Расщепление позвоночника у детей

　　Причины развития спина bifida у детей?

　　первый вопрос: причины16Исследование причин спина bifida требует понять нормальный процесс развития нервного эмбриона. В процессе развития человеческого эмбриона на22день, над спинным мозгом эпителий ectoderмы утолщается, образуя нервную пластинку, затем两侧 нервные пластинки поднимаются и смыкаются по中线, образуя нервную трубку. Слияние нервной трубки сначала появляется на3день, находится на23дней закрывается, если не закрыто полностью, то формируется расщелина черепа и аномалия мозга. Затем нервная трубка развивается в26сегментальном уровне, то есть в будущем области的形成 мозгового ствола, слияние начинается с部位的视原基, и развивается в обеих направлениях: от мозга и部位的视原 к голове и хвосту. Передняя нервная трубка развивается в26дней закрывается, если не закрыто полностью, то формируется расщелина черепа и аномалия мозга. Затем нервная трубка развивается в3дней закрывается, если не закрыто полностью, то формируется спина bifida.

　　Второй вопрос: патогенез

　　spina bifida относится к дефектам нервной трубки (NTD), НTD является полигенным генетическим заболеванием, его патогенез极其 сложен, многофакторный, многие факторы могут干扰发病过程. В соответствии с результатами экспериментов на животных, клинических наблюдений и эпидемиологических исследований认为, НTD является результатом совместного действия генетических факторов и факторов окружающей среды (внутриутробной среды):

　　1В исследованиях патогенеза НTD трудно различить действие полигенных или множественных факторов и сложное влияние факторов окружающей среды, такие как некоторые семьи могут быть связаны с общим образом жизни. Поэтому в патогенезе заболевания某些 характеристики обычно приписывают результатам действия генетических факторов, такие как изменения в частоте НTD среди людей различных регионов и народностей, высокая частота НTD в результате близкородственных браков, высокий риск рецидива в семьях с НTD.

　　Исследования семьи表明, беременные женщины с наследственной историей НTD имеют больше шансов родить ребенка с НTD, чем обычное население. Исследования Cater и Evans показывают, что если у одного из родителей был диагноз НTD, то риск развития НTD у их потомства3%, что明显高于普通人群。 Если у матери была2повторный опыт рождения ребенка с НTD.10%, что выше, чем у обычного населения. В двойняшках с НTD частота встречаемости выше, чем у обычного населения, и у однояйцевых двойняшек выше, чем у разнояйцевых двойняшек. Эти результаты поддерживают роль генетических факторов в развитии НTD.

　　Исследования по генетике НTD не могут быть объяснены только мутациями одного гена в соответствии с законами Менделя, а основаны на наследовании множества пар генов, то есть микроэффектных генов. Между микроэффектными генами нет скрытых или доминантных различий, их действие накопительное, и для развития заболевания необходимо накопление эффекта и достижени一定程度 действия факторов окружающей среды. Таким образом, развитие НTD связано с полигенетическим наследованием, а роль генетических факторов в развитии НTD еще не установлена.

　　2в ранние сроки беременности.3В течение месяца действует на мать, вызывая нарушения в процессе развития нервной трубки и приводя к畸形м. Чаще всего с НTD связаны такиеenvironmental factors, как дефицит фолиевой кислоты и других витаминов в начале беременности, дефицит цинка и других микроэлементов, тяжелые токсикозы беременностии, вирусные инфекции, прием некоторых лекарств, алкоголизм, облучение и контакт с некоторыми химическими веществами.

　　Исследования показали, что в начале беременности матери исследуются фолат и другие витамины (включая витамин A, B)1B2С, D, E, никотиновая кислота и т.д.) дефицит и развитие NTD, особенно связи между фолатом и NTD, с20-й век8С тех пор как в 0-х годах были достигнуты значительные успехи. Теперь известно, что недостаток фолата в начале беременности у женщин является主要原因 развития NTD. Недостаток, плохое усвоение, нарушение обмена веществ или потребность в увеличении и другие причины могут привести к дефициту фолата, что приводит к нарушению синтеза ДНК, тем самым влияя на деление и пролиферацию клеток. Фолат является водорастворимым витамином и необходим для раннего развития нервной системы плода. В начале беременности происходит дифференциация эмбриона и образование плаценты, активный рост и деление клеток, если беременная женщина страдает от дефицита фолата, это может повлиять на развитие нервной системы плода.-Нормальное развитие нервного канала, а затем сращение черепа или позвоночника, может привести к развитию NTD, что вызывает самопроизвольное выкидыш, мертворождение.

　　Недостаток цинка в начале беременности матери также может быть одной из экологических причин развития NTD плода. Недостаток других микроэлементов, таких как медь, кальций, селен и т.д., также может спровоцировать развитие NTD, но его точное действие еще не ясно. Что касается причин развития NTD, связанных с сильной беременной тошнотой, возможно, это связано с временной потерей жидкости из-за сильной рвоты, что приводит к временной потере микроэлементов (например, цинка) или витаминов (например, фолата).

　　Исследования вирусологии показали, что инфицирование цитомегаловирусом или вирусом гриппа типа A в начале беременности матери может вызвать нарушения развития центральной нервной системы плода, что может привести к развитию NTD. Инфекция токсоплазмоза в начале беременности также может привести к развитию NTD. Если мать в начале беременности получает облучение живота или малого таза, развитие центральной нервной системы плода часто受到影响, и у некоторых может развиться NTD.

　　Беременные женщины с эпилепсией, принимающие такие противосудорожные препараты, как вальпроевая кислота, фенобарбитал и фенитоин натрия, и т.д., их дети более подвержены развитию NTD. Прием оральных контрацептивов на ранних сроках беременности, использование некоторых противоопухолевых препаратов, таких как метотрексат, аденозин (аминопурин) и тиомин, а также чрезмерное или продолжительное использование кортикостероидов, таких как преднизолон (пredisone), может спровоцировать развитие NTD. Механизм действия может быть связан с нарушением метаболизма фолата.

　　1Компликации спинальной грыжи могут вызывать синюшность и отеки нижних конечностей, легко развиваются питательные язвы, даже гангрена, часто наблюдается спазм мышц, иногда occurs dislocation of the hip joint, deformity of the horse's foot и т.д.

　　2Аномалии,伴随脊柱裂. Спинальная грыжа может сопровождаться некоторыми другими редкими аномалиями, такими как:

　　(1)Гидроцефалия в спинном мозге: часто встречается в грудном отделе позвоночника, в грудно-поясничном или пояснично-крестцовом отделах, в котором много жидкости скапливается в центральном канале спинного мозга, а в полости остается только атрофированная ткань спинного мозга.

　　(2)Отсутствие спинного мозга: неполное развитие спинного мозга часто сопровождается аномалиями мозга, и ребенок быстро умирает после рождения.

　　(3Ткань дермоидной кисты, липомы или тератомы: может проникать в твердую мозговую оболочку или спинной мозг.

　　3Одновременно существующие аномалии и спинальная грыжа. Среди наиболее распространенных аномалий, которые встречаются одновременно с этими аномалиями, можно отметить гидроцефалию, аномальные стопы, дефекты черепа, грыжи твердой мозговой оболочки, грыжи мозга, расщелины губы, врожденные пороки сердца и т.д.

　　Первый раздел

　　Симптомы нервной системы связаны с степенью вовлечения спинного мозга и спинномозговых нервов, наиболее частыми симптомами нервной системы являются паралич нижних конечностей, энурез и т.д., если место заболевания находится в пояснично-крестцовой области, возникает паралич нижних конечностей и атрофия мышц, исчезновение чувствительности и рефлексов, нижние конечности часто проявляют пониженную температуру, цианоз и отек, легко развивается питательная язва, даже гангрена, часто наблюдается спазм мышц, иногда наблюдается luxatio coxae, нижние конечности часто проявляют аномалию варусного голеностопного сустава, часто наблюдается энурез, у некоторых легких случаев симптомы нервной системы могут быть очень легкими, с увеличением возраста ребенка часто наблюдается усиление симптомов нервной системы, это связано с тем, что рост позвоночного канала быстрее, чем спинной мозг, что приводит к постепенному увеличению тяги на спинной мозг и спинномозговые нервы.

　　Второй раздел

　　Постeriorная спинальная грыжа может быть разделена на несколько категорий:

　　1Спинальная грыжа隐性 (spinabifidaocculta):Эта категория аномалий встречается часто, есть только дефект позвоночного канала, спинной мозг сам по себе нормальный, поэтому нет симптомов нервной системы, не влияет на здоровье, раньше считалось, что это заболевание связано с энурезом или другими урологическими заболеваниями, но на самом деле частота隐性 спинальной грыжи у здоровых детей и детей с урологическими заболеваниями одинакова, на коже над местом дефекта часто есть некоторые аномалии, такие как пучок волос, ямка, родинка, гиперпигментация, утолщение подкожного жира и т.д., над дефектом может быть врожденная киста или липома, можно диагностировать с помощью рентгеновского исследования.

　　2Спинальная грыжа с цистоцеле спинномозговой оболочки (менингоцеле):В месте дефекта позвоночника есть кистозное образование, часто встречается в пояснично-крестцовой области, опухоль圆形, может быть очень большой, внутри только спинномозговая оболочка и спинномозговая жидкость, нет спинного мозга и других нервных тканей, дети с单纯ным цистоцеле спинномозговой оболочки не имеют паралича или других симптомов нервной системы, если наружная стенка кисты нормальная кожа, опухоль редко осложняется инфекцией, если стенка кисты очень тонкая или уже разорвана, то часто образуется утечка спинномозговой жидкости или осложняется инфекцией.

　　3Спинальная грыжа с цистоцеле спинномозговой мозговой оболочки (менингоцеле):Чаще всего они возникают в пояснично-крестцовой области, также могут встречаться на спине, опухоль圆形，может быть такой же величины, как и апельсин, внутри кроме спинномозговой оболочки и спинномозговой жидкости, есть нервные ткани, снаружи покрыта очень тонкой кожей, в центральной области может быть только полупрозрачная спинномозговая оболочка, у новорожденных иногда только грануляционная ткань, легко развивается язва, спинной мозг проникает в верхнюю часть опухоли, нервные волокна широко распространяются по опухоли, а затем снизу возвращаются в часть спинного мозга в позвоночном канале, недоразвитый спинной мозг, нервы, спинномозговая оболочка, мышцы позвонков часто связаны с кожей, у некоторых пациентов место проекции спинного мозга не имеет капсулы и кожного покрытия,呈外翻畸形, такие пациенты почти всегда страдают параличом нижних конечностей и энурезом, у некоторых пациентов наблюдается гидроцефалия, цистоцеле спинномозговой мозговой оболочки пояснично-крестцового сплетения происходит под出口ом пояснично-крестцового сплетения, нижние конечности не парализованы, но энурез сохраняется, у новорожденных при крике можно увидеть капли мочи, у мальчиков не происходит нормального мочеиспускания.

　　Невральные дефекты позвоночного канала (включая спинальную грыжу) обычно рассматриваются как болезнь многофакторной генетической природы, хотя причина ее до конца не ясна, но женщины перед беременностью и в первом триместре беременности3месяцев каждый день принимать400g фолиевая кислота может уменьшить частоту врожденных пороков развития нервной трубки. В зависимости от результатов ультразвукового исследования в начале и середине беременности и определения уровня альфа-фето-протеина в сыворотке матери и амниотической жидкости, можно провести скрининг врожденных пороков развития нервной трубки в начале и середине беременности, что значительно снижает частоту врожденных пороков развития нервной трубки. Следует補钙, есть больше продуктов, содержащих кальций, можно варить суп из костей баранины (можно использовать кости свиньи и быка) для детей. Избегайте морепродуктов. Поскольку морепродукты, такие как морепродукты, морская капуста, морская трава, морская рыба и т.д., содержат определенное количество мочевой кислоты, эти мочевые кислоты, всосанные телом, могут образовывать кристаллы мочевой кислоты в суставах, что может усугубить病情. Поэтому пациенты с детским спинальным грыжей не должны есть морепродукты.

　　Обследования при детском спинальном грыже:

　　1Общий анализ крови, общий анализ спинномозговой жидкости (CSF), магнитно-резонансная томография позвоночника, компьютерная томография позвоночных тел, общий анализ мочи, подвижность позвоночника, осмотр позвоночника, болезненность и тупость позвоночника.

　　2Гематология - это результаты общего анализа крови (ранее называемый общим анализом крови), это исследование количества и качества клеток крови в периферической крови.

　　3При развитии инфекционных осложнений значительно увеличивается количество лейкоцитов в периферической крови, при внутричерепной инфекции значительно увеличивается количество лейкоцитов в спинномозговой жидкости.

　　4Рентген спины показал, что позвонки и спинномозговые отростки отсутствуют, расстояние между корнями позвоночника увеличено,缺损部位 костной ткани соединяется с опухолью мягких тканей. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография также могут показать содержимое кисты.

　　Какие продукты можно есть при детском спинальном грыже: следует補钙，есть больше продуктов, содержащих кальций, можно варить суп из костей баранины (можно использовать кости свиньи и быка) для детей. Избегайте морепродуктов. Поскольку морепродукты, такие как морепродукты, морская капуста, морская трава, морская рыба и т.д., содержат определенное количество мочевой кислоты, эти мочевые кислоты, всосанные телом, могут образовывать кристаллы мочевой кислоты в суставах, что может усугубить病情. Поэтому пациенты с детским спинальным грыжей не должны есть морепродукты.

　　1Осторожно защищайте кисту, чтобы она не лопнула. В случае неполного покрова кожи, необходимо уделять внимание гигиене и дезинфекции. Кисты, не вызывающие симптомов нервной системы или имеющие только легкие симптомы, можно удалить.6месяцев после удаления; если стенка кисты очень тонкая и легко破裂, операцию можно провести不久出生后。

　　2Для паралича нижних конечностей и атрофии мышц, вызванных спинальной расщелиной, можно попробовать акупунктуру, массаж и другие методы реабилитации, но конечный результат не удовлетворителен.