มะเร็งประสาทที่มีของเหลวและมะเร็งประสาทที่มีของเหลวมะเร็ง

　　一、发病原因

　　胰腺囊腺瘤的病因仍不清楚。估计其来源可能有以下几方面：①由异位的消化道始基细胞或十二指肠畸变的Brunner腺侵入；②起源于腺管的腺泡细胞；③起源于胰管上皮；④残留的胎生组织。而囊腺癌则可能由黏液囊腺瘤恶变而来。

　　二、发病机制

　　胰腺囊性肿瘤可发生于胰腺的任何部位，但以胰腺体尾部多见。胰腺囊性肿瘤因其囊壁覆盖上皮细胞，因此有人将其归属于胰腺囊肿之中，认为是胰腺真性囊肿的一种，即增生性或赘生性囊肿，其良性者为囊腺瘤，恶性者为囊腺癌。囊腺瘤和囊腺癌大体外观基本相似，瘤体大小不一，常呈不规则圆形，表面光滑，包膜完整，与正常胰腺组织有较明确的分界，与毗邻脏器和周围组织无明显粘连，肿瘤的囊壁厚薄不均。囊腺癌一般也不呈浸润性生长，晚期癌肿表现可出现浸润性变化，有粗大的血管所围绕，并累及周围组织和器官，可出现局部淋巴结或肝脏转移。

　　ตามรูปร่าง ต้นกำเนิดและลักษณะชีววิทยาของของเนื้องอกตัน1978ในปี Campagno ได้แบ่งออกเป็นสองประเภท คือของเนื้องอกน้ำตาและของเนื้องอกน้ำตาสีเทา ของเนื้องอกน้ำตามีห้องเล็กเป็นหลัก ประกอบด้วยห้องเล็กมากมาย เรียกว่าของเนื้องอกตันที่ตันที่ตันที่ตันที่ตัน หลังแยกเป็นรูปร่างเหมือนแผงโครงหน้าผาก ห้องมีเส้นเชื่อมหลายเส้นที่แบ่งคริบแท้งเป็นห้องหลายห้อง1～2ของเนื้องอกเล็ก มีเนื้อเยื่อเซลล์ปกคลุมที่ประกอบด้วยเซลล์ระบี่เรียนหรือเซลล์ทรายเรียนหนึ่งชั้น โดยเซลล์และรูปร่างของเนื้อเยื่อเซลล์ของเซลล์ตันที่อยู่ในกลุ่มอาจจะเรียกว่าเนื้องอกตันที่ตันเดียวกัน ดังนั้นจึงเรียกมันว่าตันที่ตันเดียวกันของตันเดียวกัน ไม่มีความแตกต่างของเซลล์ ไม่มีสัญญาณการแบ่งเซลล์ ผิวในของคริบแท้งค่อนข้างสมบูรณ์ไม่มีการแหลมขึ้นของเนื้องอก ของเนื้องอกเลือดชาติไม่มีการเกิดมะเร็ง ของเนื้องอกน้ำตาไม่มีลักษณะของมะเร็ง ของเนื้องอกน้ำตามีลักษณะที่ของเนื้องอกใหญ่ ของเนื้องอกที่หักแยกเป็นห้องเดียวหรือห้องหลายห้อง ของเนื้องอกที่เต็มไปด้วยน้ำตา ผิวของเนื้องอกที่ประกอบด้วยเซลล์ระบี่เรียน ตัวเซลล์มีน้ำตาที่มาก แต่ไม่มีสารอาหารของเมล็ดตา ผิวในของคริบแท้งค่อนข้างสมบูรณ์หรือมีการแหลมขึ้นของเนื้องอก ของเนื้องอกน้ำตามีความเสี่ยงที่จะเกิดมะเร็งอยู่ ดังนั้นเชื่อว่าของเนื้องอกน้ำตาเป็นแบบของมะเร็งน้ำตาตันที่มีความเสี่ยงที่จะเกิดมะเร็ง

　　胰腺囊腺癌又称为黏液性囊腺癌，起源于胰腺大导管的上皮或由同一起源的良性囊腺瘤恶变而来。切面呈单房亦可为多房，囊内液体呈黏液状或胶状，亦可呈褐色或血性并有坏死组织混杂。囊肿壁衬以产生黏液的高柱状上皮细胞及杯状细胞，细胞常有不典型增生，可见核分裂象。囊肿内壁上可见乳头状或菜花状突起。上皮下可见出血坏死区及钙化灶，细胞质内及囊内黏液中含有大量的黏蛋白而无糖原。在同一囊内可见到正常分化的良性区和未分化的恶性区。由囊腺瘤恶变来的病例，同一囊内尚可见到囊腺瘤、囊腺癌以及囊腺瘤倾向恶变的多种图像。

　　1、การเลือดออกและการติดเชื้อของช่องเก็บน้ำ เมื่อมะเร็งช่องเก็บน้ำมีการเลือดออกหรือติดเชื้อในช่องเก็บน้ำ อาจปรากฏอาการของเนื้องอกที่เพิ่มขึ้นอย่างประชิดชัด อาการเจ็บท้องที่เข้มข้น อาการไข้และยังมีรายงานที่อาจเกิดซีอิดท้องเนื่องมาจากการหักพังของของเนื้องอกและน้ำในของเนื้องอกไหลเข้าไปในท้องเป็นอาการท้องอุดม

　　2、อาการเบาหวานหรือมะเร็งช่องเก็บน้ำ การกดดันหรือรุนแรงของมะเร็งช่องเก็บน้ำหรือทำลายท่อช่องท้องทำให้การน้ำนมเจาะจงไม่สะดวก ไม่ถึง5％ของผู้ป่วยมีอาการประกาศอายุของมะเร็งช่องเก็บน้ำ การทำลายของมะเร็งช่องเก็บน้ำทำให้มีความไม่เพียงพอของการทำงานของเจาะจงที่เกี่ยวข้อง ผู้ป่วยอาจปรากฏอาการเบาหวานหรืออาการที่ไม่เป็นปกติของการทนความเจ็บปวด

　　3、10％～25％ของผู้ป่วยมีกระตุ้นด้วยหินช่องเก็บน้ำ

　　มะเร็งช่องเก็บน้ำของตับเติบโตช้า โดยทั่วไปมีประวัติทางการแพทย์ยาวนาน มีรายงานที่ยาวนานที่สุดเท่าไหร่30ปี มะเร็งช่องเก็บน้ำในตับทั่วไปมักเกิดมาจากมะเร็งช่องเก็บน้ำ แม้แต่มะเร็งช่องเก็บน้ำต้นกำเนิด อาการท้องบวมหรืออาการเจ็บที่ไม่ชัดเจนทางบนท้อง ของเนื้องอกทางบนท้องเป็นการแสดงออกหลักของมะเร็งช่องเก็บน้ำทั่วไป ตามมาด้วยการลดน้ำหนัก สีสวนหลัง การเลือดออกทางทางท้อง อาการทางท้องที่แตกต่าง และการแพร่กระจายตัวของตับ

　　1、อาการเจ็บท้องเป็นอาการที่ปรากฏขึ้นในช่วงต้น อาจเป็นอาการเจ็บที่ไม่ชัดเจน อาการบวมหรืออาการไม่สบาย สาเหตุของอาการเจ็บท้องอาจเป็นเนื่องมาจากของเนื้องอกขยายตัวเรื่อยๆ ทำให้ความดันในช่องหรือปลอดในช่องเพิ่มขึ้น ของเนื้องอกขยายตัวเรื่อยๆ อาจกดดันท้องหรือทางอดีตร์ หรือทางกลางต้นท้อง ทำให้เกิดอาการไม่เต็มที่ของการบรรจุทางท้อง นอกจากอาการเจ็บท้องแล้ว ยังอาจมีอาการเหลืองปาก ปวดหน้าท้อง ฝาก ท้องเนื่อง และการลดน้ำหนักตัว

　　2、ของเนื้องอกทางท้องเป็นอาการและอาการที่เป็นหลัก มักเป็นสาเหตุหลักที่ผู้ป่วยมาเยี่ยมแพทย์ ไม่ว่าจะเป็นอาการที่ผู้ป่วยรายงานหรือจะพบได้ที่การตรวจร่างกาย ของเนื้องอกส่วนใหญ่ตั้งอยู่ที่กลางท้องบนหรือทางบนซ้าย ขนาดของของเนื้องอกมีความแตกต่างใหญ่หลวง ที่เล็กอาจเป็นการสัมผัสได้ แต่ที่ใหญ่อาจแยกทั้งหมดหลังท้อง ของเนื้องอกมีลักษณะทรงกลมหรือทรงหลวง มีความแข็งแรง ของเนื้องอกใหญ่มีความรู้สึกเหมือนหลอด ปกติไม่มีอาการเจ็บเมื่อสัมผัส ของเนื้องอกบางตัวตั้งอยู่ที่หัวตับ ซึ่งเนื่องมาจากการกดดันของกระตูกท่อช่องท้องขึ้นที่เกิดโรคไขของ ซึ่งก่อให้เกิดสีสวนหลังเนื่องมาจากการกดดันท่อช่องท้องขึ้น ขณะที่ของเนื้องอกกดดันหรือรุนแรงท่อช่องท้องขึ้นแล้ว อาจทำให้เกิดซีอิดท่อช่องท้องขึ้นที่มีอาการท้องบวมขึ้น และอาจทำให้เกิดการบวมแนวเลือดที่มดลูกหลังและช่องเส้นเลือดของทางขาสมอ และแม้จะเกิดการฝึกเลือดทางท้อง ในบางกรณีของเนื้องอกอาจเข้าไปฝังที่ท้องหรือเจอหรือทางอดีตร์ หรือทางกลางต้นท้องและเข้าไปยังทางท้องเพื่อปลอดทางเดินอาหาร และทำให้เกิดอาการการรั่วเลือดทางท้องเป็นอาการที่น่าน่าตะลึง

　　3、肝转移：有些病人在胰腺囊肿的基础上出现肝内转移性病灶，表现为肝内同时存在单个或多个的囊性占位。

　　凡有原因不明的、长时期上腹闷胀、疼痛和不适，发作多次者应作B超检查，若B超检查有怀疑时应作CT扫描，早期发现，早期手术，力争切除病灶，积极的治疗可以提高本病的治愈率。选择健康的食物和饮料代替高脂肪、高糖分和高热量的食物，多吃不同种类的蔬菜水果、全谷物和豆类食物，减少进食红肉（牛肉、猪肉和羊肉），避免食用加工的肉类，限制食用高盐的食物。为了肿瘤预防，尽量不要饮酒。如果饮酒，则应该限制每日的饮酒量，男士每天不应多于2杯，女士不应多于1杯。

　　一、血清肿瘤标记物

　　囊腺癌患者血清CAl9-9可能明显升高，手术切除后下降，肿瘤复发，转移，可再度升高，CAl9-9可作为囊腺癌术后检测复发的指标，囊腺瘤患者，血CEA，CAl9-9基本正常。

　　二、囊液分析

　　术前或术中抽吸囊液做酶学，癌标和细胞学检查有鉴别诊断价值，获取囊液的途径有B超引导下经皮细针穿刺，术中穿刺抽吸，ERCP时经十二指肠穿刺抽吸和腹腔镜检查并穿刺抽吸。

　　1、细胞学检查：该方法对诊断黏液性肿瘤价值较大，若囊液涂片观察到含有糖原的黏液或黏液细胞，即诊断黏液性囊性肿瘤，诊断黏液性囊腺瘤的敏感性54％～87% มะเร็งเจ้าหน้าที่ที่มีสารหลังคา5% ถึง75% พบเซลล์มะเร็งเจ้าหน้าที่จึงได้รับการยืนยัน ตามที่ระบุเซลล์มะเร็งเหล่านี้มีแนวโน้มที่จะแพร่กระจายที่ส่วนที่เดียวกัน การไม่มีการพบซึ่งไม่มีศูนย์เจ้าหน้าที่ ไม่สามารถขาดทางมะเร็งเจ้าหน้าที่ได้ ประมาณ 0% ~60% ของเซลล์ของปริมาณาต่างกับหลังคาที่มีการแพร่กระจายซึ่งอาจทำให้หลังคาเหล่านี้มีแอมโลไดแอสไทด์ที่ไม่มีเซลล์ของเยื่อเซลล์ ดังนั้น การที่หลังคามีการแสดงที่เป็นอาการอักเสบแต่ไม่มีเซลล์ของเยื่อเซลล์ ไม่สามารถแยกความแตกต่างระหว่างหลังคาเหล่านี้กับหลังคาของมะเร็งได้

　　2、แอมโลไดแอสไทด์：คอยสารหลังคาลูกซับสิ้นเชิงเศษซึ่งแอมโลไดแอสไทด์ทั้งหมดเพิ่มขึ้น ตัวระบบปัสสาวะทั่วไปไม่ได้มีความเชื่อมโยงกับครีบมายสายหลัก สารหลังคาไม่เพิ่มขึ้นด้วยแอมโลไดแอสไทด์ มีความหมายในการเข้าใจดังกล่าว แต่เมื่อห้องที่เกิดจากมะเร็งมีความเชื่อมโยงกับครีบมายสายหลัก สารหลังคาอาจเพิ่มขึ้น การรายงานของ Lewandrowski ในแอมโลไดแอสไทด์ สารหลังคาเป็น ตัวอย่างเช่น หลังคาเหล่านี้543～36610U/L，囊性肿瘤为44～34400U/L，其中43％淀粉酶水平与假性囊肿有重叠，只有当淀粉酶很低时才可能提示囊性肿瘤，故根据囊液淀粉酶鉴别假性囊肿与囊性肿瘤并不可靠。

　　3、糖类抗原：囊液中的肿瘤标记物不同于血清中的肿瘤标记，其特点是特异性明显增高，多糖类抗原，如CEA，CAl5。3-CA72-4-CAl25在20世纪80年代中期研究较多，Pinto等报道的囊液CEA水平，黏液性囊腺瘤为22ng/ml，黏液性囊腺癌为141ng/ml，明显高于假性囊肿3.2ng/ml和浆液性囊腺瘤8.2ng/ml；Lewandrowski认为，当CEA〉26ng/ml时，即提示为黏液性肿瘤，但不能鉴别良恶性，这并不重要，因为黏液性囊腺瘤和囊腺癌均需切除，CAl5.3-CA72-4鉴别黏液性囊腺癌的价值优于CEA，CAl5.3〉70U/L，诊断囊腺癌的特异性可达100％，CA72-4〉70U/L，囊腺癌即能与囊腺瘤和假性囊肿相鉴别，CA72-4〉150U/L时，诊断囊腺癌的特异性和敏感性可达100％。

　　4、相对黏稠度（RV）：Lewandrowski采用定量黏度计（Ostwald黏度计）测定囊液的RV，与正常血浆RV（1.4～1.8）比较，结果表明，当RV〉1.63时，诊断黏液性囊肿的敏感性为89％，特异性为100％；如果RV〈1.63，强烈提示非黏液性囊肿，此法最大优点是测定迅速，适合术中使用。

　　三、胰液K-ras基因突变分析

　　半定量PCR方法检测胰液的K-ras基因突变，43％的囊性肿瘤阳性。

　　四、腹平片

　　此类疾病10％～18％有细小的钙化，腹部X线平片扫描常发现肿瘤壁有钙化，估计约10％的胰腺浆液性囊肿的病人X线片上有肿瘤钙化，浆液性囊腺瘤较黏液性囊腺瘤的钙化率高，浆液性囊腺瘤常表现为位于中心的，线状或弓状的钙化，其中10％位于中央星状瘢痕中的钙化常呈现出日光放射状图案，一旦出现这种特征性表现，基本可以确诊，黏液性囊腺瘤多表现为周边钙化。

　　五、超声

　　对于显示肿瘤内部结构，分隔情况及赘生物时优于CT。

　　1、浆液性囊腺瘤：在声像图上常显示囊肿和实质混合，当肿瘤由大量的极小囊肿（〈2mm）构成时，仍呈均质实性表现；如囊肿较大（5～20mm），则表现多房性，每个房紧密相连呈蜂巢样结构，Fugazzola等认为，如超声或CT上表现为蜂巢样图案时可以确诊为浆液性囊腺瘤；中心强回声伴声影，则提示有钙化。

　　2、黏液性囊腺瘤和囊腺癌：可表现为单房或多房，但多房者每个房的直径相对较大，常有后壁增强效应，房内有时可见粗大不规则的乳头状赘生物由囊壁突入囊内。

　　六、CT

　　在显示胰腺囊肿的钙化，位置，囊壁厚度及血液循环方面优于超声，平扫CT上根据肿瘤结缔组织含量，其密度介于水和肌肉之间，但浆液性囊腺瘤常显示为均质性低密度团块，CT值10～16Hu，可呈分叶状，有时可见钙化点及星芒状的钙化，由于浆液性囊腺瘤内有丰富的毛细血管网，因此，增强扫描后常可见到肿物呈弥漫均质性或局部相对增强，边界清楚以及显示出蜂巢样或放射相互交织的间隔，Warshaw发现仅有50％的浆液性囊腺瘤在CT上表现为多发的小囊肿，而星芒状的钙化仅占11％的病人，黏液性囊腺瘤CT平扫常显示较大的单房厚壁囊肿，其密度接近于水，界限清楚，囊内有时可见直线状或弧形的薄的分隔，亦可以多囊的形式出现，并可见由囊壁向腔内生长的低密度赘生物，在较大的囊壁上可见沿囊壁生长的子囊，增强扫描尤其是动态大剂量造影时，可见囊壁，赘生物及囊内间隔均有所增强，黏液性囊腺癌同黏液囊腺瘤，但有肿瘤的浸润和远处转移。

　　七、MRI

　　浆液性囊腺瘤在MRI上均显示出环绕肿物的结节状边界，特别是在T2加权像上，这种现象可能是由于T2加权像正常胰腺和囊内液体之间有较大的反差（液体的T2弛豫时间长于正常胰腺），瘤内可见分隔，在T1加权像上肿瘤表现为均匀一致的低密度，而在T2加权像上表现为均一的高密度，黏液性囊腺瘤或囊腺癌表现为圆形或不规则的椭圆形肿物，可见其内部分隔；且清晰度高于CT，构成肿瘤的各房之间密度在T1和T2加权像上均不相同，亦可见大的乳头状赘生物突入囊内，造成各房之间密度不一的原因可能与囊内出血，囊液内蛋白质含量，肿瘤内囊实性成分之间的比例等原因有关，虽非特异表现，但对鉴别有帮助。

　　八、血管造影

　　浆液性囊腺瘤有丰富的血管网，因此，造影片上可表现为由腹腔或肠系膜血管供给的粗大的滋养血管，引流静脉，均质的肿瘤染色及偶见的动静脉分流，黏液性囊腺瘤常表现为一个无血管区，周围有血管包绕，这主要与此类肿瘤以囊性成分为主有关，有轻度的肿瘤染色以及囊壁或乳头内小的新生血管区，动脉鞘的出现被认为是恶性肿瘤的表现，无论是浆液性囊腺瘤还是黏液性囊腺瘤都可造成脾静脉的移位，受压和阻塞。

　　1、要少吃或限制食肥肉、鱼子、脑髓、油腻、煎炸等不易消化的食品，忌食葱、姜、蒜、辣椒等辛辣刺激品，忌烟酒。

　　2、胰腺癌手术后的饮食，应常用补益气血、健脾和胃之晶，如糯米、赤豆、蚕豆、山药、枸杞、淡菜、无花果、榛子、牛奶、菱角粉等。

　　1、治疗

　　胰腺囊性肿瘤对化疗、放疗均不敏感，手术是惟一的治疗方法。囊腺瘤常有完整的包膜，且好发于胰腺体尾部，小的囊腺瘤可予以摘除，大多数病人需行包括脾脏在内的胰体尾切除。囊腺癌其恶性程度较低，发展缓慢，早中期病人其病灶界限相对清楚，即使与邻近脏器有粘连和浸润，也应积极行根治性切除。胰腺头部囊性肿瘤可行胰头十二指肠切除术，当病灶累及全胰时可行根治性全胰切除术。对于肝转移的病例，如果原发病灶能够全部切除，可同时行肝转移瘤切除，以延长生存期。经剖腹探查并病理证实而不能切除的囊腺癌可行姑息性内、外引流以缓解症状。

　　2、预后

　　浆液性囊腺瘤和良性的黏液性囊腺瘤手术切除可长期生存。有恶变的黏液性囊腺瘤恶性程度低，长海医院报道12例囊腺癌（含8例黏液性囊腺瘤恶变）手术切除后随访6个月～8年无复发征象，最长者术后8年仍健在。在完全切除的16例良性囊腺瘤（9ตัวอย่างมะเร็งตับเนื้อเยื่อน้ำเหลือง7ตัวอย่างมะเร็งตับเนื้อเยื่อที่มีน้ำเหลือง ไม่มีตัวอย่างเนื้อเยื่อมะเร็งน้ำเหลืองตัวอย่างเนื้อเยื่อมะเร็งน้ำเหลืองที่มีความร้ายแรงต่ำ และเติบโตช้า มีการเคลื่อนย้ายเร็วกว่า การผ่าตัดมีผลที่ดีกว่ามะเร็งตับเนื้อเยื่อที่เป็นมะเร็งตับเนื้อเยื่อเชิงหนัง Mayo โรงพยาบาล2ไม่มีตัวอย่างมะเร็งตับเนื้อเยื่อในผู้ที่ถูกตัดทั้งหมด5อัตราการมีชีวิตในปีของ68％ ผู้ที่ผ่าตัดด้วยการตัดอย่างชั่วคราว14％1996อัตราการผ่าตัดที่รายงานโดย Ridder90％ หลังการผ่าตัด5อัตราการมีชีวิตในปี56％，ที่สูงกว่ามะเร็งเชิงหนังมาก