Hoại tử hạch thận

　　1. Nguyên nhân gây bệnh

　　Bệnh này thường kèm theo viêm thận quản mạn tính nghiêm trọng, bệnh đái tháo đường, tắc đường tiết niệu, bệnh thận đau do thuốc giảm đau, đặc biệt là các chế phẩm chứa phenacetin hoặc ngộ độc, cũng có thể thấy trong bệnh lý mạch máu, từ chối thận ghép, bệnh hồng cầu hình liềm, tăng urê trong máu, bệnh globulin lớn, phản ứng dị ứng, sốc, sử dụng quá liều thuốc co mạch như adrenaline... Ngoài ra, có báo cáo rằng việc ăn kiêng không có chất béo lâu dài cũng có thể gây hoại tử đầu vú thận. Các nguyên nhân gây hoại tử đầu vú thận bao gồm:

　　1、đái tháo đường:Đái tháo đường là bệnh phổ biến nhất liên quan đến hoại tử đầu vú thận, chiếm50％～60％. Các trường hợp tái phát hoại tử đầu vú thận đa số là bệnh nhân đái tháo đường. Kết quả nghiên cứu về hình ảnh thận niệu quản qua tĩnh mạch cho thấy: trong số bệnh nhân đái tháo đường phụ thuộc insulin được kiểm tra,25％ có hoại tử đầu vú thận.

　　2、bệnh thận tắc nghẽn:Trong các báo cáo lớn, bệnh thận tắc nghẽn chiếm15％～40％.

　　3、viêm thận quản:Viêm thận quản mạn tính là một trong những nguyên nhân phổ biến gây hoại tử đầu vú thận, đặc biệt là viêm thận quản mạn tính ở bệnh nhân đái tháo đường hoặc bị tắc đường tiết niệu. Do nhiễm trùng có thể là nguyên nhân gây hoại tử đầu vú thận, cũng thường kèm theo RPN, và có thể phát sinh sau đái tháo đường, vì vậy tỷ lệ nhiễm trùng trong nguyên nhân gây hoại tử đầu vú thận khó xác định.

　　4、lạm dụng thuốc giảm đau:Lạm dụng thuốc giảm đau, đặc biệt là các hợp chất giảm đau chứa phenacetin và liều lượng lớn các loại thuốc giảm đau khác, có thể gây hoại tử đầu vú thận. Tại Mỹ, thuốc giảm đau chiếm15％～20％; trong những quốc gia có tình trạng lạm dụng thuốc giảm đau phổ biến, thuốc giảm đau có thể chiếm70％. Các trẻ em được điều trị bằng thuốc giảm đau cũng có thể bị hoại tử đầu vú thận.

　　5、viêm mạch

　　（1Viêm mạch ở thận ghép: Viêm mạch do thận ghép từ chối có thể gây tắc mạch cung cấp cho đầu vú, dẫn đến thiếu máu và hoại tử đầu vú. Ngoài ra, các bệnh lý nguyên phát của bệnh nhân như bệnh đái tháo đường, bệnh hồng cầu hình liềm... cũng có thể gây hoại tử đầu vú thận ghép.

　　（2）Sclerosis lymfoïde de Wegener.

　　（3）Viêm mạch hoại tử: bao gồm viêm mạch đa động mạch nang, viêm mạch dị ứng, viêm mạch nhỏ...

　　6、Bệnh máu đục hình lưỡi liềm.

　　7、Bệnh lý gan:Bệnh lý gan, đặc biệt là bệnh gan mạn tính do rượu, có thể gây hoại tử đầu thận.

　　Thể loại đầu vú cũng gọi là hoại tử đầu vú toàn bộ, đặc điểm là hoại tử, phân biệt và tách biệt của đầu vú. Ở giai đoạn hoại tử ban đầu, đầu vú sưng lên, niêm mạc bình thường, thận chảo bình thường. Ở giai đoạn hoại tử tiến triển, niêm mạc bị mất, chụp X-quang thấy đầu vú không đều, cạnh mờ. Khi đầu vú hoại tử tách biệt, bắt đầu hình thành hố, chụp X-quang thận chảo thấy hố thành hình móc câu. Khi toàn bộ đầu vú hoại tử tách biệt khỏi tổ chức bình thường, chụp X-quang thấy hình ảnh vòng xung quanh đầu vú hoại tử trong hố. Trong một số trường hợp, đầu vú hoại tử rơi vào túi thận, có thể tìm thấy trong nước tiểu. Nhưng trong hầu hết các trường hợp, đầu vú hoại tử không rơi ra mà bị hấp thụ hoặc giữ lại ở xa, sau đó đầu vú hoại tử bị canxi hóa hoặc hình thành hạt nhân của sỏi. Nếu đầu vú hoại tử bị hấp thụ hoặc rơi ra, chụp X-quang thấy hình thành thận chảo trụ ở vị trí đầu vú bình thường; nếu đầu vú hoại tử bị canxi hóa ở vị trí gốc, chụp X-quang thấy hình ảnh vòng xung quanh đầu vú hoại tử trong hố. Đầu vú hoại tử rơi ra và các viên sỏi được hình thành từ đó có thể gây tắc đường tiết niệu.

　　Hoại tử xương sống thận có thể局限 ở một số ít đầu thận hoặc xảy ra ở nhiều đầu thận, có thể ảnh hưởng đến một bên hoặc hai bên thận, hầu hết các bệnh nhân bị cả hai thận bị ảnh hưởng. Có báo cáo về trường hợp bệnh nhân bị RPN ở một bên thận, trong thời gian sau đó4năm xảy ra hoại tử đầu thận ở bên kia thận.

　　2. Mecanism gây bệnh

　　Mecanism chính gây hoại tử ở xương sống thận có thể là do sự thiếu hụt lưu lượng máu ở xương sống thận do các nguyên nhân khác nhau, dẫn đến hoại tử thiếu máu. Ví dụ như bệnh lý mạch máu nhỏ do bệnh đái đường hoặc rối loạn lưu lượng máu do bệnh máu đục hình lưỡi liềm.

　　Việc xảy ra của bệnh này liên quan đến đặc điểm giải phẫu và sinh lý của cung cấp máu đến xương sống của thận, và liên quan đến việc thiếu máu thận, bệnh lý mạch máu nhân đầu xương sống và nhiễm trùng. Lưu lượng máu của thận85％～90％ phân bố ở da bên ngoài, xương sống chỉ chiếm10％～15％, mức độ cung cấp máu đến thận nhân tạo ngày càng ít hơn, và đều xuất phát từ các động mạch xuất cầu của các đơn vị thận xung quanh xương sống thông qua các mạch máu nhỏ, chịu ảnh hưởng của độ đậm đặc và độ keo của chất dịch trong xương sống và gradient thẩm thấu, độ keo của máu dần dần tăng lên,流速 chậm, đây là vị trí thường gặp của hoại tử thiếu máu; Các bệnh cơ bản đi kèm như bệnh đái đường, bệnh thận do thuốc giảm đau, tăng uric máu...bản thân có thể gây viêm thận kẽ mãn tính và bệnh lý mạch máu thận nhỏ, bệnh thận do thuốc giảm đau, bệnh máu đục hình lưỡi liềm, bệnh globulin khổng lồ...gây ra sự kích thích của chất axit ở mức độ cao và máu dày đặc bất thường ở vùng nhân đầu, khi bị tắc đường tiết niệu, áp lực trong túi thận, thận chảo và ống thận tăng lên, tất cả các yếu tố này đều có thể gây ra sự thiếu máu nghiêm trọng và hoại tử ở đầu xương sống, cộng thêm khả năng dễ bị nhiễm trùng của bệnh nhân đối với vi sinh vật xâm nhập tăng lên, dễ gây nhiễm trùng thận và đường tiết niệu, làm nặng thêm rối loạn cung cấp máu ở thận thùy và tổ chức hoại tử. Trong lâm sàng, hơn một nửa số trường hợp hoại tử đầu thận không có hai hoặc nhiều yếu tố gây bệnh (như bệnh đái đường kèm theo nhiễm trùng đường tiết niệu), yếu tố nguy cơ càng nhiều, tần suất xảy ra càng cao.

　　Biến chứng của chết mủ thận hạch chất rắn có thể duy trì acidosis thận tube và gây suy thận chức năng tiến triển, cuối cùng dẫn đến suy thận mãn tính và suy thận nặng; các trường hợp chết mủ thận hạch chất rắn双侧 rộng nghiêm trọng có thể xuất hiện suy thận chức năng cấp tính.

　　Có thể phân loại theo mức độ cấp tính và mạn tính, theo vị trí bệnh lý có thể phân loại thành loại thận hạch chất rắn và loại đầu vú thận, lứa tuổi bệnh nhân thường trong40 tuổi trở lên, phụ nữ nhiều hơn nam giới, trẻ em hiếm gặp trường hợp chết mủ thận hạch chất rắn mạn tính, nhưng có báo cáo về trường hợp chết mủ thận hạch chất rắn cấp tính do thiếu oxy máu, mất nước hoặc nhiễm trùng máu, biểu hiện lâm sàng phụ thuộc vào vị trí tổn thương chết, số đầu vú bị tổn thương và tốc độ phát triển của chết, chết mủ thận hạch chất rắn cấp tính thường bỗng nhiên khởi phát trên cơ sở bệnh mạn tính trên, sốt cao, rét run, tiểu máu rõ ràng hoặc不同程度的 tiểu máu và tiểu mủ, thường kèm theo triệu chứng kích thích đường tiết niệu và đau thắt lưng như viêm thận niệu quản cấp tính, nếu tổ chức chết mủ thận hạch chất rắn rụng hoặc khối máu chặn niệu quản gây đau thắt và tiểu ít thậm chí không tiểu, các trường hợp nghiêm trọng双侧 rộng có thể xuất hiện suy thận chức năng cấp tính, bệnh tiến triển nhanh chóng, dự báo xấu, bệnh nhân thường chết do nhiễm trùng máu hoặc các biến chứng của suy thận cấp tính.

　　Loại bệnh nhân này thường do tình trạng toàn thân nghiêm trọng mà không rõ biểu hiện triệu chứng cục bộ, đặc biệt là khi bệnh nhân có bệnh đái tháo đường, tắc nghẽn đường tiết niệu và bệnh lý tim mạch, khó phát hiện kịp thời; trong lâm sàng, loại này chiếm nhiều; các trường hợp subacute không nghiêm trọng hoặc nhanh chóng như trước, thời gian bệnh kéo dài, có thể lên đến vài tuần hoặc vài tháng, các đầu vú chết rụng gây tắc nghẽn đường tiết niệu, đau thắt lưng nhiều gặp, và có các triệu chứng tổn thương tổ chức thận như khó tiểu, tổn thương thận tổ chức, các triệu chứng qua đường tiết niệu, và suy thận tiến triển; các trường hợp mạn tính thường xuất hiện trên cơ sở viêm thận mạch vành mạn tính, khởi phát kín đáo, thời gian bệnh có thể kéo dài đến vài năm, lâm sàng có biểu hiện tương tự viêm thận mạch vành mạn tính hoặc viêm thận niệu quản mạn tính tái phát, và xuất hiện rối loạn chức năng thận nhỏ, như tiểu nhiều, tiểu đêm, giảm chức năng cô đặc nước tiểu và giảm tần suất bài tiết phenol red, rối loạn chức năng axit hóa gây ra suy thận tube acidosis, có thể có máu tiểu liên tục dưới kính hiển vi và máu tiểu mủ, và suy thận tiến triển, cuối cùng dẫn đến suy thận mãn tính, suy thận nặng; cũng có thể không có triệu chứng lâm sàng, thường gặp ngẫu nhiên trong khi chụp造影 tiết niệu, hoặc khi khám nghiệm tử thi sau khi chết, một số trường hợp thường kèm theo u biểu mô đường tiết niệu.

　　Chủ yếu là tìm kiếm bệnh nguyên phát và điều trị kịp thời. Chuyển đổi thời gian sớm nhất có thể để khôi phục chức năng thận, để tránh bệnh tình phát triển đến giai đoạn thùy thận bị hoại tử. Các bệnh nhân đã được chẩn đoán rõ ràng, cần nghỉ ngơi đầy đủ hơn, nắm bắt điều trị kết hợp y học phương Đông và phương Tây để chậm sự xấu đi của chức năng thận. Nguyên tắc điều trị của bệnh này chủ yếu là điều trị bệnh nguyên, loại bỏ yếu tố gây ra bệnh, cải thiện máu đến thận, giảm triệu chứng không thoải mái, thúc đẩy sửa chữa thận. Phương án điều trị bao gồm tìm kiếm bệnh cơ bản, kiểm soát sự phát triển của bệnh cơ bản, loại bỏ yếu tố gây ra bệnh; hoạt hóa hóa ứ, thông suốt tuần hoàn trong thận, tăng máu đến thận, cải thiện máu đến thận nòng; điều trị triệu chứng như giãn cơ, giảm đau, cầm máu; điều trị suy thận bằng cách lọc máu.

　　Một, kiểm tra nước tiểu

　　Có máu niệu, máu niệu nhìn thấy bằng mắt thường chiếm20％，显微 niệu cầu là20％～40％; nếu có máu niệu lớn kết hợp thiếu máu xuất huyết, cần phải phẫu thuật cắt thận.50％～60％ bệnh nhân xảy ra nước tiểu chứa bạch cầu;80％ bệnh nhân có protein niệu trung bình, nhiễm trùng đường tiết niệu có thể xuất hiện, nhiễm trùng nước tiểu dương tính, tìm thấy tổ chức hoại tử thùy thận rụng ra trong nước tiểu.

　　Hai, kiểm tra siêu âm

　　Giá trị kiểm tra của nó có giới hạn, trừ khi trong bệnh thận tắc nghẽn, nó gây ra hiện tượng thùy thận bị hoại tử hoặc thùy thận bị hoại tử thứ phát còn sót lại trong thùy thận.

　　Ba, kiểm tra X-quang

　　1、KUB phẳng:Kiểm tra X-quang sớm có thể âm tính, chụp ảnh niệu quản静脉 thấy chất cản quang vào xung quanh thùy thận chưa hoàn toàn rụng ra, và (hoặc) trong khu vực thùy thận có điểm đầy đủ hình trụ hoặc hình đốm, chất cản quang vào hốc rụng ra sau khi thùy thận rụng ra, và (hoặc) xung quanh mép thùy thận nhỏ có thay đổi như hình rỗng.

　　2、X-quang kiểm tra biểu hiện

　　（1）乳头坏死型：最早是肾盏穹窿部比较模糊，进而由于肾盏穹窿部形成盲管，两个盲管逐渐联合，造影时呈现“弓形”或“环形”影像；坏死的肾乳头脱入肾盂内出现充盈缺损，而乳头出现棒状空腔，坏死乳头在输尿管内产生充盈缺损及近端扩张，坏死乳头周围有钙盐沉着时，在平片上可见环形钙化影。

　　（2）髓质坏死型：当坏死组织深在锥体之内，未与肾盏沟通时，造影无改变，而瘘管形成与肾盏相通后才出现上述现象。

　　3、IVP是本病最有价值的诊断方法

　　（1）肾乳头部位有环状阴影或缺损。

　　（2）髓质或乳头钙化阴影。

　　（3）肾影缩小和轮廓不规则。

　　肾髓质坏死患者宜食用

　　多吃猪腰子，韭菜，核桃坚果之类，多喝水，少喝酒，适当作运动，可以做一些腰部按摩。

　　Y học cổ truyền cho rằng bệnh này chủ yếu do tổn thương nhiệt gây ra, dẫn đến tổn thương tỳ thận, khí trệ máu ứ mà phát bệnh, vì vậy điều trị trước tiên nên chủ yếu làm sạch và lợi nhiệt, tiếp theo điều chỉnh tỳ thận, hỗ trợ lý khí hóa ứ. Điều trị chứng tổn thương đầu thận của y học cổ truyền:

　　1、湿热蕴蒸型：小便频数，灼热刺痛，淋沥不畅，点滴而下，尿色黄浊，小腹坠胀或有腰痛拒按，或伴发热寒战，口苦恶呕，或大便秘结，舌质红，苔黄腻，脉滑数。

　　Phương pháp điều trị: Tích nhiệt giải độc, lợi ẩm thông niệu.

　　基本方药：加味二妙散加减：方用黄柏、苍术、通草、车前子、萆薢、当归、怀牛膝、蒲公英。

　　2、脾肾两亏型：小便频数，尿血，不思饮食，便溏或伴恶心呕吐，腹胀，精神困惫，面色萎黄，腰膝酸痛，或夜尿清长，舌质淡，脉虚弱。

　　Phương pháp điều trị: Tăng cường tỳ vị, bổ thận cố摄.

　　Dung dịch cơ bản: Bát vị đan hợp vô cùng yến sào đan giảm: Thảo dược sử dụng nhân sâm, thổ phục linh, trần bì, phục linh, shan yao, bá dương, shēn dì, shān yú mộc, túc tử, bá chỉ thiên, tùng châu cǎo, bá mao cǎo, trần chi.

　　3、血淤阻滞型：腰痛固定不移，轻则俯仰不便，重则因痛剧不能转侧，疼痛如刺，痛处拒按，尿血，或尿中挟有小血块，舌质紫暗或有瘀斑瘀点，脉细涩。

　　Phương pháp điều trị: Hồi mạch hóa ứ, lý khí giảm đau.

　　Dung dịch cơ bản: Tán thù thống tắc: Thảo dược sử dụng đào nhân, hòe hoa, du帰, bá tắc, chế hương phụ, du膝, địa long, diệp thảo, tam thất bột, chương xương.

　　一、治疗

　　1、本病治疗的适应证：包括各种糖尿病、血管炎、梗阻性肾病、酒精性肝病、镇痛药肾病、镰状细胞病、巨球蛋白血症、肾结核、流行性出血热、肾盂肾炎或静脉血栓等原发疾病，以及肾乳头坏死、脱落引发的血尿、腰痛、肾绞痛、少尿、氮质潴留及肾衰竭。

　　2、本病的治疗原则：主要是针对病因治疗原发病，消除诱发因素，改善肾脏血供，减轻不适症状，促进肾脏修复。治疗方案包括尽量寻找基础疾病，控制基础疾病的发展，消除诱因；活血化瘀，疏通肾内循环，增加肾脏血流量，改善髓质血供；解痉、止痛、止血等对症治疗；肾功能不全的采用血液净化治疗。

　　3、治疗方案

　　（1）积极治疗基础疾病：如有糖尿病，积极控制血糖、血脂、血压；有尿路梗阻的早日解除梗阻；服用镇痛药者尽快停用镇痛药；镰状细胞病或巨球蛋白血症者要治疗原发病、稀释血液、减少血液黏稠度。

　　（2）积极控制感染：无论是原有肾盂肾炎的基础疾病，还是在其他疾病基础上新发的肾盂肾炎，都要用强有力的抗生素积极控制感染。有复杂因素的要尽快消除，如结石、血块、坏死组织块引起的尿路梗阻以及留置的导尿管。有药敏结果的参照药敏结果，无药敏结果的可先选用对革兰阴性杆菌疗效比较好、肾毒性比较小的第三代头孢抗生素。如肾功能尚可，也可选用第三代喹诺酮类抗生素。

　　（3）增加肾脏血流量：肾乳头坏死的病理基础是以肾乳头为中心的肾髓质血流障碍、缺血，因此应该活血化瘀、疏通肾内循环、增加肾脏血流量、改善髓质血供、减轻肾脏损害。可用低分子右旋糖酐加复方丹参注射液静脉点滴，静脉应用适量的肝素或尿激酶，以及小剂量的多巴胺、双嘧达莫、维生素E等。具体用法、用量可根据血液黏稠度、血管弹性等血液流变学指标决定。还可在早期于局部给予肾区透热、肾囊周围封闭以及肌肉或皮下注射双氢麦角碱0.3～0.6mg，每天或隔天1次，以改善肾乳头血供。血尿明显时暂时不用上述方法。禁用非甾体类抗炎药，因这类药物可抑制前列环素的合成，减少肾脏血流量。

　　（4）解痉、止痛、止血：肾乳头坏死组织脱落时，常出现血尿；出血明显时，应予以止血治疗；大量出血时，应输注新鲜血或浓缩红细胞；坏死组织、血块阻塞输尿管时，可出现肾绞痛，可给予阿托品、哌替啶等解痉、止痛；还可插入输尿管导管用尿激酶冲洗肾盂或留置引流，并可由此注入抗生素；如无水钠潴留，鼓励病人多饮水，加强输液，促使坏死组织或血块排出。

　　（5）血液净化治疗：双侧广泛肾乳头坏死，出现急性肾衰竭时，按急性肾衰竭处理，必要时行血液净化治疗。

　　（6）其他治疗：脱落的乳头常能自动排出，偶尔需要外科手术。对发生持续大量血尿的个别严重病例需要行肾切除治疗。

　　①对单侧急性肾乳头坏死，如呈暴发性感染，或乳头坏死大量血尿不止，或引起严重梗阻者，可作病肾切除。

　　②对过敏反应所致者可给予肾上腺皮质激素治疗。

　　③合并水电解质酸碱平衡紊乱、高血压时，积极纠正紊乱、控制血压。

　　（7）中医治疗：中医将肾乳头坏死归入血尿、淋证、腰痛等病证的范畴，认为肾乳头坏死的发生，是由于饮食不节，过度食用辛辣油腻之品，食物停滞不消化，湿热内生，导致脾虚湿阻，或生活不慎，感受湿热，湿热邪气蕴结膀胱，气化失司，水道不利而发病，导致小便灼热刺痛为淋。若膀胱热盛，热伤阴络，迫血妄行，出现血尿。或因其他疾病迁延不愈，日久脾肾亏损，固摄无力而加重病情。由于脾肾虚损，湿热阻滞，常可导致脉络瘀阻，如肾络瘀阻则腰痛，瘀血阻滞，新血不得归经，随尿而下，证见血尿。如气血运行不畅，血液无法运行而发生瘀血，从而导致病情迁延难愈。

　　Y học cổ truyền cho rằng bệnh này chủ yếu do tổn thương nhiệt gây ra, dẫn đến tổn thương tỳ thận, khí trệ máu ứ mà phát bệnh, vì vậy điều trị trước tiên nên chủ yếu làm sạch và lợi nhiệt, tiếp theo điều chỉnh tỳ thận, hỗ trợ lý khí hóa ứ. Điều trị chứng tổn thương đầu thận của y học cổ truyền:

　　① Loại ứ nhiệt: Tiểu nhiều lần, nóng bỏng, đau rát, chảy không đều, nhỏ giọt, nước tiểu vàng đậm, bụng dưới trướng hoặc đau lưng cự tuyệt chạm, hoặc kèm theo sốt rét run, miệng đắng nôn mửa, hoặc đại tiện tắc, lưỡi đỏ, màng舌苔黄腻, mạch trơn sốt.

　　Phương pháp điều trị: Tích nhiệt giải độc, lợi ẩm thông niệu.

　　Dung dịch cơ bản: Tăng vị nhị vị đan giảm: Thảo dược sử dụng黄柏, cang shu, thông cǎo, dưa hấu tử, bá tắc, du膝, bá tùng.

　　② Loại tỳ thận đều hư: Tiểu nhiều lần, tiểu máu, không muốn ăn uống, phân nhão hoặc kèm theo nôn mửa, béo phì, mệt mỏi tinh thần, da mặt nhợt, đau lưng gối, hoặc tiểu đêm trong, lưỡi nhạt, mạch yếu.

　　Phương pháp điều trị: Tăng cường tỳ vị, bổ thận cố摄.

　　Dung dịch cơ bản: Bát vị đan hợp vô cùng yến sào đan giảm: Thảo dược sử dụng nhân sâm, thổ phục linh, trần bì, phục linh, shan yao, bá dương, shēn dì, shān yú mộc, túc tử, bá chỉ thiên, tùng châu cǎo, bá mao cǎo, trần chi.

　　③ Loại ứ máu: Đau lưng cố định không di chuyển, nhẹ thì khó gập người, nặng thì do đau dữ dội không thể lật người, đau như kim, nơi đau cự tuyệt chạm, tiểu máu, hoặc tiểu có máu nhỏ, lưỡi tím tối hoặc có bầm, điểm bầm, mạch mỏng cứng.

　　Phương pháp điều trị: Hồi mạch hóa ứ, lý khí giảm đau.

　　Dung dịch cơ bản: Tán thù thống tắc: Thảo dược sử dụng đào nhân, hòe hoa, du帰, bá tắc, chế hương phụ, du膝, địa long, diệp thảo, tam thất bột, chương xương.

　　II. Dự đoán

　　Do đầu thận không thể tái tạo lại, vì vậy dự đoán bệnh chủ yếu phụ thuộc vào mức độ tổn thương đầu thận khi bệnh phát triển. Việc có thể loại bỏ nguyên nhân gốc rễ gây ra tổn thương thận chất xám hay không cũng quyết định dự đoán của tổn thương thận chất xám. Việc điều trị hiệu quả nhiễm trùng và tắc nghẽn có thể ngăn ngừa sự tiến triển của bệnh này.