利德尔综合征

　　อาการเกิดขึ้นของโรคหลัดเดลล์ส์เกิดจากการการเกิดการเปลี่ยนแปลงทางดีเอ็นเอของยางเซลล์ของเส้นทางน้ำเหลือง(ENaC)ย่อยβและγ ที่สร้างความระเบิดให้กับยางเซลล์ของทางเส้นทางน้ำเหลือง ทำให้เกิดการสลับของENaCที่มีความสำคัญสูงสลับเข้ามาที่ด้านบนของเส้นทางเลือด เป็นสาเหตุให้จำนวนของช่องทางดังกล่าวเพิ่มขึ้น ความสำคัญเพิ่มขึ้น การกลับคืนเหลืองเพิ่มขึ้น และการแบ่งเหลืองไขมันเพิ่มขึ้น

　　ENaC位于肾远曲小管、集合小管、皮质和髓质集合管腔膜顶侧紧密连接的上皮细胞膜，可将管腔液中的钠离子(Na+)顺电化学梯度吸收到上皮细胞中，再由基底侧的Na+-K+-ATP酶泵到细胞间隙，重吸收入血中。ENaC是钠重吸收的限速步骤，是维持细胞外液钠稳态和血压稳定的重要因素，该通道对钠、锂有特异性，可以被氨苯蝶啶或阿米洛利特异性阻断。通过胞浆尾C-ปฏิกิริยาแบบลิงค์และเอนโซฟลาเกซีเพื่อปรับปรุงประสิทธิภาพของ ENaC อัลดอสเตอรอน วาสโคปราสติน อินซูลิน และทางดำเนินการปรับปรุงที่รวมถึงแอดจูสเตอร์โปรตีนและเอ็นไซม์แอดจูสเตอร์ แอคทีฟ แอและเอ็นไซม์ แอคทีฟ ซี สามารถปรับปรุงประสิทธิภาพของมัน

 

　　ลิเดอร์ โซนอมิก แบบที่มีอาการความดันโลหิตสูงเหมือนกับความดันโลหิตสูงที่มีต้นเหตุมาจากสาเหตุอื่น ๆ อาจเกิดขึ้นและก่อให้เกิดความเสี่ยงต่อการเสียชีวิตของสมาชิกครอบครัวด้วยโรคหลอดเลือดสมอง โรคหัวใจล้มเหลว โรคหัวใจวาย (โดยเฉพาะในผู้ป่วยที่มีโรคหลอดเลือดหัวใจ) และหัวใจล้มเหลว รวมทั้งการเกิดภาวะเนื้อเยื่อในตับเป็นระยะต่อเนื่อง และภาวะฟังก์ชันของตับที่ลดลง แต่ว่านี้เกิดมาจากความดันโลหิตสูงหรือเป็นเครื่องมือเฉพาะของโรคนี้ยังไม่เป็นที่แน่ชัด การขาดลายและเสื่อมสมรรถภาพของเหลืองสารเคมีที่เป็นสารฝาย ที่มีอาการที่คล้ายกับภาวะเนื้อเยื่อในตับที่มีเนื้อเยื่อในทางปากเท้าและการเปลี่ยนแปลงฟังก์ชันของทางปากเท้าที่อยู่ทางด้านข้าง ทำให้ได้เลือดมีสมรรถภาพที่ลดลงในการสร้างเหลืองปากเท้า ในการปลดเหลืองหนักสาร และในการเข้มติดเหลือง

　　ลิเดอร์ โซนอมิก มีอาการแสดงทางคลินิกในส่วนต่าง ๆ3ด้านต่าง ๆ
　　1ความดันโลหิตสูง
　　เป็นอาการที่ปรากฏขึ้นแรก และเป็นอาการที่เกิดขึ้นบ่อยที่สุด มักเกิดขึ้นในวัยรุ่น และเป็นอาการที่รุนแรง ผู้ป่วยหลายคนมาเพื่อรักษาอาการนี้
　　2โรคภาวะการแก๊ลเลกติก
　　ต่ำกำลังเหลืองเป็นอาการที่เกิดขึ้นบ่อย แต่ประมาณ50％ ของผู้ป่วยมีความดันโลหิตสูงและปริมาณเหลืองปกติ ปริมาณเหลืองทั่วไปอยู่ที่2.4～2.8mmol/L; บางครั้งเพียงเล็กน้อยที่เหลืองต่ำ อยู่ที่3.0～3.6mmol/L; ปริมาณเหลืองต่ำมาก (1.8～2.2mmol/L) นั้นไม่มีบ่อย อาการอื่น ๆ คือโรคขาดความเคมีปริมาณเมทาบอลิก ปริมาณ HCO3-ระดับที่เพิ่มขึ้น ค่า pH ของเลือดแรงในหลอดเลือดเพิ่มขึ้น การเพิ่มปริมาณเนื้อเยื่อในเลือด ปริมาณแอลดอสเตอรอนในเลือดต่ำ ปริมาณเนื้อเยื่อในปัสสาวะลดลง ปริมาณเหลืองในปัสสาวะเพิ่มขึ้น ปริมาณแอลดอสเตอรอนในปัสสาวะต่ำ
　　3แสดงให้เห็นความต่ำของเหลือง
　　เช่น อาการอ่อนแรง อาการหมายเหตุ อาการอัมพาตระหว่างช่วงเวลา หรืออาการขาดลายและหามมือเท้า หรือมีอาการละลายเนื้อร่างกายหนังเหลือง (มีการเพิ่มปริมาณแอนซอยโดรไฟบริกแอซ ในเลือด) อาการประสาทสัมผัสผิดปกติ อาการปัสสาวะมาก และอาการอยากเพาะน้ำเหลือง

　　ลิเดอร์ โซนอมิก เป็นโรคที่มีทางเพิ่มเติมทางการแพทย์และทางการเศรษฐกิจ ในขณะนี้ยังไม่มีวิธีป้องกันที่มีประสิทธิภาพ ในการวินิจฉัยและการรักษาความดันโลหิต ต้องเตือนว่าโรคนี้อาจเกิดขึ้น ตอนที่พบกับอาการที่ผิดปกติต้องทำการตรวจสอบเพิ่มเติม เพื่อค้นพบและรักษาตั้งแต่ช่วงต้นเพื่อป้องกันการเกิดของการเกิดอาการเสริม

　　ลิเดอร์ โซนอมิก สามารถพิสูจน์ได้จากอาการแสดงทางคลินิก และการตรวจสอบทางห้องแลบ รวมถึงประวัติครอบครัวทางแพทย์ และเพิ่มเติมด้วยการปฏิเสธโรคภาวะซึมเซาะแร่ธาตุทองเหลืองอื่น ๆ อาจจะคิดถึงการวินิจฉัยโรค โรคนี้มีอาการแสดงทางคลินิกที่คล้ายกับโรคกลูโคคอร์ติกอนเพิ่มขึ้นเป็นประจำตัว หลักคือความดันโลหิตสูง ต่ำกำลังเหลืองและเสื่อมสมรรถภาพของเคมีปริมาณ

　　การตรวจทางห้องแล็บ:การตรวจทางห้องแล็บแสดงว่าการสูญเสียเหลืองในตับมีระดับสูง ระดับเหลืองในเลือดอาจลดลงเหลือน้อย2.4～3.5mmol/L80mmol/24h/K+ มีระดับปกติหรือเพิ่มขึ้น และอัมโมเนียในหมาก และน้ำลายมีระดับปกติ การตรวจดูแลดูดดินในเลือดแสดงว่าเหลืองในเลือดลดลง และน้ำเหลืองในปัสสาวะเพิ่มขึ้น และใช้น้ำเหลืองในปัสสาวะที่สูงสุดได้17hydro17เคตออนสเตรียดและการทดสอบ ACTH ไม่มีอาการผิดปกติ การรับประทาน su9055()3-1，2，3，4-tetrahydro-1-OXO-2-haphthyl)-ไซโคไลน์ จะทำให้น้ำเหลืองในเลือดลดลงเพิ่มเติม แต่ไม่มีผลต่อระดับเหลืองและเหลืองอิเล็กทรอนิกในเลือด; การใช้ยาเซโลสตาลิโนลด้วยไม่มีผล; การใช้ยาอะมิโนเบนโดซิลสามารถก่อให้เกิดการปล่อยน้ำเหลืองและกักเก็บไข่เพื่อประกันสุขภาพลดลง และทำให้น้ำไข่ในเลือดกลับคืนความสมดุล

　　การตรวจสอบเสริม:การตรวจสอบด้วยซีเอ็กซ์แรยและเอเชอร์โอโลนิกที่ประกอบด้วยซีเอ็กซ์แรยและเอเชอร์โอโลนิก สามารถค้นพบและช่วยทำให้หลีกเลี่ยงโรคที่คล้ายกัน

　　ผู้ป่วยโรคลิเดอร์ต่อสารเคลล้ายในเลือดมีความตอบงานต่อสารเคลล้ายในเลือดเกี่ยวกับเกลือง ดังนั้นการจำกัดการบริโภคเกลืองในอาหารเป็นจุดสำคัญของการดูแลอาหารของผู้ป่วยโรคลิเดอร์ รวมถึงการให้สารเคลล้ายที่สูงสุดในอาหารประจำวัน2กิโลกรัมเกลือง

　　โรคลิเดอร์ รับผลกระทบต่อการจำกัดเล็กน้อยหรือจำกัดกลางอาหารและยาปิดทางเข้าไข่เพื่อประกันสุขภาพลดลง (ยาประกันสุขภาพลดลงสามารถกิน) ยาประกันสุขภาพลดลงอะมิโนเบนโดซิล และอะมิโลลิ มีประสิทธิภาพดี สามารถกดขวางทางเข้าของ ENaC ในเนื้อเยื่อต่อเนอร์โวนอิเล็กทรอนิกของเขตทางด้านหลังท่อเลือด และเขตทางด้านหลังท่อเลือด กดขวาง Na+การแอบรับเข้า ทำให้น้ำเหลืองปัสสาวะเพิ่มขึ้น และน้ำไข่เพื่อประกันสุขภาพลดลง การจำกัดเล็กน้อยหรือจำกัดกลางอาหารเพื่อประกันสุขภาพลดลง และใช้ยาประกันสุขภาพลดลงสามารถดำเนินการต่อความดันโลหิตเพื่อให้กลับคืนความสมดุลของโปรตีนเรนินและอัลโดสเตอรอนในเลือด ปริมาณยายางติดตาม: อะมิโนเบนโดซิล100～300mg/d หรือ อะมิโลลิ5～20mg/d。

　　อาการหลักของโรคลิเดอร์ นั้นเกิดจากความดันโลหิตสูงและไขมันไข่เพื่อประกันเกลือกซ่าง การรักษาที่สมบูรณ์และถูกต้อง อาจหลีกเลี่ยงการเกิดภาวะเสริม และสภาพสุขของเขาจะเหมือนคนธรรมดา หากไม่รักษา โรคนี้ไม่มีโอกาสกลับหลัง และอาจเสียชีวิตตัวเองตามโรคหรือภาวะเสริม ตรงนี้ โรคลิเดอร์เป็นโรคทางครอบครัว ดังนั้นทุกสมาชิกในวงการเกี่ยวข้องของคนไข้ควรตรวจความดันโลหิตและอัมโมเนียเพื่อประกันสุขภาพ