Bệnh囊 tính ở chất thận hạch

　　1、Nguyên nhân

　　Liên quan đến bệnh lý di truyền隐性 thường染色体 hoặc di truyền đột biến thường染色体, cũng có các yếu tố không rõ ràng khác.

　　2、Mecanism phát triển

　　Mecanism phát triển bệnh này chưa rõ ràng. Có thể là do sự phình nang của ống thu nước tiểu tạo thành không gian nang xốp.

　　Loại này là nguyên nhân phổ biến của bệnh thận suy cuối cùng ở trẻ em và thanh niên, có thể là một nhóm bệnh liên hợp, ngoài bệnh lý thận, bệnh nhân hoặc thành viên trong gia đình có các bệnh lý như viêm mạc võng mạc màu, đục thủy tinh thể, bệnh lý màng nhện, cận thị hoặc rung nhãn cầu, v.v.; bệnh thận nang chất xám ở người lớn có thể là di truyền đột biến thường染色体. Bốn loại bệnh lý thận tương tự, đặc trưng bởi co teo ống thận, xơ hóa kẽ thận, hardening của cầu thận và các nang nhỏ ở kẽ thận.

　　1、Thận nang sợiBiểu hiện lâm sàng chính của bệnh này là sỏi thận và nhiễm trùng thận.

　　2、Bệnh thận chất nạc ở trẻ em:Ngoài bệnh lý thận, bệnh nhân hoặc thành viên trong gia đình có các bệnh lý như viêm mạc võng mạc màu, đục thủy tinh thể, bệnh lý màng nhện, cận thị hoặc rung nhãn cầu, v.v.

　　3、Bệnh thận đa nang di truyền đột biến thường染色体:Các nang thận ở giai đoạn đầu rất nhỏ, không có biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán khó khăn. Chẩn đoán rõ ràng có các biểu hiện lâm sàng sau: kiểm tra hình ảnh phát hiện hai thận da và chất xám đầy các nang lớn nhỏ không số lượng; có lịch sử gia đình di truyền rõ ràng; có các biểu hiện ngoài thận như nang gan, u mạch não, nang tụy, v.v. Đối với những biểu hiện ngoài thận không rõ ràng, lịch sử gia đình không rõ ràng, bệnh nhân chỉ có một bên thận nang hoặc số lượng nang ít, nên tiến hành kiểm tra hình ảnh theo dõi, bao gồm siêu âm, CT và cộng hưởng từ, v.v. Khi phát hiện nang增大, số lượng增多 và ảnh hưởng đến thận bên kia có thể chẩn đoán. Phân tích liên kết gen có thể cung cấp tham khảo chẩn đoán cho những bệnh nhân chưa xuất hiện nang, nhưng chi phí cao, yêu cầu kỹ thuật cao.

　　4、Bệnh thận đa nang di truyền隐性 thường染色体:Chẩn đoán dựa trên độ tuổi xuất hiện bệnh và các biểu hiện lâm sàng trên và lịch sử gia đình di truyền điển hình.

　　Triệu chứng lâm sàng

　　1、Thận nang sợiBệnh này có từ khi sinh ra nhưng không có triệu chứng, kiểm tra nước tiểu và chức năng thận bình thường, các biểu hiện lâm sàng chủ yếu do các biến chứng gây ra, như sỏi thận và nhiễm trùng thận, vì vậy, thường gặp các triệu chứng như đau thắt dữ dội cấp tính, tiểu ra máu, triệu chứng kích thích niệu đạo, nước tiểu mủ, v.v., khi kiểm tra thêm phát hiện bệnh này, những người bị bệnh có sự thay đổi giảm chức năng cô đặc và acid hóa nước tiểu, tăng bài tiết canxi, tiên lượng tốt, hiếm khi xảy ra suy thận.

　　Trước đây nhiều bệnh nhân dựa vào chụp thận盂 ngược dòng để chẩn đoán, vì một nửa số bệnh nhân có sỏi thận, trên chụp X-quang phổi có thể thấy một cụm sỏi ở hình dạng tia xung quanh đầu, chất cản quang vào túi ở đầu, tạo thành hình hoa hồng, thận盂 thường mở rộng và rộng, hình dạng thận bình thường hoặc hơi to.

　　2、Bệnh thận chất nạc ở trẻ em:Bệnh này nhiều khi bắt đầu ở trẻ em hoặc thanh niên, lâm sàng đặc trưng bởi giảm chức năng cô đặc nước tiểu trước khi suy thận, khát nước, uống nhiều, tiểu nhiều và tiểu đêm là biểu hiện sớm, nước tiểu ngoài việc giảm nồng độ natri có thể không có bất thường, chậm phát triển, kèm theo thiếu máu, chức năng bảo vệ natri của thận kém, thường xảy ra thiếu máu natri và thiếu thể tích máu, tăng thải钙 niệu, dẫn đến thiếu canxi máu và co giật cơ, có thể dẫn đến tăng chức năng tuyến giáp và suy dinh dưỡng xương thận, sau khi phát bệnh5～10Năm sau dần phát triển đến suy thận.

　　Loại này là nguyên nhân phổ biến của bệnh thận cuối cùng ở trẻ em và thanh niên, có thể là một nhóm bệnh liên quan, ngoài bệnh lý thận, bệnh nhân hoặc thành viên trong gia đình có bệnh lý võng mạc màu, đục thủy tinh thể, thoái hóa điểm vàng, cận thị hoặc rung nhãn cầu, v.v.; bệnh nhân lớn tuổi xuất hiện bệnh thận chất nạc, di truyền lặn đột biến, bốn loại thay đổi bệnh lý thận tương tự, đặc trưng bởi co teo ống thận, xơ hóa mô kẽ, hardening của thận cầu và túi nhỏ ở mô kẽ thận.

　　Do chưa có phương pháp điều trị hiệu quả, phòng ngừa biến chứng thận và duy trì chức năng thận là mục tiêu phòng ngừa chính.

　　Bệnh nhân bị bệnh này dễ bị nhiễm trùng đường tiết niệu, đặc biệt là phụ nữ, nếu gây viêm thận盂 hoặc nhiễm trùng túi có thể làm đau vùng thận加重 kèm theo sốt cao, máu và mủ nước tiểu, nặng có thể dẫn đến nhiễm trùng máu đường tiết niệu. Do đó, cần phải điều trị tích cực và hỗ trợ, kiểm soát nhiễm trùng đường tiết niệu, phòng ngừa sỏi thận và các biến chứng khác.

　　Một, Kiểm tra nước tiểu:Thường có nhiều hồng cầu, bạch cầu, ở giai đoạn muộn có thể thấy protein niệu, niệu hình, nồng độ nước tiểu giảm, trong1.010Dưới đây, khi có nhiễm trùng có thể thấy nước tiểu có mủ, máu.

　　Hai, Kiểm tra sinh hóa máu:Ở giai đoạn muộn thường có suy thận, nồng độ尿素 niệu và creatinin trong máu tăng cao.

　　Ba, Kiểm tra X-quang:

　　1、Chụp X-quang đường tiết niệu:Ở bên ngoài đầu của thận盂 nhỏ và trong thận chất nạc có thể thấy các viên sỏi không đều về kích thước và số lượng, chủ yếu là dạng hạt ngô, đa số là đa phát, xếp thành hình bông hoặc hình tia, các phương pháp kiểm tra khác như chụp X-quang phổi có thể thấy sự thay đổi rõ ràng về kích thước của hai thận, và có bóng mờ dạng túi hoặc calcification.

　　2、Chụp thận盂 tĩnh mạch:Xung quanh thận锥 và các thận盂 nhỏ có thể thấy các túi nhỏ hình trụ được chất cản quang lấp đầy, nhiều túi xếp thành hình dạng như chuỗi nho hoặc bó hoa; thận盂 nhỏ mở rộng, miệng thận盂 mở rộng.

　　3、Chụp thận盂 ngược dòng:Hiển thị thận盂扩大.

　　Bốn, Kiểm tra CT và MRI:CT và MRI thường không được sử dụng làm phương pháp kiểm tra ban đầu vì liều lượng bức xạ hấp thụ lớn và giá cả cao, nhưng ưu điểm là có thể hiển thị mật độ khác nhau của tổ chức, cung cấp chi tiết về cấu trúc giải phẫu, CT có thể xác định rõ hơn vị trí và tính chất của bệnh lý, là phương pháp kiểm tra có ích, đang thay thế cho phương pháp chụp thận盂造影 ngược dòng và thẳng dòng gây tổn thương, MRI cũng như CT, và có thể hiển thị rõ hơn mật độ của các tổ chức, xác định rõ nguyên nhân và tính chất của tắc nghẽn.

　　V. Kiểm tra siêu âm: }}Do đây là một kiểm tra không xâm lấn, có độ nhạy cao trong việc chẩn đoán sự thay đổi thể tích thận, cũng áp dụng cho việc kiểm tra đa囊 thận, siêu âm có thể phát hiện sự thay đổi thể tích thận, biến dạng bể thận và niệu quản, có囊肿 có thành dày hoặc不同程度的 canxi hóa và tắc nghẽn.

　　Về việc ăn uống ảnh hưởng đến sự phát triển và tiến triển của bệnh囊肿 thận mạch có thể chia thành một số điểm sau:

　　1、ăn uống không điều độ:Nếu đói quá thì thiếu dinh dưỡng; no quá thì dễ tổn thương chức năng tiêu hóa và hấp thu của tỳ vị và gây ra rối loạn lưu thông khí huyết; ăn nhiều thực phẩm ngọt và béo thì dễ gây ra nóng nội tạng.

　　2、ăn uống không sạch sẽ:Nhẹ thì dễ dẫn đến bệnh đường tiêu hóa, nặng thì có thể xảy ra ngộ độc thậm chí đe dọa tính mạng.

　　3、thói quen ăn uống không cân đối:Nếu ăn nhiều lạnh và lạnh, dễ tổn thương dương khí của tỳ vị, ăn nhiều cay nóng và nóng thì có thể gây ra nóng tích tụ trong dạ dày, thêm nữa là sự thích nghi với năm vị, lâu dần dễ tổn thương nội tạng.

　　Các thói quen ăn uống này có ảnh hưởng rõ ràng đến cơ thể. Chúng cũng直接影响 hoặc gián tiếp ảnh hưởng đến sự thay đổi và phát triển của bệnh囊肿.

　　Còn đối với bệnh囊肿, trong lâm sàng chúng tôi đặc biệt nhấn mạnh một số mặt sau đây, các loại thực phẩm cay nóng và kích thích: như ớt, rượu, hút thuốc (bao gồm hút thuốc thụ động), sô-cô-la, cà phê, cá biển, tôm, cua v.v. các loại thực phẩm mặn, đặc biệt là thực phẩm muối chua; thực phẩm bị ô nhiễm như thực phẩm không vệ sinh, thực phẩm hỏng, thức ăn thừa v.v.; thực phẩm nướng; ngoài ra, còn nên hạn chế thực phẩm có protein động vật cao, chất béo cao và thực phẩm béo mập, tức là những thực phẩm ngọt và béo; hạn chế đậu và các sản phẩm từ đậu, đặc biệt là bệnh nhân suy thận cần chú ý nhiều hơn.

　　1、điều trị

　　Bệnh này không có phương pháp điều trị đặc biệt. Điều chỉnh cân bằng điện giải, đặc biệt là bổ sung natri để điều chỉnh giảm natri血症 và giảm thể tích máu, có thể cải thiện chức năng thận, chậm lại quá trình suy thận.

　　Bệnh thận mạch sợi xốp nếu không có triệu chứng và biến chứng, không cần điều trị. Nếu có nhiễm trùng đường tiết niệu thì điều trị theo quy trình viêm thận bể thận. Người bị sỏi thận nên uống nhiều nước, duy trì lượng nước tiểu hàng ngày ở2000ml trở lên, thử dùng thuốc lợi niệu và tiêu sỏi. Người bị tăng calci niệu nên uống thêm thuốc lợi niệu thiazide. Nếu bệnh lý局限于一个肾脏的部分， có thể考虑 phẫu thuật cắt bỏ thận bên bị bệnh hoặc部位 bị bệnh.

　　2、tiền vận

　　Nếu bệnh nhân được điều trị tích cực, kết quả điều trị sẽ rõ ràng cải thiện.