Anomalia de ectopia da abertura da ureter

　　发病机制

　　在胚胎第4周，中肾管下端突出的输尿管芽迅速生长形成输尿管，其远端发育成肾盂、肾盏和集合管；异常时，中肾管还发出副输尿管芽，与正常输尿管芽并列上升，不仅形成双输尿管畸形，而且因为中肾管下部形成膀胱的一部分及衍变为男性的尿道、精囊、射精管，女性的部分尿道、前庭、阴道、子宫等处，所以重复输尿管就可开口于上述器官。男性的前尿道是由泌尿生殖窦发育成的，故男性输尿管异位不会开口于尿道外括约肌远侧，因此无滴尿；而女性的尿道主要由泄殖腔腹部下端形成，因此女性输尿管异位可开口于随意括约肌的远侧引起滴尿。

　　输尿管口异位常合并其他畸形，如肛门闭锁、气管食管瘘等，偶见于孤立肾患者。

　　1、肛门闭锁：又称低位肛门直肠闭锁，由于原始肛发育异常，未形成肛管，致使直肠与外界不通，在中医学中称为“肛门闭合”。

　　2、气管食管瘘：是由于先天性胚胎发育异常形成气管与食管间由瘘道相连通，约半数患者伴有其他先天性畸形，如心血管、泌尿生殖系统和肺发育不全，大多数为散发性，仅少数有家族史。

　　3、孤立肾：代偿肥大的孤立肾完全可以负担正常的生理需要，生活不受影响，可无任何不适，常终身不被发现，偶因对侧肾脏合并感染，外伤，结石，积水，结核时，作深入的泌尿系检查后才被发现。

　　男性异位输尿管口大多在外括约肌以上，一般没有明显的临床症状，以尿路感染为主，也可产生不同程度的腰骶部疼痛和反复发作的附睾炎，女性则主要表现为有正常排尿的同时有持续性尿失禁和尿路感染，并导致外阴部皮肤湿疹，糜烂，仔细检查可在女性的前庭，阴道和尿道等处找到针尖样细小的开口，尿液呈水珠样持续滴出。

　　本病的病因不明确，与常染色体隐性遗传有关，通常与近亲结婚有关，本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查，避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养，合理膳食，避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。

　　Além das verificações comuns de cirurgia geral,还应特别注意耐心检查外阴部，仔细寻找输尿管异位开口，如将输尿管导管插入可疑的异位开口的输尿管后行造影检查，但一般很难发现。

　　Quando há infecção urinária, o exame de urina padrão pode mostrar leucócitos, e a cultura de urina pode mostrar crescimento de bactérias patogênicas.

　　1Angiografia renal venosa

　　Pode entender o tipo e a posição da abertura ureteral dislocada, o desenvolvimento e o acúmulo de urina no segmento superior renal duplicado correspondente à abertura ureteral dislocada, e pode entender o caso de rins duplicados e ureteres duplicados.

　　2Exame por tomografia computadorizada

　　Pode entender o tamanho, forma, espessura da cápsula renal cortical, especialmente os casos que não se manifestam no IVP.

　　3Cisto uretral e renografia retrograda

　　Entender se há abertura dislocada dentro da bexiga.

　　1Está relacionado a desvios de desenvolvimento congênito, deve-se fazer bem a inspeção pré-natal, e pode-se considerar o aborto se houver anormalidades.

　　2As grávidas devem evitar alimentos picantes e irritantes, evitar fritos, fritos, fumar e beber, e evitar o contato com fontes de radiação e substâncias tóxicas e prejudiciais durante a gravidez para evitar o desenvolvimento saudável do embrião e a formação de anomalias.

　　3Se o paciente não tiver requisitos especiais de dieta, dieta normalizada, comer mais vegetais e frutas, garantir nutrição suficiente.

　　A cirurgia é o único método de tratamento para a displasia da abertura ureteral, Liu Wenshan da China e Gross do exterior acreditam que a displasia da abertura ureteral é parte da formação de duplicação anormal e geralmente está associada a mudanças patológicas irreversíveis, portanto, não deve-se移植 ureter para a bexiga ou吻合 ureter normal. No entanto, Dodson acredita que é razoável usar anastomose ureteral vesical se a função renal não estiver danificada. Deve-se desenvolver um plano de tratamento específico com base em diferentes tipos de aberturas dislocadas e na gravidade das lesões renais e ureterais. Os princípios básicos:

　　1Se houver infecção grave no lado afetado, acumulação significativa de urina no rins calicos e ureteres, perda básica da função renal e a função renal do outro rim confirmada como boa, pode ser realizada cirurgia de ressecção renal do lado afetado, se for rim duplicado, deve ser realizada ressecção do segmento superior do rim duplicado, ambos devem tentar remover grande parte do ureter para evitar síndrome de extremidade residual ureteral, a queima de fenol residual no revestimento mucoso do ureter ou a coagulação elétrica residual no revestimento mucoso pode evitar infecção da extremidade de ligação ureteral.

　　2Se a função renal estiver em boa condição ou lesada levemente, deve-se manter os rins, que podem ser usados como ureter.-Anastomose ureteral latero-lateral ou reimplantação ureteral vesical com cirurgia anti-refluxo.