1abhängt von dem Ausmaß der Betroffenheit:Komplette Nierendysplasie führt häufig zum Tod im Neugeborenenalter, wenn beide Nieren betroffen sind. Bei einseitiger Betroffenheit kann es sich in Form von asymptomatischen Anzeichen äußern, die später im Leben zufällig festgestellt werden. Krankhafte Nieren zeigen oft Anomalien bei der Lage der Niere, wie z.B. die Lage im Becken. Die gesunde Kontralage ist anfällig für Nephrozysten, Nierensteine und Harnwegsinfektionen. Bei einigen mit Nierendysplasie Betroffenen können Symptome fehlen, gelegentlich können jedoch riesige Ureteren oder riesige Zysten auftreten. Diese Krankheit tritt oft mit anderen Anomalien der Gefäßentwicklung auf.
2、Die klinisch häufigen angeborenen Nierendysplasien umfassen kystische, obstructive Nierendysplasie sowie genetisch bedingte Nierendysplasien:Wichtige pathologische histologische Merkmale sind die Bildung ursprünglicher Nierenkanälchen und Metaplasie von Knorpel. Bei vollständiger unilateraler Nierendysplasie kann dies symptomlos sein. Bei den meisten Fällen der Dysplasie sind die Nierendefekte bilateral, was darauf hindeutet, dass genetische Mutationen eine wichtige Rolle im normalen Nierendurchgang spielen. Bei unilateralen Erkrankungen kann es sich um eine erworbene Verletzung handeln, die die normale Expression der Gene zerstört und somit die Produktion von Proteinen beeinflusst, die für die Reifung der Niere von Bedeutung sind.
3、Der Nierenvolumen ist kleiner als normal50％～70％：Die Merkmale sind normale Nierenkortex-Makrozysten, normale Differenzierung und Entwicklung der Niereneinheiten und Ductus, aber die Anzahl ist reduziert. Bei unilateraler congenitaler Nierendysplasie wird die andere Seite nur durch eine nephrologische Untersuchung erfasst, wenn eine Exkretionsurographie durchgeführt wird, oder wenn eine Ursachenforschung für den Hypertonie bei Patienten mit schwerer Hypertonie durchgeführt wird. Bei Kindern mit chronischer Niereninsuffizienz wird oft eine bilaterale Nierendysplasie als Ursache erkannt, bei Patienten mit schwerer Hypertonie im Endstadium ist nur eine Nierentransplantation die Behandlung. In den letzten Jahren hat die Verbreitung der pränatalen Ultraschalldiagnostik die zunehmende Diagnose von Föten mit geringem Fruchtwasser und unilateraler oder bilateraler Nierendysplasie vor der Geburt ermöglicht, nach der Geburt wird regelmäßig überwacht, und bei Kindern mit frühzeitigem Anstieg des Blutdrucks und unilateralen Läsionen kann eine Resektion der kleinen Niere mit unilateraler Dysplasie in Betracht gezogen werden, wenn die funktionelle und anatomische Seite normal ist.
4、Die normalen Nieren der Säugetiere liegen im mesenchymalen Intermediärbereich:Die Präformation der Prärenal-Ductus durch die Mesenchym-Differenzierung, durch weitere Induktion zur Formation des Mesonephros-Ductus bis zum Ureter-Budding, unter der Induktion des Ureter-Buddings differenzieren sich die Metanephros-Embryonen an den lateralen Enden des Embryos in Metanephros-Embryonen aus, die embryonale Entwicklung der Niere wird durch die beiden Teile des Ureter-Buddings und des Metanephros-Embryos abgeschlossen, der erste entwickelt sich schrittweise zu den Nierenbecken, den Nierenkelchen und den Sammelrohren, der zweite entwickelt sich zu den Nierenkanälchen und den Glomeruli, am Ende werden die Nierenkanälchen und Sammelrohre miteinander verbunden, um die normale Niereneinheit zu bilden. Wenn die beiden Teile des Ureter-Buddings und des Metanephros-Embryos nicht normal entwickelt und verbunden werden können, führt dies zur Nierendysplasie. Die Nierendysplasie kann partiell oder vollständig sein. Die meisten Arten der Nierendysplasie sind mit Kysten verbunden, was darauf hindeutet, dass gemeinsame Mechanismen bei der Bildung verschiedener Formen der Dysplasie vorliegen.
