Dài trực tràng bẩm sinh

　　các tác giả đã kiểm tra3bệnh nhân bị dài trực tràng có tế bào thần kinh ruột, trong đó2giảm1giảm. Bệnh táo bón mạn tính do dài trực tràng có thể có2nguyên nhân: một là nguyên phát (HDAD), một là thứ phát (dài đơn giản). Nguyên nhân gây ra bệnh dài trực tràng cần được nghiên cứu thêm. Klimanov (1973)Khi nghiên cứu tổ chức đoạn trực tràng xệ của bệnh nhân, phát hiện mô sợi cơ ruột của bệnh nhân bị biến đổi và sưng mạch liên kết. Trên cơ sở mô sợi cơ dày lên, lymphocytes xâm nhập, niêm mạc ruột teo lại, khoảng cách giữa các lymph space trở nên rộng hơn.

　　Khi bệnh dài trực tràng bẩm sinh kết hợp với viêm ruột, có thể xảy ra các triệu chứng nhiễm trùng toàn thân và độc tính, thậm chí có thể xuất hiện cơn nguy kịch toan trực tràng, chậm trễ điều trị, có thể gây thủng ruột, viêm màng bụng, nhiễm trùng máu, tình trạng bệnh có thể trở nên tồi tệ nhanh chóng, cuối cùng dẫn đến tử vong của bệnh nhân.

　　Trong tài liệu của Lyonyushkin6％bệnh nhi bị dài trực tràng có便秘 xuất hiện ở1tuổi nên chuyển từ việc cho con bú tự nhiên sang giai đoạn cho con bú nhân tạo hoặc thêm thức ăn phụ. Y học lâm sàng phân loại triệu chứng của bệnh dài trực tràng thành ba giai đoạn: bù, thiếu bù và mất bù.

　　1、giai đoạn bù

　　Triệu chứng chính của giai đoạn bù là có rối loạn chức năng ruột từ thời gian ngắn

　　2、giai đoạn thiếu bù

　　Triệu chứng chính của giai đoạn thiếu bù là táo bón ngắt quãng, tức là thỉnh thoảng2～3ngày đại tiện1lần đại tiện. Giai đoạn này, bệnh nhi thường có đau bụng và đầy bụng, thường có dấu hiệu phân tích tắc tích tụ ở trực tràng.

　　3、giai đoạn mất bù

　　đặc điểm là rối loạn chức năng ruột rõ ràng hơn, táo bón kéo dài5ngày trở lên. Một số bệnh nhi đã không thể đại tiện tự nhiên, chỉ có thể đại tiện sau khi tiêm dung dịch xông trực tràng.

　　Bệnh dài trực tràng bẩm sinh thuộc về dị tật bẩm sinh. Phòng ngừa dị tật bẩm sinh được chia thành các mặt sau:

　　1、phụ nữ mang thai trong giai đoạn đầu thai kỳ nên tránh sốt cúm. Sốt cao có thể gây ra dị tật bẩm sinh cho thai nhi và liên quan đến độ nhạy cảm của phụ nữ mang thai với sốt cao và các yếu tố khác.

　　2、phụ nữ mang thai nên tránh tiếp xúc với mèo chó. Mèo mang vi khuẩn cũng là một mối đe dọa lớn gây ra dị tật bẩm sinh cho thai nhi.

　　3、phụ nữ mang thai nên tránh trang điểm đậm. Các chất độc hại như砷, chì, mercuy trong mỹ phẩm có thể ảnh hưởng đến sự phát triển bình thường của thai nhi.

　　4、phụ nữ mang thai nên tránh căng thẳng tinh thần trong孕期. Khi phụ nữ mang thai căng thẳng, corticosteroid của thận肾上腺 có thể cản trở sự kết hợp của tổ chức bào thai.3tháng, có thể gây ra dị tật bẩm sinh cho thai nhi.

　　5、phụ nữ mang thai nên tránh uống rượu. Rượu có thể qua nhau thai vào bào thai đang phát triển, gây ra tổn thương nghiêm trọng cho thai nhi.

　　Kiểm tra hỗ trợ cho bệnh dài trực tràng bẩm sinh主要包括以下几种：

　　1、Chụp X-quang đứng của bụng

　　Chụp X-quang đứng của bụng có thể初步判断 vị trí, mức độ nghiêm trọng của bệnh lý và tình trạng tiên lượng có thể.

　　2、Kiểm tra chụp X-quang tiêu hóa dưới

　　Kiểm tra chụp X-quang tiêu hóa dưới vẫn được sử dụng rộng rãi trong lâm sàng, hiện là một trong những phương tiện kiểm tra quan trọng và chính xác nhất. Kiểm tra chụp X-quang có thể chẩn đoán chính xác vị trí, phạm vi của bệnh lý, tình trạng giãn cơ trương của ruột và tình trạng thải barium, đồng thời giúp trong việc chẩn đoán phân biệt.

　　3、Kiểm tra áp lực trực tràng

　　Nội dung kiểm tra áp lực trực tràng của phương pháp kiểm tra áp lực trực tràng là phản xạ thư giãn cơ trương và sự thay đổi áp lực ở các phần của trực tràng, phương pháp này an toàn và đơn giản, nhưng cần thiết bị y tế lớn và đắt đỏ. Do ảnh hưởng của sự đánh giáSubjective của người thực hiện, kết quả kiểm tra không có tính khách quan, có tỷ lệ sai số nhất định, đặc biệt là ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ accuracy kém.

　　4、Sinh thiết niêm mạc trực tràng và kiểm tra enzym học

　　Khi các phương tiện kiểm tra vật lý và hình ảnh lâm sàng thông thường vẫn không thể chẩn đoán chính xác nguyên nhân, có thể xem xét tiến hành sinh thiết niêm mạc trực tràng và kiểm tra enzym học, phương pháp này chính xác, khách quan, chẩn đoán đáng tin cậy, nhưng thuộc phương pháp kiểm tra có chấn thương, vì vậy trong công tác lâm sàng thường bị buộc phải sử dụng cuối cùng.

　　Người bệnh trực tràng dài bẩm sinh nên ăn thực phẩm nhẹ nhàng dễ tiêu hóa, nên ăn thực phẩm giàu vitamin và protein thực vật. Ngoài ra, bệnh nhân cần chú ý không ăn thực phẩm cay, béo, lạnh.

　　Phương pháp điều trị rối loạn trực tràng dài bẩm sinh có hai phương pháp là không phẫu thuật và phẫu thuật2Loại.

　　1、Phương pháp điều trị không phẫu thuật

　　Phương pháp điều trị không phẫu thuật là đào tạo đại tiện, chế độ ăn uống và thuốc kết hợp, và cần điều trị lặp lại nhiều lần. Đào tạo đại tiện và chế độ ăn uống có ý nghĩa rất lớn trong việc ngăn ngừa rối loạn chức năng đại tiện, và cũng áp dụng cho trẻ em đã có rối loạn chức năng đại tiện. Dùng mỡ nhờn uống có lợi cho việc loại bỏ phân tích tụ trong trực tràng, thúc đẩy sự phục hồi chức năng trực tràng. Điều trị không phẫu thuật càng sớm và kiên trì, hiệu quả càng tốt.

　　2、Phương pháp điều trị bằng phẫu thuật

　　Chỉ định phẫu thuật cho bệnh rối loạn trực tràng dài rất nghiêm ngặt, nên cần tổng hợp các tài liệu lâm sàng, X-quang để đánh giá chức năng di chuyển của trực tràng. Phương pháp phẫu thuật là phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn trực tràng bẩm sinh (phương pháp cải tiến Swenson) và cắt bỏ phần lớn trực tràng (phương pháp Rehbein) để điều trị.