โรคไข้เคืองทางเนื้อเยื่อของไตที่อยู่ทางด้านหลังของทางเดินเนื้อเยื่อของไต

　　สาเหตุของโรคไข้เคืองทางเนื้อเยื่อของไตที่อยู่ทางด้านหลังของทางเดินเนื้อเยื่อของไต (RTA) แบ่งออกเป็นสองประเภท ประจำชาติทั่วไปมีสาเหตุเกี่ยวกับทางสืบทอด ซึ่งเป็นทางสืบทอดทางทางเข็มมุมเดี่ยว มีประวัติครอบครัว แต่ส่วนใหญ่เป็นการแพร่เชิด ประจำยาวอาจเกิดจากหลายๆโรค โรคหลักที่มีบทบาทสำคัญที่สุดคือโรคไตทางเนื้อเยื่อและเนื้อเยื่อระหว่างไตที่เป็นโรคระยะยาว โดยเฉพาะโรคไตแบบชาติเจ้าหญิงมากที่สุด นอกจากนี้ โรคRTAที่เกิดจากโรคอัตวินิบาติเช่นชาแบ๊กเซน โรคโลหิตเลือดแบบเจ้าหญิง และโรคคาลเซียมเลือดแบบตั้งต้น ฯลฯ ก็สามารถเกิดขึ้นด้วย ในประเทศจีน โรคRTAที่เกิดจากโรคอัตวินิบาติเช่นชาแบ๊กเซน โรคหลายแสงแดงและโรคระบบอัตวินิบาติที่เกิดขึ้นที่ผู้ป่วยมีอัตวินิบาติสูงมาก นอกจากนี้ โรคDRTAที่เกิดจากการบริโภคน้ำมันมันหอมของพืชน้ำมันสดก็มีรายงานเกี่ยวกับ

　　โรคไข้เคืองทางเนื้อเยื่อของไตที่อยู่ทางด้านหลังของทางเดินเนื้อเยื่อของไต (DRTA) มีอาการปรากฏที่มีอันตรายหลักเกี่ยวกับอาการขาดสารอาหาร โรคขาดวิตามินซี หรือโรคซอลฟา ริฟอร์ม บางครั้งมีหินไตหรือหินไตซีเมนต์ ในช่วงหลังอาจพัฒนาเป็นภาวะไตล้มเหลว น้อยมากมีอาการเสียยอดหูเนื่องจากโรคประสาทตามทางหู ผู้ป่วยประจำชาติทั่วไปมักเป็นการแพร่เชิด ส่วนผู้ป่วยประจำยาวอาจเกิดจากหลายๆโรค

　　โรคไข้เคืองทางเนื้อเยื่อไตที่อยู่ทางด้านหลังของทางเดินเนื้อเยื่อของไต (DRTA) เป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุดของโรคไข้เคืองทางเนื้อเยื่อของไต สามารถเกิดขึ้นที่ทุกวัย แต่มากที่สุดเกิดที่ผู้ใหญ่20ถึง40 ขวบ โดยเฉพาะผู้หญิงมาก การแพ้ระยะแรกอาจไม่มีอาการปรากฏ ส่วนที่มีอาการปรากฏทั่วไปนั้นมีอาการต่อไปนี้:

　　1และภาวะไข้เคืองเป็นกรดเหล็ก

　　เนื่องจากมีการปลดปล่อยกรดอัดตัวยากด้วยการทดสอบ กรดที่สามารถทดสอบได้และอะมอนียาค์ (NH4+) จะลดลง4จึงมีการปลดปล่อยลดลง น้ำเหลืองไม่สามารถกระตุ้นให้เป็นกรด ดังนั้นความเป็นกรดของน้ำเหลืองตามทัญญาณ (pH) จะเป็นตัวเลขที่สูงมาก6นอกจากนี้ ตามที่มีการระบุว่าภายในทางเดินเนื้อเยื่อของไตใกล้ทางเข้ายังมีภาวะดี สามารถกลับรับกำจัดคาร์บอนิกแอซิด (HCO3-) ได้3-，尿HCO3-排量并不很多，由于持续性丢Na，引起细胞外液容量收缩，醛固酮分泌增加，回吸收氯增加，形成高氯血症。另有人认为高氯血症与某种未明原因使肾单位对氯通透性增加引起的“肾性氯化物分流”所致。

　　2、电解质紊乱

　　由于由远端肾单位的H泵及皮质集合管的H-K泵功能减退，肾脏不能保持钾和浓缩尿液，故发生多尿症、低钾血症及酸中毒。低钾又致多尿，多尿又加重低血钾，如果发生加杂病的额外负荷，酸中毒和低钾血症加重可致死亡；酸中毒抑制肾小管对Ca2的再吸收以及维生素D的活性，引起高钙尿与低钙血症，形成低血钾、低血钠、低血钙和高血氯的“三低一高”电解质紊乱。另外，低血钾还可引起肌无力和肌麻痹，由于小管液中H-Na交换减少，亦可引起尿中大量丢失钠，病人偶可出现神经性耳聋。

　　3、骨病

　　由于低血钙而引起的甲状旁腺功能亢进，出现骨痛、骨折等骨质脱钙现象，进一步发展为软骨病(成人)或维生素C缺乏病(儿童)。

　　4、肾钙化与肾结石

　　由于大量排钙，尿枸橼酸盐减少而尿偏碱，极易使钙盐沉着形成肾钙化、肾结石，进一步出现肾绞痛、血尿与尿路感染。

　　5、肾功能损害

　　早期由于肾小管浓缩功能受损可出现多尿，晚期肾小球受累可出现尿毒症，根据其临床症状的相互关系，本病临床分为4型。肌病型为肌无力瘫痪，甚至发生呼吸肌麻痹、呼吸困难。血钾降低，尿钾增多，心电图呈现低钾表现，可伴有房室传导阻滞、心律失常等，可因低钾麻痹而急诊，应予以警惕。骨病型主要为骨痛及病理性骨折，患者可因骨痛而活动减少，甚至卧床不起。X线检查可见骨质疏松，多发性、对称性、假性骨折等，有表现牙齿松动易脱落，幼儿不出牙。尿路结石型表现为尿砂、尿石、血尿、肾绞痛、尿路梗阻及反复发生尿路感染等。少数病人无全身酸中毒表现，只呈现肾小管不产生酸性尿，称为不完全型远端肾小管性酸中毒，氯化铵负荷试验尿pH不降低。不完全型远端肾小管性酸中毒可进展为完全型。

　　对于原发性遗传性原因所致的Ⅰ型肾小管性酸中毒（RTA），尚无有效预防措施。而继发性疾病的预防应从治疗基础疾病入手，控制其发展致肾小管性酸中毒。对已病患者要积极治疗，防止病情进展，争取预后良好。

　　远端肾小管性酸中毒的临床检查手段主要有以下方面：

　　1、尿pH测定

　　尿pH反映尿中H量，DRTA时，尽管血pH

　　2、尿可滴定酸及尿NH4的测定

　　远端肾小管分泌的H大部分与NH3结合成NH4排出，另一部分以可滴定酸的形式排出。因此，尿可滴定酸与NH4之和代表肾脏净酸排泄量。在体内酸性物质增多时，正常人尿pH可

　　3、尿电解质及尿阴离子间隙测定

　　DRTA大多有尿钠排泄增多以及尿钙增高，尿Ca/Cr>0.21，24h尿钙>4mg/(kg·d)。尿阴离子间隙=Na+K-Cl-可反映尿NH4水平，为正值时提示尿NH4排泄减少。尿pH>6.0，HCO-排泄分数多

　　4、血气分析及电解质测定

　　DRTA的典型改变为高氯血症性阴离子间隙正常的代谢性酸中毒。不完全性DRTA可表现为代偿性代谢性酸中毒或正常。血阴离子间隙(aniongap，AG)=Na+K-(Cl-+HCO3-)，正常为8～16mmol/L，增高表明体内无机酸根(如硝酸根、硫酸根)和(或)有机酸根离子等酸性产物潴积，RTA时Cl-แก้ไขปลายแข็งของ HCO3-การลดลง ซึ่งทำให้ AG ปกติ

　　5การตรวจปลายแข็งของคาร์บอนไดออกไซด์ในปัสสาวะ

     ในผู้ป่วยทั่วไปที่ได้รับ NaHCO3 หรือ phosphate สารประกอบ ที่มาถึงทางปลายของท่อเลือดในทางปลายของท่อเลือด3-หรือ HPO2-4เพิ่มขึ้น ซึ่งทำให้ปลายแข็งของ H2CO3；ซึ่งทำให้ปลายแข็งของ H2PO4-ที่เชื่อมโยงกับ HCO3-ทำให้ปลายแข็งของ H2CO3ทำให้ปลายแข็งของ CO2ทำให้ปลายแข็งของ CO2ปลายแข็งเพิ่มขึ้น ใน RTA ด้วยปัญหาการปลายแข็งของ H ที่ขาด2ไม่เพิ่มขึ้น ปลายแข็งของ CO2ปลายแข็งกับปลายแข็งของ CO2ความแตกต่างปลายแข็ง30 มิลลิเมตรเฮอร์ต์แซท

　　6、24h ย่อยของ ไขมัน

　　ใน RTA มักจะลดลง

　　7、การตรวจเลือด

　　แสดงให้เห็นปลายแข็งของ K และ Ca2、Na และ PO43-ต่ำ ปลายแข็งของ Cl-การเพิ่มขึ้น ปลายแข็งของ HCO3-การลดลง คาร์บอนไอโมนไอด์2การลดลงของความเชื่อมโยง

　　8การตรวจวิทยาศาสตร์สุดยอดด้วยเสียงเสถียร

　　สามารถตรวจเห็นว่ามีความแข็งแรงหรือหินในไตหรือไม่

　　ผู้ป่วย RTA ควรมีสวัสดิการและการบริโภคอาหารที่ดี และเรียบร้อย อาหารที่ควรกินคือผักสดและผลไม้ และอาหารที่มีน้ำจำนวนมาก มีสารอาหาร และสารอาหารตัวแทน แต่ควรหลีกเลี่ยงอาหารที่มีเนื้อมมีสารไขมันสูง และอาหารที่ช่วยเพิ่มความชื้นและเรือนกระจก

　　การรักษาโรคเดิมและโรคเกิดขึ้นด้วย ต่อโรค RTA ที่เกิดขึ้นหลังเรื่องราว ต้องรักษาโรคเดิม และควบคุมและกำจัดสาเหตุเช่นรักษาชาตริมาติส์ ปลดอุดตันในทางเดินปัสสาวะ ซึ่งยังไม่สามารถรักษาสาเหตุเดิมได้ ต้องรักษาตลอดชีวิตด้วยยา ไม่เพียงแก้ไขโรคขาดน้ำมันแต่ยังช่วยลดโรคกระดูกและอาการเกิดขึ้นด้วย ทำให้ฟังก์ชันไตเหลืองยังคงมั่นคงตลอดเวลา

　　1、แก้ไขโรคอาเมียเองตามทางเมtabolic

　　นี่เป็นสิ่งสำคัญในการรักษา การเสริมเหลืองไขมันมีประสิทธิภาพสูง ที่ใช้บ่อยที่สุดนั้นได้แก่น้ำเกลืองคาร์บอนไดอกไซด์ โกลิกแอซิดนatrium และโกลิกแอซิดกัลเลียม ตามความรุนแรงของโรคสามารถรับยาน้ำเกลืองคาร์บอนไดอกไซด์ หรือใช้ยาน้ำเกลืองคาร์บอนไดอกไซด์ที่ผสมกันโดยทางปาก และเมื่อการแก้ไขโรคอาเมียดีขึ้น การใช้น้ำเกลืองและการปล่อยฝายคาลเซียมและฝายไขมันจะลดลง โดยเฉพาะอย่างยิ่งเหลืองไขมันในตับ จะเปลี่ยนไปเป็น HCO3-，ไม่เพียงแต่แก้ไขโรคอาเมียและยังช่วยให้ยอดคาลเซียมในเนื้อเยื่อของลำไส้เลือดทำงานดี และปล่อยออกมายาสารที่มีความติดตั้งลูกหลังเหลืองไขมันคาลเซียม ทำให้ความเสี่ยงของหินไตและการปรากฏซึ่งเหลืองไขมันในไตลดลง ดังนั้นเหลืองไขมันที่มีความเปรี้ยวกันเกิน ซึ่งสามารถใช้ยาบิโคลิกแอซิดซึ่งดีกว่าน้ำเกลืองคาร์บอนไดออกไซด์2CP และฝายคาลเซียม ต้องปรับปรุงโดยเสริม24ชั่วโมงเวลาเมื่อฝายคาลเซียมถูกปล่อยออกมา (

　　2、เสริมเหลืองไขมัน

　　ห้ามใช้โกลิกแอซิดนatrium และถ้าใช้แล้วจะเพิ่มปริมาณเหลืองไขมันเกิน และเพียงแต่ผู้ป่วยที่มีฝายไขมันต่ำอย่างมาก10％โกลิกแอซิดกัลเลียม

　　3、ป้องกันและรักษาโรคกระดูกด้วยการเสริมเหลืองไขมันและวิตามินD

　　RTA ผสมกับโรคกระดูกอ่อน โรคโรคกระดูก หรือความขาดเหลืองไขมันรุนแรง สามารถใช้ยาเหลืองไขมันและวิตามินD และใช้วิตามินD ตามที่จำเป็น โดยเลือกวิตามินD1，25（OH）2D3เมื่อการปรับปรุงทางชีวเคมีของโรคดี ในขณะที่ปริมาณฝายฟอสฟอรัสขึ้น และฟอสฟอรัสอัลคาลี (AKP) ต่ำกลับไปที่ระดับปกติ สามารถลดปริมาณหรือหยุดใช้ (ฝายไขมันI≥2.5mmol/L) เพื่อป้องกันการเกิดเหลืองไขมันเกินและวิตามินD ซึ่งเนื่องมาจากวิตามินD2ง่ายต่อการเพิ่มปริมาณเหลืองไขมันในปัสสาวะ ดังนั้นควรใช้ตัวยาดังกล่าวด้วยความระมัดระวัง เพื่อป้องกันการเจ็บป่วยจากวิตามินD และการปรากฏซึ่งความเจ็บป่วยของเหลืองไขมันในไต ขณะที่เพิ่มปริมาณอาหารที่มีฟอสฟอรัสสูง และสารส่งผลให้เกิดโปรตีน โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงการเติบโตของเด็ก แต่ผู้ป่วยที่มีซึ่งการปรากฏซึ่งเหลืองไขมันในไตและหินไตไม่สามารถใช้ยาเหลืองไขมันและวิตามินD อีกด้วย นอกจากนี้ ยังสามารถใช้เฟนิลไอโรโลนอนเพื่อรักษาโรคกระดูกอ่อน และช่วยให้กระดูกขยายตัว

　　4、ไม่เต็มที่ของโรคติดเชื้อเนื้อร่วงเนื้อต่อมไต (RTA)

　　สามารถใช้ฮีโดคลอร์ไธด์ (ดีไฮโดรคลอร์ไธด์) รักษาได้ ซึ่งเหมือนกับการรักษาโรคไขมันในประชาชนที่มีความเจ็บป่วยตามธรรมชาติ