Gastrointestinal проявления амилоидоза

　　1. Причина развития

　　Амилоидное вещество постепенно откладывается за пределами клеток органно-тканевой структуры, вызывая дисфункцию множественных органов тела. В прошлом амилоидное заболевание, вызванное амилоидозом, обычно делят на: первичное;伴随骨髓瘤; секундарное; фокальное; наследственное и другие редкие типы.

　　Большинство амилоидных белков при первичном амилоидном заболевании и амилоидном заболевании,伴随骨髓瘤, происходят от иммуноглобулинов L-цепи.-Протеин AL. Секундарное амилоидное заболевание может быть спровоцировано многими заболеваниями. Фокальное амилоидное заболевание представляет собой отложение амилоидного вещества в единственном органе, не затрагивая всего организма. Наследственное амилоидное заболевание в основном является аутосомно-доминантным наследованием,代表性的是家族ная амилоидная полинейропатия (familial amyloid polyneuropathy, FAP), но семейная медiterranean fever является аутосомно-рецессивным наследованием. За исключением фокального, все вышеупомянутые типы являются многосистемными повреждениями, и их также называют системным амилоидным заболеванием. Однако амилоидные отложения в стенке пищеварительного тракта при FAP с высокой частотой возникновения симптомов пищеварительного тракта значительно меньше, чем у других типов. Исследования показали, что степень симптомов пищеварительного тракта при FAP не связана с程度上 отложения амилоидных волокон, видимых при биопсии. Заболевание自主ных нервов пищеварительного тракта при FAP является серьезным. По данным патологоанатомического исследования, в вегетативных нервах, нервной оболочке и эндоневрии видны значительные отложения амилоидных волокон. Миелиновые нервные волокна почти полностью исчезают, и в паховых нервных узлах также можно обнаружить отложения амилоидных волокон. В нервных сплетениях стенки пищеварительного тракта (Meissner и Auerbach нервные сплетения) видны отложения амилоидных волокон и значительное уменьшение числа нервных ганглиев. При использовании метода флуоресценции катехоламинов для исследования自主ных нервных волокон слизистой оболочки прямой кишки, в случаях FAP уже с ранних этапов можно наблюдать значительное выпадение нервных волокон, содержащих катехоламины, что указывает на денервацию пищеварительного тракта. Точно такое же поражение自主ных нервов пищеварительного тракта наблюдается и при первичном амилоидном заболевании и амилоидном заболевании,伴随骨髓瘤. Отложения амилоидных волокон в пищеварительном тракте и обширные нарушения自主ных нервов вызывают разнообразные симптомы системного амилоидного заболевания, связанные с пищеварительным трактом.

　　В последние годы, благодаря уточнению различий в аффинности различных типов фибрин к отложенным тканям, классификация по типам фибрина, отложенного в тканях, постепенно получает признание.

　　1AL белок с высокой亲和ностью к пищеварительному тракту часто вызывает системный амилоидоз. AL белок состоит из всех и части вариабельных областей иммуноглобулинов L-цепи. Преимущественно амилоидоз возникает в4лет и старше, причины неясны, возникает у людей, которые ранее были совершенно здоровы, без провоцирующих заболеваний. Амилоидный белок, ассоциированный с миеломным амилоидозом, также поступает из иммуноглобулинов L-цепи - белка AL, который состоит из L-цепи M-белка в сыворотке пациента или AL-белка в моче.-продуктов разложения церулоплазмина.

　　2Амилоидный белок AA в условиях воспаления и инфекции в большинстве случаев встречается в виде белка, увеличивающегося в сыворотке крови в остром периоде (serum amyloid A protein, SAA) в качестве предшественника амилоидного белка A (AA белок). Получен гидролизом SAA, состоит из76Из 19 аминокислот, не связанных с иммуноглобулинами. Секундарный амилоидоз может быть спровоцирован многими заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, хронические инфекции, включая туберкулез, остеомиелит, абсцесс легкого, бронхоэктатическая болезнь, хронический пиелонефрит, воспалительное заболевание кишечника, микозы и т.д.; также наблюдается у пациентов с опухолями, такими как болезнь Ходжкина, медуллярный рак щитовидной железы и т.д.

　　Вторая сторона - патогенез

　　Что касается механизма возникновения gastrointestinal симптомов амилоидоза, до сих пор считалось, что их возникновение связано с двумя сторонами

　　1Из-за осаждения амилоидных волокон в сосудах стенки пищеварительного тракта может возникнуть ишемия пищеварительного тракта.

　　2Разрушение мышечного слоя, ослабление функции движения.

　　На стенках пищеварительных органов с明显的 отложением амилоидных волокон肉眼 видны изменения, такие как утолщение и утолщение стенки, отсутствие эластичности, а на浆мной поверхности много мелких颗粒. Эти изменения не всегда затрагивают весь пищеварительный орган, а иногда проявляются сегментарно, иногда часть кишечника может значительно расширяться. Гистологическое исследование ограничивается случаями вскрытия. Отложение амилоидных волокон наблюдается во всех слоях пищеварительного тракта, наиболее明显 в стенке сосудов подслизистого слоя, за ней - в мышечном слое и слизистой оболочке. Сосуды с отложением амилоидных волокон утолщены, просвет сужен, также можно увидеть отложение амилоидных волокон в соединительной ткани вокруг сосудов. Особенно显著 отложение амилоидных волокон в мышечном слое в местах образования опухолей и утолщения стенки.

　　Степень отложения амилоидных волокон в желудке, тонкой и толстой кишке варьируется между типами и между индивидуумами, у пациентов с первичным и сопутствующим миеломным амилоидозом она明显, а у пациентов с FAP - менее выражена. С точки зрения локализации, отложение амилоидных волокон в желудке и тонкой кишке, а также в固有ном слое эпителия также明显. У пациентов с первичным амилоидозом и FAP отложение амилоидных волокон в слизистой оболочке желудка значительно превосходит отложение в толстой кишке.

　　1Отложение амилоидного белка в капиллярах может вызывать ишемию, эрозию, а также язвы, кровотечение из язв может привести к рвоте с кровью и кровянистым стулом. Также могут возникать инфаркты сигмовидной кишки и перфорации илеума.

　　2В кишечной непроходимости происходит отложение большого количества амилоидного белка в гладкой мускулатуре желудочно-кишечного тракта, что приводит к дисфункции自主ной нервной системы и дисфункции движения, вызывающей симптомы обструкции желудочно-кишечного тракта.

　　Из-за неясности причин амилоидоза нет методов предотвращения первичного амилоидоза.

　　При возникновении желудочно-кишечных симптомов амилоидоза следует избегать потребления острой и раздражающей пищи. Избегайте потребления жареной и жирной пищи, такой как фритters, сливочное масло, масло, шоколад и т.д.,因为这些食物 способствуют выведению влаги и увеличению тепла, что может увеличить выделение белей и不利于 лечения заболевания. Прекратите курение, употребление алкоголя и других стимулирующих напитков.

　　血常规和血沉检查多无异常，约50％的患者可出现血肌酐水平升高，约80％的患者可出现蛋白尿，多发性骨髓瘤患者中有1/3可出现高钙血症，免疫球蛋白检查可发现IgG水平降低，有2/3的AL型淀粉样变患者血清免疫电泳显示单克隆蛋白，45％为单克隆免疫球蛋白重链，20％为轻链(BenceJones蛋白血症)，浓集尿进行免疫电泳显示约有2/3患者可发现单克隆轻链(λ/κ=2/1)。

　　1、X线检查：胃肠钡造影的典型表现为消化管扩张不良和蠕动减弱，胃的病变范围较广，从胃体到胃窦，常伴有食物残渣存留，小肠的黏膜形态像粗糙，可见局部狭窄及扩张，胃排空及小肠通过时间都明显延长，大肠的影像为结肠袋消失，整个结肠僵直，其他表现有十二指肠壶腹部或回肠终末部息肉样改变，但FAP者一般缺乏壁硬化表现，胃，小肠的钡通过时间可延缓或亢进。

　　2、内镜检查：内镜下胃黏膜色泽发黄，常伴有散在性白斑，黏膜皱襞可表现红，肿，肥大，但这些表现均缺乏特异性，结肠镜下常观察到与溃疡性结肠炎类似的表现，即黏膜水肿，糜烂，弥漫性黏膜发红及溃疡，有的还可以出现息肉样改变，下消化道出现梗阻症状时，在乙状结肠有时可以看到与BorrmannⅢ型癌难以鉴别的隆起性溃疡。

　　3、活组织检查：本病唯一的诊断方法是在活检组织中确认淀粉样纤维沉积，过去全身性淀粉样变病的活检部位为齿龈，舌，小肠，直肠，其中直肠活检最为普通，近年很多报告提出胃活检比直肠活检简单而且诊断率也高，必要时可对胃，直肠都进行活检，活检时应注意取足够的深度，为此内镜插入时应少注气，选择视野良好的部位，使用较大的活检钳，钳子接触到黏膜后，应稍加压力，以便尽可能取材深些，胃活检应该取到黏膜肌层，一般从胃角到胃窦需要取5～6块组织，直肠活检有必要取到黏膜下组织，一般在距肛门10～15cm处后壁取5～6块组织，活检后应注意止血，活检组织经刚果红染色在偏光显微镜下观察淀粉样蛋白特有的绿色双折射可确诊，根据活检标本上的淀粉样纤维沉积型来判定淀粉样变病的分型是困难的，特异的组织观察要求通过电镜确认淀粉样纤维，并应用各种染色综合判定淀粉样蛋白的免疫组织类型。

　　一、淀粉样变病的胃肠道表现食疗方(以下资料仅供参考，详细需要咨询医生)

　　1、桂花心粥：粳米50 грамм,桂花心2граммов, пушистый гриб2граммов. Промойте рис, положите桂花心 и пушистый гриб в кастрюлю, добавьте适量的 воды, доведите до кипения на сильном огне, затем на медленном огне варить.20 минут, процедить, оставить сок. Рис и бульон положить в кастрюлю, добавить适量清水, довести до кипения на сильном огне, затем на медленном огне варить, пока рис не разварится в кашу. Ежедневно1раз, употреблять в качестве завтрака и ужина.

　　2Пить: отвар из имбиря и риса:свежий корень имбиря适量, рис100 граммов, немного сахара. Очистите свежий корень имбиря, нарежьте его тонкими ломтиками, промойте рис, положите имбирь, рис и сахар в кастрюлю, добавьте适量的 воды, доведите до кипения на сильном огне, затем на медленном огне варите до тех пор, пока рис не разварится в кашу. Ежедневно2раз, употреблять в качестве завтрака и ужина.

　　3Пить: напиток из апельсина и меда:апельсин1штук, мед50 граммов. Перед тем как есть апельсин, вымочите его в воде, чтобы удалить кислый вкус, затем нарежьте его с кожурой4штук. Апельсин и мед положить в кастрюлю, добавить适量的 воды, варить на сильном огне, затем на медленном огне.20 или25минут, вынуть апельсин, оставить сок. Пить как чай.

　　4Пить: отвар из аира и шиповника:шиповник25граммов, аир50 граммов. Сначала добавьте аир и полынь в воду, доведите до кипения на медленном огне, затем добавьте шиповник, доведите до кипения, и можно есть. Ежедневно2раз, каждый100-150 граммов.

　　5Пить: отвар из кожуры апельсина:свежий апельсиновый кожуру25граммов, рис50 граммов. Сначала вымойте свежий апельсиновый кожуру, нарежьте ее кубиками, варите с рисом, пока рис не будет готов, и съешьте. Ежедневно1раз, употреблять в качестве завтрака.

　　6Пить: свежий персиковый сок с медом:мед20 граммов, свежие персики1штук. Сначала снимите кожицу с свежих персиков, удалите косточку, затем выжмите сок, добавьте мед и适量的 теплой воды, чтобы制成. Ежедневно1～2раз, каждый100 миллилитров.

　　Второй вопрос: какие продукты полезны для кишечника при淀粉样变性病?

　　1Добавление витамина С:Витамин С защищает желудок, поддержание нормального уровня витамина С в желудочном соке эффективно выполняет функцию желудка, защищает желудок и усиливает сопротивляемость желудка к заболеваниям. Поэтому следует есть больше овощей и фруктов, богатых витамином С.

　　2Внимание на употребление питательных продуктов:Много есть продуктов с высоким содержанием белка и витаминов, чтобы обеспечить достаточное количество различных питательных веществ в организме, предотвратить анемию и недостаток питательных веществ. Для людей с анемией и недостатком питательных веществ следует увеличить потребление продуктов, богатых белком и гематином, таких как нежирное мясо, курица, рыба, печень, почки и другие внутренние органы. Продукты с высоким содержанием витаминов - это темно-зеленые свежие овощи и фрукты, такие как листовые овощи, помидоры, перец, красный дати и т.д. Лучше всего есть2～3свежих сливы, чтобы стимулировать секрецию желудочного сока.

　　3Внимание на баланс кислотности и щелочности в пище:Когда в организме вырабатывается избыточное количество соляной кислоты, можно выпивать молоко, соевый напиток, есть манку или хлеб, чтобы нейтрализовать соляную кислоту, когда выработка соляной кислоты уменьшается, можно использовать концентрированный бульон,鸡汤, кислые фрукты или фруктовые соки, чтобы стимулировать секрецию желудочного сока, помочь в пищеварении, избегать продуктов, вызывающих вздутие живота и содержащих много клетчатки, таких как бобовые, продукты из бобов, свекла, петрушка, зеленый лук и т.д. При наличии атрофического гастрита рекомендуется употреблять йогурт, так как фосфолипиды в йогурте прочно吸附аются на стенки желудка, защищая слизистую оболочку желудка, что позволяет восстановить уже поврежденную слизистую оболочку желудка. Специфические компоненты лактозы, образующиеся в процессе метаболизма, лактат и глюкуроновая кислота увеличивают кислотность желудка, подавляют размножение патогенных микроорганизмов, разлагающих белки и образующих токсины, и в то же время защищают желудок от действия токсинов.

　　三、淀粉样变病的胃肠道表现最好不要吃哪些食物?

　　1Третий: Какие продукты最好不要吃, чтобы избежать проявлений амилоидоза желудочно-кишечного тракта?Избегать чрезмерного потребления жареных продуктов:

　　2Такие продукты трудно переваривать, они加重 желудочно-кишечный тракт, чрезмерное потребление вызывает диспепсию, а также повышает уровень липидов в крови, что不利于 здоровью.Избегать чрезмерного потребления соленых продуктов:

　　3Эти продукты содержат много соли и некоторых канцерогенных веществ,不宜多吃。Избегать чрезмерного потребления соленых и канцерогенных продуктов:

　　4Твердые и раздражающие продукты с сильным стимулирующим действием на слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта легко вызывают диарею или воспаление желудочно-кишечного тракта.Избегать раздражения:

　　5Не курить, так как курение сужает сосуды желудка, влияя на кровоснабжение клеток стенки желудка, снижая сопротивляемость слизистой оболочки желудка и вызывая заболевание желудка. Следует употреблять меньше алкоголя и меньше острых продуктов, таких как перец и перец.Кофе, вино, бульон, перец, горчица, перец и т.д.:

　　6Эти продукты могут стимулировать секрецию желудочного сока или повредить слизистую оболочку желудка, их следует избегать.Некоторые продукты:

　　1Лечение амилоидоза желудочно-кишечного тракта в западной медицине200 мг, может улучшить диарею у пациентов на ранних стадиях.

　　2и лечение二甲亚砜 (dimethylsulfoxide, DMSO) обладает способностью разрушать амилоидные белки и в настоящее время тестируется в клинических условиях.

　　3и операции должны尽量避免， так как раны очень трудно заживают.