تلف النخاع الوعائي

　　سبب الإصابة

　　يحدث هذا المرض غالبًا مع التهاب المثانة البولية الشديد، مرض السكري، انسداد المسالك البولية، مرض الكلى الناتج عن الأدوية المضادة للآلام، خاصةً الأدوية التي تحتوي على فيناسيتين، أو التسمم، وكذلك يمكن أن يحدث في الأمراض مثل التهاب الأوعية الدموية، رفض النخاع المزروع، فقر الدم السفيفي، ارتفاع尿酸، ارتفاع البروتين الجلوتيني، رد الفعل التحسسي، الصدمة، الاستخدام المفرط للأدوية المضادة للتشنج مثل نافاكسين، وفقًا لتقارير أخرى يمكن أن يحدث موت نخاع الثدي أيضًا عند اتباع نظام غذائي بدون دهون لفترة طويلة. تشمل أسباب موت نخاع الثدي ما يلي:

　　1مرض السكري:مرض السكري هو أكثر الأمراض التي تترتب عليها موت نخاع الثدي، ويمثل نسبة كبيرة من الحالات في التقارير الكبيرة.50％～60.%. في دراسة تصوير الكلى البولية الوريدية، بينت نتائجها أن في المرضى المصابين بمرض السكري الديابتيك الذين يتناولون الأنسولين،25%% منهم يعانون من موت نخاع الثدي.

　　2التهاب الكلى المضبوط:في التقارير الكبيرة، تشكل الأمراض الكلوية المضبوطة جزءًا كبيرًا من أسباب RPN.15النسبة المئوية40.%.

　　3التهاب المثانة البولية:التهاب المثانة البولية الشديد هو واحد من أسباب موت نخاع الثدي الشائعة، خاصةً في المرضى المصابين بمرض السكري أو انسداد المسالك البولية. نظرًا لأن العدوى يمكن أن تكون سببًا لموت نخاع الثدي، وكذلك يمكن أن تكون مصاحبةً له، ويمكن أن تكون ناتجة عن مرض السكري، فإن نسبة العدوى في أسباب موت نخاع الثدي صعبة التحديد.

　　4إساءة استخدام الأدوية المضادة للآلام:إساءة استخدام الأدوية المضادة للآلام، خاصةً الأدوية المضادة للآلام التي تحتوي على نافاكسيتين وأدوية المضادة للآلام الكبيرة الجرعة، يمكن أن تسبب موت نخاع الثدي. في الولايات المتحدة، تشكل الأدوية المضادة للآلام جزءًا كبيرًا من أسباب RPN.15النسبة المئوية20.%; ولكن في البلدان التي يتم فيها إساءة استخدام الأدوية المضادة للآلام بشكل واسع، يمكن أن تشكل الأدوية المضادة للآلام جزءًا كبيرًا من أسباب RPN.70.%. يمكن أن يحدث موت نخاع الثدي عند الأطفال الذين يتناولون الأدوية المضادة للآلام.

　　5التهاب الأوعية

　　（1نقل النخاع الوعائي: يمكن أن يؤدي التهاب الأوعية الوعائية الناتج عن رفض النخاع إلى انسداد الأوعية التي تغذي الثدي، مما يؤدي إلى نقص الأكسجين والنزف في الثدي. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن تسبب أمراض المريض الأصلية مثل مرض السكري، ومرض الهيموغلوبين السيفي، إلخ، موت نخاع الثدي المزروع.

　　（2Wegner غرغرافا.

　　（3التهاب الأوعية الدموية الناتج عن النخر: يشمل التهاب الأوعية الدموية المتعددة الشعبية، التهاب الأوعية الدموية التحسسي، التهاب الأوعية الدموية الدقيقة.

　　6مرض الهيموجلوبين السكري الشبكي.

　　7مرض الكبد:مرض الكبد، خاصة مرض الكبد الكحولي، يمكن أن يسبب نخر القمة الكلية.

　　نخر القمة يُدعى أيضًا نخر القمة الكلية، يتميز بالنخر والتمييز والانقسام في القمة. يمكن رؤية تورم القمة في المرحلة المبكرة، والغشاء الطبيعي، والفول الطبيعي. مع تقدم النخر، يفقد الغشاء، ويظهر الاشعة السينية أن القمة غير منتظمة، والحدود غير واضحة. مع انفصال القمة النخرية، تبدأ في تشكيل السينات، ويظهر الفول السيني على شكل قوس. عندما ينفصل القمة النخرية بالكامل عن النسيج الطبيعي، يمكن رؤية الشكل الدائري حول القمة النخرية في السينات. في بعض الحالات، يمكن أن ينفصل القمة النخرية إلى الفول السيني، ويمكن العثور عليها في البول. ولكن في معظم الحالات، لا تنفصل القمة النخرية، بل يتم امتصاصها أو الحفاظ عليها في مكان بعيد، ويتم تحويل القمة النخرية إلى كلس أو نواة للحجر. إذا تم امتصاص أو سقوط القمة النخرية، يمكن رؤية الفول السيني الطبيعي في مكان القمة النخرية. إذا تم تحويل القمة النخرية إلى كلس في مكانها الأصلي، يمكن رؤية الشكل الدائري حول القمة النخرية في السينات. يمكن أن تسبب القمة النخرية المنسقة والحجر الناتج منها انسداد المسالك البولية.

　　نخر النسيج الحاد يمكن أن يكون محصورًا في عدد قليل من القمم أو يحدث في العديد من القمم، يمكن أن يؤثر على كلى واحدة أو كليتين، معظم المرضى يؤثران على الكلى الثنائية. هناك تقارير تشير إلى أن المرضى الذين يعانون من RPN في كلى واحدة، يمكن أن يحدث نخر القمة في الكلى الجانبية في وقت لاحق.4في السنة، يمكن أن يحدث نخر القمة في الكلى الجانبية.

　　ثانيًا، الآلية المسببة

　　السبب الرئيسي للنخر في النسيج الحاد من الكلى هو نقص تدفق الدم في النسيج الحاد للكلى بسبب مجموعة متنوعة من الأسباب، مما يؤدي إلى النخر الإشريكي. مثل التغيرات الميكروangiopathية الناتجة عن مرض السكري أو انسداد الدم الناتج عن مرض السكري الشبكي.

　　حدوث هذا المرض يتعلق بتكوين التدرج الأنسيبي والفسيولوجي لتدفق الدم في قمة الكلى، وكذلك النقص في تدفق الدم للكلى، وتحول الأوعية الدموية في نسيج القمة والتهاب.85النسبة المئوية90% توزع في القشرة، والنسيج الحاد يأخذ فقط10النسبة المئوية15النسبة المئوية، كلما اقترب من قمة الكلية، كان تدفق الدم إلى الكلية أقل، وكان مصدرها جميعًا من الأوعية الدموية الخلفية للوحدات الكلية المحيطة بالعظم، تأتي من الأوعية الدموية الدقيقة من خلال الأوعية الدموية المباشرة، تتأثر بنسبة الشوائب والضغط الأنسوليني في الطبقة الحمراء، يزيد من كثافة الدم تدريجيًا، يبطئ تدفق الدم، ويكون هذا المكان هو المكان الشائع للنخر الإشريكي؛ والمرض الأساسي المصاحب مثل مرض السكري، مرض الكلية المزمن بسبب الأدوية المضادة للألم، ارتفاع مستوى حمض اليوريك، يمكن أن يسبب التهاب الكلية الحاد والتهاب الأوعية الدموية الكلية، مثل مرض الكلية المزمن بسبب الأدوية المضادة للألم، فقر الدم البنكرياس، متلازمة الجلوبولين الكبير، يمكن أن يؤدي إلى تحفيز منطقة القمة بالكلى بسبب المواد الحمضية عالية الكثافة والكثافة الدموية غير الطبيعية، عند انسداد المسالك البولية، يزيد ضغط الحالب والفول والقناة البولية، هذه العوامل يمكن أن تؤدي إلى نقص تدفق الدم الشديد في قمة الكلى والنخر، بالإضافة إلى زيادة حساسية المريض العامة والمحلية للهجوم البكتيري، يصبح من الصعب جداً أن يحدث التهاب الكلى والمسالك البولية، مما يزيد من عائق تدفق الدم في الكلى الكونية والنخر في النسيج. اكتشف الطبيب أن أكثر من نصف حالات نخر القمة الكلية تتضمن عاملين أو أكثر (مثل التهاب المسالك البولية المصاحب بمرض السكري)؛ كلما زاد عدد العوامل المسببة، زادت نسبة الاصابة.

　　يمكن أن يؤدي تحلل نواة الكلى إلى مضاعفات تستمر في التدهور الحاد في التسمم الحمضي للقناة البولية مما يؤدي إلى تدهور تدريجي في وظائف الكلى، مما يؤدي إلى الفشل الكلوي المزمن والشلل البولي؛ يمكن أن يظهر تحلل نواة الكلى المزدوج والمتسارع أعراض فشل وظائف الكلى الحادة.

　　يمكن تقسيم المرض إلى حاد، شبه حاد ومزمن بناءً على سرعة بداية المرض، ويمكن تقسيمه بناءً على الموقع التشريحي إلى نوع نواة الكلى ونوع الحلمات النخاعية، وعادة ما تكون أعمار المرضى4في سن 0، تكون النساء أكثر عرضة للذكور، والنوع النادر من تدهور المزمن في نواة الكلى عند الأطفال، ولكن هناك تقارير عن تدهور نواة الكلى الحاد بسبب نقص الأكسجين أو الجفاف أو التسمم بالدم، ويعتمد العرض الطبي على المناطق التي تتأثر بالتحلل، عدد الحلمات المتأثرة وسرعة تطور التحلل، يمكن أن يحدث تدهور نواة الكلى الحاد بشكل مفاجئ على خلفية المرض المزمن المذكور أعلاه، مع حمى عالية وألم في الظهر، والبول الدموي أو البول الدموي من درجات مختلفة والبول المهيأ، ويكون عادة مصحوباً بأعراض استثارة المسارات البولية وألم الظهر مثل تساقط نسيج الحلمات النخاعية أو انسداد بالكتل الدموية للقناة البولية، مما يؤدي إلى ألم شديد وقلق في البول، ويمكن أن يحدث تدهور في وظائف الكلى المزمنة عند المرضى الذين يعانون من تدهور نواة الكلى المزدوج والمتسارع، والنتائج المتوقعة سيئة، ويكون المرضى غالباً ما يموتون بسبب التسمم بالدم أو التدهور المزمن في وظائف الكلى.

　　هذا النوع من المرضى غالباً ما يعانون من حالات صحية عامة خطيرة مما يجعل الأعراض المحلية غير واضحة، خاصة عندما يكون المريض مصاباً بالسكري، انسداد المسارات البولية وأمراض القلب والأوعية الدموية، حيث يصعب التشخيص في الوقت المناسب، وتكون هذه النوعية غالباً في الطب الحديث؛ بالنسبة للمرضى الحادين، تكون حالتهم أقل خطورة أو تطور أسرع من المرضى الحادين، ويمكن أن تستمر المرض لعدة أسابيع أو أشهر، ويمكن أن يحدث انسداد المسارات البولية عند تساقط الحلمات النخاعية الميتة، ويكون الألم البولي شائعاً، بالإضافة إلى صعوبة التبول وأعراض تحلل الأنسجة البولية مثل قلة البول والتدهور التدريجي في وظائف الكلى، ويمكن أن يحدث التدهور التدريجي في وظائف الكلى مما يؤدي إلى الفشل الكلوي المزمن والشلل البولي؛ يمكن أن لا يكون هناك أعراض طبية، ويتم اكتشاف بعض الحالات بشكل عشوائي عند إجراء التصوير الشعاعي البولي أو عند التشريح بعد الوفاة، ويمكن أن تكون بعض الحالات مصحوبة بتورم الخلايا البولية.

　　主要是积极寻找原发疾病并及时给予有效治疗。争取时间尽早恢复肾功能，以防病情发展致肾乳头坏死阶段。已有明确诊断的病人，更应充分休息，抓紧中西医结合治疗以延缓肾功能恶化。本病的治疗原则主要是针对病因治疗原发病，消除诱发因素，改善肾脏血供，减轻不适症状，促进肾脏修复。治疗方案包括尽量寻找基础疾病，控制基础疾病的发展，消除诱因；活血化瘀，疏通肾内循环，增加肾脏血流量，改善髓质血供；解痉、止痛、止血等对症治疗；肾功能不全的采用血液净化治疗。

　　一、尿液化验

　　有血尿，肉眼血尿占20％，显微血尿为20％～40％；如大量血尿合并失血性贫血者，需要做肾切除手术，50％～60％的患者发生白细胞尿；80％的患者存在中度蛋白尿，菌尿可出现泌尿系感染者，菌尿呈阳性，尿中找到脱落的肾乳头坏死组织。

　　二、B超检查

　　其检查的价值有限，除非在梗阻性肾病，其引起肾乳头坏死或继发的坏死乳头残留在肾盏。

　　三、X线检查

　　1、KUB平片：早期放射线学检查可能是阴性，静脉肾盂造影发现造影剂进入未完全脱落的肾乳头周围，和（或）肾乳头区发现有杵状或斑状充盈点，造影剂进入乳头脱落后的空洞内，和（或）肾小盏边缘有“虫蚀样”改变。

　　2、X线检查表现为

　　（1）乳头坏死型：最早是肾盏穹窿部比较模糊，进而由于肾盏穹窿部形成盲管，两个盲管逐渐联合，造影时呈现“弓形”或“环形”影像；坏死的肾乳头脱入肾盂内出现充盈缺损，而乳头出现棒状空腔，坏死乳头在输尿管内产生充盈缺损及近端扩张，坏死乳头周围有钙盐沉着时，在平片上可见环形钙化影。

　　（2）髓质坏死型：当坏死组织深在锥体之内，未与肾盏沟通时，造影无改变，而瘘管形成与肾盏相通后才出现上述现象。

　　3、IVP是本病最有价值的诊断方法

　　（1）肾乳头部位有环状阴影或缺损。

　　（2）髓质或乳头钙化阴影。

　　（3）肾影缩小和轮廓不规则。

　　肾髓质坏死患者宜食用

　　多吃猪腰子，韭菜，核桃坚果之类，多喝水，少喝酒，适当作运动，可以做一些腰部按摩。

　　يعتقد الطب الصيني أن هذا المرض يحدث بسبب الإصابة بالحموضة والرطوبة، مما يؤدي إلى ضعف الكبد والكلى، والاحتكاك الدموي، لذا يجب أن يكون العلاج الأولي هو تنظيف الحموضة والرطوبة، متبوعًا بتعديل الكبد والكلى، ويعزز بتعديل الغاز والدم. العلاج التشخيصي للنخر في غدة الكلى بالطب الصيني:

　　1、湿热蕴蒸型：小便频数，灼热刺痛，淋沥不畅，点滴而下，尿色黄浊，小腹坠胀或有腰痛拒按，或伴发热寒战，口苦恶呕，或大便秘结，舌质红，苔黄腻，脉滑数。

　　طريقة العلاج: تبريد السموم، وتفريغ الرطوبة، وتفريغ البول.

　　基本方药：加味二妙散加减：方用黄柏、苍术、通草、车前子、萆薢、当归、怀牛膝、蒲公英。

　　2、脾肾两亏型：小便频数，尿血，不思饮食，便溏或伴恶心呕吐，腹胀，精神困惫，面色萎黄，腰膝酸痛，或夜尿清长，舌质淡，脉虚弱。

　　طريقة العلاج: تعزيز الأمعاء وتعزيز الكلى.

　　الدواء الأساسي: خليط من الأربعة رجال والأرز البني المضاف: يتم استخدام الأرز، والزعفراني، والجنسينغ، والبصل، والجنسينغ، والجنسينغ، والجنسينغ، والجنسينغ، والجنسينغ، والجنسينغ، والجنسينغ، والجنسينغ، والجنسينغ، والجنسينغ.

　　3、血淤阻滞型：腰痛固定不移，轻则俯仰不便，重则因痛剧不能转侧，疼痛如刺，痛处拒按，尿血，或尿中挟有小血块，舌质紫暗或有瘀斑瘀点，脉细涩。

　　طريقة العلاج: تحفيز الدم وتفريغ الدم.

　　الدواء الأساسي: مرق العلاج من الألم والتخثر: يتم استخدام الأرز، والزعفراني، والجنسينغ، والبصل، والزعفراني المعدن، والخشخاش، والسوسنة، والجنسينغ، والرز، والسنابس، والسنابس.

　　一、治疗

　　1、本病治疗的适应证：包括各种糖尿病、血管炎、梗阻性肾病、酒精性肝病、镇痛药肾病、镰状细胞病、巨球蛋白血症、肾结核、流行性出血热、肾盂肾炎或静脉血栓等原发疾病，以及肾乳头坏死、脱落引发的血尿、腰痛、肾绞痛、少尿、氮质潴留及肾衰竭。

　　2、本病的治疗原则：主要是针对病因治疗原发病，消除诱发因素，改善肾脏血供，减轻不适症状，促进肾脏修复。治疗方案包括尽量寻找基础疾病，控制基础疾病的发展，消除诱因；活血化瘀，疏通肾内循环，增加肾脏血流量，改善髓质血供；解痉、止痛、止血等对症治疗；肾功能不全的采用血液净化治疗。

　　3、治疗方案

　　（1）积极治疗基础疾病:如有糖尿病，积极控制血糖、血脂、血压；有尿路梗阻的早日解除梗阻；服用镇痛药者尽快停用镇痛药；镰状细胞病或巨球蛋白血症者要治疗原发病、稀释血液、减少血液黏稠度。

　　（2）积极控制感染:无论是原有肾盂肾炎的基础疾病，还是在其他疾病基础上新发的肾盂肾炎，都要用强有力的抗生素积极控制感染。有复杂因素的要尽快消除，如结石、血块、坏死组织块引起的尿路梗阻以及留置的导尿管。有药敏结果的参照药敏结果，无药敏结果的可先选用对革兰阴性杆菌疗效比较好、肾毒性比较小的第三代头孢抗生素。如肾功能尚可，也可选用第三代喹诺酮类抗生素。

　　（3）增加肾脏血流量：肾乳头坏死的病理基础是以肾乳头为中心的肾髓质血流障碍、缺血，因此应该活血化瘀、疏通肾内循环、增加肾脏血流量、改善髓质血供、减轻肾脏损害。可用低分子右旋糖酐加复方丹参注射液静脉点滴，静脉应用适量的肝素或尿激酶，以及小剂量的多巴胺、双嘧达莫、维生素E等。具体用法、用量可根据血液黏稠度、血管弹性等血液流变学指标决定。还可在早期于局部给予肾区透热、肾囊周围封闭以及肌肉或皮下注射双氢麦角碱0.3～0.6mg，每天或隔天1次，以改善肾乳头血供。血尿明显时暂时不用上述方法。禁用非甾体类抗炎药，因这类药物可抑制前列环素的合成，减少肾脏血流量。

　　（4）解痉、止痛、止血：肾乳头坏死组织脱落时，常出现血尿；出血明显时，应予以止血治疗；大量出血时，应输注新鲜血或浓缩红细胞；坏死组织、血块阻塞输尿管时，可出现肾绞痛，可给予阿托品、哌替啶等解痉、止痛；还可插入输尿管导管用尿激酶冲洗肾盂或留置引流，并可由此注入抗生素；如无水钠潴留，鼓励病人多饮水，加强输液，促使坏死组织或血块排出。

　　（5）血液净化治疗：双侧广泛肾乳头坏死，出现急性肾衰竭时，按急性肾衰竭处理，必要时行血液净化治疗。

　　（6）其他治疗：脱落的乳头常能自动排出，偶尔需要外科手术。对发生持续大量血尿的个别严重病例需要行肾切除治疗。

　　①对单侧急性肾乳头坏死，如呈暴发性感染，或乳头坏死大量血尿不止，或引起严重梗阻者，可作病肾切除。

　　②对过敏反应所致者可给予肾上腺皮质激素治疗。

　　③合并水电解质酸碱平衡紊乱、高血压时，积极纠正紊乱、控制血压。

　　（7）中医药治疗：中医将肾乳头坏死归类于血尿、淋证、腰痛等病证的范畴，认为肾乳头坏死的发生，是由于饮食不节，恣食辛辣肥腻之品，食滞不化，湿热内蕴，导致脾虚湿阻，或起居不慎，感受湿热，湿热邪气蕴结膀胱，气化失司，水道不利而发病，致小便灼热刺痛为淋。若膀胱热盛，热伤阴络，迫血妄行，见血尿。或因它病迁延不愈，日久脾肾亏损，固摄无力而加重病情。由于脾肾虚损，湿热阻滞，常可使脉络淤阻，如肾络阻滞则腰痛，淤血阻滞，新血不得归经，乃随尿而下，证见血尿。如气血运行不畅，血液无以运行而发生血淤，遂致病情缠绵难愈。

　　يعتقد الطب الصيني أن هذا المرض يحدث بسبب الإصابة بالحموضة والرطوبة، مما يؤدي إلى ضعف الكبد والكلى، والاحتكاك الدموي، لذا يجب أن يكون العلاج الأولي هو تنظيف الحموضة والرطوبة، متبوعًا بتعديل الكبد والكلى، ويعزز بتعديل الغاز والدم. العلاج التشخيصي للنخر في غدة الكلى بالطب الصيني:

　　① نوع الحموضة والرطوبة: التبول المتكرر، والألم الحار والمر، والتبول غير السلس، والتبول النقطي، واللون الأصفر الداكن، والانتفاخ في البطن أو الألم في الظهر الذي يرفض الضغط، أو مصاحب الحمى والبرد، والرائحة الكريهة للفم والغثيان، أو الإمساك، واللون الأحمر، واللون الأصفر الكثيف، والجسم السريع.

　　طريقة العلاج: تبريد السموم، وتفريغ الرطوبة، وتفريغ البول.

　　الدواء الأساسي: خليط من الأربعة رجال والأرز البني المضاف: يتم استخدام الأرز، والزعفراني، والبصل، والبصل، والبصل، والبصل، والبصل، والبصل، والبصل، والبصل.

　　② نوع الضعف في الكبد والكلى: التبول المتكرر، والدم في البول، والشعور بعدم الرغبة في الأكل، والبراز اللين أو مصاحب الغثيان والغثيان، والانتفاخ، والشعور بالتعب، واللون الأصفر الفاتح، والألم في الظهر والركب، أو التبول الليلي النقي، واللون الأصفر الفاتح، والجسم الناعم، والجسم الناعم.

　　طريقة العلاج: تعزيز الأمعاء وتعزيز الكلى.

　　الدواء الأساسي: خليط من الأربعة رجال والأرز البني المضاف: يتم استخدام الأرز، والزعفراني، والجنسينغ، والبصل، والجنسينغ، والجنسينغ، والجنسينغ، والجنسينغ، والجنسينغ، والجنسينغ، والجنسينغ، والجنسينغ، والجنسينغ، والجنسينغ.

　　③ نوع الإحكام في الدم: الألم في الظهر ثابت ومتحرك، يصبح من الصعب الانحناء والانحناء، ويصبح من الصعب التدوير بسبب الألم الشديد، والألم كالإبرة، يرفض الضغط، والدم في البول، أو يحتوي البول على قطع دم صغيرة، اللون الأزرق الداكن أو البقع الدموية، والجسم الناعم، والجسم الناعم.

　　طريقة العلاج: تحفيز الدم وتفريغ الدم.

　　الدواء الأساسي: مرق العلاج من الألم والتخثر: يتم استخدام الأرز، والزعفراني، والجنسينغ، والبصل، والزعفراني المعدن، والخشخاش، والسوسنة، والجنسينغ، والرز، والسنابس، والسنابس.

　　النتائج

　　بما أن غدة الكلى لا يمكن إعادة تشكيلها، فإن نتائج المرض تعتمد بشكل رئيسي على شدة تلف غدة الكلى عند بداية المرض. ما إذا كان يمكن إزالة السبب المسبب للنخر في النخاع الكلوي، فإنه يحدد أيضًا نتائج النخر في النخاع الكلوي. يمكن أن تمنع العلاج الفعال للعدوى والإحكام من تطور هذا المرض.