Malformazione renale

　　I fattori di rischio non sono chiari, potrebbe essere dovuto a fattori esterni di natura fisico-chimica e tossica che influenzano il rene durante una fase dello sviluppo e della crescita. L'importante caratteristica patologica è la scoperta di tubuli renali primari, circondati da tessuto renale di diverso stadio di differenziazione, le cellule epiteliali tubulari sono cubiche o cilindriche, a volte ciliate, in uno stato immaturo. Possono essere trovati glomeruli renali primari o fetali, i tubuli renali presentano metaplasia cartilaginea. Le cisti possono originarsi dai tubuli collettori, ma possono anche originarsi dai glomeruli, di varia dimensione e forma, a volte possono essere assenti. La dimensione dei reni dipende dalla fase di sviluppo e crescita coinvolta. Alcune lesioni di ipoplasia renale sono focali.

　　Dipende dal grado di coinvolgimento. L'ipoplasia renale completa, l'involvimento bilaterale dei reni spesso conduce alla morte nel neonato. L'involvimento unilaterale può manifestarsi senza sintomi, e può essere scoperto solo casualmente negli anni successivi. I reni malati possono avere manifestazioni di ectopia renale, come i reni situati nella pelvi. Il rene sano opposto è soggetto a pielonefrosi, calcoli renali e infezioni delle vie urinarie. Alcuni pazienti con ipoplasia renale possono essere asintomatici, occasionalmente possono manifestare uretere gigante, cisti giganti. La malattia è spesso associata a altre anomalie di sviluppo vascolare.

　　L'ipoplasia renale, oltre ai suoi sintomi clinici, può causare altre malattie. L'ipoplasia renale è spesso associata a ipertensione e altri sintomi. In alcuni casi, i reni ipoplati possono essere associati a apertura ectopica dell'uretere, ectasia dell'uretere, ostruzione uretrale e sindrome dell'addome piriforme.

　　1dipende dal grado di coinvolgimento:L'ipoplasia renale completa, l'involvimento bilaterale dei reni spesso conduce alla morte nel neonato. L'involvimento unilaterale può manifestarsi senza sintomi, e può essere scoperto solo casualmente negli anni successivi. I reni malati possono avere manifestazioni di ectopia renale, come i reni situati nella pelvi. Il rene sano opposto è soggetto a pielonefrosi, calcoli renali e infezioni delle vie urinarie. Alcuni pazienti con ipoplasia renale possono essere asintomatici, occasionalmente possono manifestare uretere gigante, cisti giganti. La malattia è spesso associata a altre anomalie di sviluppo vascolare.

　　2、Le malformazioni renali congenite comuni clinicamente incluiscono cistiche, malformazioni renali ostruttive e malformazioni renali genetiche correlate:L'importante caratteristica istologica è l'insorgenza dei tubuli renali primordiali e della cartilagine metaplastica. La malformazione renale unilaterale completa può essere asintomatica. Nella maggior parte dei casi di malformazione, i difetti renali sono bilaterali, suggerendo che le mutazioni genetiche giocano un ruolo importante nello sviluppo renale normale. La malattia unilaterale potrebbe essere una lesione acquisita che danneggia l'espressione normale del gene, influenzando così la produzione di proteine che sono importanti per la maturazione renale.

　　3、Il volume renale è più piccolo rispetto a quello normale50％～70％：La caratteristica è che contiene una normale cute e medulla renale, la differenziazione e lo sviluppo delle unità renali e dei dotto sono normali, ma il numero è ridotto. La malformazione congenita renale unilaterale congenita può essere diagnosticata solo quando si tocca il rene compensatorio ipertrofico contralaterale durante l'esame fisico, o durante laurografia di escrezione renale, o durante la diagnosi delle cause dell'ipertensione secondaria. La insufficienza renale cronica nei bambini è spesso causata da una malformazione renale bilaterale, nei pazienti con ipertensione grave in stadio tardivo, solo il trapianto renale può essere trattato. Negli ultimi anni, la diffusione della diagnostica prenatale ecografica ha scoperto un numero crescente di casi di neonati con malformazione renale bilaterale o unilaterale nati con oligoamnios, i neonati con malformazione renale unilaterale possono essere diagnosticati precocemente dopo la nascita, i neonati con aumento della pressione sanguigna precoce possono essere considerati per la nefrectomia bilaterale in caso di funzione e anatomia normale del lato sano, dopo la diagnosi.

　　4、La posizione normale del rene mammifero è nel mesenchima intermedio:La differenziazione mesenchimale forma il dotto prerenale, che viene ulteriormente indotto per formare il dotto mesorennale fino alla biforcazione dell'uretere, sotto l'induzione del dotto dell'uretere, i reni primordiali del corpo germinale si differenziano in cellule germinative renali posteriori, lo sviluppo embrionale dei reni è completato dai due componenti del dotto dell'uretere e delle cellule germinative renali posteriori, il primo sviluppa gradualmente la cisterna renale, la calice renale e il dotto collettivo, l'ultimo sviluppa le tubuli renali e i glomeruli renali, infine i tubuli renali e i dotto collettivo si connettono, formando un'unità renale normale. Se i due componenti del dotto dell'uretere e delle cellule germinative renali posteriori non possono svilupparsi e connettersi normalmente, causano la malformazione renale. La malformazione renale può essere parziale o completa. La maggior parte dei tipi di malformazione renale sono associati a cisti, suggerendo che le diverse forme di sviluppo anormale condividono un meccanismo comune di formazione.

　　1. Trattamento:

　　L'insufficienza renale bilaterale o monolaterale e il malato renale contralaterale grave possono causare insufficienza renale, disidratazione, disordini di sviluppo, ecc., l'insufficienza renale monolaterale del lato normale può essere asintomatica. I soggetti asintomatici non devono essere trattati, se c'è insufficienza renale, è possibile fornire istruzioni dietetiche, dialisi o trapianto renale.

　　L'insufficienza renale segmentaria si manifesta spesso con sintomi ipertensivi, come monolaterale, può essere eseguita la nefrectomia renale o la nefrectomia parziale renale, come bilaterale lesione e insufficienza renale considerare il controllo farmacologico. A volte si può utilizzare la dialisi e il trapianto renale. Il controllo della reflusione può prevenire ulteriori danni renali, ma potrebbe essere inefficace nel controllo della pressione sanguigna.

　　La malformazione renale incompleta con l'apertura anomala dell'uretere, l'obstruzione dell'uretra o la sindrome dell'addome piriforme può essere trattata con la resezione del rene piccolo o la ricostruzione corrispondente in base alla situazione specifica.

　　Secondo: Prognosi:

　　In presenza di una funzione renale contralaterale normale, la rimozione del rene malato può ripristinare la pressione arteriosa nella maggior parte dei casi dopo l'intervento, e di solito si ripristina entro un breve periodo di tempo, e la vista si ripristina anche entro un breve periodo di tempo dopo l'intervento. Secondo l'osservazione clinica, più giovane è l'età, più veloce è il recupero post-operatorio e migliore è il pronostico.

　　1A causa della variazione dell'arteria renale, può essere misurata la renina e i valori di angiotensina superano il normale. I pazienti con ipoplasia renale bilaterale possono mostrare livelli anormali di creatinina e urea nel sangue.

　　2La renografia radioattiva mostra che una parte o entrambe le funzioni renali sono danneggiate, e la escrezione è ritardata.

　　3L'ecografia renale può rilevare che i reni laterali sono significativamente più piccoli rispetto ai normali.

　　4La KUBIVU mostra che l'immagine renale laterale è significativamente più piccola, l'immagine renale del paziente è scarsa. La TC può rilevare che la dimensione del rene malato è significativamente ridotta.

　　1Dieta e astensione per i pazienti con ipoplasia renale

　　Limite dell'assunzione di proteine1～2Questo è un fatto piuttosto contradictorio. Le proteine sono il nutrimento più importante per la crescita e sviluppo dei bambini, e se vengono limitate troppo presto o limitate troppo severamente, possono essere dannose per la crescita. Pertanto, è necessario determinare il momento giusto in base ai sintomi clinici e ai livelli di urea nel sangue. Il limite dell'assunzione di proteine è principalmente il limite delle proteine vegetali (valore biologico basso). Le proteine animali di alta qualità dovrebbero essere fornite in quantità moderate. Nei casi di insufficienza renale moderata, il limite dell'assunzione di proteine dovrebbe essere2～3Grammi di proteine (i bambini normali hanno bisogno di)6～1Fornitura di grammi.

　　2E un'adeguata fornitura di energia termica e carboidrati

　　L'ipoplasia renale completa, l'involvimento bilaterale dei reni spesso porta alla morte nel neonato. L'involvimento unilaterale può manifestarsi senza sintomi, e può essere scoperto casualmente negli anni successivi. Non ci sono metodi speciali di trattamento per l'ipoplasia renale. Il trattamento sintomatico include il controllo delle infezioni, il trattamento dei calcoli renali e la gestione della insufficienza renale.