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신장 발달不全

  신장 발달不全은 신장이 이상적으로 발생하는 임상 결과로, 원시 신장小球과 신장 조영양, cartilage-like metaplasia 등의典型的병리조직학적 특징이 나타납니다. 신장 발달不全은 신장이 정상적으로 성장·발달하지 못한先天性疾病입니다. 대부분은 산란성이 있으며, 일부는 가족성 경향이 있습니다. 병변 정도는 한쪽 또는 양쪽 신장이 포함되거나 어느 쪽 신장의 성장 분화 단계에 영향을 미치는지에 따라 달라집니다. 이 질환은 신생아에서 가장 흔한 배 아래의 암자 원인 중 하나로, 대부분 한쪽으로 나타나며 신장 수집체의 구간성 좁혀짐과 관련이 있습니다. 양쪽은 생명 위협이 많습니다. 많은 환자는 임신 중에 초음파로 진단이 가능하며, 임상적으로 무증상적인 배 아래의 암자로 나타납니다. 병신은 정상적인 형태를 잃고 불규칙한 크기의囊肿로 대체되며, 병신은 기능이 없으며, 대부분 피부管的梗塞와 동반되며, 대조신은 대체적으로 비대장될 수 있습니다.10%반대쪽 요관 막힘도 있습니다.

  신장 혈관, 신장 표면 세포, 수집관 및 요로 유도 시스템의 발달 이상은 신장 실질 변형, 신장 기능 이상을 유발할 수 있습니다. 신장 발달不良 renal hypoplasia의 진단은 신장 조직活检가 필요할 수 있습니다.

목차

1. کلی ureteral 발달不良의 발병 원인은 무엇인가요
2. کلی ureteral 발달不良이 유발할 수 있는 합병증은 무엇인가요
3. کلی ureteral 발달不良의 전형적인 증상은 무엇인가요
4. کلی ureteral 발달不良을 예방하기 위해서는 어떻게 해야 하나요
5. کلی ureteral 발달不良을 진단하기 위해 필요한 검사
6. کلی ureteral 발달不良 환자의 식이 요법
7.西医치료 방법

1. کلی ureteral 발달不良의 발병 원인은 무엇인가요

  발병 요인이 불명확하며, 신장이 성장 발달의 특정 단계에서 외부의 다양한 물리화학적 및 독성 물질의 영향을 받았을 가능성이 있습니다. 병리학적 중요한 특징은 원시 요관 표면 세포가 다양한 분화 단계의 신장 실질 조직에 포함되어 있으며, 표면 세포는 정방형 또는 열대형으로, 때로는 광모양으로, 비성숙 상태에 있습니다. 원시적인 또는 태아형 요관小球, 요관 표면 세포가 cartilage와 같은 형태로 변성될 수 있습니다. 췌囊은 수집관에서 시작할 수 있으며, 요관小球에서도 시작할 수 있으며, 크기 및 형태는 매우 다양하며, 때로는 부족할 수 있습니다. 신장 크기는 침범된 성장 발달 단계에 따라 달라집니다. 일부 کلی ureteral 발달不良은 병변이 지역성으로 나타납니다.

  침범 정도에 따라 달라집니다. 전면성 کلی ureteral 발달不良은 양쪽 کلی ureteral이 신생아 기간에 죽을 확률이 높습니다. 한쪽만 침범된 경우 무증상일 수 있으며, 이후 연도에 무작위로 검출될 수 있습니다. 병변된 کلی ureteral은 주로 요관을 편위한 등의 비위치적 표현이 있습니다. 반대쪽 건강한 کلی ureteral은 피부양수, 요석 및 요로 감염이 쉽게 발생합니다. 일부 کلی ureteral 발달不良자는 증상이 없으며, 때로는 매우 큰 요관, 매우 큰 췌囊이 나타날 수 있습니다. 이 질환은 다른 혈관 발달 이상과 동반될 수 있습니다.

2. کلی ureteral 발달不良이 유발할 수 있는 합병증은 무엇인가요

  کلی ureteral 발달不良은 그临床表现 외에도 다른 질환을 유발할 수 있습니다. 발달不良된 کلی ureteral은 고혈압 등의 증상과 함께 쉽게 병합될 수 있습니다. 일부 경우, 발달不良된 کلی ureteral은 요관 비위치적 개방, 요관 지방, 요도 막힘 및 사과형 복부综合증과 결합될 수 있습니다.

3. کلی ureteral 발달不良의 전형적인 증상은 무엇인가요

  1침범 정도에 따라 달라집니다:전면성 کلیoureteral 발달不良은 양쪽 کلی ureteral이 신생아 기간에 죽을 확률이 높습니다. 한쪽만 침범된 경우 무증상일 수 있으며, 이후 연도에 무작위로 검출될 수 있습니다. 병변된 کلی ureteral은 주로 요관을 편위한 등의 비위치적 표현이 있습니다. 반대쪽 건강한 کلی ureteral은 피부양수, 요석 및 요로 감염이 쉽게 발생합니다. 일부 کلی ureteral 발달不良자는 증상이 없으며, 때로는 매우 큰 요관, 매우 큰 췌囊이 나타날 수 있습니다. 이 질환은 다른 혈관 발달 이상과 동반될 수 있습니다.

  2신장 발달 부전이 클 때, 신장 발달 부전이 일반적으로先天성 신장 발달 부전, 기형성 신장 발달 부전 및 유전과 관련된 신장 발달 이상이 포함됩니다:병리 조직학적으로 중요한 특징은 원시 신장 세포관과 변성 cartilage가 나타나는 것입니다. 완전성 단면성 신장 발달 부전은 증상이 없을 수 있습니다. 많은 발달 부전 사례에서, 신장 결함은 양측성입니다. 이는 유전자突变이 정상 신장 발달에서 중요한 역할을 한다는 것을 시사합니다. 단면성 질환은 유전자의 정상적인 표현을 파괴한 얻은 손상에 의해 발생할 수 있습니다. 이 손상은 신장 성숙에 중요한 단백질의 생성에 영향을 미칩니다.

  3신장 부피가 정상보다 작습니다50%~70%:특징은 정상적인 신장 피髓질, 신장 단위와 관의 분화 및 발달이 정상적이지만 수량이 줄어들어 있습니다. 단면성先天性 신장 발달 부전은 대칭측 대체성 비대성 신장을 만지고 있을 때, 배출성 요도造影을 할 때, 또는 고혈압의 원인을 조사할 때에만 진단됩니다. 소아 만성 신장 기능 부전은 종종 양측 신장 발달 부전으로 인해 발생하며, 후기 심각한 고혈압 환자는 신장 이식 치료만이 가능합니다. 최근 B超 전산 진단 방법의 보급으로, 양수 부족의 태아, 한쪽 또는 양쪽 신장 발달 부전의 태아가 출생 전 진단됨이 많아지고 있습니다. 출생 후 定期的에 모니터링하여 혈압이 증가하는 아이 중 단면성 병변자가 건강한 쪽의 기능과 해부학이 정상이면, 진단 후 단면성 발달 부전의 소신장을 절제할 수 있습니다.

  4정상적인 젊은이 신장은 중간 중胚층에 위치합니다:중胚층 분화가 전신장 관도를 형성한 후, 추가적인 유도를 통해 중신장 관도를 요통화 꽂이로 형성합니다. 요통화 꽂이 유도하에,胚체 꼬리쪽의 생신장 인자가 후신장胚기로 분화되며, 신장의胚胎 발달은 요통화 꽂이와 후신장胚기 두 부분으로 완성됩니다. 전자는 점진적으로 신장 체, 신장 점과 집합관으로 발달하며, 후자는 신장 세포관과 신장 복합체로 발달합니다. 마지막으로 신장 세포관과 집합관이 맞추어져 정상적인 신장 단위를 형성합니다. 요통화 꽂이와 후신장胚기 두 부분이 정상적인 수준으로 발달하지 않고 맞추어지지 않으면 신장 발달 부전이 발생합니다. 신장 발달 부전은 부분적인 것과 전체적인 것으로 나뉘며, 많은 유형의 신장 발달 부전은囊肿와 동반되며, 발달 부전의 다양한 형태가 형성되는 과정에서 공통된 기제가 있음을 시사합니다.

4. 신장 발달 부전을 어떻게 예방할 수 있을까요?

  1. 치료:

  양쪽 신장 발달 부전이나 단면성 신장 발달 부전 및 대칭측 신장이 심각한 환자는 신장 기능 부전, 수분 부족, 발달 장애 등이 나타날 수 있으며, 단면성 신장 발달 부전이 대칭측이 정상인 경우는 증상이 없을 수 있습니다. 증상이 없는 경우는 치료하지 않을 수 있으며, 신장 기능不全이면 식사 지도,透析 또는 신장 이식 처리가 가능합니다.

  절단성 신장 발달 부전은 고혈압 증상으로 나타나며, 단면성이면 신장 절제술이나 신장 부분 절제술이 가능하며, 양측성 병변 및 기능不全이면 약물 조절을 고려합니다. 때로는透析과 신장 이식 치료가 가능합니다. 역류를 통제하여 추가적인 신장 손상을 방지할 수 있지만, 혈압 조절에 효과가 없을 수 있습니다.

  신발달 부전이 이상 지름개를 통한 이상 위치의 신우리개,尿道梗塞 또는 사과형 복부综가합증과 동반된 경우, 특정 상황에 따라 소신장 절제술이나 필요한 재건술을 시행할 수 있습니다.

  2. 예후:

  대칭적인 신장 기능이 좋은 경우, 환자 신장을 제거하면 대부분 수술 후에 혈압이 정상으로 돌아오고, 일반적으로 단기간 내에 정상으로 돌아오며, 시력도 수술 후 단기간 내에 회복됩니다. 임상 관찰에 따르면, 연령이 어릴수록 수술 후 회복이 빨라지고, 예후가 좋습니다.

5. 신발달 부전을 진단하기 위해 필요한 검사

  1신동맥 변형으로 인해 고혈압이 동반되면, 신소병 및 혈관 히스타민 수치가 정상을 초과할 수 있습니다. 양쪽 신장 부전자는 크레아티닌 및 우레아스 중 수치가 이상일 수 있습니다.

  2B超 검사에서는 한쪽 또는 양쪽 신장이 일반보다 작게 나타납니다. 방사성 신장도 검사에서는 한쪽 또는 양쪽 신장 기능이 손상되고, 배출이 지연됩니다.

  3KUBIVU 검사에서는 한쪽 또는 양쪽 신장이 크게 줄어들고, 환자 신장이 잘 나타나지 않습니다. CT 검사에서는 환자 신장이 크게 줄어들었습니다.

  4신동맥 조영술 검사에서는 신동맥이细이되고, 신혈관망이 좁고, 희박합니다.

6. 신발달 부전 환자의 식사 금지 사항

  1단백질 섭취를 제한

  이는 매우 모순적인 일입니다. 단백질은 어린이의 성장과 발달에 가장 중요한 영양소이며, 일찍에 제한하거나 제한이厳하면 성장에 해로울 수 있습니다. 따라서 임상 증상의 표현 및 혈중 우레아스 중 수준에 따라 적절한 시기를 잡아야 합니다. 단백질 섭취 제한은 주로 식물성 단백질(생물학적 가치가 낮음)을 제한합니다. 우수한 동물성 단백질은 적절히 공급되어야 합니다. 중도적인 신장 기능 저하는 일일 1kg 당1~2그랬다면 심각한 신장 기능 저하자는 경우, 일일 1kg 당 0.그랬다면 심각한 신장 기능 저하자는 경우, 일일 1kg 당 0.2~3그랬다면 심각한 신장 기능 저하자는 경우, 일일 1kg 당 0.그랬다면 심각한 신장 기능 저하자는 경우, 일일 1kg 당 0.그랬다면 심각한 신장 기능 저하자는 경우, 일일 1kg 당 0.6~1칼로리 공급.

  2열량과 탄수화물을 충분히 섭취해야 합니다.

7. 서양 의학에서 신발달 부전을 치료하는 일반적인 방법

  전면적인 신발달 부전은 양쪽 신장이 포함되어 일반적으로 신생아기에 사망합니다. 단면적인 포함은 무증상일 수 있으며, 나중에 어느 순간 발견될 수 있습니다. 신발달 부전 치료에는 특별한 방법이 없습니다. 대증적 처리는 감염을 통제하고 신석을 치료하고 신부전 시에 대한 처리를 포함합니다.

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