1L'agénésie rénale complète, l'atteinte bilatérale des reins est souvent mortelle à la naissance. Une atteinte unilatérale peut se présenter sans symptômes, et être découverte par hasard plus tard dans la vie. Le rein malade peut présenter des signes d'ectopie rénale, tels que les reins situés dans le pelvis. Le rein sain de l'autre côté est sujet à la formation de calculs rénaux, d'infections urinaires et à l'hydro尿. Certains cas d'agénésie rénale peuvent ne présenter aucun symptôme, et peuvent parfois présenter des urètres gigantesques, des kystes gigantesques. Cette maladie est souvent accompagnée d'autres anomalies de développement vasculaire.
2、Les malformations congenitales rénales communes dans les cas d'insuffisance rénale rénale incluent la malformation rénale kystique, la malformation rénale obstructive et les anomalies de développement rénale liées aux gènes :La caractéristique importante de la pathologie histologique est l'apparition de tubules rénaux primaires et de cartilage métaplasique. Une insuffisance rénale rénale unilatérale complète peut se manifester sans symptômes. Dans la plupart des cas d'insuffisance rénale rénale, les défauts rénaux sont bilatéraux, ce qui indique que les mutations génétiques jouent un rôle important dans le développement normal du rein. Les maladies unilatérales peuvent être causées par des lésions acquis, qui détruisent l'expression normale des gènes, ce qui affecte la production de protéines importantes pour la maturation rénale.
3、Le volume du rein est plus petit que la normale50% à70% :Ses caractéristiques sont des corticopébrales normales, une différenciation et un développement normaux des unités rénales et des canaux, mais avec une réduction du nombre. La maladie congenitale d'insuffisance rénale unilatérale congénitale ne peut être détectée que lors d'une enquête physique en touchant le rein补偿性肥大 latéral, ou lors d'une urographie rénale de décharge ou d'une recherche de cause de l'hypertension artérielle. Chez les enfants souffrant d'insuffisance rénale chronique, la lésion rénale bilatérale est souvent la cause, et chez les patients souffrant d'hypertension artérielle sévère à un stade avancé, seule la transplantation rénale est traitée. Avec la popularisation des examens diagnostiques prénatals par ultrasons ces dernières années, une augmentation du diagnostic prénatal des fœtus avec oligohydramnios et malformation rénale unilatérale ou bilatérale a été observée. Après la naissance, une surveillance régulière est effectuée, et chez les enfants présentant une augmentation de la pression artérielle dès le début, une lésion unilatérale peut être considérée pour une néphrectomie unilatérale malformée, si le côté sain est fonctionnel et anatomiquement normal, après diagnostic.
4、Le rein des mammifères normaux est situé dans la mésenchyme intermédiaire :La différenciation mésenchymateuse forme les canaux prénésophis, qui sont ensuite induits pour former les canaux néphrosphéniques jusqu'aux bourgeons des uretères. Sous l'induction des bourgeons des uretères, les néphronogènes latéraux de l'embryon se différencient en blastèmes néphrosphéniques. Le développement embryonnaire des reins est réalisé par deux parties, les bourgeons des uretères et les blastèmes néphrosphéniques. La première partie se développe progressivement en pyèlis, calices rénaux et tubes collecteurs, tandis que la deuxième partie se développe en tubules rénaux et glomères. Finalement, les tubules rénaux et les tubes collecteurs s'ajustent pour former des unités rénales normales. Si les deux parties, les bourgeons des uretères et les blastèmes néphrosphéniques, ne peuvent pas se développer normalement et ne peuvent pas être ajustées, cela cause une insuffisance rénale rénale. L'insuffisance rénale rénale peut être partielle ou complète. La plupart des types d'insuffisance rénale rénale sont accompagnés de kystes, ce qui indique que les différents types de malformation de développement ont des mécanismes communs dans leur formation.