Гонартроз-Patellar syndrome

　　(1) Etiology

　　This syndrome is an autosomal dominant inheritance, and the gene locus is linked to the adenylate cyclase and ABO blood type locus.9chromosome.

　　(2) Pathogenesis

　　Currently, little is known about the pathogenesis of this syndrome. Some people believe that it is a collagen disease with abnormalities in the synthesis, assembly, or degradation of collagen. The cytological mechanism of this disease has not been studied. The lack of non-glomerular basement membrane damage suggests that various damage in this syndrome may originate from different mechanisms, and not all damage are related to basement membrane abnormalities. A few patients develop anti-glomerular basement membrane nephritis, supporting the hypothesis of abnormal glomerular basement membrane components. The results of using monoclonal antibodies targeting the Goodpasture epitope were found to be2/3The renal biopsy specimens of the patients do not bind to the monoclonal antibody, indicating that there is a certain degree of heterogeneity in the basement membrane components of this syndrome, and also indicates the absence or change of Goodpasture antigen. It is worth noting that it is not yet clear whether this is an primary or secondary change in this syndrome.

　　Гонартроз-In addition to its clinical manifestations, patellar syndrome can also cause other diseases. This disease often complicated with vesicoureteral reflux; renal calyx钝化和肾结石，髌骨后骨刺、肘及髂骨外翻畸形等，偶尔可并发眼虹膜色素异常。

　　1. Renal manifestations More than half of the nails-Patients with patellar syndrome have no obvious renal clinical manifestations. In patients with clinical renal manifestations, the characteristic manifestation is benign nephropathy, the most common symptom being varying degrees of proteinuria, microscopic hematuria and cast urine, edema, and hypertension. A study found56% of the patients have abnormal precipitates in the urine, with impaired urine concentrating ability, acidification, or abnormal protein secretion.30% of the patients with kidney involvement will slowly develop into renal failure and die of uremia.

　　2. Bone and nail (toenail) damage The nail abnormalities of this syndrome include discoloration, spoon-shaped nails, longitudinal ridges, nail loss or malnutrition, and triangular nail arc shadow. These manifestations are often symmetrical and exist in80% to90% of the patients. The nails are more susceptible to involvement than the toes, with the thumb being the most frequently affected. About60% of the patients have patellar absence or underdevelopment. These changes may be related to the decrease in the lateral side during joint flexion, leading to genu varum deformity. Abnormalities of the patella can also lead to osteoarthritis, arthropathy, and joint effusion. Patients with this syndrome80% of the cases show iliac crest expansion, protruding forward and upward, known as the iliac angle. Abnormalities of the elbow include underdevelopment, posterior protrusion of the distal humerus, causing an increase in carrying angle and restricted extension and supination function. Some cases are accompanied by underdevelopment of the radial head and abnormality of the radius-ulna joint.

　　Среди этих проявлений, отсутствие или недостаточное развитие ногтей,一侧 или双侧 отсутствие коленных костей или недостаточное развитие, остеофиты в задней части подвздошной кости, деформация локтевых и тазобедренных суставов, называются ногтями.-Бонетт-четверка.

　　3.Кроме дефекта базальной мембраны почечных小球, рентгенологическое исследование показывает, что почки и мочевые пути имеют другие аномалии структуры в этом синдроме, включая: расширение почечных лоханок и кератические рубцы, указывающие на рефлюкс мочи мочеточника в мочевой пузырь;一侧 почечная атрофия и двойные мочеточники и двойные почечные лоханки;一侧 почечная гипоплазия и двусторонние почки; острый почечный камень и т.д.

　　Основным критерием диагностики является семейный анамнез, типичными клиническими проявлениями являются рентгенологические изменения костей и протеинурия. При необходимости проводят биопсию почки.

　　Клинически встречается чаще у подростков, основными проявлениями почечной патологии являются протеинурия, микроскопическая гематурия, отеки и гипертония, редко встречается нефротический синдром, нефропатия呈 хроническое прогрессирование, в среднем3В возрасте около 0 лет enters почечная недостаточность. Внешние проявления включают нарушение питания ногтей,一侧 или双侧 отсутствие коленных костей, деформация локтевых суставов, угловая盆овая кость и другие аномалии костей. Большинство пациентов с отсутствием коленных костей вызывают внимание, связанные с трудностями ходьбы, по типичным изменениям костей можно диагностировать, с почечной патологией можно确诊. Рентгенологическое исследование показало, что образование костных углов в подвздошной кости является патогномоничным изменением, имеющим важное диагностическое значение.

　　Есть сообщения о том, что у некоторых пациентов наблюдается изменение ультраструктуры базальной мембраны почечных小球 без костных, кожных, ногтевых и других типичных проявлений этого синдрома, таких пациенты считаются атипичными или единичными типами почечных изменений в этом синдроме. Однако электронные микроскопические фотографии, опубликованные в этих исследованиях, не могут有力 поддерживать этот观点.

　　Оценка биоптата почки не может основываться только на феномене фагоцитоза базальной мембраны почечных小球, необходимо использовать фосфорно-тungstate окраску для идентификации протеина. Из-за его высокой чувствительности он имеет большее значение для диагностики.

　　Этиология синдрома Гоше связана с генетическими факторами. Ген, вызывающий синдром Гоше, доминантен, то есть дети пациентов с этим заболеванием, у которых есть этот ген, будут50% вероятности наследования. Большинство пациентов с синдромом Гоше не нуждаются в лечении. Если пациенту развивается почечная недостаточность, ему следует провести диализ и трансплантацию почки.

　　Для предотвращения заболевания下一代, пациенты, которые хотят родить, должны пройти генетическую консультацию.

　　Могут быть протеинурия различной степени, микроскопическая гематурия и цистоцистоскопия, снижение способности к концентрации мочи, ацидоз или аномальное выделение белка.30% пациентов с поражением почек постепенно развиваются до почечной недостаточности, при почечной недостаточности могут出现 уремические изменения.

　　1.Осмотр под микроскопом: почечные小球 проявляют значительную вариабельность под микроскопом, у пациентов без повреждения функции почек почечные小球 обычно нормальные или близкие к нормальным. В некоторых типичных случаях можно увидеть утолщение базальной мембраны капилляров, но это не всегда так. Также можно увидеть глобальную или灶性 почечная гломерулосклероз, что связано с уровнем повреждения функции почек, особенно с уровнем протеинурии, что указывает на роль протеинурии в прогрессировании почечного повреждения в этом синдроме. Другие возможные изменения включают увеличение эпителиальных и эндотелиальных клеток, образование новых тел при сопутствующем антигломерулярном базальном мембранном заболевании, атрофию канальцев и фиброз интерстиция, параллельные степени повреждения функции почек, фиброз内膜 артерий, гиалиноз мелких артерий и т.д., в этот момент часто указывает на наличие гипертонии.

　　2. Иммунофлюоресценция Из-за того, что этот синдром не вызывается иммунной介ированной патологией, результаты иммунохимического исследования почечных小球 часто негативны. При глобальной или сегментной склерозе почечных小球 можно наблюдать IgM, C3、C1q или обоим, нерегулярным и фокальным отложениям. Отложения распределены по стенкам капилляров или матриксу почечных小球 или и тому и тому, их分布 зависит от стадии и степени склероза почечных小球. При развитии других патологических изменений, иммунофлюоресценция может быть положительной. У пациентов с сопутствующим заболеванием почечных小球 базальной мембраны можно увидеть IgG и C3проявляется в виде линейного осаждения на всех капиллярах почечных小球, осаждение фибриногена в капиллярах - это проявление образования новообразований. Связь между этим синдромом и болезнью почечных小球 базальной мембраны до сих пор не ясна, возможно, это refers к (пальцам) ногам-пациентов с комплексным заболеванием колена, стойкое и серьезное повреждение базальной мембраны почечных小球 изменяет抗原ность базальной мембраны почечных小球, вызывая образование антител. Mackay и др. сообщили о случае-пациентов с комплексным заболеванием колена, страдающих мембранозным гломерулонефритом, можно увидеть гомогенные гранулярные IgG, осевшие на всех стенках капилляров.

　　3. Ультраструктура Независимо от того, как почечные капсулы проявляются в световом микроскопе у пациентов с этой синдромом, и независимо от того, есть ли у них протеинурия и другие почечные симптомы, ультраструктура базальной мембраны почечных小球 всегда изменяется.

　　Частыми и специфическими повреждениями являются аномалии ультраструктуры базальной мембраны почечных小球, на всей базальной мембране видны大量的 пятнистые полупрозрачные вещества, иногда также можно увидеть такие вещества в матриксе почечных小球, и их называют специфическим «蛾噬」проявлением. При окраске стандартным цитратом свинца иногда можно увидеть粗ые первичные фибриллы и перекрестные полосы коллагена в базальной мембране почечных小球 и матриксе почечных小球. При окраске фосфотунатом алюминия эти вещества можно увидеть еще чаще. Примитивные фибриллы呈 мелкими скоплениями, локализованными в базальной мембране почечных小球 или распределенными по всей базальной мембране почечных小球. Толщина базальной мембраны почечных小球 не одинакова, на одном стене капилляра толщина может варьироваться от нормы до утолщения. В местах утолщения базальной мембраны почечных小球, полупрозрачные полосы присутствуют в большом количестве и выделяются. Матрица почечных小球 также утолщается, в некоторых случаях можно увидеть полупрозрачные вещества и коллагеновые волокна. Базальная мембрана почечных канальцев не содержит полупрозрачных веществ и коллагеновых примитивных фибрилл, изменения базальной мембраны почечных канальцев呈 хроническое повреждение интерстициальной болезни почечных канальцев, в поздних стадиях оно совпадает с повреждением почечных小球.

　　в большинстве случаев не наблюдается отложения электронно-плотных веществ. Клетки эпителия почечных小球 часто уменьшаются или исчезают, степень их уменьшения связана с тяжестью протеинурии.

　　Гонартроз-лечебные средства для комплексного заболевания колена

　　（1）、鲫鱼豆腐汤

　　Ингредиенты: карп1штук (примерно250 г),豆腐400 г

　　Приготовление:

　　1. Нарежьте豆腐5мм厚的薄片，用盐沸水烫5после чего процедите и оставьте в стороне;

　　2. Удалите чешую и внутренности у рыбы, натрите вином и посолите, оставьте мариноваться10минут;

　　3. Нагрейте масло в кастрюле на плите, доведите до5минут, поджарьте порционные方块 рыбы с двух сторон, добавьте适量的水，用慢火煮沸30 минут, положите方块豆腐, приправьте и посыпьте зеленым луком.

　　（2）、Куриный суп с грибами

　　Ингредиенты: курица около200 г,适量蘑菇、葱、姜做法

　　1Мushrooms cut into thin slices, blanch and set aside;

　　2Включите курицу в нарезанном виде в кастрюлю, доведите до кипения, добавьте грибы и варите, варите до загустения крахмалом, затем снимите с огня.

　　（3）、Шалфей с говяжьим имбирем

　　Ингредиенты: имбирь20 г шалфей20 г говядина100 г做法：сначала варите говядину в воде, нарежьте имбирь ломтиками, упаковайте шалфей в марлю и варите с говядиной.

　　（4）、Шиитаке с желтком яиц

　　Ингредиенты: шиитаке, свежие грибы, 2 желтка яиц

　　Дополнительные ингредиенты: ламинария, соль, имбирь, зеленый лук, приправа для супа

　　Приготовление:

　　1Шиитаке вымыть, удалить корни.

　　Шиитаке вымочить, нарезать крест-накрест. Лук нарезать кольцами, имбирь нарезать мелко. Отложить желтки яиц, белки можно добавить в другие блюда для приготовления.

　　2Внутренняя вода довести до кипения, добавить желтки яиц, шиитаке, шампиньоны, затем добавить鸡汤, приправить «соль, перец, приправа для супа».

　　Души2минут.

　　3Готовить. Добавить лук, ламинарию

　　Гонартроз-Что полезно для гонартроза?

　　Диета с высоким содержанием белка:

　　Диета с высоким содержанием белка необходима для поддержания здоровья ногтей, желток яиц является отличным источником белка. Овсянка, косточковые плоды, семена, злаки, продукты из сои богаты растительным белком.

　　Ешьте больше овощей и фруктов: фрукты и овощи должны занимать50％.

　　Дополнительное обогащение питательными веществами: белки, витамин A или витамин A эмульсия, пивные дрожжи, кальций и магний, витамин D, витамин B, витамин C и т.д.

　　Гонартроз-Что не следует есть при гонартрозе:

　　Избегайте острой пищи.

　　(1) Лечение

　　Для-Лечение почечных повреждений гонартроза неспецифично, общее лечение подобно другим почечным заболеваниям. Пациенты, прогрессирующие доterminalной почечной недостаточности, могут пройти диализ или трансплантацию почки. В общем, пересаженные почки не имеют рецидивирующего повреждения базальной мембраны.

　　(2) Прогноз

　　Деформация коленной чашечки и эпикондyla могут влиять на нормальную функцию движения. К中年ному возрасту, примерно у1/3Пациенты с этими заболеваниями могут развить гломерулонефрит с протеинурией, что может привести к почечной недостаточности и угрожать жизни.