Spina bifida bei Kindern

　　Welche sind die Ursachen der Spina bifida bei Kindern

　　Erste, Ursachen16Forschung über die Ursachen der Spina bifida, es ist notwendig, den normalen Prozess der Neuralentwicklung des menschlichen Embryos zu verstehen. Am22Tag, bildet sich die Dorsalstrebe oberhalb der Ektodermis verdickt zu einer Neuralplatte, dann erhöhen sich die beiden Neuralplatten und schließen sich zur Mittellinie zusammen, um den Neuralrohrkörper zu bilden. Die Fusion des Neuralrohrkörpers tritt erstmals am3Tag, liegt auf der23bis26Tage schließen sich, wenn sie nicht vollständig schließen, bilden sie eine Enzephalozelie und Anencephalie. Und der Neuralrohrkörper entwickelt sich im 13. Tag der Embryonalentwicklung, auf der Ebene der Segmentkörper, d.h. dem zukünftigen Bereich des Medulla oblongata, die Fusion beginnt am Ort des Optischen Grunds, und sie entwickelt sich in beiden Richtungen, vom Medulla oblongata und dem Optischen Grunds zum Kopf und zur Taille.26bis3Tage schließen sich, wenn sie nicht vollständig schließen, bilden sie eine Spina bifida.

　　Zwei, Pathogenese

　　Die Spina bifida gehört zu den Neuralrohrmissbildungen (NTD), NTD ist eine polygene genetische Krankheit, deren Pathogenese äußerst komplex ist, vielseitig und von vielen Faktoren beeinflusst wird. Aufgrund von Tierversuchen, klinischen Beobachtungen und epidemiologischen Studien wird angenommen, dass NTD das Ergebnis der gemeinsamen Wirkung von genetischen Faktoren und Umweltfaktoren (uterine Umgebung) ist:

　　1In der Forschung über die Pathogenese von NTD ist es schwierig, die Wirkung mehrerer Gene oder mehrerer Ursachen von der Wirkung komplexer Umweltfaktoren zu unterscheiden, wie z.B. dass bestimmte Familien möglicherweise mit dem gemeinsamen Lebensumfeld zusammenhängen. Daher werden bestimmte Merkmale in der Pathogenese normalerweise als Ergebnisse der Wirkung genetischer Faktoren angesehen, wie z.B. die Veränderung der Inzidenz von NTD bei verschiedenen geografischen und ethnischen Bevölkerungsgruppen, die erhöhte Inzidenz von NTD bei Verwandtenverhältnissen, das erhöhte Rezidivrisiko in NTD-Familien.

　　Familienstudien zeigen, dass Schwangeren mit NTD-Familienanamnese die Wahrscheinlichkeit, ein Kind mit NTD zur Welt zu bringen, höher ist als bei der allgemeinen Bevölkerung. Die Studien von Cater und Evans zeigen, dass wenn mindestens ein Elternteil eine NTD-Anamnese hat, die Inzidenz von NTD bei den Nachkommen3%, signifikant höher als bei der allgemeinen Bevölkerung. Hat2mal oder mehr NTD-Geburten haben, ist das Risiko, ein weiteres Kind mit NTD zu gebären, erhöht10%. Außerdem ist die Inzidenz von NTD bei Zwillingen höher als bei der allgemeinen Bevölkerung, und die Inzidenz von NTD bei Monozygoten Zwillingen ist höher als bei Dizygoten Zwillingen. Diese Forschungsergebnisse unterstützen die Rolle der genetischen Faktoren bei NTD.

　　Die Ergebnisse der genetischen Forschung zu NTD können nicht durch Mutationen eines einzigen Gens nach Mendelschen Gesetzen erklärt werden, sondern basieren auf der Wirkung mehrerer Gene, d.h. mikroskopischer Gene. Es gibt keine verdeckten oder dominanten Unterschiede zwischen den mikroskopischen Genen, ihre Wirkung ist kumulativ, und wenn die Summe der Wirkungen und die Wirkung der Umweltfaktoren einen bestimmten Schwellenwert erreichen, kann die Krankheit ausbrechen. Daher ist die Entstehung von NTD auf eine polygene Vererbung zurückzuführen, und wie groß die Rolle der genetischen Faktoren bei der Entstehung von NTD ist, ist noch nicht endgültig geklärt.

　　2in der frühen Schwangerschaft, normalerweise in3Immonat auf die Mutter wirksam, führt zu einer Störung im Entwicklungsprozess des Nervensystems und zur Entstehung von Missbildungen. Zu den häufigen umweltbedingten Faktoren, die mit NTD in Verbindung gebracht werden, gehören ein Mangel an Folsäure und anderen Vitaminen in der frühen Schwangerschaft, ein Mangel an Zink und anderen Spurenelementen, schwere Schwangerschaftserscheinungen, Virusinfektionen, die Einnahme bestimmter Medikamente, Alkoholmissbrauch, Strahlenexposition und der Kontakt mit bestimmten chemischen Substanzen.

　　Die am häufigsten untersuchten sind die Folsäure und andere Vitamine (einschließlich Vitamin A, B1B2Die Beziehung zwischen dem Mangel an Vitaminen C, D, E, Nikotinsäure und der Entwicklung von NTD, insbesondere die Beziehung zwischen Folsäure und NTD, ist seit20. Jahrhundert8Seit den 0er Jahren wurden bedeutende Fortschritte erzielt. Es ist nun klar, dass ein Mangel an Folsäure in der frühen Schwangerschaft die Hauptursache für NTD ist. Mehrere Ursachen wie unzureichende Aufnahme, schlechte Absorption, metabolische Störungen oder erhöhter Bedarf können zu einem Mangel an Folsäure führen, was zu einer Störung der DNA-Synthese führt und die Zellteilung und -proliferation beeinflusst. Folsäure ist ein wasserlösliches Vitamin und ein notwendiges Nährstoff für die frühe Entwicklung des Fötus. In der frühen Schwangerschaft ist die Embryonalteilung und die Plazentaentwicklung am Wichtigsten, und die Zellteilung und -teilung sind sehr aktiv. Wenn die Mutter einen Mangel an Folsäure hat, kann dies die Entwicklung des Neuralrohres des Fötus beeinträchtigen.-Eine normale Entwicklung des Neuralrohres führt später zu einer schlechten Verschmelzung des Schädels oder der Wirbelsäule, was zu NTD führt und zu spontanen Aborten oder Fetalsterben führt.

　　Ein Mangel an Zink in der Frühschwangerschaft der Mutter ist auch ein umweltbedingter Faktor, der die Entwicklung von NTD beim Fötus verursachen kann. Ein Mangel an anderen Spurenelementen wie Kupfer, Calcium, Selenium und anderen kann auch NTD verursachen, aber seine genaue Wirkung ist noch nicht klar. Die Ursache von NTD durch schwere Schwangerschaftserscheinungen könnte auf eine vorübergehende Dehydration durch heftiges Erbrechen zurückzuführen sein, die zu einem Mangel an Spurenelementen (wie Zink) oder Vitaminen (wie Folsäure) führt.

　　Virologische Studien haben gezeigt, dass eine frühe Infektion mit dem Zytomegalievirus oder dem A-Type-Influenzavirus bei der Mutter zu Entwicklungsstörungen des zentralen Nervensystems des Fötus führen kann, was zu NTD führen kann. Eine frühe Toxoplasmose-Infektion kann auch NTD verursachen. Wenn die Mutter in der Frühschwangerschaft röntgenologische Strahlen in den Bauch- oder Beckenbereich ausgesetzt ist, kann dies die Entwicklung des zentralen Nervensystems des Fötus beeinträchtigen, und einige können NTD entwickeln.

　　Schwangere mit Epilepsie, die Antikonvulsiva wie Valproat, Phenobarbital und Phenytoin einnehmen, haben ein erhöhtes Risiko für NTD bei ihren Nachkommen. Die Einnahme von oralen Kontrazeptiva in der Frühschwangerschaft, die Einnahme bestimmter Antitumortherapeutika wie Methotrexat, Adenin (Aminopurin) und Mercaptopurin sowie die massive oder dauerhafte Anwendung von Cortison oder Prednisolon (Prednisolon) kann NTD auslösen. Der Wirkmechanismus könnte mit einer Störung des Folsäurestoffwechsels zusammenhängen.

　　1Komplikationen von Spina bifida können eine Blausucht und Schwellung der unteren Extremitäten verursachen, es ist leicht zu nutritiven Ulzera und sogar zu Gangrän zu kommen, oft gibt es Muskelkontraktionen, manchmal auch Hüftdysplasie, Missbildungen der Hufdeformität.

　　2Missbildungen bei Spina bifida: Spina bifida kann auch mit anderen selteneren Missbildungen verbunden sein:

　　(1)Hydrozephalus im Rückenmark: Dies tritt häufig im Brust- oder Brust-Lendenbereich oder im Lenden-Sacralbereich auf, viele Flüssigkeiten sammeln sich im zentralen Kanal des Rückenmarks, im Zysteninhalt befindet sich nur eine atrophische Rückenmarksgewebe.

　　(2)Kein Rückenmark: Ein nicht entwickeltes Rückenmark ist oft mit einem Missbildungen des Gehirns verbunden und führt zu einem frühen Tod nach der Geburt.

　　(3Tumorgewebe von Dermoidzysten, Lipomen oder Teratomen: Es kann in die harte Hirnhaut oder das Rückenmark eindringen.

　　3Kombinierte Missbildungen und Spina bifida: Kombinierte Missbildungen, die häufiger vorkommen, sind Hydrozephalus, missgebildete Füße, Knochenhohlräume, Meningozele, Hydrozephalus, Lippenkluft und angeborene Herzfehler.

　　Eins, klinische Erscheinungsbild

　　Neurologische Symptome sind mit dem Grad der Beteiligung des Rückenmarks und der Spinalnerven verbunden, die häufigsten neurologischen Symptome sind Lähmungen der unteren Extremitäten, Inkontinenz von Harn und Kot usw., wenn der Läsionsbereich im Lenden- und Kreuzbeinbereich liegt, tritt eine schmerzhafte Lähmung und Muskelschwund der unteren Extremitäten auf, die Sinnes- und Reflexe verschwinden, die unteren Extremitäten zeigen eine niedrigere Temperatur, Blausucht und Ödeme, es ist leicht zu Ulzera zu bilden, bis hin zu nekrotischen Geschwüren, es gibt oft Muskelkontraktionen, manchmal Dislokation der Hüftgelenke, die unteren Extremitäten zeigen oft eine Missbildung von Hufschuhe, es gibt oft Inkontinenz von Harn und Kot, einige leichte Fälle haben möglicherweise leichte neurologische Symptome, mit zunehmendem Alter des Kindes werden die neurologischen Symptome häufiger zunehmen, was mit dem schnelleren Wachstum des Wirbelkanals im Vergleich zum Rückenmark und der zunehmenden Spannung des Rückenmarks und der Spinalnerven zusammenhängt.

　　Zwei, Klassifizierung

　　Der hinterseitige Spina bifida kann in folgende Kategorien unterteilt werden:

　　1Latente Spina bifida (spinabifida occulta):Diese Art von Missbildung ist häufig, es gibt nur Defekte im Rückenmarkskanal, das Rückenmark selbst ist normal, daher gibt es keine neurologischen Symptome, es hat keinen Einfluss auf die Gesundheit, früher wurde angenommen, dass diese Krankheit mit Harninkontinenz oder anderen Harnwegskrankheiten zusammenhängt, aber tatsächlich ist die Inzidenz von latenter Spina bifida bei normalen Kindern und Kindern mit Harnwegsbeschwerden ähnlich, auf der Haut über dem Defektbereich gibt es oft einige Anomalien, wie ein Bündel von Haaren, ein kleines Loch, ein Muttermal, Pigmentierung, Verdickung der subkutanen Fettmasse usw., möglicherweise gibt es eine angeborene Cysta oder Lipom auf dem Defekt, durch Röntgenuntersuchung kann diagnostiziert werden.

　　2Spina Bifida mit Meningozele:Es gibt Bläschen in der Stelle des Spina bifida, häufiger im Lenden- und Kreuzbeinbereich, der Tumor ist kreisrund, kann sehr groß werden, innen gibt es nur Dura Mater und Liquor cerebrospinalis, ohne Rückenmark und andere Nervengewebe, bei Kindern mit reinem Meningozele gibt es keine Lähmungen oder andere neurologische Symptome, wenn die äußere Blasenhaut normal ist, tritt der Tumor selten auf Infektionen, wenn die Blasenhaut sehr dünn ist oder bereits eingenommen hat, dann bildet sich oft eine Flüssigkeitleckage des Liquors cerebrospinalis oder wird mit Infektionen kombiniert.

　　3Spina Bifida mit Myeloencephalocele (Meningomyelocele):Meist im Lenden- und Kreuzbeinbereich, aber auch am Rücken zu finden, der Tumor ist kreisrund, möglicherweise so groß wie eine Orange, innen außer der Dura Mater und dem Liquor cerebrospinalis, gibt es auch Nervengewebe, außen ist eine sehr dünne Haut bedeckt, im Zentrum möglicherweise nur eine durchsichtige Dura Mater bedeckt, bei Neugeborenen, manchmal nur Granulationsgewebe, es ist leicht zu Ulzera zu bilden, das Rückenmarksgewebe gelangt in den oberen Teil des Tumors, Nervenzellen sind weit verbreitet im Tumor, dann von seiner Unterseite wieder in den Wirbelkanal zurückkehrend, hypoplasiertes Rückenmark, Nerven, Dura Mater, Wirbelknochenmuskulatur sind oft mit der Haut verbunden, einige Kinder haben an der突出的 Stelle des Rückenmarks weder Kapsel noch Hautabdeckung, zeigen eine ectopische Missbildung des Rückenmarks, fast alle dieser Patienten haben Lähmungen der unteren Extremitäten und Inkontinenz von Harn und Kot, einige Patienten haben Hydrocephalus, das Myeloencephalocele des Kreuzbeins im Bereich unter dem Lendenkreuzbein, die unteren Extremitäten sind nicht gelähmt, aber Harn und Kot sind immer noch inkontinent, bei Neugeborenen ist beim Weinen das Tropfen von Urin sichtbar, bei Jungen kann der Urin nicht normal ausgespritzt werden.

　　Neurale Missbildungen (einschließlich Spina Bifida) werden allgemein als eine polygene genetische Erkrankung angesehen, obwohl die Ursachen noch nicht vollständig geklärt sind, aber Frauen während der Schwangerschaft bis zur Schwangerschaft3Monaten lang täglich eingenommen werden400g Folsäure kann die Häufigkeit von Neuralrohrdefekten verringern. Nach der Untersuchung von "B"-Ultraschall während der Schwangerschaft und der Bestimmung von Alpha-Fetoprotein im Serum der Mutter und im Fruchtwasser kann die Neuralrohrdefektrate in den frühen und mittleren Schwangerschaftsphasen gescreent werden, was die Häufigkeit von Neuralrohrdefekten erheblich reduziert. Man sollte Kalzium zuführen, mehr Lebensmittel mit hohem Kalziumgehalt essen, man kann dem Kind Brühe aus Schafsrücken (oder Schweine- und Rinderknochen) geben. Man sollte Meeresfrüchte meiden.

　　Kinder mit Spina bifida - Untersuchungsprojekte:

　　1、Blutbild, Routineuntersuchung des Gehirnwassers (CSF), MRT der Wirbelsäule, Computertomografie der Wirbelsäule, Urinuntersuchung, Beweglichkeit der Wirbelsäule, Untersuchung der Wirbelsäule, Druck- und Klopfempfindlichkeit der Wirbelsäule.

　　2、Das Blutbild ist das Ergebnis einer allgemeinen Blutuntersuchung (früher als Blutbild bezeichnet), das die chemische Analyse der Anzahl und Qualität der Blutzellen im peripheren Blut ist.

　　3、Bei Komplikationen durch Infektion ist das periphere Blutbild mit einer erheblichen Erhöhung der Leukozyten signifikant erhöht, bei intrakraniellen Infektionen ist das Gehirnwasser mit einer erheblichen Erhöhung der Leukozyten signifikant erhöht.

　　4、Die Röntgenaufnahme der Wirbelsäule zeigt einen Mangel an Dornfortsätzen und eine Erweiterung des Interspinale-Raums, die Defektoberfläche des Knochens ist mit einem Tumormass verknüpft, und CT und MRI können auch die Inhaltsubstanz der Kapsel anzeigen.

　　Welche Lebensmittel sind bei kindlicher Spina bifida förderlich für die Gesundheit: Man sollte Kalzium zuführen, mehr Lebensmittel mit hohem Kalziumgehalt essen, man kann dem Kind Brühe aus Schafsrücken (oder Schweine- und Rinderknochen) geben. Vermeiden Sie Meeresfrüchte. Da Seefisch, Seetang, Seegemüse, Seefisch usw. eine bestimmte Harnsäure enthalten, kann diese Harnsäure nach dem Aufnahme im Körper in den Gelenken Uratsalze bilden, die die Krankheit der Arthritis verschlimmern. Daher sollten Patienten mit kindlicher Spina bifida keine Meeresfrüchte essen.

　　1、Pflegen Sie die Kapsel, um sicherzustellen, dass sie nicht zerbricht. Bei unvollständiger Hautoberfläche muss auf die Reinigung und Desinfektion geachtet werden. Kinder mit keinen neurologischen Symptomen oder nur leichten Symptomen können die Kapsel entfernt werden. Im Allgemeinen sollte erwartet werden, dass der Säugling geboren wird6Monaten nach der Entfernung; wenn die Kapselwand sehr dünn und leicht zu zerreißen ist, kann eine Operation kurz nach der Geburt durchgeführt werden.

　　2、Für die Lähmung und Muskelatrophie durch Spina bifida können Akupunktur, Massage und andere symptomatische Behandlungen zur Rehabilitation versucht werden, aber das endgültige Ergebnis ist nicht zufrieden stellend.