Distale tubuläre Azidose

　　Die Ursachen der distalen tubulären Azidose (RTA) können in primäre und sekundäre Kategorien unterteilt werden. Primäre Fälle sind mit der Genetik verbunden, sind autosomal dominante Genetik, haben eine Familiengeschichte, aber sind oft sporadisch. Sekundäre können durch viele Krankheiten verursacht werden, die häufigste Grundkrankheit ist die chronische tubuläre und interstitielle Nephritis, darunter ist die chronische Pyelonephritis häufig. Darüber hinaus können andere angeborene genetische Nierenerkrankungen wie Nephronokystose, Fabry-Krankheit, idiopathische Hypercalciurie usw. auch eine tubuläre Azidose verursachen. In China haben distale RTA, die aus autoimmunen Erkrankungen wie Sjögren-Syndrom, systemischem Lupus erythematodes usw. resultieren, eine höhere Inzidenz, und es gibt auch Berichte über distale tubuläre Azidose (DRTA), die durch den Verzehr von ungesalzenem Kottonöl in den Baumwollanbaugebieten verursacht wird.

　　Die Komplikationen der distalen tubulären Azidose (DRTA) sind hauptsächlich Mangel an Nährstoffen, Vitamin C-Mangelkrankheit oder Osteomalazie, einige entwickeln Nierensteine oder Nierenkalzifikationen, im fortgeschrittenen Stadium entwickeln sich Nierenversagen, einige haben neurotische Taubheit usw. Primäre Fälle sind oft sporadisch, sekundäre Fälle können aus vielen Krankheiten resultieren. Die häufigste Grundkrankheit ist die chronische tubuläre und interstitielle Nephritis, darunter ist die chronische Pyelonephritis häufig. Darüber hinaus können andere angeborene genetische Nierenerkrankungen wie Nephronokystose, Fabry-Krankheit, idiopathische Hypercalciurie usw. auch eine tubuläre Azidose verursachen. In China haben distale RTA, die aus autoimmunen Erkrankungen wie Sjögren-Syndrom, systemischem Lupus erythematodes usw. resultieren, eine höhere Inzidenz, und es gibt auch Berichte über distale tubuläre Azidose (DRTA), die durch den Verzehr von ungesalzenem Kottonöl in den Baumwollanbaugebieten verursacht wird.

　　Das distale tubuläre Azidose (DRTA) ist die häufigste klinische Form der tubulären Azidose, kann in jedem Alter auftreten und tritt häufiger auf20～40 Jahre alt, insbesondere bei Frauen häufiger, bei leichten Fällen können Symptome fehlen, bei typischen Fällen können die folgenden Symptome auftreten:

　　1、高氯性酸中毒

　　Da die H-Ausscheidung behindert ist, kann der Urin titrable Säure und NH4abnehmen, der Urin kann nicht sauer werden, daher ist der Urin pH oft >6。Darüber hinaus, da die Funktion der Nephronen im distalen Nierenabschnitt noch gut ist, kann HCO3- wieder aufgenommen werden3-，HarnHCO3-Die Ausscheidung ist nicht sehr hoch, aufgrund der anhaltenden Natriumverlust führt zu einer Kontraktion des extrazellulären Flüssigkeitsvolumens, der Anstieg der Aldosteronsekretion, die Zunahme der Chloridresorption, was zu einer Hyperchlorämie führt. Einige Menschen glauben, dass Hyperchlorämie durch eine unklare Ursache verursacht wird, die die Permeabilität von Chlor in den Niereneinheiten erhöht, was zu einem "renalen Chloridabfluss" führt.

　　2、Elektrolytstörungen

　　Wegen des H-Pumpens im distalen Niereneinheit und dem H-Pumpfunktion verschlechtert, die Niere kann Kalium und den Harn konzentrieren, was zu Polyurie, Hypokalzämie und Azidose führt. Niedriger Kaliumspiegel führt zu Polyurie, Polyurie verschlimmert den niedrigen Kaliumspiegel, wenn zusätzliche Belastungen durch Komorbiditäten auftreten, kann die Azidose und Hypokalzämie verschlimmert werden, was zum Tod führen kann; Azidose hemmt die Resorption von Ca2Die Resorption und die Aktivität von Vitamin D führen zu Hyperkalziurie und Hypokalzämie, was zu einer Elektrolytstörung mit niedrigem Kaliumspiegel, niedrigem Natriumspiegel, niedrigem Kalziumspiegel und hohem Chloridspiegel führt. Außerdem kann Hypokalzämie Muskelschwäche und Muskelparalyse verursachen, da die Niere aufgrund des H--Der Rückgang des Na-Austausches kann auch zu einem großen Verlust von Natrium im Harn führen, Patienten können gelegentlich neurotisches Taubheitsgefühl auftreten.

　　3、Knochenerkrankung

　　Die Hyperparathyreoiditis, die durch niedrigen Kalziumspiegel verursacht wird, führt zu Knochenschmerzen und Knochenbrüchen, die weiter zu Osteoporose (Adult) oder Vitamin-C-Mangelkrankheit (Kinder) fortschreiten können.

　　4、Nierenkalzifikation und Nierensteine

　　Wegen des großen Kalziumabgangs nimmt die Kalziumcitratmenge im Harn ab und der Harn wird basisch, was leicht zu Ablagerungen von Kalziumsalzen und Nierenkalzifikationen führt, was zu Nierenkolik, Harnblut und Harnwegsinfektionen führt.

　　5、Nierenfunktionsschäden

　　In der frühen Phase kann aufgrund der beeinträchtigten tubulären Konzentrationfunktion Polyurie auftreten, in der späten Phase kann aufgrund der Beteiligung der Nierenkörper Nierenversagen auftreten, basierend auf den wechselseitigen Beziehungen der klinischen Symptome, wird die Krankheit klinisch in4Typ. Der Muskelerkrankungstyp ist Muskelschwäche und Lähmung, bis hin zur Atemmuskelparalyse und Atemnot. Der Kaliumspiegel sinkt, der Kaliumgehalt im Harn steigt, das EKG zeigt ein Hypokaliämiesyndrom, es kann mit Vorhofflimmern, Arrhythmien usw. verbunden sein, es kann aufgrund von Hypokaliämie lähmungsbedingt in die Notaufnahme eingeliefert werden, wofür Vorsicht walten sollte. Der Knochenerkrankungstyp besteht hauptsächlich aus Knochenschmerzen und pathologischen Knochenbrüchen, Patienten können aufgrund von Knochenschmerzen weniger aktiv werden, bis hin zum Bettlägrigkeit. Röntgenuntersuchungen zeigen Osteoporose, multiple, symmetrische, pseudofrakturierte Zustände usw., es gibt Anzeichen von lockerem Zahn und leichtem Ausfall der Zähne, Säuglinge entwickeln keine Zähne. Der Typ der Harnwegskalkulation zeigt Sand im Harn, Harnsteine, Harnblut, Nierenkolik, Harnwegsverschluss und wiederholte Harnwegsinfektionen usw. Einige Patienten haben keine Symptome einer allgemeinen Azidose, nur die tubuläre Azidose des Harns tritt auf, was als unvollständige tubuläre Azidose der distalen Nierenkanäle bezeichnet wird, die Ammoniak-Lastprobe zeigt keinen Rückgang des HarnpH-Wertes. Die unvollständige tubuläre Azidose der distalen Nierenkanäle kann zu einer vollständigen Form fortschreiten.

　　Für die primäre genetische Ursache der Typ-I-Nierenkanälle Azidose (RTA) gibt es keine wirksame Präventionsmaßnahme. Die Prävention sekundärer Erkrankungen sollte mit der Behandlung der zugrunde liegenden Krankheit beginnen, um die Entwicklung zur tubulären Azidose zu kontrollieren. Für Patienten mit bestehender Krankheit sollte eine aktive Behandlung erfolgen, um die Fortschreitung der Krankheit zu verhindern und eine gute Prognose zu erreichen.

　　Die klinischen Untersuchungsmethoden für die tubuläre Azidose der distalen Nierenkanäle sind hauptsächlich die folgenden Aspekte:

　　1、Harnsäuremessung

　　Die Harnsäure reflects den H-Wert im Harn, während der DRTA, obwohl der BlutpH

　　2、Urin titrable Säure und Urin NH4Bestimmung

　　Die meisten von den von den distalen Nephronen abgesonderten H werden mit NH3Farbstoff4verbindet sich zu NH4und die Summe bedeutet die Nierenreine Säureausscheidungsmenge. Wenn im Körper mehr saure Substanzen vorhanden sind, kann der Urin pH von Normalen ausgeschieden werden, ein Teil davon wird in Form von titrablem Säure ausgeschieden. Daher ist die titrable Säure im Urin mit NH

　　3、UrinElektrolyt und Urin anionischer隙Bestimmung

　　DRTA hat in der Regel eine erhöhte Natriumexkretion und erhöhte Calciumausscheidung, Urin Ca/Cr>0.21,24hUrin Kalzium>4mg/(kg·d). Urin anionischer隙=Na+K-Cl-kann Urin NH4Niveau, wenn es positiv ist, deutet darauf hin, dass Urin NH4Exkretion verringert. Urin pH>6.0, HCO-Exkretionsfrequenz hoch

　　4、Blutgasanalyse und Elektrolytbestimmung

　　Die typische Änderung der DRTA ist die metabolische Azidose mit normalem Anion隙+K-(Cl-+HCO3-) ist normal,8～16mmol/L, eine Erhöhung zeigt, dass sich im Körper inorganische Säuregruppen (wie Nitrat, Schwefelsäure) und (oder) organische Säureionen und andere saure Produkte ansammeln, bei RTA nimmt Cl-Kompensierte HCO3-Verringerung, daher normal. Der Blutkaliwert nimmt ab, was auch eine wichtige Manifestation der DRTA ist, und kann sogar das einzige Manifestation der inkompletten DRTA sein. Der Blutnatrium- und Kalziumwert kann normal oder niedrig sein.

　　5、Urin CO2-Partialdruckmessung

     Bei Normalen, nach der Verabreichung von Natriumbicarbonat oder neutralen Phosphaten, erreicht der HCO3-oder HPO2-4Zunahme, die Letzteren binden sich mit H zu H2CO3；die Letzteren binden sich mit H zu H2PO4-，wiederum mit HCO3-erzeugt H2CO3，was CO2，was den Urin CO2Druck erhöht. Bei DRTA aufgrund der Hydrogensekretionsstörung, Urin CO2Nicht erhöht, Urin CO2Druck und Blut CO2Druckdifferenz30mmHg.

　　6、24hHarncitrat

　　DRTA ist oft abnehmend.

　　7、Blutuntersuchungen

　　Die Hauptmanifestation ist Blutzucker, Kalzium2、Na、PO43-Niedriger, Blut Cl-Steigerung, Plasma HCO3-Verringerung, CO2Die Bindungskraft nimmt ab.

　　8Ultrasonic imaging

　　Man kann erkennen, ob die Nieren calcifiziert und Steine haben.

　　Patienten mit distaler tubulärer Azidose (DRTA) sollten eine gute Lebens- und Ernährungsweise entwickeln und eine ausgewogene Ernährung einhalten. Es ist empfehlenswert, frische Gemüse und Obst sowie Lebensmittel mit hohem Wasseranteil, reich an Mineralstoffen und Vitaminen zu essen, und von tierischen Fleischsorten, Fleisch mit hohem Fettgehalt und feuchtigkeitsspendenden, Hitze erzeugenden Lebensmitteln abzusehen.

　　Die aktive Behandlung der primären und sekundären Erkrankungen, bei der sekundären distalen tubulären Azidose (RTA) sollte die grundlegende Erkrankung behandelt werden, die Ursachen kontrolliert und beseitigt werden, wie die Behandlung von Nephritis interstitii, die Beseitigung von Harnleiterobstruktionen usw. Bei Patienten, bei denen die Ursachen der Erkrankung derzeit nicht geheilt werden können, muss lebenslang medikamentös behandelt werden, nicht nur die Azidose korrigiert, sondern auch die Osteopathie und andere Komplikationen verzögert, um die Nierenfunktion lange Zeit stabil zu halten.

　　1、纠正代谢性酸中毒

　　Dies ist der Schlüssel zur Behandlung, die alkalische Therapie ist sehr wirksam. Häufig verwendete sind Natriumbicarbonat, Natriumsalicylat, Kaliumcitrat. Nach dem Schweregrad der Krankheit kann Natriumbicarbonat eingenommen werden, bei schwerer Azidose kann Natriumbicarbonat intravenös injiziert werden. Oder verwenden Sie eine Kombinationslösung von Natriumsalicylat oral. Mit der Korrektur der Azidose nimmt der Verbrauch von Natrium und die Ausscheidung von Calcium und Kalium im Urin ab. Citrat wird im Lebermetabolismus in HCO3-kann sowohl den Säuregehalt korrigieren als auch die Aufnahme von Calcium im Darm fördern, Calciumcitrat im Urin abführen, das Risiko von Nierensteinen und Kalziumskalzinose reduzieren, daher ist Citrat besser als Natriumbicarbonat. Die Dosis der basischen Substanzen muss individuell angepasst werden, basierend auf dem Blutzuckergehalt, C02CP und Urinkalziumausscheidung angepasst, von denen24Stunden die Urinkalziumausscheidung (

　　2、补钾

　　korrigieren Sie den Säuregehalt, geben Sie sofort Kalium hinzu, insbesondere bei schwerem Hypokaliämie sollten Sie vor der Korrektur des Säuregehalts Kalium hinzufügen, um ein Hypokaliämie-Krisen zu vermeiden. Prinzipiell sollte Kalium, unabhängig vom Blutzuckergehalt, hinzugefügt werden, und gleichzeitig sollte Natrium hinzugefügt werden. Sie können Citratkali-Mischung verwenden oder Citratmischung verwenden. Bei geringem Blutzuckergehalt wird oral10％Citratkali. Vermeiden Sie Chloridkali, da dies die Hyperchlorämie verschlimmern kann, nur bei schwerem Hyponatriämie (

　　3、补充钙剂与维生素D的预防和治疗骨病

　　RTA mit Osteomalazie, Rachitis und anderen Knochenerkrankungen oder schwerer Kalziummangel kann mit Kalziumpräparaten und Vitamin D ergänzt werden, bei Bedarf选用维生素1,25（OH）2D3. Mit der klinischen Biochemie-Besserung, wenn der Blutzuckergehalt ansteigt, die Alkalische Phosphatase (AKP) auf den Normalwert sinkt, kann die Dosierung reduziert oder abgesetzt werden (Blutzuckergehalt I≥2.5mmol/L). Um Hyperkalzämie und Vitamin-D-Vergiftung zu vermeiden, da Vitamin D2Kann die Kalziumkonzentration im Urin erhöhen, daher sollte vorsichtig verwendet werden, um eine Vergiftung durch Vitamin D und Kalziumskalzinose zu vermeiden. Gleichzeitig sollten eine hohere Phosphordiät, Proteinsynthesebehelfsmittel usw. ergänzt werden, insbesondere sollte bei Kindern und Jugendlichen in der Wachstumsphase besonders darauf geachtet werden. Aber bei Patienten mit komplizierter Kalziumskalzinose und Nierensteinen sollte auf Kalziumpräparate und Vitamin D verzichtet werden. Außerdem kann Nandrolonphenpropion zur Behandlung von Osteoporose und zur Förderung des Knochenwachstums eingesetzt werden.

　　4、部分性肾小管性酸中毒（RTA）

　　Kann mit Hydrochlorothiazid (Dihydrochlorothiazid) behandelt werden, wie bei der Behandlung der idiopathischen Hypercalciuria.