La acidosis tubular renal distal

　　Las causas de la acidosis tubular renal distal tipo distal (RTA) se pueden dividir en primarias y secundarias. Las primarias están relacionadas con la herencia, son herencia autosómica dominante, tienen antecedentes familiares, pero suelen ser esporádicos. Las secundarias pueden estar causadas por varias enfermedades, la enfermedad subyacente más común es la nefritis tubulointersticial crónica, especialmente la nefritis pieloidea crónica. Además, otras enfermedades renales congénitas y genéticas como el riñón esponjoso, la enfermedad de Fabry, la hipercalciuria idiopática, etc., también pueden causar. En China, la acidosis tubular renal distal tipo distal secundaria a enfermedades autoinmunes como el síndrome de Sjögren y la lupus eritematoso sistémico tiene una alta tasa de incidencia, y también se han informado casos de acidosis tubular renal distal (DRTA) debido a la intoxicación de gossypol en el área de cultivo de algodón debido al consumo de aceite de semillas de algodón crudas.

　　Las complicaciones más comunes de la acidosis tubular renal distal (DRTA) incluyen trastornos nutricionales, deficiencia de vitamina C o osteomalacia, algunos presentan cálculos renales o calcificación renal, en la etapa tardía se desarrolla en insuficiencia renal crónica, algunos tienen sordera neurológica, etc. Los casos primarios suelen ser esporádicos, los secundarios pueden estar asociados con varias enfermedades.

　　La acidosis tubular renal distal (DRTA) es el tipo clínico más común de acidosis tubular renal, puede ocurrir en cualquier edad, es más común en20～4a los 0 años, especialmente en mujeres, la enfermedad puede ser leve y no mostrar síntomas, los síntomas típicos son los siguientes:

　　1y acidosis clorhídrica

　　debido a la dificultad en la excreción de H, el ácido de la orina puede ser titulado y NH4la excreción disminuye, la orina no puede acidificarse, por lo tanto, el pH de la orina es generalmente>6Además, debido a que la función del túbulo proximal renal es buena, puede reabsorber HCO3-La orina HCO3-La excreción no es muy grande, debido a la pérdida persistente de Na, se produce la contracción del volumen de líquido extracelular, la secreción de aldosterona aumenta, la reabsorción de cloro aumenta, formando hipercloremia. Otros creen que la hipercloremia se debe a que某种原因不明使肾单位对氯通透性增加引起的“肾性氯化物分流”.

　　2Desórdenes electrolíticos

　　Debido a que el H bomba del tejido distal y el tubo colector cortical H-La disminución de la función del bomba de K, el riñón no puede mantener el potasio y la concentración de orina, por lo que se desarrolla poliuria, hipopotasemia y acidosis. La hipopotasemia también causa poliuria, la poliuria agrava la hipopotasemia, si ocurre una carga adicional de enfermedades concomitantes, la acidosis y la hipopotasemia pueden empeorar y causar la muerte; la acidosis inhibe la reabsorción de Ca2La reabsorción y la actividad de la vitamina D, causando hiperuricemia y hipocalcemia, formando desequilibrio electrolítico de hipopotasemia, hiponatremia, hipocalcemia y hipercloremia, 'tres bajos y uno alto'. Además, la hipopotasemia puede causar debilidad muscular y parálisis muscular, debido a que el fluido tubular H-La disminución del intercambio de Na, también puede causar la pérdida masiva de Na en la orina, los pacientes pueden aparecer sordera neurológica de vez en cuando.

　　3Enfermedad ósea

　　La hiperparatiroidismo causada por la hipocalcemia, la aparición de fenómenos de descalcificación ósea como dolor óseo y fracturas, que se desarrollan más tarde en osteoartrosis (adultos) o deficiencia de vitamina C (niños).

　　4Cálculos renales y cálculos renales

　　Debido a la gran pérdida de calcio, la disminución de citrato urinario y la orina alcalina, es极易 causar la sedimentación de sales de calcio, la calcificación renal y los cálculos renales, lo que conduce a cólico renal, hematuria y infección urinaria. Además, puede aparecer insuficiencia renal crónica.

　　5Daño renal

　　En las etapas tempranas, debido a la disfunción de la función de concentración tubular renal, puede aparecer poliuria, en las etapas tardías, la afectación de los glomérulos puede causar insuficiencia renal crónica, según la relación entre los síntomas clínicos, la enfermedad se clasifica clínicamente en4El tipo. El tipo de miopatía es la parálisis flácida, incluso la parálisis de los músculos respiratorios y la dificultad para respirar. La disminución de potasio en la sangre, el aumento de potasio en la orina, el electrocardiograma muestra manifestaciones de hipopotasemia, que puede acompañarse de bloqueo de conducción auriculoventricular, trastornos del ritmo cardíaco, etc., que pueden desencadenar un estado de emergencia debido a la parálisis de hipopotasemia y debe ser vigilado. El tipo de enfermedad ósea se caracteriza principalmente por el dolor óseo y las fracturas patológicas, los pacientes pueden reducir la actividad debido al dolor óseo, incluso no poder levantarse de la cama. La radiografía muestra osteoporosis, fracturas múltiples, simétricas, fracturas falsas, etc., y las personas pueden tener dientes flojos y fáciles de caer, los niños no salen los dientes. El tipo de cálculos renales urinarios se manifiesta como arenilla urinaria, cálculos urinarios, hematuria, cólico renal, obstrucción de las vías urinarias y infecciones urinarias recurrentes. Algunos pacientes no tienen manifestaciones de acidosis generalizada, solo presentan que los túbulos renales no producen orina ácida, lo que se llama acidosis tubular renal distal incompleta, el pH de la orina no disminuye en el ensayo de carga de clorhídrico. La acidosis tubular renal distal incompleta puede progresar a la forma completa.

　　Para la acidosis tubular renal tipo I causada por causas genéticas primarias, no hay medidas preventivas efectivas. La prevención de enfermedades secundarias debe comenzar con el tratamiento de la enfermedad subyacente, controlando su desarrollo hacia la acidosis tubular renal. Los pacientes ya afectados deben recibir tratamiento activo, evitar la progresión de la enfermedad y luchar por un pronóstico favorable.

　　Las principales formas de examen clínico para la acidosis tubular renal distal son las siguientes:

　　1Medición de pH de la orina

　　La pH de la orina refleja la cantidad de H en la orina, aunque el pH sanguíneo sea

　　2、ácido ácido urinario y NH4Determinación

　　La mayoría de los H secretados por la tubería distal del riñón se combinan con NH3Conectar NH4Excretar, parte de ellos se excretan en forma de ácido ácido4La suma representa la cantidad neta de ácido renal excretado. Cuando aumenta la cantidad de sustancias ácidas en el cuerpo, el pH urinario normal puede

　　3、determinación de electrolitos urinarios y espacio aniónico urinario

　　DRTA tiene generalmente una excreción de sodio urinario aumentada y una elevación de calcio urinario, urinario Ca/Cr>0.21,24h urinario calcio>4mg/(kg·d). urinario espacio aniónico = Na+K-Cl-Puede reflejar urinario NH4Nivel, cuando es positivo sugiere urinario NH4Excreción reducida. urinario pH>6.0, HCO-Excreción de fracción múltiple

　　4、análisis de gases sanguíneos y determinación de electrolitos

　　La modificación典型 de DRTA es la acidosis metabólica con espacio aniónico normal de hipercloremia. La DRTA incompuesta puede manifestarse como acidosis metabólica compensada o normal. El espacio aniónico aniónico (AG) = Na+K-(Cl-+HCO3-), el normal es8～16mmol/L, el aumento indica que los productos ácidos inorgánicos (como los átomos de nitrógeno y azufre) y (o) los iones de ácidos orgánicos y otros productos ácidos se acumulan en el cuerpo, en RTA Cl-Compensó HCO3-Disminución, por lo que AG es normal. La disminución de potasio en sangre también es una manifestación importante de DRTA, incluso puede ser la única manifestación de DRTA incompuesta. El sodio y el calcio en sangre pueden ser normales o disminuidos.

　　5、examen de presión de dióxido de carbono urinario

     Después de administrar bicarbonato de sodio o fosfato neutral a los sujetos normales, el HCO3-o HPO2-4Aumento, el primero se combina con H para formar H2CO3；la última se combina con H para formar H2PO4-，luego se combina con HCO3-Genera H2CO3，luego se forma CO2，hace que el urinario CO2Presión aumenta. DRTA debido a la dificultad en la secreción de hidrógeno, urinario CO2No aumenta, urinario CO2Presión y sangre CO2Diferencia de presión30 mmHg.

　　6、24h urinario ácido cítrico

　　DRTA a menudo disminuye.

　　7、examen de sangre

　　Principalmente la sangre K, Ca2、Na、PO43-Bajo, sangre Cl-Aumento, plasma HCO3-Disminución, CO2La fuerza de adhesión disminuye.

　　8Examen de imagen por ultrasonido

　　Puede entender si el riñón tiene calcificación y cálculos.

　　Los pacientes con acidosis tubular renal distal (DRTA) deben desarrollar hábitos de vida y dieta saludables, combinar adecuadamente la dieta. Es recomendable comer vegetales y frutas frescas y alimentos ricos en minerales y vitaminas con alto contenido de agua, evitar alimentos de carne animal, carne alta en grasa y alimentos que ayudan a la humedad y el calor.

　　Tratar activamente la enfermedad primaria y las enfermedades concomitantes, tratar la acidosis tubular renal distal secundaria (RTA) debe tratar la enfermedad subyacente, controlar y eliminar las causas, como el tratamiento de la pielonefritis, la eliminación de la obstrucción de la uretra, etc. Para los pacientes que aún no pueden curar la causa de la enfermedad, deben tomar medicamentos de por vida, no solo corregir la acidosis, sino también retrasar la enfermedad ósea y otras complicaciones, para mantener la función renal estable a largo plazo.

　　1、纠正代谢性酸中毒

　　Esto es la clave del tratamiento, la terapia de suplementación alcalina es muy efectiva. Los más comunes son bicarbonato de sodio, citrato de sodio, citrato de potasio. Según la gravedad de la enfermedad, se puede tomar bicarbonato de sodio, en casos graves de acidosis se puede inyectar bicarbonato de sodio. O usar una mezcla de citrato de sodio oral. Con la corrección de la acidosis, la pérdida de sodio en el cuerpo y la excreción de calcio y potasio en la orina disminuyen. El citrato se metaboliza y convierte en HCO3-，puede corregir la acidosis y es beneficioso para la absorción de calcio intestinal, excretar citrato de calcio con alta solubilidad en la orina, reduciendo el riesgo de cálculos renales y calcificación renal, por lo que el citrato es mejor que la bicarbonato de sodio. La dosis de medicamentos alcalinos debe ser individualizada, según el valor de pH en sangre, C02CP y la cantidad de excreción de calcio en la orina se ajustan, entre las cuales24La cantidad de calcio excretado en la orina (

　　2、补钾

　　Corregir el ácido y comenzar a suplementar potasio, especialmente en pacientes con hipopotasemia grave, deben comenzar a suplementar potasio antes de corregir la acidosis para evitar la aparición de un colapso hipopotasémico. En principio, se debe suplementar potasio independientemente de si la concentración de potasio en sangre es baja o no, y también se debe suplementar sodio. Se puede elegir una mezcla de citrato de potasio, o usar una mezcla de citrato. Generalmente, se administra por vía oral en casos de hipopotasemia leve10％citrato de potasio. Evitar el cloruro de potasio, de lo contrario, se agravará la hipercalemia, solo en casos graves de hipopotasemia (

　　3、补充钙剂与维生素D的预防和治疗骨病

　　Cuando se combina con osteomalacia, raquitismo y otras enfermedades óseas o deficiencia grave de calcio, se puede administrar suplementos de calcio y vitamina D, y se puede elegir vitamina1,25（OH）2D3. Con la mejora de la bioquímica clínica, cuando el fosfato en sangre aumenta y la fosfatasa alcalina (AKP) baja a niveles normales, se puede reducir la dosis o interrumpir su uso (I≥2.5mmol/L). Para evitar la hipercalemia y la intoxicación por vitamina D, ya que la vitamina D2Puede aumentar la cantidad de calcio en la orina, por lo que se debe usar con cautela para evitar la intoxicación por vitamina D y la calcificación renal. Al mismo tiempo, se debe complementar con una dieta alta en fósforo, sintetizadores de proteínas, etc., especialmente se debe prestar atención a los niños en desarrollo. Pero no se puede usar calcio ni vitamina D para los que tienen calcificación renal y cálculos renales. Además, se puede usar nandrolona fenilpropanoica para tratar la osteoporosis, promoviendo el crecimiento óseo.

　　4、不完全性肾小管性酸中毒（RTA）

　　Se puede tratar con hidroclorotiazida (dihidroclorotiazida), de la misma manera que se trata la hipercalciuria idiopática.