Diseasewiki.com

Trang chủ - Danh sách bệnh Trang 168

English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |

Search

Rối loạn phát triển thận

  Rối loạn phát triển thận là hậu quả lâm sàng của thận phát triển bất thường, đặc điểm bệnh lý mô học điển hình là xuất hiện thận cầu sơ khai và thận tubulo, biến đổi hóa sinh sụn... Rối loạn phát triển thận là bệnh lý bẩm sinh mà thận không thể phát triển và phát triển bình thường. Hầu hết đều có tính chất phát tán, một số ít có xu hướng gia đình. Độ nặng của bệnh phụ thuộc vào việc thận nào bị ảnh hưởng một bên hay hai bên và ảnh hưởng đến giai đoạn phát triển phân hóa của thận哪 bên. Bệnh này là một trong những nguyên nhân phổ biến nhất gây khối u bụng ở trẻ sơ sinh, bệnh lý thường ở một bên, liên quan đến sự hẹp đoạn hệ thống thu thập thận, những trường hợp hai bên thường có nguy cơ sống thấp. Nhiều bệnh nhân có thể được chẩn đoán bằng siêu âm trước khi sinh, các triệu chứng lâm sàng thường không có triệu chứng khối u bụng. Thận bị mất hình thái bình thường, bị thay thế bởi những túi囊肿 không đều, thận bị ảnh hưởng không có chức năng, và thường kèm theo tắc ống thận, thận bên còn lại có thể phát triển bù trừ.10%còn có tắc ống niệu quản bên còn lại.

  Bất thường trong sự phát triển của mạch máu thận, ống thận, ống thận tập hợp và hệ thống dẫn lưu nước tiểu có thể dẫn đến sự dị dạng của thận thực chất, bất thường chức năng thận. Việc chẩn đoán thiếu phát triển thận renal hypoplasia có thể cần phải thực hiện sinh thiết thận.

Mục lục

1. Nguyên nhân gây thiếu phát triển thận là gì
2. Thiếu phát triển thận dễ dẫn đến các biến chứng gì
3. Triệu chứng điển hình của thiếu phát triển thận là gì
4. Cách phòng ngừa thiếu phát triển thận
5. Các xét nghiệm hóa sinh cần làm đối với bệnh nhân thiếu phát triển thận
6. Đề xuất về chế độ ăn uống của bệnh nhân thiếu phát triển thận
7. Phương pháp điều trị truyền thống của y học phương Tây đối với thiếu phát triển thận

1. Nguyên nhân gây thiếu phát triển thận là gì

  Nguyên nhân gây bệnh không rõ ràng, có thể là do thận bị ảnh hưởng bởi các yếu tố hóa lý và độc hại từ bên ngoài trong một giai đoạn nào đó của quá trình phát triển. Tính chất quan trọng trong bệnh lý là phát hiện các ống thận nguyên thủy, được bao bọc bởi các tổ chức thận thực chất ở các giai đoạn phân hóa khác nhau, tế bào biểu mô ống có hình lập phương hoặc cột, có khi có hình lông, ở trạng thái không trưởng thành. Có thể phát hiện các thận nguyên thủy hoặc thận hình phôi, ống thận có sự hóa sinh giống sụn. Túi nước có nguồn gốc từ ống thận, cũng có thể từ thận phôi, kích thước và hình dáng thay đổi rất lớn, thỉnh thoảng có thể thiếu vắng. Kích thước thận phụ thuộc vào giai đoạn phát triển và phát triển mà bị ảnh hưởng. Một phần bệnh thiếu phát triển thận có thể có bệnh lý cục bộ.

  phụ thuộc vào mức độ ảnh hưởng. Thiếu phát triển thận hoàn toàn, khi cả hai thận bị ảnh hưởng thường dẫn đến tử vong trong thời kỳ sơ sinh. Khi chỉ một bên bị ảnh hưởng có thể không có triệu chứng, chỉ được phát hiện ngẫu nhiên trong những năm sau này. Thận bị bệnh thường có biểu hiện thận vị trí không bình thường, chẳng hạn như thận nằm trong hố chậu. Thận lành bên còn lại dễ bị积水 thận, sỏi thận và nhiễm trùng đường tiết niệu. Một số người bị thiếu phát triển thận có thể không có triệu chứng, thỉnh thoảng có biểu hiện ống niệu quản to, túi nước lớn. Bệnh này thường kèm theo các bất thường phát triển mạch máu khác.

2. Thiếu phát triển thận dễ dẫn đến các biến chứng gì

  Ngoài các biểu hiện lâm sàng, thiếu phát triển thận còn có thể gây ra các bệnh khác. Thiếu phát triển thận thường dễ dàng gây ra tăng huyết áp và các chứng bệnh khác. Trong một số trường hợp, thận bị thiếu phát triển có thể kết hợp với ống niệu quản mở ở vị trí không bình thường, ống niệu quản phồng lên, tắc ống niệu đạo và hội chứng bụng hình dâu tây.

3. Triệu chứng điển hình của thiếu phát triển thận là gì

  1phụ thuộc vào mức độ ảnh hưởng:Thiếu phát triển thận hoàn toàn, khi cả hai thận bị ảnh hưởng thường dẫn đến tử vong trong thời kỳ sơ sinh. Khi chỉ một bên bị ảnh hưởng có thể không có triệu chứng, chỉ được phát hiện ngẫu nhiên trong những năm sau này. Thận bị bệnh thường có biểu hiện thận vị trí không bình thường, chẳng hạn như thận nằm trong hố chậu. Thận lành bên còn lại dễ bị积水 thận, sỏi thận và nhiễm trùng đường tiết niệu. Một số người bị thiếu phát triển thận có thể không có triệu chứng, thỉnh thoảng có biểu hiện ống niệu quản to, túi nước lớn. Bệnh này thường kèm theo các bất thường phát triển mạch máu khác.

  2、Rối loạn phát triển thận phổ biến bao gồm thận đa囊, thận phát triển không toàn vẹn do tắc nghẽn và thận phát triển không toàn vẹn liên quan đến gen:Đặc điểm quan trọng về tổ chức bệnh lý là xuất hiện ống thận nguyên thủy và xương sống hóa sinh. Bệnh thận phát triển không toàn vẹn một bên hoàn toàn có thể không có triệu chứng. Trong hầu hết các trường hợp phát triển không toàn vẹn, khuyết tật thận là双侧, cho thấy sự thay đổi gen có vai trò quan trọng trong sự phát triển thận bình thường. Bệnh đơn bên có thể là do tổn thương获得, tổn thương này phá hủy sự biểu hiện gen bình thường, từ đó ảnh hưởng đến sự sản xuất protein quan trọng đối với sự phát triển thận.

  3、Thận nhỏ hơn so với bình thường50%~70%:Đặc điểm là chứa da và tủy thận bình thường, phân hóa và phát triển của thận đơn vị và ống dẫn bình thường, nhưng số lượng giảm. Bệnh thận phát triển không toàn vẹn bẩm sinh một bên chỉ được phát hiện khi chạm vào thận bù thêm của bên còn lại khi kiểm tra thể chất, hoặc khi thực hiện chụp đường dẫn niệu khi có triệu chứng tăng huyết áp hoặc khi kiểm tra nguyên nhân gây tăng huyết áp. Trẻ em bị suy thận mạn tính thường do thận phát triển không toàn vẹn双侧 gây ra, bệnh nhân tăng huyết áp nặng cuối cùng chỉ có thể điều trị bằng ghép thận. Trong những năm gần đây, việc phổ biến của phương pháp chẩn đoán trước sinh bằng siêu âm đã phát hiện ngày càng nhiều trường hợp thai nhi bị thiếu nước ối và phát triển không toàn vẹn thận một bên hoặc双侧, sau khi sinh theo dõi định kỳ, trẻ em xuất hiện tăng huyết áp sớm bên bị bệnh, nếu bên lành có chức năng và giải phẫu bình thường, sau khi chẩn đoán có thể xem xét phẫu thuật cắt bỏ thận phát triển không toàn vẹn.

  4、Thận của động vật có vú bình thường nằm trong mезодерм trung gian:Trước khi phân hóa mезодерм, hình thành ống tiền thận, qua sự诱导 tiếp theo để hình thành ống thận trung gian đến ống micturition, dưới sự诱导 của ống micturition, phần cuối胚 thể hai bên phân hóa thành nguyên基 thận sau, sự phát triển của胚 thận chính là sự kết hợp của hai phần ống micturition và nguyên基 thận sau. Phần trước dần phát triển thành thận túi, thận chén và ống thu thập, phần sau phát triển thành ống thận và thận cầu, cuối cùng ống thận và ống thu thập nối lại với nhau để tạo thành thận đơn vị bình thường. Nếu hai phần ống micturition và nguyên基 thận sau không phát triển và nối lại theo mức độ bình thường sẽ gây ra rối loạn phát triển thận. Rối loạn phát triển thận có thể là phần tử hoặc hoàn toàn. Hầu hết các loại rối loạn phát triển thận đều kèm theo túi, cho thấy các hình thức phát triển không toàn vẹn có cơ chế chung trong quá trình hình thành.

4. Cách phòng ngừa rối loạn phát triển thận không toàn vẹn?

  1. Điều trị:

  Khi thận phát triển không toàn vẹn hoặc một bên thận phát triển không toàn vẹn và bên còn lại bị bệnh nghiêm trọng, trẻ có thể bị suy thận, mất nước, rối loạn phát triển, v.v., với trường hợp một bên thận phát triển không toàn vẹn và bên còn lại bình thường có thể không có triệu chứng. Những người không có triệu chứng có thể không cần điều trị, nếu chức năng thận không toàn vẹn có thể hướng dẫn chế độ ăn uống, điều trị bằng透析 hoặc ghép thận.

  Rối loạn phát triển thận không toàn vẹn thường biểu hiện bằng các triệu chứng tăng huyết áp, nếu là một bên, có thể thực hiện phẫu thuật cắt bỏ thận hoặc cắt thận phần, nếu là bệnh双侧 và chức năng thận không toàn vẹn thì cần考虑 điều trị bằng thuốc. Đôi khi có thể sử dụng透析 và ghép thận để điều trị. Điều trị rối loạn reflux có thể ngăn ngừa tổn thương thận thêm nhưng có thể không hiệu quả trong việc kiểm soát huyết áp.

  Người bị thiếu phát triển thận kết hợp với đầu niệu quản lạc vị, tắc niệu đạo hoặc hội chứng bụng hình dưa hấu, có thể thực hiện phẫu thuật cắt bỏ thận nhỏ hoặc phẫu thuật tái tạo tương ứng dựa trên tình hình cụ thể.

  II. Dự báo:

  Trong trường hợp chức năng thận bên còn lại tốt, tháo bỏ thận bị ảnh hưởng, hầu hết lượng máu áp sau phẫu thuật sẽ trở lại bình thường, thường trong thời gian ngắn sau phẫu thuật, thị lực cũng sẽ hồi phục trong thời gian ngắn sau phẫu thuật. Theo quan sát lâm sàng, trẻ em nhỏ hơn sẽ hồi phục nhanh hơn sau phẫu thuật, dự báo tốt hơn.

5. Những xét nghiệm nào cần làm để chẩn đoán thiếu phát triển thận

  1Do sự thay đổi của mạch máu động mạch thận dẫn đến tăng huyết áp, có thể đo được mức renin, mức angiotensin vượt quá mức bình thường. Người bị thiếu phát triển thận hai bên có thể đo được creatinin, urea nitơ bất thường.

  2Chụp siêu âm có thể phát hiện thận một bên hoặc cả hai bên nhỏ hơn so với bình thường. Chụp hình ảnh thận phóng xạ cho thấy một bên hoặc cả hai bên thận bị tổn thương chức năng, quá trình bài tiết chậm.

  3Chụp KUBIVU cho thấy hình ảnh thận một bên hoặc cả hai bên rõ ràng hơn, hình ảnh thận bị ảnh hưởng không tốt. Chụp CT có thể phát hiện thận bị ảnh hưởng rõ ràng hơn.

  4Chụp mạch máu thận cho thấy mạch máu thận nhỏ, mạng lưới mạch máu hẹp và mỏng.

6. Điều cần tránh và nên ăn trong chế độ ăn uống của bệnh nhân thiếu phát triển thận

  1Cần hạn chế lượng protein

  Đây là một điều rất mâu thuẫn. Protein là chất dinh dưỡng quan trọng nhất đối với sự phát triển và lớn lên của trẻ em, việc hạn chế sớm hoặc hạn chế quá mức đều không có lợi cho sự phát triển. Do đó, cần dựa trên các triệu chứng lâm sàng và mức độ尿素 nitơ trong máu để xác định thời điểm. Hạn chế lượng protein tiêu thụ chủ yếu là hạn chế protein thực vật (giá trị sinh học thấp). Protein động vật chất lượng cao nên được cung cấp适量. Đối với suy thận nhẹ, lượng protein tiêu thụ mỗi ngày theo cân nặng cơ thể1~2g protein (trẻ em bình thường cần2~3kg cân nặng mỗi ngày 0,6~1Cung cấp kali.

  2Cần đảm bảo đủ năng lượng và carbohydrate

7. Phương pháp điều trị thiếu phát triển thận thông thường của y học phương Tây

  Thiếu phát triển thận hoàn toàn, thường dẫn đến tử vong trong giai đoạn sơ sinh khi cả hai thận bị ảnh hưởng. Khi chỉ một bên bị ảnh hưởng có thể không có triệu chứng, chỉ được phát hiện ngẫu nhiên trong những năm sau này. Không có phương pháp đặc biệt để điều trị thiếu phát triển thận. Điều trị bao gồm kiểm soát nhiễm trùng, điều trị sỏi thận và xử lý khi suy thận.

Đề xuất: U động mạch thận , Bệnh phong ống dẫn niệu , Tiểu đường thận , Sự tắc nghẽn động mạch thận , Hội chứng tắc mạch động mạch thận , Khối u mủ quanh thận

<<< Prev Next >>>



Copyright © Diseasewiki.com

Powered by Ce4e.com