حموضة القناة الكلوية البعيدة

　　أسباب حموضة القناة الكلوية البعيدة (RTA) يمكن أن تُقسّم إلى نوعين: الأصلية والثانوية. الأصلية مرتبطة بالوراثة، وتكون متعددة الشريط المتماثل السائد، ويكون هناك تاريخ عائلي، ولكن غالبًا ما يكون متفرقًا. الثانوية يمكن أن تسببها العديد من الأمراض، والأكثر شيوعًا هي التهاب القناة الكلوية والتهاب الوساطة الكلوية المزمن، من بينها التهاب الكلى البولية المزمنة. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تسبب العديد من الأمراض الوراثية الوراثية مثل الكلى الشبكية، مرض Fabry، حموضة الكالسيوم المكتسبة بشكل طبيعي، وما إلى ذلك. في الصين، هناك معدل مرتفع من حموضة القناة الكلوية البعيدة التي تظهر في أمراض المناعة الذاتية مثل متلازمة شيجرون وذمة الجلدية، وتم الإبلاغ أيضًا عن حموضة القناة الكلوية البعيدة (DRTA) التي تسببها استهلاك زيت بذور القطن النيئة في مناطق إنتاج القطن.

　　مرض حموضة القناة الكلوية البعيدة (DRTA) يسبب العديد من المضاعفات مثل اضطرابات التغذية، نقص في فيتامين C أو هشاشة العظام، ويمكن أن يحدث كامنة في بعض الحالات حصوات الكلى أو كالسيوم الكلى، في المراحل المتقدمة يمكن أن يتحول إلى فشل كلوي، ويمكن أن يحدث عدد قليل من الصمم العصبي. في الحالات الأصلية، يكون غالبًا متفرقًا، بينما يمكن أن يحدث في العديد من الأمراض المختلفة.

　　مرض حموضة القناة الكلوية البعيدة (DRTA) هو نوع شائع من حموضة القناة الكلوية، يمكن أن يحدث في أي عمر، وينتشر بشكل كبير في20～40 سنة، خاصة للنساء، يمكن أن تكون الحالة خفيفة بدون أعراض، ولكن الحالة النمطية تشمل الأعراض التالية:

　　1، حموضة الكلوريكية

　　بسبب عرقلة إخراج H يمكن قياس حموضة البول وتحديد NH4تنخفض الإخراج، والبول لا يمكنه الحصول على الحموضة، لذا pH البول يكون عادة6إلا أنه، نظرًا لأن وظيفة القناة الكلوية القريبة جيدة، يمكنها إعادة امتصاص HCO3-، حمض الهيدروجين الكربوني في البول3-الكمية المقدمة ليست كبيرة، بسبب فقدان Na المستمر، يقل حجم السائل خارج الخلايا، يزيد إفراز الكورتيزول، يزيد امتصاص الكلور، يصبح هناك فرط الكلور. يعتقد بعض الناس أن فرط الكلور يحدث بسبب زيادة قابلية وحدة القناة الرئوية البعيدة لعبور الكلور بسبب سبب غير معروف، مما يؤدي إلى “الفرز الكلوري الكلوي”.

　　2، عدم التوازن الكهربائي

　　بسبب H pump في وحدة القناة الرئوية البعيدة والجمعية الجلدية في القشرة،-تدهور وظيفة مضخة K، لا يمكن للكلى الحفاظ على البوتاسيوم وتكثيف البول، مما يؤدي إلى فرط البول، انخفاض مستوى البوتاسيوم في الدم والحمضية، انخفاض البوتاسيوم يؤدي إلى فرط البول، فرط البول يزيد من انخفاض مستوى البوتاسيوم في الدم، إذا حدثت زيادة في العبء بسبب المرض المضاعف، يمكن أن يؤدي زيادة حمضية والنقص في البوتاسيوم إلى الموت؛ حمضية تثبيط امتصاص القناة الرئوية للكالسيوم،2استعادة حمض الهيدروجين والنشاط الفيتاميني D، يؤدي إلى فرط البول الكالسيوم وعدم كفاية البوتاسيوم في الدم، تشكيل عدم التوازن الكهربائي من “ثلاثة منخفضات وأحد مرتفع” من البوتاسيوم والنatrium والكالسيوم والكلور، بالإضافة إلى أن انخفاض البوتاسيوم يمكن أن يؤدي إلى ضعف العضلات و شلل العضلات، بسبب انخفاض حمض الهيدروجين في السائل البولي،-انخفاض تبادل Na، يمكن أن يؤدي إلى فقدان كبير لNa في البول، يمكن أن يظهر المرضى أحياناً الصمم العصبي.

　　3، مرض العظام

　　زيادة وظيفة الغدة الكظرية البارثاوردية بسبب انخفاض مستوى الكالسيوم في الدم، يظهر أعراض فقدان الكالسيوم العظمي، مثل الألم العظمي والكسور، مما يؤدي إلى تطور مرض المفاصل (بالغ) أو نقص فيتامين سي (طفل).

　　4، تكوين الكلسيات وال cálculos renales

　　بسبب فقدان الكالسيوم الكبير، يقل عدد حمض السالسليك في البول ويصبح البول قلوي، مما يزيد من احتمال إيداع الأملاح الكالسيومي، مما يؤدي إلى تكوين الكلسيات وال cálculos renales، مما يؤدي إلى الألم البولي والدم في البول والتهابات المسار البولي.

　　5، تلف وظيفة الكلى

　　في المرحلة المبكرة، يمكن أن يحدث فرط البول بسبب تلف وظيفة التركيز للقناة الرئوية، يمكن أن يحدث الفشل الكلوي في المرحلة المتأخرة، ويمكن تقسيم المرض الطبيب إلى فئات بناءً على علاقات الأعراض المختلفة:4نوع. النوع العضلي هو ضعف العضلات والشلل، حتى يحدث شلل العضلات التنفسية وضيق التنفس. انخفاض مستوى البوتاسيوم في الدم، زيادة البوتاسيوم في البول، ظهور أعراض انخفاض البوتاسيوم في الرسم الكهربائي، يمكن أن يصاحبه انسداد القلب والأذين، واضطرابات النبض، يمكن أن يحدث شلل ناتج عن انخفاض البوتاسيوم ويجب أن يتم التنبيه. النوع العظمي يتكون من الألم العظمي وكسور غير طبيعية، يمكن للمرضى أن يقللوا من النشاط بسبب الألم العظمي، حتى يصبحوا غير قادرين على الحركة. يمكن رؤية هشاشة العظام في الفحص بالأشعة السينية، والكسور المتعددة والمتساوية والكسور الزائفة، ويمكن أن تكون الأسنان هشة وسهلة السقوط، لا يظهر الأسنان عند الأطفال. النوع الحجري للطريق البولي يتكون من الرمال البولية والحجارة البولية والدم في البول، الألم البولي، انسداد المسار البولي والتهابات المسار البولي المتكررة. بعض المرضى لا يظهر لديهم أعراض حمضية الكبد، فقط عدم إنتاج حمضية القناة الرئوية من قبل القناة الرئوية، يسمى حمضية القناة الرئوية البعيدة غير الكاملة، لا ينخفض مستوى حمضية البول في اختبار تحميل حمض الهيدروكسيد. يمكن أن يتحول حمضية القناة الرئوية البعيدة غير الكاملة إلى النوع الكامل.

　　لا توجد تدابير وقائية فعالة لمرض حمضية القناة الرئوية البعيدة الناتج عن السبب الوراثي الابتدائي من النوع الأول من حمضية القناة الرئوية (RTA). ويجب أن تبدأ الوقاية من المرض الثانوي بالعلاج الأساسي للمرض الأساسي، والتحكم في تطوره إلى حمضية القناة الرئوية. يجب العلاج النشط للمرضى الحاليين، والعمل على منع تطور المرض، والحصول على نتيجة جيدة.

　　طرق الفحص السريري لمرض حمضية القناة الرئوية البعيدة تتضمن ما يلي:

　　1قياس مستوى حمضية البول

　　مستوى حمضية البول يعكس كمية الهيدروجين في البول، على الرغم من مستوى حمضية الدم عند DRTA

　　2、尿可滴定酸及尿NH4،尿可滴定酸及尿NH

　　的测定3Farthest肾小管分泌的H大部分与NH4لتحويل NH4之和 تعكس كمية الإفراز النظيف للحموضة في الكلى. عند زيادة المواد الحمضية في الجسم، يمكن أن يزيد pH البول العادي، ويمكن أن يُفرز جزء آخر على شكل حمض قابلة للتحديد. لذلك، يمكن أن يُتحول حمض القابلة للتحديد في البول مع NH

　　3، قياس الكهارل في البول واليونات السالبة في البول

　　DRTA غالبًا ما يكون لديها إفراز البوتاسيوم الزائد وإفراز الكالسيوم الزائد، إفراز Ca/Cr>0.21،24h urine calcium>4mg/)(kg·d).尿 الأيونات السالبة=Na+K-Cl-يمكن أن يعكس NH4النiveau، عند الإيجابية تشير إلى NH4الإفراز يقل.尿pH>6.0، HCO-الإفراز الزائد

　　4، تحليل الأكسجين والهيدروجين في الدم وتحليل الكهارل

　　DRTA تغيير نموذجي هو حموضة الأيونات السالبة العالية مع فرق الأيونات السالبة الطبيعية. يمكن أن يظهر DRTA غير الكامل كحموضة مقاومة أو طبيعي. فرق الأيونات السالبة (الفرق الأيوني، AG)=Na+K-)(Cl-+HCO3-)، الطبيعي هو8～16mmol/L، الزيادة تشير إلى تراكم الأيونات الأ无机 (مثل جذور النترات والكبريتات) والأيونات الأ organique مثل أيونات الحموضة، في RTA، Cl-استبدل HCO3-الانخفاض، مما يجعل AG طبيعيًا. انخفاض مستوى البوتاسيوم في الدم هو أيضًا عرض مهم في DRTA، حتى أنه يمكن أن يكون العرض الوحيد في DRTA غير الكامل. يمكن أن تكون مستويات البوتاسيوم والكالسيوم طبيعية أو منخفضة.

　　5، فحص ضغط ثاني أكسيد الكربون في البول

     بعد إعطاء المرضى العاديين النترات الكarbónico أو الفوسفات المركزي، يصل HCO3-أو HPO2-4زيادة، والذي يتفاعل مع H لتحويل H2CO3؛ والذي يتفاعل مع H لتحويل H2PO4-، ومن ثم يتفاعل مع HCO3-تكوين H2CO3، مما يؤدي إلى تكوين CO2، مما يؤدي إلى زيادة CO2زيادة الضغط. في DRTA بسبب عجز الإفراز الحامضي، CO2لا يزيد، CO2الضغط مع CO2الفرق في الضغط30mmHg.

　　6،24h urine citrate

　　يقل في DRTA

　　7، فحص الدم

　　يظهر أساسًا في K، Ca2، Na، PO43-منخفضة، Cl-زيادة، HCO3-انخفاض، CO2الانخفاض في التفاعل

　　8التصوير بالأشعة فوق الصوتية

　　للإطلاع على ما إذا كانت الكلى تحتوي على كالسيوم أو حصوات.

　　يجب على مرضى الحموضة في القناة الرئوية البعيدة الالتزام بسلوكيات الحياة والنظام الغذائي الصحي، وتنسيق النظام الغذائي بشكل معقول. يُفضل تناول الخضروات والفواكه الطازجة والماء، والأطعمة الغنية بالمعادن والفيتامينات، وتجنب الأطعمة الحيوانية واللحوم الغنية بالدهون والأطعمة التي تساعد على تعزيز الرطوبة والحرارة.

　　التعامل مع المرض الأساسي والتعامل مع المرض المصاحب، يجب معالجة أمراض القناة الرئوية البعيدة المزمنة (RTA) من جذورها، والسيطرة على الأسباب وتنظيفها، مثل معالجة التهاب المثانة، إزالة انسداد المسالك البولية، وما إلى ذلك. في الوقت الحالي، لا يمكن علاج المرضى الذين لا يمكن علاج الأسباب بسهولة، يجب أن يستمروا في العلاج الدائم، ليس فقط لتحسين الحموضة، بل أيضًا لاستبطاء الأمراض العظام والأمراض المصاحبة، مما يعزز استقرار وظيفة الكلى على المدى الطويل.

　　1، تصحيح حموضة التمثيل الغذائي

　　هذا هو المفتاح لعلاج، العلاج بالملح فعال جدًا. الأدوية الشائعة تشمل بيروكسيد الكربون، كلوريد الصوديوم، كلوريد الكالسيوم. يمكن تناول بيروكسيد الكربون بناءً على شدة المرض، يمكن إعطاء بيروكسيد الكربون عن طريق الحقن في الحالات الشديدة من حموضة الدم. أو استخدام خليط كلوريد الصوديوم المركب عن طريق الفم. مع تصحيح حموضة الدم، يقلل استهلاك الصوديوم، وكمية إخراج الكالسيوم والكالسيوم في البول.3-، يمكن تصحيح حموضة الدم، ويساعد أيضًا على امتصاص الكالسيوم في الأمعاء، إخراج الكالسيوم الكريستالي في البول، مما يقلل من خطر حصوات الكلى والكالسيوم في الكلى، لذا يفضل الكلوريد الكالسيوم على بيروكسيد الكربون. يجب أن تكون جرعة الأدوية المضادة للحموضة فردية، بناءً على قيمة pH الدم، C02CP وكمية إخراج الكالسيوم في البول يتم تعديلها، من بينها24الساعة عند إخراج الكالسيوم في البول (

　　2، إعطاء الكالسيوم

　　بدء إعطاء الكالسيوم عند بدء معالجة الحموضة، خاصة في الحالات الشديدة من نقص الكالسيوم في الدم يجب بدء إعطاء الكالسيوم قبل تصحيح حموضة الدم لتجنب إثارة حالة الطوارئ الناتجة عن نقص الكالسيوم. principalement، يجب إعطاء الكالسيوم بغض النظر عن مستوى الكالسيوم في الدم، ويجب أيضًا إعطاء الصوديوم. يمكن استخدام خليط الكلوريد الكالسيوم، أو خليط الكلوريد الكالسيوم. عند نقص الكالسيوم، يمكن تناول الكلوريد الكالسيوم عن طريق الفم10، ممنوع استخدام كلوريد الكالسيوم، لأنه يمكن أن يزيد من فرط الكلوريد في الدم، فقط في حالة نقص الكالسيوم الشديد (،

　　3، والوقاية والعلاج بالكالسيوم والفيتامين D من الأمراض العظام

　　عندما يُصاب بمرض هشاشة العظام، أو مرض الأطفال، أو أمراض العظام الأخرى أو نقص الكالسيوم بشكل شديد، يمكن إعطاء مكملات الكالسيوم والفيتامين D، واختيار الفيتامين D عند الحاجة، وتجنب العلاج بالكالسيوم والفيتامين D.1،25،2D3. مع تحسن التحليل البيولوجي الكيميائي، عندما يرتفع مستوى الفوسفور في الدم، ينخفض الأنزيم الفوسفاتي (AKP) إلى مستوى طبيعي يمكن تقليل الجرعة أو التوقف عن الاستخدام (مستوى الكالسيوم I≥2.5mmol/L). لتجنب حدوث فرط الكالسيوم وفقدان الفيتامين D، لأن الفيتامين D2من المحتمل أن تزيد من مستوى الكالسيوم في البول، لذا يجب أن تكون حذرًا لتجنب التسمم بالفيتامين D وتكوين الكالسيوم في الكلى. في نفس الوقت، يجب تناول نظام غذائي غني بالفوسفور، مركبات تحفيز التكوين البروتيني، خاصة في فترة النمو والنمو للمرضى. ولكن لا يمكن استخدام مكملات الكالسيوم والفيتامين D للذين يعانون من تكوين الكالسيوم في الكلى والكلى الحصوية. بالإضافة إلى ذلك، يمكن استخدام نابروكسون لمعالجة هشاشة العظام، وتحفيز نمو العظام.

　　4، حمضية التمثيل الغذائي التاجية غير الكاملة (RTA)

　　يمكن علاجها بالهيدروكلورثيازيد (هيدروكلورثيازيد) بنفس الطريقة التي تُستخدم فيها لعلاج فرط التمثيل الغذائي للحالب.