先天性胆管扩张症

　　有关病因学说众多，至今尚未定论。多数认为是先天性疾病。亦有认为有获得性因素参与形成。主要学说有三种：

　　1、先天性异常学说认为在胚胎发育期，原始胆管细胞增殖为一索状实体，以后再逐渐空化贯通。如某部分上皮细胞过度增殖，则在空泡化再贯通时过度空泡化而形成扩张。有些学者认为胆管扩张症的形成，需有先天性和获得性因素的共同参与。胚胎时期胆管上皮细胞过度增殖和过度空泡形成所造成的胆管壁发育薄弱是先天因素，再加后天的获得性因素，如继发于胰腺炎或壶腹部炎症的胆总管末端梗阻及随之而来发生的胆管内压力增高，最终将导致胆管扩张的产生。

　　2、胰胆管合流导常学说认为由于胚胎期胆总管与主胰管未能正常分离，两者的交接处距乏特(Vater)壶腹部较远，形成胰胆管共同通道过长，并且主胰管与胆总管的江合角度近乎直角相交。因此，胰管胆管吻合的部位不在十二指肠乳头，而在十指肠壁外，局部无括约肌存在，从而失去括鸡功能，致使胰液与胆汁相互返流。当胰液分泌过多而压力增高，使胆管发生扩张。近年开展逆行胰胆管造影证实有胰管胆管合流流高达90～100% และพบว่ามีสารอินทรีย์ในทางเดินไข่ที่เพิ่มขึ้นนี้ ในการทดลองของสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนม ทราบว่าเมื่อเหลาเม็ดหมูได้เข้าไปในทางเดินไข่ สารอินทรีย์ของเหลาเม็ดหมู แอลไลอาซีน และเอลาสตาส์เซอรอนได้มีความมีประสิทธิภาพเพิ่มขึ้น ซึ่งอาจเป็นสาเหตุหลักที่ทำให้เกิดอาการเสียหลักทางทางเดินไข่

　　3、病毒感染学说认为胆道闭锁、新生儿肝炎和胆管扩张症是一病因，是肝胆系炎症感染的结果。在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞变性，胆管上皮损坏，导致管腔闭塞(胆道闭锁)或管壁薄弱(胆管扩张)。但目前支持此说者已见减少。

　　本病一经确诊，应尽早手术治疗，若耽误太久，不但增加病儿的痛苦，而且增加了并发症出现的机会。病变部的囊状扩张和远端胆管的相对狭窄所引起的胆汁引流不畅甚或阻塞是导致并发症的根源。

　　ประกอบด้วย

　　1และไข้หวัดน้ำตาลที่ปรากฏมากขึ้น

　　2และภาวะตับหลังสีน้ำตาล

　　3และการขายหลอดหรือการแตกหลอดของน้ำหลัง

　　4และไข้หวัดน้ำตาลที่มีความปรากฏมากกว่า

　　5และการเกิดของหินตับ หรือมะเร็งผนังเส้นเลือด

　　โรคของความขยายทางเดินอาหารทางไตมีอาการหลักที่ปรากฏขึ้นอย่างมากตั้งแต่วัยเด็ก โดยอาศัยการปรากฏของอาการที่ปรากฏขึ้นอย่างประมาณยะทั้งสาม คืออาการเจ็บท้อง อาการเนื้องอก และไข้เหลือง หากอาการปรากฏมากกว่าหนึ่งครั้ง โอกาสในการวินิจฉัยจึงเพิ่มขึ้นมาก อาการเนื้องอกนั้นเป็นอาการหลักในอาการที่มีอายุเริ่มที่เร็ว โดยอาศัยการสัมผัสและการตรวจเสียงเสียงแสง เราสามารถทำการวินิจฉัยได้ อาการเจ็บท้องนั้นเป็นอาการหลักในอาการที่มีอายุเริ่มที่เร็ว นอกจากการตรวจเสียงเสียงแสงแล้ว ยังต้องใช้การตรวจ ERCP หรือ PTC เพื่อวินิจฉัยอย่างถูกต้อง อาการไข้เหลืองไม่มีความแตกต่างระหว่างสองแบบ และทั้งสองแบบก็อาจเกิดขึ้น ส่วนใหญ่แล้ว อาการแรกที่ปรากฏขึ้นนั้นเกิดที่1～3ปี แต่การตรวจวินิจฉัยสุดท้ายนั้นมักเลื่อนออกไปมากขึ้น1ในอายุเด็กที่เป็นโรคนี้เกือบทั้งหมด1/4มีอาการหลักเป็นเนื้องอก และแบบสันหลังยาวมักปรากฏที่1หลังจากอายุปีสิบเอ็ด อาการหลักคืออาการเจ็บท้องและไข้เหลือง

　　1เป็นอาการไข้ตายที่เป็นตัวบ่งชี้ของโรคนี้ ซึ่งประกอบด้วยเนื้องอกที่ท้องในทางบนขวา ภายใต้ขอบแขนง ขนาดใหญ่อาจครอบคลุมท้องขวาทั้งหมด มีลักษณะที่เป็นทรงกลม มีความอบอุ้มเหมือนหลอดหรือกระดูก สามารถมีความอบอุ้มที่ชัดเจนเมื่อเต็มด้วยเจลิง และมีความร้อนเหมือนหลอดมะเร็ง แต่มักมีการเปลี่ยนแปลงขนาดของตัวเนื้องอก ในระหว่างการติดเชื้อ แผล และการปรากฏของไข้เหลือง ตัวเนื้องอกจะขยายตัว และหลังจากที่อาการลดลง ตัวเนื้องอกก็จะลดขนาดเล็กลงเล็กน้อย หลอดทางของตับเล็กที่มีตำแหน่งลึก จึงไม่ง่ายที่จะตรวจพบ อาการเจ็บท้องเกิดที่กลางบนของท้องหรือทางบนขวาของท้อง ลักษณะและขนาดของอาการเจ็บท้องต่างกัน บางครั้งเป็นอาการเจ็บท้องคงที่ บางครั้งเป็นอาการเจ็บท้องแรง เป็นอาการที่ผู้ป่วยตั้งตัวเป็นท่าตั้งต้นเท้ากับท้องลงเพื่อลดอาการ และหลีกเลี่ยงการกินเพื่อลดอาการ อาการเจ็บท้องที่ปรากฏขึ้นเป็นบ่งชี้ว่ามีการบกดทางออกของทางเดินอาหารทางไต การขยายความดันด้านล่างของทางเดินอาหารทางไต ทางเดินน้ำหลังและน้ำหลังที่สามอาจไหลกันกันข้าม ทำให้เกิดอาการเนื้อเยื่อเนื้อเนื้อในทางเดินอาหารทางไตหรืออาการอาการไข้หวัดน้ำตาลที่ตับหรือตับสะเก็ด ดังนั้น ในคลีนิกมักมีอาการไข้และบางครั้งมีอาการเสียชาติ อาการปรากฏขณะที่มีอาการปรากฏมักมีการเพิ่มขึ้นของสารอาหารชาติเลือดและสารอาหารในปัสสาวะ ไข้เหลืองมักเป็นอาการประมาณยะ มักเป็นอาการหลักในเด็ก ความลึกของไข้เหลืองมีความเกี่ยวข้องตรงกับขนาดของการบกดทางเดินอาหารทางไต ผู้ป่วยที่มีไข้เหลืองเล็กน้อยอาจไม่มีไข้เหลืองในคลีนิก แต่หลังจากที่มีการติดเชื้อ และการเจ็บท้องปรากฏขึ้น ไข้เหลืองจึงปรากฏขึ้นชั่วคราว สีเสี้ยวหรือเทา และสีน้ำปัสสาวะลึก อาการดังกล่าวทั้งหมดเป็นอาการประมาณยะ ด้วยเหตุผลที่เป็นที่เข้าใจกันว่าทางเดินอาหารทางไตที่อยู่ทางด้านหลังของทางเดินอาหารทางไตไม่สมบูรณ์ การไหลของน้ำหลังและน้ำตาลที่มากขึ้นสามารถทำให้เกิดอาการประมาณยะ ขณะที่น้ำหลังสามารถไหลออกได้สบาย อาการก็จะลดลงหรือหายไป ระยะการปรากฏของอาการประมาณยะต่างกัน บางครั้งมีอาการปรากฏหนัก บางครั้งมีอาการประมาณยะนานๆ และบางครั้งไม่มีอาการประมาณยะ

　　2สัญญาณสามตัวที่เป็นรูปแบบ ซึ่งเคยเป็นรูปแบบที่เชื่อว่าเป็นโรคนี้ แต่ไม่ได้ ในระยะเริ่มต้นของโรค มีผู้ป่วยที่ไม่มีสัญญาณสามตัวทั้งสามพร้อมกัน ในรายงานสมัยที่ผ่านมา ขณะที่มีการวินิจฉัยในช่วงต้นมากขึ้น ได้พบว่าการขยายเป็นรูปแบบแบนคล้ายกับก้อนโครงเพิ่มขึ้น แต่ผู้ป่วยที่มีสัญญาณสามตัวยังไม่เพียงพอ10％ ส่วนใหญ่มีอาการแสดงออกเพียงหนึ่งหรือสองอาการ ตามรายงานของแต่ละแพทย์ใน60～70％ ของคนไข้ที่ท้องเป็นสัญญาณที่สามารถสัมผัสได้60～90％ ของคนไข้มีสัญญาณไข้หลังตับ ถึงแม้ว่าไข้หลังตับจะเป็นสัญญาณที่ชัดเจนแสดงว่าเกิดจากการขวาง แต่ในความเป็นจริง หลายคนถูกวินิจฉัยว่าเป็นโรคไข้หวัดตับ และต้องรับการวินิจฉัยอีกหลายครั้งก่อนที่จะได้รับการวินิจฉัย อาการปวดท้องยังไม่มีการแสดงออกที่เป็นรูปแบบ ดังนั้นมีแนวโน้มที่จะผิดวินิจฉัยเป็นอาการของท้อง การขยายระบายหลังไตที่มีช่องโครงภายในและนอกตับมักมีอาการแสดงออกในระยะท้าย จนกระทั่งมีการติดเชื้อในหลอดเลื่อยตับ

　　3Caroli โรคนี้1958ในปีนั้น ศาสตราจารย์เรื่องหนึ่งได้อธิบายถึงคนไข้ที่มีการขยายระบายหลังไตที่มีช่องโครงหลายองค์ในตับ ดังนั้น หลังไตบ่อระบายจากกำเนิด ก็เรียกว่าโรคCaroli ซึ่งเป็นโรคหลังไตจากกำเนิดที่เป็นเนื้อเชิงเนื้อหลอดช่องทางหลังไต คิดว่าเป็นการสืบทอดทางพันธุกรรมอัลเลล์ที่ไม่แสดงออก มากที่ผู้ชาย หลักแล้วเกิดในเด็กและวัยรุ่น ในรายงานรายงานที่เดิม ไม่มีการรวมถึงภาวะหลังไตเชิงเนื้อและซึมซับต่อไตหลังตับ แต่ในรายงานต่อมา2/3คนไข้ที่มีภาวะหลังไตเชิงเนื้อจากกำเนิด และมักมีภาวะเกี่ยวกับไตหลายชนิด อย่างเช่น ไตมีช่องโครงหลายองค์ ในระยะท้ายของโรคอาจเกิดภาวะซึมซับต่อไตหลังตับ ตามการจำแนกของ Sherlock แบ่งออกเป็นสี่ประเภท คือ หลังไตเชิงเนื้อจากกำเนิด หลังไตบ่อระบายจากกำเนิด หลังไตเชิงเนื้อเอกตันจากกำเนิด และหลังไตแบบหลอดเลื่อยจากกำเนิด ทั้งหมดเรียกว่าโรคหลังไตและระบบทางตับหลอดช่องทางหลังไตหลายโครง ระบบหลังไตและทางตับมีการเกิดโรคหลายโรคที่เหมือนกัน โรคนี้มีลักษณะทางพยาธิวิทยาและทาง临 床 จากการขยายระบายหลังไตในตับและการสะสมของเหลืองตับที่นำไปสู่อาการอักเสบของต่อเลือดและหินตับ แต่เนื่องจากอาการแสดงไม่เป็นรูปแบบตามปกติ อาจเริ่มที่ทุกวัย มีอาการปวดท้องซ้ายบน ไข้และไข้หลังตับติดต่อกัน ในระหว่างการวางแผนการรักษา ตับจะขยายมากขึ้น หลังจากที่การต่อไตได้ถูกควบคุม ตับจะเรียกกลับเข้าไปด้วยการดับอาการเร็ว ความเสียหายต่อฟังก์ชันตับจะไม่เป็นอัตราส่วนกับอาการแสดงออก ในระยะต้นของโรคมักถูกวินิจฉัยว่าเป็นไข้หวัดตับหรือตับบวม หากมีภาวะหลังไตเชิงเนื้อจากกำเนิด หรือโรคหลอดเลื่อยเอกตันอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับหลอดเลื่อยแบบหลอดเลื่อย อาการแสดงออกจะทันทีที่ซับซ้อน อาจปรากฏอาการแสดงออกของซึมซับต่อตับ อาการของการขวางทางตับนอก และอาการของการติดเชื้อของระบบทางเพศต่อได้ มักไม่สามารถวินิจฉัยได้ โดยทั่วไปต้องรอการทำการทางแพทย์เพื่อวินิจฉัยได้ ในช่วงที่ผ่านมา เนื่องจากการใช้เทคนิคการสแกนอุลตราเสียงและเทคนิคการฉีดสีทางตับหลอดช่องทางหลังไต จึงสามารถได้วินิจฉัยตับในช่วงที่ผ่านมาได้ที่แน่นอน ดังนั้น รายงานรายงานของรายงานยังเพิ่มขึ้นเรื่อยๆ แต่มักจะรวมถึงการขยายทางตับหลอดช่องทางหลังไตที่เกิดจากสาเหตุอื่น ๆ ดังนั้น ความเข้าใจเกี่ยวกับโรคCaroli ก็มีความสับสน

　　1ข้อบำบัด、ระหว่างการปะทุ2～3วันเพื่อลดการปล่อยเจลิ้งและเหล็กซองจากตับและตับลูก และลดความดันด้านในหลอดหมองตับ ใช้ยาที่ลดการหดเยื่อและยาปฏิชีวนะเพื่อลดอาการเจ็บ3～5หนึ่งวันก่อนเพื่อป้องกันและควบคุมการติดเชื้อ และการรักษาตามอาการ มักจะประสบความสำเร็จในการลดอาการ มีสาเหตุให้มีการปะทุต่อต่อและมีภาวะที่เกิดขึ้นด้วย ดังนั้น ควรทำการผ่าตัดทันที

　　2、การเตรียมการก่อนผ่าตัดการเตรียมการการผ่าตัดเป็นมาตรฐานตามการเตรียมการก่อนผ่าตัดทั่วไป

　　1、การตรวจวิทยาศาสตร์ทางเคมีของการตรวจสอบสมาชิกเลือดและน้ำเสียของสมาชิกเมลาส ในระหว่างการเกิดอาการเจ็บและบวม นับเป็นการตรวจที่เป็นมาตรฐานเพื่อวินิจฉัย

　　2、การทำภาพทางเสียงส่องภาพของหลอดหมองตับแบบเอ (B超)

　　3、การทำภาพทางเสียงส่องภาพของหลอดหมองตับทางผิวหนังตับ (PTC)

　　4、การทำภาพทางเสียงส่องภาพของหลอดหมองตับทางเส้นเข็มที่มาจากกล้องกลับ (ERCP)

　　5、การตรวจเสียงส่องภาพของเส้นเลือดทางกลางอาหาร

　　6、การทำภาพทางเสียงส่องภาพของหลอดหมองตับในระหว่างการผ่าตัด

　　สำหรับวิธีการตรวจสอบต่างๆ ในการรักษาคลินิก ทั่วไปแล้วจะเริ่มด้วยการตรวจเสียงส่องภาพและการตรวจเชื้อเลือด ถ้ามีการพบเนื้องอกที่ท้องเมื่อแล้ว การวินิจฉัยก็จะถูกจัดเตรียมเรียบร้อย ถ้าไม่พบเนื้องอกและการตรวจเสียงส่องภาพตรวจพบแนวโน้มวินิจฉัย ก็จะต้องทำการตรวจ ERCP ถ้ามีความจำกัดจากอุปกรณ์และอายุ ก็จะทำการตรวจ PTC และใช้วิธีตรวจอื่นๆ ที่มีความจำเป็น

　　1、การรักษาอาหารสำหรับคนที่มีหลอดหมองตับขยายแบบไตรยาทางพันธุกรรม ควรเพิ่มวิตามินที่ละลายในไขมัน (A, D, K) ต่างๆ เพื่อรักษาสภาพสุขภาพทางอาหารที่ดี

　　2、วิตามินอายุส์ธาตุเพียงแค่ในอาหารที่มาจากสัตว์ เช่น ตับสัตว์ ไข่ ครีม และน้ำมันตับปลา; คารอเทนอลที่มีในพืชสามารถแปลงเป็นวิตามินอายุส์ธาตุได้ในตับของมนุษย์

　　3、โคเลสเตอรอลในร่างกายมนุษย์สามารถหลั่งเป็นวิตามินดี อาหารที่มีวิตามินดีมาก ได้แก่ ปลา ไข่ปลา ตับ ไข่ ครีม น้ำมันมันหมึก น้ำมันชีส เนื้อมนุษย์ นม ผลไม้ ฝานุส ผักสด และข้าวสาร

　　4、มีอาหารที่มีวิตามินกีมากมาย อย่างไรก็ตาม แหล่งที่ดีที่สุดรวมถึงสังวนสีเขียวอ่อนและหอมมะเขียว มะเขือเทศ ผักกะเพรา มะเขือเทศแดง ผักกาดหน้า และกาแฟเขียว นอกจากนี้ น้ำมันที่มีคุณค่าเช่นน้ำมันถั่วเหลือง น้ำมันหอมมะเขือเทศ น้ำมันข้าวสาลี และน้ำมันโอลีฟาก็มีวิตามินกีด้วย

　　การผ่าตัด

      1、การใช้เทคนิคเพื่อดูดน้ำเลือดนอกไปใช้ในกรณีของคนป่วยรุนแรงเพียงไม่กี่คน เช่น โรคหอบหืดอุดตันที่รุนแรงพร้อมด้วยโรคภาวะหลอดหมองตับหนัก ติดเชื้อหลอดหมองตับรุนแรง ผู้ที่มีท่อหลอดหมองตับแทรกซึมอัตโนมัติ หรือใช้การรักษาที่สองระหว่างหลังจากการช่วยเหลือในการปรับปรุงสภาพโรคของคนป่วย

　　2、囊肿与肠道间内引流术如囊肿十二指肠吻合术，因有较多的并发症，胆管炎的反复发作、吻合口狭窄、结石形成等，以后转而采用囊肿空肠Roux-en-Y式吻合术，并在肠襟上设计各种式样的防逆流操作，但仍存在胰胆合流问题，因而术后还是发生胆管炎或胰腺炎症状，甚至需要再次手术，且术后发生囊壁癌变者屡有报道。所以目前已很少采用。

　　3、胆管扩张部切除胆道重建术近年主张具有根治意义的切除胆管扩张部位以及胆道重建的方法，从而达到去除病灶，使胰胆分流的目的。可采用生理性胆道重建术，将空肠间置于肝管与十二指肠之间，或加用防返流瓣，或采用肝管空肠Roux-en-Y式吻合术、肝管十二指肠吻合术等，均能取得良好效果。主要的是吻合口必须够大，以保证胆汁充分引流。

　　3การรักษาโรคCaroli ถึงแม้จะเป็นการขยายเส้นเลือดไขมันภายในตับที่เกิดจากการขยายเส้นเลือดไขมันภายนอกตับ มีรูปร่างที่เป็นวงกลมที่ขยายเส้นเลือดไขมัน หลังการผ่าตัดมักสามารถกลับมาเป็นรูปร่างปกติได้ ถ้าเป็นการขยายเส้นเลือดไขมันที่เป็นช่องทาง จะเป็นรูปแบบผสม หลังจากการนำเส้นเลือดไขมันนอกตับมายังต่อขาด เอกฉันท์ดังกล่าวไม่ว่าใหญ่หรือเล็ก ยังมีอาการสะสมน้ำหลังไขมันภายในตับ และการติดเชื้อ จนเกิดหินหรือมะเร็ง ดังนั้น สำหรับผู้ที่มีการขยายเส้นเลือดไขมันที่เป็นช่องทางภายในตับหายาย ส่วนใหญ่หลายคนเสนอว่าควรทำการผ่าตัดบางส่วนของตับและตัดทิ้ง

　　4การรักษาโรคCaroli จะใช้วิธีหลักที่คือการป้องกันและรักษาอาการอาธิสาร์ค์ ใช้ยาปฏิชีวนะกว้างขวางอย่างยาวนาน แต่ผลลัพธ์การรักษาทั่วไปไม่มีความพึงประสงค์มาก ด้วยเหตุผลที่ว่าการแผ่ระยะยาว การรักษาทางศัลยศาสตร์มักไม่ประสบความสำเร็จด้วย ถ้าการแผ่ระยะยาวหายายในหนึ่งเส้นเลือด อาจทำการตัดเลือดหลังไขมันออกไป แต่ตามรายงานนั้นผู้ที่สามารถตัดได้นั้นไม่มาก1/3กรณี

　　5หลังจากการผ่าตัดรักษานิวมาะไทร์แบบเจาะมาตรฐาน ถึงแม้จะได้รับผลการแบ่งน้ำเหลืองและน้ำมันไต้และน้ำหลังไขมัน แต่บางกรณียังมีอาการเจ็บหนักที่ติดต่อกันตามเวลา อาการปรากฏตัวเช่น อาการอาธิสาร์ค์หรืออาการอาธิสาร์ค์ตับหลัง ซึ่งเกี่ยวข้องกับการขยายเส้นเลือดไขมันภายในตับและรูปร่างของเส้นเลือดไขมันผิดปกติ อาการดังกล่าวสามารถปลดปล่อยด้วยการห้ามกินอาหาร ยาต้านอาการอาธิสาร์ค์ ยาบำบัดความตรมและยาบำบัดตับหลัง โดยเวลาผ่านไปอาการบวมจะเล็กลง และห่างกันมากขึ้นเรื่อยๆ การติดตามระยะยาว80% ของกรณีได้รับผลสมบูรณ์