Manifestación gastrointestinal de la enfermedad amiloidea

　　Primero, la causa de la enfermedad

　　La acumulación progresiva de sustancia amiloidea en el espacio extracelular de los tejidos orgánicos y celulares conduce a la disfunción de múltiples órganos del cuerpo. En el pasado, según la causa de la enfermedad amiloidea, se dividía generalmente en: primaria; asociada con mieloma; secundaria; focal; hereditaria y otros tipos poco comunes.

　　La mayoría de las proteínas amiloideas en las enfermedades amiloideas primarias y asociadas con mieloma provienen de inmunoglobulinas de la cadena L.-Proteína AL. La enfermedad amiloide secundaria puede ser desencadenada por muchas enfermedades. La enfermedad amiloide focal es la acumulación de sustancia amiloide en un solo órgano, sin afectar al cuerpo entero. La enfermedad amiloide hereditaria es generalmente de herencia autosómica dominante, representada por la neuropatía amiloide familiar (familial amyloid polyneuropathy, FAP), pero la fiebre mediterránea familiar es de herencia autosómica recesiva. Además del focal, los tipos anteriores son daños en múltiples sistemas, también conocidos como enfermedad amiloide sistémica. Sin embargo, la acumulación de fibras amiloideas en la pared del tubo digestivo de FAP con alta frecuencia de síntomas gastrointestinales es más leve que otros tipos. Según los estudios, la gravedad de los síntomas gastrointestinales de FAP no tiene relación con la acumulación de fibras amiloideas observadas en biopsias. La lesión de las fibras nerviosas autónomas en el tubo digestivo de FAP es grave. Según la autopsia, el nervio vago principal, la membrana nerviosa externa y la membrana endoneurial muestran una acumulación significativa de fibras amiloideas. Las fibras nerviosas medulares prácticamente desaparecen y también se pueden encontrar acumulaciones de fibras amiloideas en los ganglios nerviosos peritoneales. Las plexos nerviosos de la pared del tubo digestivo (plexo de Meissner y plexo de Auerbach) muestran una acumulación de fibras amiloideas y una disminución significativa en el número de células ganglionares. Al aplicar el método de fluorescencia de catecolamina, se puede ver en los casos de FAP una pérdida grave de fibras nerviosas que contienen catecolamina desde una etapa relativamente temprana, lo que muestra el estado de desneurización del tubo digestivo. Los mismos cambios en las fibras nerviosas autónomas del tubo digestivo también se observan en la enfermedad amiloide primaria y la enfermedad amiloide asociada con mieloma. La acumulación de fibras amiloideas en el tubo digestivo y los trastornos autónomos a gran escala han causado una variedad de síntomas gastrointestinales en la enfermedad amiloide sistémica.

　　Recientemente, debido a la claridad de las diferencias en la afinidad de las diferentes clases de fibrinógeno hacia los tejidos depositados, la clasificación por categorías de fibrinógeno depositado se ha establecido gradualmente.

　　1Las proteínas amiloides que tienen una alta afinidad por el tracto gastrointestinal, la proteína AL, con frecuencia causan amiloidosis sistémica. La proteína AL se compone de todo y parte de la región variable (regione variant) de la cadena L de las inmunoglobulinas. La amiloidosis primaria generalmente se desarrolla a}4Años de edad, de causa desconocida, ocurre en personas que anteriormente estaban completamente sanas, sin enfermedades desencadenantes. La proteína amiloides que se encuentra en la amiloidosis asociada con mieloma múltiple también proviene de las inmunoglobulinas de la cadena L - proteína AL, formada por la cadena L del M proteína sérica del paciente o la proteína AL en la orina.-Los productos de descomposición de la proteína beta-2 microglobulina.

　　2Las proteínas amiloides AA, en el contexto de la inflamación e infección, lo que se encuentra clínicamente con mayor frecuencia es el aumento de proteínas (proteína amiloides A sérica, SAA) en el período agudo como precursoras de la proteína amiloides A (proteínas AA). Derivado de la hidrólisis de SAA, formado por76Está compuesta por aminoácidos, y no tiene relación con las inmunoglobulinas. La amiloidosis secundaria puede ser desencadenada por muchas enfermedades, como la artritis reumatoide, infecciones crónicas incluyendo tuberculosis, osteomielitis, absceso pulmonar, dilatación bronquial, pielonefritis crónica, enfermedades intestinales inflamatorias, enfermedades micóticas, etc.; también se ve en tumores, como la enfermedad de Hodgkin, cáncer medular de tiroides, etc.

　　Segundo, el mecanismo de desarrollo

　　Con respecto al mecanismo de aparición de los síntomas gastrointestinales de la amiloidosis, se ha creído siempre que hay dos aspectos.

　　1La deposición de fibras amiloides en los vasos sanguíneos dentro de la pared del tubo digestivo puede causar isquemia gastrointestinal.

　　2La destrucción de la capa muscular y la disminución de la función motora.

　　En las paredes del tubo digestivo con depósitos de fibras amiloides claros, la observación a simple vista muestra que toda la pared del tubo se ha endurecido, engrosado y carece de elasticidad, y la superficie serosa tiene muchos granos elevados. Algunos de estos cambios no afectan necesariamente toda la pared del tubo digestivo, sino que se presentan en distribución segmentaria, y a veces puede haber una expansión significativa de una parte del intestino. La observación histológica se limita principalmente a casos de autopsia. La deposición de fibras amiloides se puede ver en todas las capas del tubo digestivo, siendo la pared vascular del tejido submucoso la más evidente, seguida de la capa muscular propia y la mucosa. La pared vascular con depósitos de fibras amiloides se engrosa, el lumen se estrecha y también se puede ver la deposición de fibras amiloides en el tejido conjuntivo alrededor de los vasos sanguíneos. Especialmente en las áreas con formación de tumores y engrosamiento de la pared del tubo, la deposición de amiloides en la capa muscular propia es significativa.

　　La deposición de fibras amiloides en el estómago, el intestino delgado y el colon varía entre los tipos y entre las personas, es más evidente en los casos de amiloidosis primaria y secundaria asociada con mieloma múltiple, y es menos grave en los pacientes con FAP. En términos de ubicación, la deposición de amiloides en el estómago e intestino delgado, así como en la capa mucosa propia, es también bastante evidente. En el caso de la amiloidosis primaria y la FAP, la deposición de fibras amiloides en la mucosa gástrica es más grave que en el colon.

　　1La deposición de proteínas amiloides en los capilares puede causar isquemia, erosión e incluso úlceras debido a trastornos vasculares, y la hemorragia de úlceras puede llevar a vómitos de sangre o sangre en las heces. También puede causar trombosis del colon sigmoide y perforación del intestino delgado.

　　2La deposición masiva de proteínas amiloides en los músculos lisos del tracto gastrointestinal conlleva a trastornos del sistema nervioso autónomo y, en consecuencia, a disfunciones motrices, lo que provoca síntomas de obstrucción gastrointestinal.

　　Debido a que la etiología de la enfermedad de la degeneración amiloide no está clara, no hay métodos para prevenir la degeneración amiloide primaria.

　　Cuando aparecen los síntomas gastrointestinales de la enfermedad de la degeneración amiloide, debe abstenerse de comer alimentos picantes y irritantes. Evitar comer alimentos fritos y grasos, como churros, mantequilla, mantequilla de maní, chocolate, etc., ya que estos alimentos tienen el efecto de aumentar la humedad y el calor, lo que aumentará la secreción de leucorrhea, lo que no es beneficioso para el tratamiento de la enfermedad. Abstenerse de fumar, beber alcohol y otros bebidas estimulantes.

　　血常规和血沉检查多无异常，约50％的患者可出现血肌酐水平升高，约80％的患者可出现蛋白尿，多发性骨髓瘤患者中有1/3可出现高钙血症，免疫球蛋白检查可发现IgG水平降低，有2/3的AL型淀粉样变患者血清免疫电泳显示单克隆蛋白，45％为单克隆免疫球蛋白重链，20％为轻链(Bence Jones蛋白血症)，浓缩尿进行免疫电泳显示约有2/3患者可发现单克隆轻链(λ/κ=2/1)。

　　1、X线检查：胃肠钡造影的典型表现为消化管扩张不良和蠕动减弱，胃的病变范围较广，从胃体到胃窦，常伴有食物残渣存留，小肠的黏膜形态像粗糙，可见局部狭窄及扩张，胃排空及小肠通过时间都明显延长，大肠的影像为结肠袋消失，整个结肠僵直，其他表现有十二指肠壶腹部或回肠终末部息肉样改变，但FAP者一般缺乏壁硬化表现，胃，小肠的钡通过时间可延缓或亢进。

　　2、内镜检查：内镜下胃黏膜色泽发黄，常伴有散在性白斑，黏膜皱襞可表现红，肿，肥大，但这些表现均缺乏特异性，结肠镜下常观察到与溃疡性结肠炎类似的表现，即黏膜水肿，糜烂，弥漫性黏膜发红及溃疡，有的还可以出现息肉样改变，下消化道出现梗阻症状时，在乙状结肠有时可以看到与BorrmannⅢ型癌难以鉴别的隆起性溃疡。

　　3、活组织检查：本病的唯一诊断方法是在活检组织中确认淀粉样纤维沉积，过去全身性淀粉样变病的活检部位为齿龈，舌，小肠，直肠，其中直肠活检最为普通，近年很多报告提出胃活检比直肠活检简单而且诊断率也高，必要时可对胃，直肠都进行活检，活检时应注意取足够的深度，为此内镜插入时应少注气，选择视野良好的部位，使用较大的活检钳，钳子接触到黏膜后，应稍加压力，以便尽可能取材深些，胃活检应该取到黏膜肌层，一般从胃角到胃窦需要取5～6块组织，直肠活检有必要取到黏膜下组织，一般在距肛门10～15cm处后壁取5～6块组织，活检后应注意止血，活检组织经刚果红染色在偏光显微镜下观察淀粉样蛋白特有的绿色双折射可确诊，根据活检标本上的淀粉样纤维沉积型来判定淀粉样变病的分型是困难的，特异的组织观察要求通过电镜确认淀粉样纤维，并应用各种染色综合判定淀粉样蛋白的免疫组织类型。

　　一、淀粉样变病的胃肠道表现食疗方(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

　　1、粥桂花心：arroz glutinoso50 gramos, corazón de osmanthus2Gramos, poria2Gramos. Lavar el arroz glutinoso. Colocar el corazón de flor de pino y el poria en el cazo, agregar agua en cantidad adecuada, hervir con fuego fuerte, luego cambiar a fuego lento para cocinar20 minutos, filtrar los residuos, dejar el jugo. Colocar el arroz glutinoso y el caldo en el cazo, agregar agua en cantidad adecuada, hervir con fuego fuerte, luego cambiar a fuego lento para cocinar hasta que el arroz esté tierno. Tomar todos los días1Veces, para el desayuno y la cena.

　　2Bebida de jicama fresca:Jicama fresca en cantidad adecuada, arroz glutinoso100 gramos, azúcar moreno en cantidad moderada. Lavar el jicama fresco, cortarlo en finas láminas, lavar el arroz glutinoso. Colocar el arroz glutinoso, las láminas de jicama y el azúcar moreno en el cazo, agregar agua en cantidad adecuada, hervir con fuego fuerte, luego cambiar a fuego lento para cocinar hasta que el arroz esté tierno. Tomar todos los días2Veces, para el desayuno y la cena.

　　3Bebida de miel de naranja:Naranja1Unas50 gramos. Primero, remojar la naranja en agua para quitar el sabor ácido, luego cortar la cáscara en trozos4Piezas. Colocar la naranja y la miel en el cazo, agregar agua en cantidad adecuada, hervir con fuego fuerte, luego cambiar a fuego lento para cocinar20 o25Minutos, retirar la naranja, dejar el jugo. Beber como té.

　　4Sopa de almidón de loto con fructosa:Fructosa25Gramos, almidón de loto50 gramos. Primero, hacer hervir el almidón de loto con agua en fuego lento, luego agregar la fructosa, hervir luego se puede comer. Tomar todos los días2Veces, cada vez100-150 gramos.

　　5Sopa de arroz con cáscara de naranja:Cáscara de naranja fresca25Gramos, arroz glutinoso50 gramos. Primero, lavar la cáscara de naranja fresca, cortarla en trozos, cocinarla con arroz glutinoso, luego comer cuando el arroz glutinoso esté cocido. Tomar todos los días1Veces, para el desayuno.

　　6Bebida de jugo de naranja y miel:Miel20 gramos, fruta de naranja fresca1Una fruta. Primero, quitar la piel y el hueso de la fruta de naranja fresca, luego exprimir el jugo, luego agregar miel y agua tibia en cantidad adecuada. Tomar todos los días1～2Veces, cada vez100 mililitros.

　　Segundo, ¿qué síntomas gastrointestinales de la enfermedad amiloide son beneficiosos para la salud?

　　1Suplemento de vitamina C:La vitamina C tiene un efecto protector en el estómago, mantener una cantidad normal de vitamina C en el jugo gástrico puede desempeñar eficazmente la función gástrica, proteger el estómago y fortalecer la capacidad de resistencia del estómago. Por lo tanto, se debe comer más vegetales y frutas ricos en vitamina C.

　　2Atención a la ingesta de alimentos nutritivos:Comer más alimentos ricos en proteínas y vitaminas, asegurar la suficiencia de varios nutrientes en el cuerpo, prevenir la anemia y la desnutrición. Para los que padecen anemia y desnutrición, se debe aumentar la ingesta de alimentos ricos en proteínas y hierro hemo en la dieta, como carne magra, pollo, pescado, hígado, riñones, etc. Los alimentos ricos en vitaminas son vegetales y frutas de color oscuro, como verduras de hoja verde, tomate, berenjena, jujube, etc. Es mejor comer en cada comida.2～3Una fruta de hongos frescos, para estimular la secreción de jugo gástrico.

　　3Atención al equilibrio ácido-básico en la alimentación:Cuando la secreción de ácido gástrico es excesiva, se puede beber leche, suero de soja, comer pan de trigo o pan, para neutralizar el ácido gástrico. Cuando la secreción de ácido gástrico disminuye, se puede usar sopa concentrada, caldo de pollo, frutas o jugos con sabor ácido, para estimular la secreción de jugo gástrico, ayudar a la digestión, evitar alimentos que causen hinchazón abdominal y alimentos ricos en fibra, como granos, productos de soja, azúcar de caña, apio, cebolla verde, etc. Cuando se padece gastritis atrofica, se recomienda beber yogurt, ya que las sustancias fosfolípidas en el yogurt se adhieren firmemente a la pared gástrica, ejerciendo una acción protectora sobre la mucosa gástrica, reparando la mucosa gástrica lesionada. La lactosa específica del yogurt, que se descompone y metaboliza para producir ácido láctico y ácido glucurónico, puede aumentar la acidez del estómago, inhibir la descomposición de proteínas por bacterias dañinas y proteger al estómago de la erosión por toxinas.

　　Tercero, ¿cuáles son los alimentos que mejor evitar en las manifestaciones gastrointestinales de la enfermedad amiloidótica?

　　1Reducir la ingesta de alimentos fritos:Debido a que estos alimentos no son fáciles de digerir, aumentan la carga en el tracto digestivo, lo que puede causar dispepsia y aumentar los niveles de colesterol en la sangre, lo que es perjudicial para la salud.

　　2Reducir la ingesta de alimentos encurtidos:Estos alimentos contienen una gran cantidad de sal y ciertos compuestos cancerígenos, por lo que no se debe comer en exceso.

　　3Reducir la ingesta de alimentos fríos y picantes:Los alimentos fríos y picantes tienen un fuerte efecto de estimulación en la mucosa digestiva, lo que很容易引起腹泻 o inflamación gastrointestinal.

　　4Evitar la estimulación:No fumar, ya que el tabaquismo hace que los vasos sanguíneos del estómago se contraigan, afectando el suministro de sangre a las células de la pared gástrica, reduciendo la resistencia de la mucosa gástrica y desencadenando enfermedades gástricas. Debe reducirse la ingesta de alcohol y alimentos picantes como la pimienta y la pimienta.

　　5Café, vino, caldo de carne, pimienta, mostaza, pimienta de cayena, etc.:Estos alimentos que estimulan la secreción de jugo gástrico o dañan la mucosa gástrica deben evitarse.

　　6Algunos alimentos:Fácilmente gaseoso, causando sensación de plenitud en el paciente, se debe evitar la ingesta, pero si los alimentos producen gases y causan molestias, varía de persona a persona, y se puede decidir si se debe ingerir según la experiencia personal. Además, los alimentos crudos y picantes, como el arroz frito, la carne asada, los dulces, los pasteles, los alimentos fritos y los alimentos helados, a menudo causan molestias al paciente, por lo que se debe prestar atención a la elección.

　　1El tratamiento convencional de las manifestaciones gastrointestinales de la enfermedad amiloidótica en la medicina occidental, para los casos de mal apetito, eructos y otros, se puede administrar estimulantes del ejercicio. Para los casos de diarrea grave y obstrucción intestinal falsa, la nutrición parenteral puede obtener ciertos efectos. Para la constipación persistente, los antibióticos de la familia tetraciclina son efectivos, minociclina (tetraciclina dimetilamina) todos los días200mg, puede mejorar los trastornos de las heces en los casos iniciales.

　　2El dimetilsulfóxido (DMSO) es un medicamento que tiene el efecto de descomponer las proteínas amiloides y se está probando en la clínica.

　　3Evitar en la medida de lo posible las operaciones quirúrgicas, ya que las heridas son muy difíciles de curar.