淀粉样变病的胃肠道表现

　　一、发病原因

　　淀粉样物质在器官组织细胞外进行性沉积，引起身体多脏器功能障碍。过去按引起淀粉样变病的原因一般分为：原发性；合并骨髓瘤；继发性；局灶性；遗传性以及其他少见类型。

　　大多原发性及合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白来自L链的免疫球蛋白-AL蛋白。继发性淀粉样变病可由许多疾病诱发。局灶性淀粉样变病为单一器官淀粉样物质沉积，不累及全身。遗传性淀粉样变病多为常染色体显性遗传，以家族性淀粉样多神经病变(familialamyloidpolyneuropathy，FAP)为代表，但家族性地中海热为常染色体隐性遗传。除局灶性外，以上各型均为多系统损害，又统称全身性淀粉样变病。但实际上消化道症状发病率高的FAP的消化管壁淀粉样纤维沉着比其他类型都轻。据研究，FAP消化道症状程度与活检所见淀粉样纤维沉积程度缺乏联系。FAP的消化管自主神经的病变则是严重的。根据尸检，迷走神经主干、神经外膜以及神经内膜都可见显著的淀粉样纤维沉积。髓神经纤维几乎完全消失，并且在腹腔神经节内也可查见淀粉样纤维沉积。消化管壁的神经丛(Meissner神经丛和Auerbach神经丛)可见淀粉样纤维沉积和神经节细胞数显著减少。应用儿茶酚胺荧光法对直肠黏膜进行自主神经纤维检查，FAP的病例中从比较早期即可见到含儿茶酚胺神经纤维的重度脱落，显示消化管的脱神经支配状态。同样的消化管自主神经病变，在原发性和伴随骨髓瘤的淀粉样变病中也有所见。消化管的淀粉纤维沉着和大范围内的自主神经障碍，引起了全身性淀粉样变病的多种多样消化道症状。

　　近年由于弄清了不同种类纤维蛋白对沉积组织的亲和性的差别，按沉积的纤维蛋白类别的分类逐渐得到确立。

　　1、AL蛋白对消化道亲和性高的淀粉样蛋白多引起全身性淀粉样变病。由免疫球蛋白L链的易变区(variantregion)的全部和一部分组成称为AL蛋白。原发性淀粉样变病起病多在40岁以上，原因不明，发生在以往完全健康者，无诱发疾病。合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白也来自L链的免疫球蛋白——AL蛋白，由患者血清中M蛋白的L链或尿中本-周蛋白的分解产物变形而成。

　　2、AA蛋白在炎症、感染时，临床遇到的多是增加的以急性期血清中的蛋白(serumamyloidAprotein，SAA)作为前躯体的淀粉样A蛋白(AA蛋白)。由SAA水解而成，由76个氨基酸构成，与免疫球蛋白无关。继发性淀粉样变病可由许多疾病诱发，如类风湿性关节炎、慢性感染包括结核、骨髓炎、肺脓肿、支气管扩张、慢性肾盂肾炎、炎症性肠病、真菌病等；也见于肿瘤，如Hodgkin病、甲状腺髓样癌等。

　　二、发病机制

　　关于淀粉样变病胃肠道症状的发生机制，过去一直认为有两个方

　　1、由于消化管壁内血管的淀粉样纤维沉着，引起消化道缺血。

　　2、肌层破坏，运动功能减弱。

　　在有明显淀粉样纤维沉积的消化管管壁，肉眼观察可见整个管壁变硬、肥厚、缺乏弹性，浆膜面有不少小颗粒隆起。上述变化有时不一定累及整个消化管，而是呈现节段性分布，有时可表现一部分肠管明显扩张。组织学观察大多限于尸检病例。消化管各层都可见到淀粉样纤维沉积，以黏膜下组织的血管壁最明显，其次为固有肌层及黏膜层。淀粉样纤维沉积的血管壁肥厚，腔狭窄，血管周围的结缔组织也可看到淀粉样纤维沉积。特别在肿块形成和管壁肥厚明显的部位，固有肌层的淀粉样沉积显著。

　　胃、小肠、大肠的淀粉样纤维沉积程度在各型之间以及个体之间存有差异，以原发性及伴随骨髓瘤性淀粉样变病者明显，而在FAP患者较轻。从部位上看，胃、小肠的淀粉样沉积，黏膜固有层的沉积也比较明显。在原发性淀粉样变病及FAP中，胃黏膜内淀粉样纤维沉积较大肠严重。

　　1、出血、梗死、穿孔淀粉样蛋白向毛细血管沉积可因血管障碍引起缺血、糜烂，乃至溃疡，溃疡出血可出现呕血、便血。亦有引起乙状结肠的梗死和回肠的穿孔。

　　2간경련으로 인해 위장관 평滑근육에 대량의淀粉样蛋白가 축적되며, 이는 자율 신경 장애를 유발하여 운동 장애를 일으키고, 위장관 장애 증상을 유발합니다.

　　由于淀粉样变性病病因不清，所以没有方法预防原发性淀粉样变病。

　　淀粉样变病的胃肠道症状出现时，应禁食辛辣刺激性食物。避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等，这些食物有助湿增热的作用，会增加白带的分泌量，不利于病情的治疗。戒烟戒酒、咖啡等兴奋性饮料。

　　혈액 검사와 혈액 속도 검사는 대부분 이상이 없으며, 약50％의 환자는 혈장 창포 수치가 증가할 수 있으며, 약80％의 환자는 단克隆蛋白질을 나타내는 단克隆蛋白질을 나타낼 수 있습니다.1/3고칼륨혈증이 나타날 수 있으며, 면역globulin 검사에서 IgG 수치가 낮아질 수 있으며,2/3의 AL형淀粉样병변 환자의 혈清 면역전기泳은 단克隆蛋白질을 나타냅니다.45％의 단克隆 면역globulin 중량 체인이 됩니다.20％의 경량 체인(Bence Jones蛋白血症)이 발견될 수 있으며, 집중된尿液을 면역전기泳으로 검사하면 약2/3환자는 단克隆 경량 체인(λ/κ=2/1)

　　1、X선 검사:장암造影의 유형적인 표현은 소화관 확장不良과蠕動 약화입니다. 배의 병변 범위는 배체에서 배장까지 넓으며, 음식 잔渣가 남아 있을 수 있습니다. 소장의 점막 형태는 거칠고, 지역적인 좁히기와 확장이 관찰될 수 있습니다. 배출 및 소장 통과 시간은 모두 길어지며, 대장의 영상은 대장 주머니가 사라지고 전체 대장이 고정되며, 다른 표현에는 양자장의 폐종 또는 꼬리장의 폐종과 유사한 변화가 있을 수 있지만, FAP 환자는 일반적으로 장벽 변성 표현이 부족하며, 배, 소장의 바륨 통과 시간은 지연되거나 과도해질 수 있습니다.

　　2、내시경 검사:내시경하 대장 점막의 색이 노랗게 변하고, 흩어진 흰 반점이 동반되며, 점막皱纹은 빨갛고 부어지고 두꺼워질 수 있지만, 이러한 표현들은 모두 특이성이 부족합니다. 대장경하에서는 울ц성 대장염과 유사한 표현을 자주 관찰할 수 있습니다. 즉, 점막 부종, 파열, 일반적인 점막의 발적 및 창상, 일부는息肉와 유사한 변화도 나타날 수 있습니다. 하위消化기에서 장애 증상이 나타나면, 때로는 BorrmannⅢ형암과 구분하기 어려운 부풀어오른 창상이 좌장에서 볼 수 있습니다.

　　3、생검:이 병의 유일한 진단 방법은 조직검사에서淀粉样섬유 침착을 확인하는 것입니다. 과거 전신성淀粉样병변의 조직검사 부위는 잇몸, 입술, 소장, 대장으로, 대장 조직검사가 가장 일반적이며, 최근 많은 보고서에서 대장 조직검사보다 간 조직검사가 더 간단하며 진단률도 높다고 제안하고 있습니다. 필요할 때는 간, 대장 모두를 조직검사할 수 있으며, 조직검사를 할 때는 충분한 깊이를 취해야 하며, 이를 위해 내시경을 삽입할 때는 공기 주입을 적게 하고, 시야가 좋은 부위를 선택하고, 큰 조직검사钳을 사용해야 합니다.钳이 점막에 닿으면 약간의 압력을 가해야 하며, 가능한 한 깊이에서 조직을 취해야 합니다. 간 조직검사는 점막근육층까지 취해야 하며, 일반적으로 배암에서 십이지장까지 취해야 합니다.5～6조직, 대장 조직검사는 점막하 조직을 취해야 하며, 일반적으로 직장에서10～15cm 지점에서 후벽을 취5～6조직, 조직검사 후에는 출혈을 막아야 하며, 조직은 강동황으로染色된 후 분광현미경 아래에서淀粉样단백질의 특유의 녹색 양의반사를 관찰하여 진단할 수 있습니다. 조직검사 표본에淀粉样섬유 침착형에 따라淀粉样병변의 분형을 판단하는 것은 어려우며, 특이적인 조직관찰은 전자현미경을 통해淀粉样섬유를 확인하고, 다양한染色를 통해淀粉样단백질의 면역조직형을 종합적으로 판단해야 합니다.

　　일、淀粉样병변의消化기표현 식단요법(아래 자료는 참고용으로, 자세한 사항은 의사와 상담하세요)

　　1、桂花心죽：정밀미50그램,桂花心2그램,茯苓2그램. 간호미를 깨끗이 씻습니다.桂花心,茯苓을 냄비에 넣고, 적절한 양의 물을 넣고, 무력 불로 끓여서 무력 불로 끓여서 먹습니다.20분, 잔渣를 걸러내고, 남은 주스를 남겨두고. 간호미, 주스를 냄비에 넣고, 적절한 양의 물을 넣고, 무력 불로 끓여서 간호미가 익으면 미로로 만들어粥를 만듭니다. 매일1번, 아침 식사와 저녁 식사에 복용하세요.

　　2藕粥을 마시세요：신선한藕 적절량, 간호미100그램, 설탕 약간. 신선한藕을 깨끗이 씻고,薄片으로 자르고, 간호미를 깨끗이 씻습니다. 간호미,藕薄片, 설탕을 냄비에 넣고, 적절한 양의 물을 넣고, 무력 불로 끓여서 간호미가 익으면 미로로 만들어粥를 먹습니다. 매일2번, 아침 식사와 저녁 식사에 사용하세요.

　　3오렌지꿀 음료를 마시세요：오렌지1개, 꿀50그램. 오렌지를 물에 담그고 쓴 맛을 제거한 후, 껍질을 벗기고4개. 오렌지와 꿀을 냄비에 넣고, 적절한 양의 물을 넣고, 무력 불로 끓여서 무력 불로 끓여서 먹습니다.20 또는25분, 떠내려오는 과일을 걸러내고, 남은 주스를 마신다. 차로 마신다.

　　4枸杞간호미탕을 마시세요：베르겐25그램, 간호미50그램. 간호미를 깨끗이 씻고, 베르겐, 베르겐을 냄비에 넣고, 적절한 양의 물을小火으로 끓여서 베르겐이 끓으면 철저히 끓여서 먹습니다. 매일2번, 각 번100-150그램.

　　5복숭아 껍질粥를 마시세요：신선한 복숭아 껍질25그램, 간호미50그램. 신선한 복숭아 껍질을 깨끗이 씻고, 블록으로 자르고, 간호미와 함께 끓여서 간호미가 익으면 먹습니다. 매일1번, 아침 식사에 사용하세요.

　　6蜂蜜복숭아주스를 마시세요：꿀20그램, 신선한 복숭아1개. 신선한 복숭아를 깨끗이 씻고, 씨를 뺀 후 압축하여 주스를 만들고, 그 다음에 꿀과 적절한 온수를 추가하여 만들어집니다. 매일1～2번, 각 번100밀리리터.

　　2.淀粉样变病的消化系统表现吃哪些对身体好？

　　1비타민 C를 보충하세요：비타민 C는 위를 보호하는 역할을 합니다. 위액에 비타민 C가 정상적으로 유지되면 위 기능을 효과적으로 발휘하고 위를 보호하고 위의 항병력을 강화할 수 있습니다. 따라서 비타민 C가 풍부한 채소와 과일을 많이 먹어야 합니다.

　　2식용 영양가 있는 음식에 유의하세요：고단백 식품과 고비타민 식품을 많이 먹어 몸의 다양한 영양소가 풍부하게 되고, 빈혈과 영양결핍을 예방하고, 빈혈과 영양결핍을 앓고 있는 사람은 식사에서 단백질과 헴铁질이 풍부한 음식을 증가시켜야 합니다. 고비타민 식품은 짙은 색의 신선한 채소와 과일이며, 채소, 토마토, 배추, 대추 등이 있습니다. 각 식사에서 가장 좋은 것은 먹어야 합니다.2～3개 새싹을 먹어 위액 분비를 자극할 수 있습니다.

　　3식용 acid-base 균형에 유의하세요：위산 분비가 많아지면 우유, 두부,馒头皮나 빵을 먹어 위산을 중화할 수 있으며, 위산 분비가 줄어들면 양파, 고기 캔, 쓴 맛의 과일이나 주스를 먹어 위액 분비를 자극하여 소화를 돕고, 배초장을 유발할 수 있는 채소나 섬유질이 많은 음식을 피해야 합니다. 대장성 위염을 앓고 있을 때는 요거트를 마시는 것이 좋으며, 요거트에 들어 있는 지질 물질은 위벽에 강하게 결합하여 위 점막을 보호하고, 손상된 위 점막을 복구시키는 역할을 합니다. 요거트에 들어 있는 특수 성분인乳糖가 분해되어 생성되는 락토스와 간접 간질산은 위 내부의酸도를 증가시키고, 해로운細菌이 단백질을 분해하여 독소를 생성하는 것을 억제하며, 위를 독소의 침식으로부터 보호합니다.

　　3.淀粉样变病的胃肠表现的最好不吃哪些食物?

　　1., 튀김 식품을 적게 먹으십시오:이러한 식품은 쉽게 소화되지 않으며, 장관 부담을 증가시키며, 많이 먹으면 소화불량이 발생할 수 있으며, 혈액 지질이 증가하여 건강에 해로울 수 있습니다.

　　2., 발효 식품을 적게 먹으십시오:이러한 음식에는 많은 나트륨과 일부 발암물질이 포함되어 있으며, 많이 먹으면 좋지 않습니다.

　　3., 차가운 음식과 자극성 식품을 적게 먹으십시오:차가운 음식과 자극성이 강한 음식은 장관 점막에 강한 자극을 미치며, 설사나 장관 염증을 유발할 수 있습니다.

　　4., 자극을 피하십시오:담배를 피해야 합니다. 담배는 간부동맥을 수축시키고, 위벽 세포의 혈액 공급을 방해하여 위 점막의 저항력을 낮추고, 위 질환을 유발할 수 있습니다. 술을 적게 마시고 고추,胡椒 등 자극성 식품을 적게 먹어야 합니다.

　　5., 커피, 술, 고기 콘서브, 고추, 마늘,胡椒 등:이러한 식품은 위액 분비를 자극하거나 위 점막을 손상시키는 것을 피해야 합니다.

　　6., 일부 식품:가스를 많이 생성하여 환자에게 팽만감을 유발하므로, 섭취를 피해야 합니다. 그러나 식품이 가스를 생성하여 불편함을 유발하는지는 사람마다 다르며, 개인의 경험에 따라 섭취 여부를 결정할 수 있습니다. 또한, 볶음, 고기, 간식, 빵, 튀김 식품 및 아이스크림 등 다양한 식품은 환자에게 불편함을 유발할 수 있으므로 주의해야 합니다.

　　1., 증상에 따른 치료는 일반적으로 식욕 부진, 고기 분비 등에 대해 운동 자극제를 제공할 수 있습니다. 심한 설사 및 가짜 장폐통증자는 주사로 고营养을 제공하면 일정한 효과를 얻을 수 있습니다. 강한 변비에는 테트라사이클린 계열 항생제가 효과적이며, 미노시클린(디아미노 테트라사이클린)을 매일200mg, 초기 증상의 변비를 개선할 수 있습니다.

　　2., 디메칼릴 sulfoxide (dimethylsulfoxide, DMSO)는淀粉样蛋白를 분해하는 작용이 있으며, 현재 임상 시험 중입니다.

　　3., 수술은 피해야 합니다. 상처는 매우 어려서 채워지기 때문입니다.