, la perdita di sodio nel corpo e l'eliminazione urinaria di calcio e potassio sono ridotte. Il citrato viene metabolizzato nel fegato e trasformato in HCO3-，può correggere l'aciduria, e facilita l'assorbimento del calcio intestinale, espellere il citrato di calcio con alta solubilità nelle urine, ridurre il rischio di calcoli renali e calcificazione renale, quindi il citrato è superiore al bicarbonato di sodio. La dose di farmaci alcalini deve essere individualizzata, in base al valore di pH nel sangue, C02CP e l'eliminazione urinaria di calcio sono adattati, tra cui24ora l'eliminazione urinaria di calcio (

　　2、somministrazione di potassio

　　Correggi l'aciduria iniziando a somministrare potassio, specialmente nei casi di grave ipokaliemia grave, dovrebbe iniziare a somministrare potassio prima di correggere l'aciduria, per evitare di indurre una crisi ipokaliemica. In linea di principio, indipendentemente dal livello di potassio nel sangue, è necessario somministrare potassio, e anche somministrare sale. Può essere utilizzato un agente combinato di citrato di potassio, o utilizzare un agente combinato di citrato. Di solito, con ipokaliemia, somministrare oralmente10％citrato di potassio. Evitare il cloruro di potassio, altrimenti può aggravare l'ipercloremia, solo nei casi di grave ipokaliemia (

　　3、prevenzione e trattamento delle malattie ossee con supplementi di calcio e vitamina D

　　RTA con osteomalacia, rachitismo e altre malattie ossee o grave carenza di calcio possono essere trattati con supplementi di calcio e vitamina D, se necessario, è necessario scegliere vitamina1,25（OH）2D3. Con il miglioramento della biochimica clinica, quando il fosforo nel sangue aumenta, l'enzima alcalinofosfatasi (AKP) scende al livello normale, può ridurre la dose o interrompere l'uso (calcio nel sangue I≥2.5mmol/L). Per evitare ipercalcemia e avvelenamento da vitamina D, poiché la vitamina D2Facilita l'aumento del calcio urinario, quindi dovrebbe essere usato con cautela per prevenire il avvelenamento da vitamina D e calcificazione renale. Allo stesso tempo, è necessario integrare una dieta ipofosforica, agenti di sintesi proteica e altri, specialmente per i bambini in crescita e sviluppo. Ma non possono essere utilizzati agenti contenenti calcio e vitamina D per quei pazienti con calcificazione renale e calcoli renali. Inoltre, può essere utilizzato nandrolone phenylpropionato per trattare l'osteoporosi, promuovere la crescita ossea.

　　4、incompleta aciduria tubulare renale (RTA)

　　Può essere trattato con idroclorotiazide (dihidroclorotiazide), allo stesso modo del trattamento dell'ipercalciuria idiopatica.