L'acidose tubulaire rénale distale

　　Les causes de l'acidose tubulaire rénale distale (RTA) du type distal peuvent être divisées en primaires et secondaires. Les cas primaires sont liés à l'hérédité, ils sont héréditaires autosomiques dominants, avec un historique familial, mais ils sont souvent sporadiques. Les cas secondaires peuvent être causés par de nombreuses maladies, et la maladie sous-jacente la plus courante est la肾炎 chronique tubulaire et interstitielle, en particulier la pyélonéphrite chronique. En plus, d'autres maladies rénales congénitales et héréditaires telles que le rein en mousse, la maladie de Fabry, l'hypercalcémie idiopathique peuvent également causer. En Chine, l'acidose tubulaire rénale distale du type secondaire causée par des maladies auto-immunes telles que le syndrome de Sjögren et la lupus érythémateux systémique a une incidence élevée, et l'acidose tubulaire rénale distale (DRTA) causée par l'intoxication par le gossypol des huiles de graines de coton crues dans les régions de production de coton a également été signalée.

　　Les complications principales de l'acidose tubulaire rénale distale (DRTA) incluent les troubles de la nutrition, la carence en vitamine C ou l'ostéomalacie, certaines personnes peuvent développer des calculs rénaux ou une calcification rénale, à un stade avancé, ils peuvent développer une insuffisance rénale terminale, et quelques-uns peuvent souffrir de surdité nerveuse. Les cas primaires sont souvent sporadiques, et les cas secondaires peuvent survenir dans de nombreuses maladies.

　　L'acidose tubulaire rénale distale (DRTA) est le type clinique le plus commun de l'acidose tubulaire rénale, qui peut survenir à tout âge, et est plus fréquent chez20 à40 ans, en particulier chez les femmes, les cas légers peuvent être asymptomatiques, et les symptômes typiques incluent les suivants :

　　1et l'acidose chlorhydrique

　　En raison de l'obstacle à l'excrétion d'H, l'acide volatile et l'acide ammoniacal urinaires peuvent être titrés4la sécrétion diminue, l'urine ne peut pas devenir acide, donc le pH de l'urine est souvent supérieur à6De plus, en raison de la fonction rénale tubulaire proximale restée bonne, l'HCO3- peut être réabsorbé3-HCO3-La diurèse n'est pas très importante, en raison de la perte continue de Na, elle provoque une contraction du volume du liquide extracellulaire, l'augmentation de la sécrétion d'aldo-stérone, l'augmentation de l'absorption de chlorure, formant une hyper-chlorémie. D'autres personnes pensent que l'hyper-chlorémie est due à une certaine cause inconnue qui augmente la perméabilité du chlorure dans les unités rénales, ce qui entraîne un分流 de chlorure rénale.

　　2troubles électrolytiques

　　En raison du H pompé dans les unités rénales distales et les tubes collecteurs corticaux-La fonction du pompe K diminue, le rein ne peut pas maintenir le potassium et concentrer l'urine, donc il se produit une polyurie, une hypo-kaliémie et une acidose. Une hypo-kaliémie peut également entraîner une polyurie, une polyurie peut aggraver une hypo-kaliémie, si une charge supplémentaire de maladie concomitante se produit, l'acidose et l'hypo-kaliémie peuvent se aggravent et peuvent entraîner la mort; l'acidose inhibe l'absorption de Ca2l'absorption et l'activité de la vitamine D, entraînent une hyperuricémie et une hypo-calémie, formant un déséquilibre électrolytique de "trois bas et un haut", c'est-à-dire une hypo-kaliémie, une hypo-natrémie, une hypo-calémie et une hyper-chlorémie. De plus, une hypo-kaliémie peut également entraîner la faiblesse musculaire et la paralysie musculaire, en raison de la perte de H dans le fluide tubulaire-La réduction de l'échange de Na, peut également entraîner une perte massive de sodium dans l'urine, les patients peuvent parfois présenter une surdité neurologique.

　　3maladie osseuse

　　L'hypocalcémie causée par l'hypertrophie de la thyroïde parathyroïdienne, la décalcification osseuse, les fractures, etc., évolue en ostéopathie (chez l'adulte) ou en maladie de carence en vitamine C (chez l'enfant).

　　4calcification rénale et calculs rénaux

　　En raison de la grande quantité d'excrétion de calcium, la réduction de l'excrétion urinaire de citrate et l'acidité alcaline urinaire, il est facile de former des dépôts de sels de calcium, la calcification rénale et les calculs rénaux, ce qui peut entraîner des coliques rénales, des hématuries et des infections urinaires.

　　5dommages rénaux

　　Au début, en raison de la défaillance de la fonction de concentration des tubules rénaux, il peut y avoir polyurie, à la fin, la atteinte des glomérules rénaux peut entraîner la néphropathie urémique, en fonction des relations entre les symptômes cliniques, la maladie est divisée en4Le type myopathique est la paralysie myasthénique, parfois même la paralysie des muscles respiratoires et la dyspnée. La diminution du potassium sanguin, l'augmentation de l'excrétion urinaire de potassium, l'électrocardiogramme montre des signes hypokaliémiens, peuvent être accompagnés de blocage de conduction atrio-ventriculaire, troubles du rythme cardiaque, etc., peuvent être à cause de la paralysie hypokaliémienne et doivent être vigilés. Le type ostéopathique est principalement la douleur osseuse et les fractures pathologiques, les patients peuvent réduire leur activité en raison de la douleur osseuse, parfois même rester au lit. L'examen radiographique montre une ostéoporose, des fractures multiples, symétriques, pseudo-fractures, etc., et des dents peuvent être mobiles et faciles à tomber, les enfants peuvent ne pas avoir de dents. Le type de calculs urinaires se manifeste par des calculs urinaires, des hématuries, des coliques rénales, des obstructions urinaires et des infections urinaires récurrentes. Certains patients n'ont pas de symptômes d'acidose systémique, mais montrent que les tubules rénaux ne produisent pas d'urine acide, ce qui est appelé acidose tubulaire rénale distale incomplete, le test de charge d'ammonium chlorhydrate ne diminue pas le pH urinaire. L'acidose tubulaire rénale distale incomplete peut évoluer vers une forme complète.

　　Pour l'acidose tubulaire rénale type I due à une cause héréditaire primaire, il n'existe pas de mesure de prévention efficace. Pour la prévention des maladies secondaires, elle doit commencer par le traitement de la maladie de base, contrôler son développement vers l'acidose tubulaire rénale. Pour les malades, il faut traiter activement, prévenir l'évolution de la maladie, et essayer d'obtenir un bon pronostic.

　　Les méthodes d'examen clinique pour l'acidose tubulaire rénale distale sont principalement les suivantes :

　　1mesure du pH urinaire

　　Le pH de l'urine reflète la quantité d'H dans l'urine, bien que le pH sanguin soit

　　2、urée titrable et urée NH4La détermination

　　La plupart de l'H secreté par les tubules rénaux distaux est lié à NH3Se lie pour former NH4Éliminer, une partie sous forme d'acide titrable. Par conséquent, l'acide titrable urinaire et l'NH4Représente la quantité nette d'acide éliminée par les reins. Lorsque la quantité d'acide dans le corps augmente, le pH urinaire des sujets normaux peut

　　3、mesure des électrolytes urinaires et de l'intervalle anionique urinaire

　　La plupart des DRTA ont une augmentation de l'excrétion urinaire de sodium et une augmentation de l'excrétion urinaire de calcium, urine Ca/Cr>0.21,24h urée calcium>4mg/(kg·d). Urine anion gap = Na+K-Cl-Peut refléter l'urine NH4Niveau, positif indique l'urine NH4Réduction de l'excrétion. Urine pH>6.0, HCO-Fraction d'excrétion accrue

　　4、analyse de la gazométrie et dosage des électrolytes

　　Les modifications typiques de la DRTA sont l'acidose métabolique avec un间隙 anionique élevé et normal en chlorure. L'incomplète DRTA peut se présenter sous forme d'acidose métabolique compensée ou normale. L'intervalle anionique (anion gap, AG) = Na+K-(Cl-+HCO3-)8～16mmol/L, l'augmentation indique que les produits acides organiques (comme les ions nitrate et sulfate) et (ou) les ions acides organiques accumulent dans le corps, lors de l'RTA Cl-Compensé HCO3-Réduction, donc AG normal. La diminution du potassium dans le sang est également une manifestation importante de la DRTA, même qu'elle est l'unique manifestation d'une DRTA incomplete. Le sodium et le calcium dans le sang peuvent être normaux ou réduits.

　　5、mesure de la pression partielle du dioxyde de carbone urinaire

     Les sujets normaux reçoivent du sodium bicarbonate ou de la phosphate inorganique après, atteignant le tube terminal des reins HCO3-ou HPO2-4Augmentation, celui-ci se lie avec H pour former H2CO3；celui-ci se lie avec H pour former H2PO4-，puis avec HCO3-Formation H2CO3，puis la formation de CO2，ce qui entraîne une augmentation de l'urine CO2Pression partielle augmente. Chez les patients atteints de DRTA en raison de l'obstacle à la sécrétion d'hydrogène, l'urine CO2Ne monte pas, urine CO2Pression partielle et sang CO2Pression partielle différentielle30mmHg.

　　6、24h urée citrate

　　DRTA est souvent réduite.

　　7、examens de sang

　　Les principaux symptômes sont le sang K, Ca2、Na、PO43-Baisse, sang Cl-Augmentation, plasma HCO3-Réduction, CO2La force de liaison diminue.

　　8、examens d'imagerie par ultrasons

　　Pour comprendre si les reins ont des calcifications et des calculs.

　　Les patients atteints d'acidose tubulaire rénale distale (DRTA) doivent adopter de bonnes habitudes de vie et de diet, avec une alimentation équilibrée. Il est recommandé de manger des légumes et des fruits frais, des aliments riches en minéraux et en vitamines, et d'éviter les aliments riches en graisses animales, les viandes riches en graisses et les aliments humides et chauffants.

　　Le traitement actif de la maladie primaire et des maladies concomitantes, pour la acidose tubulaire rénale distale secondaire (RTA), doit traiter la maladie fondamentale, contrôler et éliminer les causes, telles que le traitement de la pyélonéphrite, la décompression des obstructions urinaires, etc. Pour les patients pour lesquels il est impossible de guérir la cause primaire, il faut prendre des médicaments à vie, non seulement corriger l'acidose, mais aussi ralentir la maladie osseuse et d'autres complications, afin de maintenir la fonction rénale stable à long terme.

　　1、纠正代谢性酸中毒

　　这是治疗的关键，补碱治疗非常有效。常用的有碳酸氢钠、枸橼酸钠、枸橼酸钾。据病情轻重可服用碳酸氢钠，重症酸中毒碳酸氢钠可静注。或用复方枸橼酸钠合剂口服。随着酸中毒的纠正，体钠消耗与尿钙、钾排量均减少。枸橼酸在肝内代谢转化成HCO3-，既能纠正酸中毒，又利于肠道钙的吸收，尿中排出溶解度大的枸橼酸钙，使肾结石肾钙化的危险减少，因此枸橼酸优于碳酸氢钠。碱性药物剂量需个体化，根据血pH值、C02CP及尿钙排量加以调整，其中24小时时尿钙排量（

　　2、补钾

　　纠酸开始即予补钾，特别重症低血钾者应在纠正酸中毒前即开始补钾，避免诱发低钾危象。原则上无论血钾低否均要补钾，同时也应补钠。可选用枸橼酸钾合剂，或用枸橼酸合剂。一般低血钾时口服10％枸橼酸钾。忌用氯化钾，否则会加重高氯血症，只有严重低钾（

　　3、补充钙剂与维生素D的预防和治疗骨病

　　RTA avec ostéomalacie, rachitisme et autres maladies osseuses ou une carence en calcium sévère peuvent être traités par des suppléments de calcium et de vitamine D, et le vitamine est utilisé si nécessaire.1,25（OH）2D3. Avec l'amélioration de la biochimie clinique, lorsque le phosphore sanguin augmente et que l'alkaline phosphatase (AKP) revient à la normale, la dose peut être réduite ou arrêtée (calcium I≥2.5mmol/L). Pour éviter l'hypercalciémie et l'intoxication par la vitamine D, car la vitamine D2Peut augmenter la concentration de calcium dans l'urine, donc il faut l'utiliser avec prudence pour éviter l'intoxication par la vitamine D et la calcification rénale. En même temps, une alimentation riche en phosphore, des agents de synthèse de protéines, etc., doivent être ajoutés, en particulier pour les enfants malades en période de croissance et de développement. Mais pour ceux qui ont une calcification rénale et des calculs rénaux concomitants, les suppléments de calcium et de vitamine D ne peuvent pas être utilisés. De plus, on peut traiter l'ostéoporose avec la nandrolone phénylpropionate pour promouvoir la croissance osseuse.

　　4、不全性肾小管性酸中毒（RTA）

　　Peut être traité par hydrochlorothiazide (hydrochlorothiazide), de la même manière que pour le traitement de l'hypercalcémie idiopathique.