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L'atrophie rénale

  L'atrophie rénale est une conséquence clinique d'une anomalie rénale, ses caractéristiques pathologiques typiques sont l'apparition de glomérules rénales primitives et de tubules rénaux, de métaplasie cartilagineuse, etc. L'atrophie rénale est une maladie congenitale où les reins ne peuvent pas se développer normalement. La plupart des cas sont sporadiques, et quelques-uns ont une tendance familiale. L'importance de la lésion dépend de la lésion bilatérale ou unilatérale des reins et de l'influence sur l'étape de développement et de différenciation de l'rein. Cette maladie est l'une des causes les plus courantes de tumeur abdominale chez les nouveau-nés, la lésion est souvent unilatérale, liée à la sténose segmentaire du système de collecte rénale, et les cas bilatéraux sont souvent dangereux pour la vie. La plupart des patients peuvent être diagnostiqués par échographie prénatale, les symptômes cliniques sont des tumeurs abdominales asymptomatiques. Le rein atteint perd sa forme normale, est remplacé par des kystes de tailles inégales, le rein atteint est sans fonction, et il est souvent accompagné d'une obstruction de l'uretère, l'autre rein peut avoir une hypertrophie compensatoire,10%Il y a aussi une obstruction bilatérale des uretères.

  Les anomalies de développement des vaisseaux rénaux, des tubules rénaux, des tubes collecteurs et du système d'évacuation urinaire peuvent entraîner des anomalies morphologiques de la substance rénale et des anomalies de la fonction rénale. Le diagnostic de l'agénésie rénale rénale hypoplasia peut nécessiter une biopsie rénale.

Sommaire

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1. Quelles sont les causes de l'agénésie rénale?

  Les facteurs de risque ne sont pas clairs, et pourraient être dus à l'exposition des reins à divers facteurs chimiques, physiques et toxiques à un certain stade du développement. L'important caractéristique pathologique est la découverte des tubules rénaux primaires, entourés par des tissus rénaux de divers stades de différenciation, les cellules épithéliales tubulaires sont cubiques ou cylindriques, parfois flagellées, dans un état non mûr. Des glomères rénaux primaires ou fœtaux peuvent être découverts, et les tubules rénaux peuvent se métamorphoser en tissu cartilagineux. Les kystes peuvent provenir des tubes collecteurs, ou des glomères, de grandes tailles et de formes variées, parfois absents. La taille du rein dépend du stade de développement et de croissance atteint. Certaines lésions d'agénésie rénale sont focales.

  Elle dépend de l'étendue de l'atteinte. L'agénésie rénale complète, l'atteinte bilatérale des reins est souvent mortelle à la naissance. Une atteinte unilatérale peut se présenter sans symptômes, et être découverte par hasard plus tard dans la vie. Le rein malade peut présenter des signes d'ectopie rénale, tels que les reins situés dans le pelvis. Le rein sain de l'autre côté est sujet à la formation de calculs rénaux, d'infections urinaires et à l'hydro尿. Certains cas d'agénésie rénale peuvent ne présenter aucun symptôme, et peuvent parfois présenter des urètres gigantesques, des kystes gigantesques. Cette maladie est souvent accompagnée d'autres anomalies de développement vasculaire.

2. Quelles sont les complications potentielles de l'agénésie rénale?

  L'agénésie rénale, en plus de ses manifestations cliniques, peut également entraîner d'autres maladies. L'agénésie rénale est souvent facile à complicer avec l'hypertension et d'autres symptômes. Dans certains cas, un rein malformé peut être accompagné d'une ouverture ectopique des uretères, de la prolapsus des uretères, d'une obstruction urinaire et du syndrome de l'abdomen en poire.

3. Quels sont les symptômes typiques de l'agénésie rénale?

  1L'agénésie rénale complète, l'atteinte bilatérale des reins est souvent mortelle à la naissance. Une atteinte unilatérale peut se présenter sans symptômes, et être découverte par hasard plus tard dans la vie. Le rein malade peut présenter des signes d'ectopie rénale, tels que les reins situés dans le pelvis. Le rein sain de l'autre côté est sujet à la formation de calculs rénaux, d'infections urinaires et à l'hydro尿. Certains cas d'agénésie rénale peuvent ne présenter aucun symptôme, et peuvent parfois présenter des urètres gigantesques, des kystes gigantesques. Cette maladie est souvent accompagnée d'autres anomalies de développement vasculaire.

  2、Les malformations congenitales rénales communes dans les cas d'insuffisance rénale rénale incluent la malformation rénale kystique, la malformation rénale obstructive et les anomalies de développement rénale liées aux gènes :La caractéristique importante de la pathologie histologique est l'apparition de tubules rénaux primaires et de cartilage métaplasique. Une insuffisance rénale rénale unilatérale complète peut se manifester sans symptômes. Dans la plupart des cas d'insuffisance rénale rénale, les défauts rénaux sont bilatéraux, ce qui indique que les mutations génétiques jouent un rôle important dans le développement normal du rein. Les maladies unilatérales peuvent être causées par des lésions acquis, qui détruisent l'expression normale des gènes, ce qui affecte la production de protéines importantes pour la maturation rénale.

  3、Le volume du rein est plus petit que la normale50% à70% :Ses caractéristiques sont des corticopébrales normales, une différenciation et un développement normaux des unités rénales et des canaux, mais avec une réduction du nombre. La maladie congenitale d'insuffisance rénale unilatérale congénitale ne peut être détectée que lors d'une enquête physique en touchant le rein补偿性肥大 latéral, ou lors d'une urographie rénale de décharge ou d'une recherche de cause de l'hypertension artérielle. Chez les enfants souffrant d'insuffisance rénale chronique, la lésion rénale bilatérale est souvent la cause, et chez les patients souffrant d'hypertension artérielle sévère à un stade avancé, seule la transplantation rénale est traitée. Avec la popularisation des examens diagnostiques prénatals par ultrasons ces dernières années, une augmentation du diagnostic prénatal des fœtus avec oligohydramnios et malformation rénale unilatérale ou bilatérale a été observée. Après la naissance, une surveillance régulière est effectuée, et chez les enfants présentant une augmentation de la pression artérielle dès le début, une lésion unilatérale peut être considérée pour une néphrectomie unilatérale malformée, si le côté sain est fonctionnel et anatomiquement normal, après diagnostic.

  4、Le rein des mammifères normaux est situé dans la mésenchyme intermédiaire :La différenciation mésenchymateuse forme les canaux prénésophis, qui sont ensuite induits pour former les canaux néphrosphéniques jusqu'aux bourgeons des uretères. Sous l'induction des bourgeons des uretères, les néphronogènes latéraux de l'embryon se différencient en blastèmes néphrosphéniques. Le développement embryonnaire des reins est réalisé par deux parties, les bourgeons des uretères et les blastèmes néphrosphéniques. La première partie se développe progressivement en pyèlis, calices rénaux et tubes collecteurs, tandis que la deuxième partie se développe en tubules rénaux et glomères. Finalement, les tubules rénaux et les tubes collecteurs s'ajustent pour former des unités rénales normales. Si les deux parties, les bourgeons des uretères et les blastèmes néphrosphéniques, ne peuvent pas se développer normalement et ne peuvent pas être ajustées, cela cause une insuffisance rénale rénale. L'insuffisance rénale rénale peut être partielle ou complète. La plupart des types d'insuffisance rénale rénale sont accompagnés de kystes, ce qui indique que les différents types de malformation de développement ont des mécanismes communs dans leur formation.

4. Comment prévenir l'insuffisance rénale rénale ?

  I. Traitement :

  L'insuffisance rénale bilatérale ou unilatérale avec une lésion rénale grave de l'autre côté peut entraîner une insuffisance rénale, une déshydratation, des troubles de développement chez les enfants, etc. Chez ceux qui ont une insuffisance rénale unilatérale mais un autre rein normal, il peut y avoir des symptômes. Les personnes asymptomatiques peuvent ne pas nécessiter de traitement, mais en cas d'insuffisance rénale, des conseils diététiques, une dialyse ou un greffon rénale peuvent être considérés.

  L'insuffisance rénale segmentaire se manifeste souvent par des symptômes d'hypertension artérielle, comme dans le cas d'une lésion unilatérale, une néphrectomie ou une néphrectomie partielle peut être envisagée. Si la lésion est bilatérale et que la fonction rénale est insuffisante, une contrôle médicamenteux est à considérer. Parfois, la dialyse et le greffon rénale peuvent être utilisés pour traiter. Le contrôle du reflux peut prévenir la détérioration supplémentaire de la fonction rénale, mais peut être inefficace pour le contrôle de la pression artérielle.

  Pour les patients souffrant d'agénésie rénale avec orifice urétéral ectopique, obstruction urinaire ou syndrome de l'abdomen en poire, une nephrectomie bilatérale ou une reconstruction correspondante peut être effectuée en fonction de la situation spécifique.

  Deuxième partie : Prévision :

  Dans le cas où la fonction rénale du côté opposé est bonne, la résection du rein atteint est effectuée, la pression artérielle se恢复正常 après la chirurgie dans la plupart des cas, généralement dans un court laps de temps, et la vision se rétablit également dans un court laps de temps après la chirurgie. Selon les observations cliniques, plus jeune est l'âge, plus rapide est la récupération après la chirurgie, et meilleure est la prévision.

5. Quelles analyses de laboratoire sont nécessaires pour l'agénésie rénale

  1、La variation de l'artère rénale peut entraîner une hypertension secondaire, et les valeurs de la rénine et de l'angiotensine peuvent être supérieures à la normale. Les patients avec une agénésie rénale bilatérale peuvent présenter une créatinine et une urée anormales.

  2、L'échographie peut détecter une réduction marquée d'un rein unilatéral ou bilatéral par rapport à la normale. L'essai radio-isotopique rénal montre une atteinte rénale unilatérale ou bilatérale, avec un ralentissement de l'excrétion.

  3、L'examen KUBIVU montre une réduction marquée de l'ombre rénale unilatérale ou bilatérale, avec une mauvaise visualisation de la rénaise atteinte. L'IRM peut détecter une réduction marquée de la taille du rein atteint.

  4、L'angiographie rénale montre des artères rénales fines, un réseau veineux rénal étroit et rare.

6. Les aliments à éviter pour les patients atteints d'agénésie rénale

  1、Limiter l'apport en protéines

  C'est une chose assez contradictoire. Les protéines sont l'un des nutriments les plus importants pour la croissance et le développement des enfants, et limiter trop tôt ou trop strictement est néfaste pour la croissance. Par conséquent, il faut évaluer le moment en fonction des symptômes cliniques et du niveau d'azote uréique dans le sang. La limitation de l'apport en protéines vise principalement à limiter les protéines végétales (biovaleur faible). Les protéines animales de haute qualité devraient être fournies en quantité appropriée. Pour une insuffisance rénale modérée, la dose quotidienne par kilogramme de poids corporel1~2grammes de protéines (les enfants normaux ont besoin de2~3grammes par jour par kilogramme de poids corporel pour les personnes souffrant d'une insuffisance rénale grave.6~1L'apport en grammes.

  2L'énergie thermique et les glucides doivent être suffisants

7. Les méthodes conventionnelles de traitement de l'agénésie rénale en médecine occidentale

  L'agénésie rénale complète, l'atteinte bilatérale des reins est souvent mortelle à la naissance. Une atteinte unilatérale peut se présenter sans symptômes, et être découvert par hasard des années plus tard. Il n'y a pas de méthode spéciale pour traiter l'agénésie rénale. Le traitement symptomatique inclut le contrôle des infections, le traitement des calculs rénaux, ainsi que les traitements de la maladie rénale en cas d'insuffisance rénale.

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