การเกิดขึ้นของตับเจ็บป่วย

　　发病因素不清，可能与肾脏在生长发育的某阶段受到外界各种理化及毒物因素的影响所致。病理上的重要特征是发现原始肾小管，并被不同分化阶段的肾实质组织所包绕，小管上皮细胞呈立方形或柱状，有时呈纤毛状，处于非成熟状态。可发现原始的或胎儿型肾小球、肾小管呈软骨样化生。囊肿起源于集合管，也可起源于肾小球，大小及形态变异很大，有时可缺如。肾脏大小取决于所累及的生长发育阶段。部分肾发育不良病变呈局灶性。

　　ขึ้นอยู่กับขนาดการเนื่องต่อ。ความผิดพลาดในการพัฒนาไตที่สมบูรณ์ การเนื่องต่อทั้งสองของไตทั้งสองซึ่งมักจะเสียชีวิตในช่วงกำเนิดเด็กกลุ่มแรก การเนื่องต่อเดียวของไตอาจปรากฏว่าไม่มีอาการ และอาจถูกพบโดยอุบัติในช่วงที่เหลือเด็กมีชีวิตอยู่ ไตที่เป็นโรคมักมีอาการที่แสดงว่าไตตั้งอยู่ในท้องลง หรืออื่น ๆ ไตที่ดีของฝ่ายตรงข้ามมีแนวโน้มที่จะเกิดการสะสมของน้ำปัสสาวะในอุ้งไต หรือหินไต และการติดเชื้อทางทางเดินอากาศ บางครั้งผู้ป่วยที่มีความผิดพลาดในการพัฒนาไตอาจไม่มีอาการ และอาจมีอาการของท่อเส้นเลือดที่ใหญ่หรือหลอดตัวเลือดที่ใหญ่ โดยมักมีอาการที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนาเลือดหลอดที่ผิดปกติ

　　ความผิดพลาดในการพัฒนาไตนอกจากการแสดงอาการที่มีอยู่ ยังสามารถเกิดโรคอื่น ๆ ได้ด้วย ความผิดพลาดในการพัฒนาไตมักจะมีแนวโน้มที่จะมีอาการเบาหวานและอาการอื่น ๆ บางครั้ง ไตที่มีความผิดพลาดในการพัฒนาอาจจะมีอาการที่เกี่ยวข้องกับการเปิดออกทางท่อเส้นเลือดที่ต่างปกติ หรือการหุ้มท่อเส้นเลือดที่บวม การขวางทางเดินอากาศ และอาการคล้ายคลึงกับโรคคราบหลังเอ็นร่อง

　　1、ขึ้นอยู่กับขนาดการเนื่องต่อ：ความผิดพลาดในการพัฒนาไตที่สมบูรณ์ การเนื่องต่อทั้งสองของไตทั้งสองซึ่งมักจะเสียชีวิตในช่วงกำเนิดเด็กกลุ่มแรก การเนื่องต่อเดียวของไตอาจปรากฏว่าไม่มีอาการ และอาจถูกพบโดยอุบัติในช่วงที่เหลือเด็กมีชีวิตอยู่ ไตที่เป็นโรคมักมีอาการที่แสดงว่าไตตั้งอยู่ในท้องลง หรืออื่น ๆ ไตที่ดีของฝ่ายตรงข้ามมีแนวโน้มที่จะเกิดการสะสมของน้ำปัสสาวะในอุ้งไต หรือหินไต และการติดเชื้อทางทางเดินอากาศ บางครั้งผู้ป่วยที่มีความผิดพลาดในการพัฒนาไตอาจไม่มีอาการ และอาจมีอาการของท่อเส้นเลือดที่ใหญ่หรือหลอดตัวเลือดที่ใหญ่ โดยมักมีอาการที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนาเลือดหลอดที่ผิดปกติ

　　2、肾发育不良临床上常见的先天性肾发育不良包括多囊性、梗阻性肾发育不良以及与基因有关的肾发育异常：病理组织学重要特征是出现原始肾小管和化生软骨。完全性单侧肾发育不良，可表现为无症状。多数发育不良病例中，肾缺陷是双侧性的，提示基因突变在正常肾发育中起重要作用。单侧性疾病则可能是一种获得性损伤所致，该损伤破坏了基因的正常表达，进而影响了对肾成熟有重要意义的蛋白质的产生。

　　31. ขนาดไตต่ำกว่าที่ปกติ50％～70％：ลักษณะเด่นของมันคือมีหลังเยื่อรับเสบียงและเซลล์ของเยื่อเกิดและพัฒนาปกติ แต่จำนวนลดลง โรคที่มีความผิดปกติในการพัฒนาไตที่มีความผิดปกติในฝั่งเดียวเป็นระยะเวลาเดียว มีความเป็นไปได้ที่จะตรวจพบไตที่เติบโตเป็นฝั่งเดียวข้างหลังของฝั่งที่ไม่มีอาการที่จะเรียกให้ทำภาพรังสีของท่อน้ำเหลือง หรือเมื่อมีอาการที่มีความเป็นไปได้ที่จะมีความดันโลหิตสูง เด็กที่มีฟังก์ชันไตคงที่มักมีสาเหตุจากการเกิดรูปแบบที่มีความผิดปกติในการพัฒนาไตทั้งสองฝั่ง ในคนที่มีความดันโลหิตสูงในช่วงปลายมีที่เพียงแค่การของไตซ่อมโครงสร้าง ในช่วงที่ผ่านมาที่เกิดแล้วการตรวจสอบก่อนการเกิดทางเอวแบบยุทธวิธีการแบ่งเสียงเสียงยาว การตรวจสอบแบบยุทธวิธีการแบ่งเสียงเสียงยาวที่แพร่หลายมากที่มีการตรวจสอบก่อนการเกิดของอุปกรณ์ที่มีน้ำท้องที่เล็ก รวมทั้งเด็กที่มีรูปแบบที่มีความผิดปกติในการพัฒนาไตฝั่งหนึ่งหรือทั้งสองฝั่งที่มีการตรวจสอบทางเอวในช่วงแรก ถ้าฝั่งที่เหลือที่มีฟังก์ชันและทางร่างกายปกติ หลังจากที่เข้าสู่การตรวจสอบสามารถทบทวนที่จะตัดไตที่มีความผิดปกติในการพัฒนาไตฝั่งหนึ่ง

　　41. ไตของสัตว์แม่และลูกที่มีอายุเด็กตั้งอยู่ในระหว่างสมาสน์การแบ่งเซลล์ของสมาสน์เป็นท่อไตที่ก่อตัวก่อน หลังจากนั้นได้รับการกระตุ้นเพิ่มเติมเพื่อก่อตัวเป็นท่อไตกลางที่มีต้นเกิดของท่อน้ำเหลือง ภายใต้การกระตุ้นของท่อน้ำเหลือง ของที่สุดท้ายของร่างกายอันดับแรกและของที่สุดท้ายของร่างกายอันดับที่สองแบ่งเซลล์เป็นกลุ่มหลักและเกล็ดตายของไต พัฒนาต่อไปของไตทางพรีเซเลนทิเมอร์มีขึ้นด้วยสองส่วนคือท่อน้ำเหลืองและเกล็ดตายของไต ส่วนแรกพัฒนาเป็นท่อน้ำเหลือง ท่อเล็กและท่อรวม ส่วนที่สองพัฒนาเป็นท่อเล็กและเกล็ดตายของไต สุดท้ายท่อเล็กและท่อรวมมีการต่อต้านกัน เป็นหน่วยไตปกติ ถ้าท่อน้ำเหลืองและเกล็ดตายของไตสองส่วนไม่พัฒนาตามที่มีความเป็นไปได้และต่อต้านกันตามที่มีความเป็นไปได้ จะทำให้เกิดรูปแบบที่มีความผิดปกติในการพัฒนาไต รูปแบบที่มีความผิดปกติในการพัฒนาไตสามารถเป็นเพียงส่วนบางส่วนหรือเป็นเพียงส่วนทั้งหมด โดยมากแล้วรูปแบบที่มีความผิดปกติในการพัฒนาไตมีของรวมซึ่งระบุว่ามีหลายรูปแบบที่มีความผิดปกติในการพัฒนา ที่มีกลไกเดียวกันในขั้นตอนก่อตัว

　　1. การรักษา：

　　การเกิดรูปแบบที่มีความผิดปกติในการพัฒนาไตทั้งสองฝั่งหรือฝั่งเดียวของไตและไตที่เจ็บรุนแรงข้างหลัง เด็กอาจมีอาการล้มเหลวฟังก์ชันไต ขาดน้ำ และการพัฒนาทางร่างกาย ถ้ามีการเกิดรูปแบบที่มีความผิดปกติในการพัฒนาไตฝั่งเดียวแต่ไตที่อื่นมีปกติ อาจไม่มีอาการอย่างเดียวกัน อาจจะไม่ต้องรักษาในอาการที่ไม่มีอาการ ถ้ามีความผิดปกติในฟังก์ชันไตความเป็นไปได้ที่จะให้คำแนะนำด้านอาหาร การฟอกเลือดหรือการของไตซ่อมโครงสร้าง

　　การเกิดรูปแบบที่มีความผิดปกติในการพัฒนาเนื้อประสาททางไตมักมีอาการความดันโลหิตสูง ถ้าเป็นฝั่งเดียว สามารถดำเนินการทางการผ่าตัดไตหรือดำเนินการตัดไตส่วนบางส่วน ถ้าเป็นการเกิดรูปแบบทั้งสองฝั่งและมีความผิดปกติในฟังก์ชันไตความเป็นไปได้ที่จะควบคุมด้วยยา บางทีสามารถใช้การฟอกเลือดและการของไตซ่อมโครงสร้างได้ การควบคุมการหลุดระเนียงน้ำเนื่องจากภายนอกที่สามารถป้องกันการทำลายไตขึ้นไปด้วย แต่อาจจะไม่มีประสิทธิภาพในการควบคุมความดันโลหิต

　　肾发育不全合并异位输尿管开口，尿道梗阻或梨状腹综合征，可根据具体情况行小肾切除或相应的重建术。

　　二、预后：

　　在对侧肾功能良好情况下，切除患肾，血压多数在术后即恢复正常，一般都在短期内恢复正常，视力亦在术后短期内恢复。根据临床观察，年龄越小，术后恢复越快，预后越好。

　　1、由于肾动脉变异而致并发高血压，可测出肾素，血管紧张素值超出正常。双侧肾发育不全者可测出肌酐，尿素氮异常。

　　2、B超检查可发现一侧或双侧肾脏明显较正常者小。放射性肾图检查可见一侧或双侧肾功能受损，排泄延缓。

　　3、KUBIVU检查可见一侧或双侧肾影明显缩小，患肾显影欠佳。CT检查可发现患肾体积明显缩小。

　　4、肾动脉造影检查可见肾动脉细小，肾血管网范围狭小，稀疏。

　　1จำกัดปริมาณโปรตีน

　　นี่เป็นสิ่งที่เป็นความขัดแย้งอย่างมาก โปรตีนเป็นสิ่งที่สำคัญที่สุดสำหรับการเติบโตและการพัฒนาของเด็ก ถ้าหากจำกัดการบริโภคโปรตีนเร็วเกินไปหรือจำกัดอย่างรุนแรงมีอันตรายต่อการเติบโต ดังนั้นต้องปรับเปลี่ยนตามอาการทางคลินิกและระดับอัมมอนเนียตริกในเลือดเพื่อควบคุมโอกาส การจำกัดการบริโภคโปรตีนหลักคือการจำกัดโปรตีนทางพืช (มีค่าบริโภคต่ำ) โปรตีนทางสัตว์ที่มีคุณภาพดีควรมีปริมาณที่เหมาะสม ผู้ที่มีภาวะภาวะไตล้มลงของกลางความสามารถต้องมีปริมาณโปรตีนต่อวันต่อกิโลกรัมน้ำหนักร่างกาย1ถึง2กิโลกรัมโปรตีน (เด็กที่มีอายุปกติต้องการ)2ถึง3กิโลกรัมต่อวัน โดยผู้ที่มีภาวะภาวะไตล้มลงรุนแรงต้องมีปริมาณโปรตีนต่อวันต่อกิโลกรัมน้ำหนักร่างกาย 0.6ถึง1กิโลกรัม

　　2และคาร์โบไฮเดรตต้องมีเพียงพอ

　　ความเป็นไปไม่ได้ที่ทางของเรียกความตายของเด็กในระหว่างช่วงที่ยังไม่เกิดและทางของเด็กที่มีทางของเรียกความตายในช่วงที่ยังไม่เกิด ซึ่งมีทางของเรียกที่ไม่มีอาการ อาจจะถูกตรวจพบเสริมในช่วงที่เด็กมีอายุมากขึ้น การรักษาความเป็นไปไม่ได้ของทางของเรียกไม่มีวิธีพิเศษ การรักษาที่เป็นไปตามอาการรวมถึงการควบคุมการติดเชื้อ การรักษาหินไต และการรักษาในช่วงที่มีอาการภาวะไตล้มลง...