Παιδικός σπασμός σπονδύλων

　　First, etiology

　　To study the etiology of spina bifida, it is necessary to understand the normal process of neural embryonic development in humans. In the human embryo development at the16Day, the notochord above the ectoderm thickens to form the neural plate, then the two sides of the neural plate increase to form the neural folds and converge towards the midline, fuse to form the neural tube. The initial fusion of the neural tube appears at the22Day, located at the3Level, that is, the future brainstem formation area, the fusion starts from the optic vesicle, and develops towards the head and tail in both directions.23～26Days close, if not closed completely, then form craniospinal malformation and anencephaly. After that, the neural tube in the embryo development at the26～3Days close, if not closed completely, then form spina bifida.

　　Second, pathogenesis

　　Spina bifida belongs to neural tube malformation (NTD), NTD is a polygenic genetic disease, its pathogenesis is extremely complex, it is multifaceted, many factors interfere with the process of onset, according to animal experiments, clinical observations and epidemiological studies, it is believed that NTD is the result of the joint action of genetic factors and environmental factors (uterine environment):

　　1In the study of the pathogenesis of NTD, it is difficult to distinguish between the effects of polygenic or multifactorial action and complex environmental factors, such as certain families may be related to the common living environment. Therefore, in the pathogenesis, certain characteristics are usually attributed to the result of gene factor action, such as changes in the incidence rate of NTD in different regions and ethnic groups, high incidence rate of NTD in consanguineous marriage, and high recurrence risk of NTD within the family.

　　Family studies have shown that pregnant women with a history of NTD have a higher probability of giving birth to NTD infants than the general population. The research of Cater and Evans believes that if either parent has a history of NTD, the incidence rate of NTD in their offspring will be3％, significantly higher than the general population. Those who have had2The risk of giving birth to an NTD infant increases for mothers who have had a previous NTD birth experience.10％. In addition, the incidence of NTD in twins is higher than that in the general population, and the incidence of NTD in monozygotic twins is higher than that in dizygotic twins. These research results all support the role of genetic factors in NTD.

　　The results of genetic research on NTDs cannot be explained by the single gene mutation of Mendelian inheritance law, but rather have the basis of multiple gene inheritance, that is, minor genes. There are no recessive or dominant differences between minor genes, and their effect is cumulative; the effect accumulates and the environmental factors reach a certain threshold, then the disease can occur. Therefore, the occurrence of NTD is caused by polygenic inheritance, and as for how much the genetic factors play a role in the occurrence of NTD, it has not been determined yet.

　　2Environmental teratogenic factors are usually present in early pregnancy, usually at3Within a month, acting on the mother, it causes malformation in the process of neural tube development due to malformation. Common environmental factors associated with NTD include maternal deficiency of folic acid and other vitamins during early pregnancy, deficiency of zinc and other trace elements, severe pregnancy reactions, viral infections, taking certain drugs, alcoholism, radiation exposure, and contact with certain chemical substances.

　　Προτιμάται η έρευνα για τη φολικό οξύ και άλλες πολλές βιταμίνες (συμπεριλαμβανομένων της βιταμίνης A, Β1Β2Η έλλειψη του Β, C, D, E, της νικοτίνης κ.λπ. και η σχέση τους με την NTD, ειδικά η σχέση του φολικού οξέος με την NTD, από20th century8Από τη δεκαετία του 0, έχουν επιτευχθεί σημαντικά επιτεύγματα. Σήμερα, έχει επιβεβαιωθεί ότι η έλλειψη της φολικής οξέως κατά την πρώιμη εγκυμοσύνη είναι η κύρια αιτία της NTD. Οι λόγοι που μπορεί να προκαλέσουν την έλλειψη φολικού οξέος περιλαμβάνουν την ανεπαρκή πρόσληψη, την κακή απορρόφηση, τη διαταραχή της μετατροπής ή την αύξηση των αναγκών, οδηγώντας σε δυσκολίες στη σύνθεση DNA, επηρεάζοντας την διάσπαση και την αύξηση των κυττάρων. Η φολικό οξύ είναι ένα υδρόλυτο βιταμίνη, είναι ένα απαραίτητο θρεπτικό συστατικό για την πρώιμη ανάπτυξη του νευρικού συστήματος του εμβρύου. Κατά την πρώιμη εγκυμοσύνη, κατά τη διάρκεια της διαίρεσης του εμβρύου και της ανάπτυξης του πλακούντα, η ανάπτυξη και η διάσπαση των κυττάρων είναι πολύ δυναμική, αν η έγκυος έχει έλλειψη φολικού οξέος, θα επηρεάσει την ανάπτυξη του νευρικού συστήματος του εμβρύου.-Η κανονική ανάπτυξη του νευρικού σωλήνα, στη συνέχεια θα οδηγήσει στην κακή συνολούμενη σύνδεση του κρανίου ή της σπονδυλικής στήλης, εμφανίζοντας NTD, και προκαλεί αυτοβούλητη αποβολή, νεκροτόκωση.

　　Η έλλειψη του ζιγγαρίνου κατά την πρώιμη εγκυμοσύνη είναι μια περιβαλλοντική αιτία που μπορεί να προκαλέσει NTD. Η ανεπαρκής πρόσληψη άλλων μικροστοιχείων όπως το νικέλιο, το ασβέστιο, το.tellurium κ.λπ. μπορεί επίσης να προκαλέσει NTD, αλλά η ακριβής δράση του είναι άγνωστη. Πολλές γυναίκες με σοβαρές έγκυες διαταραχές μπορεί να προκαλέσουν NTD λόγω της σοβαρής εμετού που προκαλεί απώλεια υγρασίας και προσωρινή εξασθένηση των μικροστοιχείων (όπως το ζιγγαρίνη) ή των βιταμινών (όπως η φολικό οξύ).

　　Η ερευνητική έρευνα στη βιρολογία δείχνει ότι η λήψη του μεγαλοκυτταρικού ιού ή του τύπου A ιού της γρίπης κατά την πρώιμη εγκυμοσύνη μπορεί να προκαλέσει αναπτυξιακή διαταραχή του κεντρικού νευρικού συστήματος του εμβρύου, μπορεί να προκαλέσει NTD. Η λήψη του toxoplasmosis κατά την πρώιμη εγκυμοσύνη μπορεί επίσης να προκαλέσει NTD. Η έκθεση της κοιλιάς ή του πέους της μητέρας κατά την πρώιμη εγκυμοσύνη σε ακτινοβολία μπορεί να επηρεάσει την ανάπτυξη του κεντρικού νευρικού συστήματος του εμβρύου, με ορισμένους να έχουν NTD.

　　Οι έγκυες με εpilepsy που λαμβάνουν αντιεπιληπτικές φαρμακευτικές ουσίες όπως η valproic acid, η phenobarbital και η phenytoin, οι οποίες μπορεί να προκαλέσουν NTD. Η λήψη ορμονικών αντισυλληπτικών κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η λήψη ορισμένων αντικαρκινικών φαρμάκων όπως η methotrexate, η adenine (aminopurine) και η mercaptopurine, καθώς και η μεγάλη ή συνεχής χρήση της cortisone ή της prednisolone (prednisolone), μπορεί να προκαλέσει NTD. Η μηχανισμός δράσης μπορεί να σχετίζεται με την διαταραχή της μεθύλεσης της φολικού οξέος.

　　1Οι επιπλοκές της σπασματικής σπονδυλωσης μπορεί να προκαλέσουν κόκκινη και οπωρωμένη ποδιών, να είναι ευάλωτη στις διατροφικές φλεγμονές, ακόμη και την νεκρωτική, συχνά με σπασμούς των μυών, μερικές φορές με διάταξη του αγκονάτιου, την ανωμαλία του πέλματος κ.λπ.

　　2Συμπεριλαμβάνεται η σπασματική σπονδυλωση με άλλες ανωμαλίες. Η σπασματική σπονδυλωση μπορεί να συνοδεύεται από άλλες λιγότερο συχνές ανωμαλίες όπως:

　　(1) υδροκεφαλία εντός της σπονδυλικής στήλης: Συνήθως εμφανίζεται στην περιοχή της θωρακικής σπονδυλικής στήλης, της θωρακικής-οσφυϊκής περιοχής ή της οσφυϊκής-σπονδυλικής περιοχής, με πολλές υγρά να συσσωρεύονται στον κεντρικό σωλήνα της σπονδυλικής στήλης, με την κοιλότητα να περιέχει μόνο μείωση της σπονδυλικής οργανικής δομής.

　　(2) χωρίς σπονδυλική στήλη: Η ανεπαρκής ανάπτυξη της σπονδυλικής στήλης συχνά συνοδεύεται από ανωμαλία του εγκεφάλου, οδηγώντας σε θάνατο γρήγορα μετά τη γέννηση.

　　(3Οργανισμός από την κυστίτιδα του δέρματος, την λιπομαλλία ή τον ανωμαλικό όγκο: μπορεί να εμβαθύνει στη σκληρή μεμβράνα του εγκεφάλου ή στη σπονδυλική στήλη.

　　3Συγχρόνως υπάρχουσες ανωμαλίες και σπασματική σπονδυλωση. Οι συχνότερες ανωμαλίες που συνυπάρχουν είναι η ελαστική υδροκεφαλία, η ανωμαλία των ποδιών, η κεφαλαία κοιλότητα, η κεφαλαία βουβωνία, η κεφαλαία διόγκωση, η σχισμή του στόματος, η ελλατρία της καρδιάς κ.λπ.

　　Πρώτο, κλινικά σημεία

　　Τα συμπτώματα του νευρικού συστήματος σχετίζονται με την έκταση της προσβολής του σπασμού του νευρικού ιστού και του νευρικού ιστού, τα πιο συχνά συμπτώματα του νευρικού συστήματος είναι η παράλυση των ποδιών, η απώλεια ελέγχου των αποκλεισμών κ.λπ., αν η περιοχή της λοξής σπονδυλικής στήλης είναι στην περιοχή της σπονδυλικής στήλης και της πλάτης, εμφανίζεται παράλυση των ποδιών, μυϊκή ατροφία, απώλεια αίσθησης και τάση των αντανακλαστικών, τα πόδια είναι συχνά χαμηλότερη θερμοκρασία, κόκκινη και οίδημα, εύκολα να προκαλέσει νευρική ελκώδη, ακόμη και νεκρωτική, συχνά με μυϊκή συστολή, μερικές φορές με αρθρώσεις της οσφυϊκής αρθρώσης, τα πόδια συχνά εμφανίζουν μορφή πιέτας, συχνά με απώλεια ελέγχου των αποκλεισμών, μερικές ελαφρές περιπτώσεις, τα συμπτώματα του νευρικού συστήματος μπορεί να είναι πολύ ελαφρά, καθώς η ηλικία του παιδιού αυξάνεται, τα συμπτώματα του νευρικού συστήματος συχνά γίνονται πιο σοβαρά, αυτό έχει να κάνει με την ταχύτερη ανάπτυξη του σωλήνα της σπονδυλικής στήλης από το σπασμό του νευρικού ιστού, την αυξανόμενη πίεση στο νευρικό ιστού και το νευρικό ιστού.

　　Δεύτερο, κατηγορία

　　Η πλάγια σπονδυλική στήλη μπορεί να διαιρεθεί σε τα εξής είδη:

　　1Κρυφή σπονδυλική στήλη (spinabifidaocculta):Αυτός ο τύπος παραμόρφωσης είναι πολύ συχνός, υπάρχει μόνο η έλλειψη του σωλήνα της σπονδυλικής στήλης, ο σπασμός του νευρικού ιστού είναι κανονικός, οπότε δεν υπάρχουν συμπτώματα του νευρικού συστήματος, δεν έχει επίδραση στην υγεία, πριν από αυτόν τον καιρό θεωρήθηκε ότι η ασθένεια αυτή έχει σχέση με την νυχτερινή εφίδρωση ή άλλες νευρικές ουρολογικές ασθένειες, αλλά στην πραγματικότητα η συχνότητα της κρυφής σπονδυλικής στήλης είναι ίση μεταξύ των υγιών παιδιών και των παιδιών με νευρικές ουρολογικές ασθένειες, η επιφάνεια της έλλειψης του σωλήνα της σπονδυλικής στήλης συχνά έχει κάποιες αномάλεις φαινόμενα, όπως μια κούκλα, ένα μικρό κρατήρα, ένα μοτίβο, η χρωματική επίπλωση, η πυκνότητα του υποδέρμιου κ.λπ., η έλλειψη του σωλήνα της σπονδυλικής στήλης μπορεί να έχει κρυφή κύστη ή λίπος όγκο, μπορεί να διαγνωστεί με ακτινογραφία.

　　2Σπασμός της σπονδυλικής στήλης με εξωτερική μεριά του εγκεφαλικού υγρού (meningocele):Υπάρχουν κύστη στην περιοχή της έλλειψης της σπονδυλικής στήλης, συχνά συμβαίνει στην περιοχή της σπονδυλικής στήλης και της πλάτης, το όγκος είναι κύκλιος, μπορεί να είναι πολύ μεγάλο, μέσα σε αυτό υπάρχουν μόνο η μεριά της μεριάς του εγκεφαλικού υγρού και του εγκεφαλικού υγρού, χωρίς το νευρικό ιστού και άλλες νευρικές οργανώσεις, οι ασθενείς με απλή εξωτερική μεριά του εγκεφαλικού υγρού δεν έχουν παράλυση ή άλλα συμπτώματα του νευρικού συστήματος, η εξωτερική επιφάνεια της κύστης είναι κανονική δέρμα, ο όγκος είναι πολύ σπάνιος να προκαλέσει λοίμωξη, αν η κύστη είναι πολύ λεπτή ή έχει διαρρεύσει, τότε συχνά σχηματίζεται η διαρροή του εγκεφαλικού υγρού ή συνδυάζεται με λοίμωξη.

　　3Σπασμός της σπονδυλικής στήλης με εξωτερική μεριά του εγκεφαλικού υγρού και του νευρικού ιστού (meningocele):Πολλές φορές συμβαίνει στην περιοχή της σπονδυλικής στήλης και της πλάτης, το όγκος είναι κύκλιος, μπορεί να είναι μεγάλο όπως μια πορτοκάλι, μέσα σε αυτό υπάρχουν η μεριά της μεριάς του εγκεφαλικού υγρού και του εγκεφαλικού υγρού, εκτός από το νευρικό ιστού, το εξωτερικό του καλύπτεται από πολύ λεπτό δέρμα, στην κεντρική περιοχή μπορεί να καλύπτεται μόνο από ημιδιαφανές εγκεφαλικό υγρό, στον άνθρωπο, μερικές φορές υπάρχει μόνο το ιστού του γύρη, είναι πολύ εύκολο να σχηματιστεί ελκώδης, η μεριά της μεριάς του σπασμού του νευρικού ιστού εισέρχεται στην κορυφή του όγκου, τα νευρικά ίντρα κατανομήται ευρέως στο όγκου, και στη συνέχεια από το κάτω μέρος του επιστρέφει στην περιοχή του σπονδύλου του σπονδύλου, η ανάπτυξη του σπασμού του νευρικού ιστού, του νευρικού ιστού, του εγκεφαλικού υγρού, του μυός της σπονδυλικής στήλης συχνά συνδέεται με το δέρμα, μερικοί ασθενείς έχουν την εξωτερική πλευρά του σπασμού του νευρικού ιστού χωρίς κελύφη, χωρίς δέρμα, σχηματίζοντας την παραμόρφωση του εξωτερικού σπασμού του νευρικού ιστού, οι ασθενείς αυτοί σχεδόν όλοι έχουν παράλυση των ποδιών και απώλεια ελέγχου των αποκλεισμών, μερικοί ασθενείς έχουν συμπτώματα εγκεφαλικού υγρού, η παραμόρφωση της σπονδυλικής στήλης και της σπονδυλικής στήλης του σπονδύλου της σπονδυλικής στήλης συμβαίνει κάτω από την έξοδο του σπονδύλου, χωρίς παράλυση των ποδιών, αλλά με απώλεια ελέγχου των αποκλεισμών, οι νεογέννητοι όταν κλαίνε, μπορεί να δείξει πτώση ούρων, στους αρρενόπαρους δεν μπορεί να εκπέμψει κανονικά ούρους.

　　Η παραμόρφωση του νευρικού σωλήνα (περιλαμβανομένων των σπασμών της σπονδυλικής στήλης) θεωρείται γενικά μια πολυγονική γενετική ασθένεια, αν και η αιτία της δεν είναι πλήρως κατανοητή, οι γυναίκες πριν από τη σύλληψη και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης3个月期间每天服用400g叶酸能减少神经管畸形的发生。根据孕期"B"超及孕母血清与羊水中甲胎蛋白的测定，可以在孕早，中期筛查出神经管畸形，此举大大降低了神经管畸形率的发生。应该补钙，多吃含钙量高的食物，可以羊脊骨(猪骨，牛骨都可以)煲汤给孩子喝。

　　小儿脊柱裂检查项目：

　　1、血常规、脑脊液常规检验(CSF)、脊柱MRI检查、脊柱椎体平扫、尿常规、脊柱活动度、脊柱检查、脊柱压痛与叩击痛。

　　2、血象是指血液的一般检验(以往称为血常规检查)的结果，是指对外周血中血液细胞数量和质量的化验检查。

　　3、并发感染时外周血象白细胞显著增高，颅内感染时，脑脊液白细胞显著增高。

　　4、脊柱X线平片显示椎板棘突缺如，椎弓根间距增宽，骨质缺损部位与软组织肿物相连接，CT及MRI也可显示囊内容物。

　　小儿脊柱裂吃哪些食物对身体好：应该补钙，多吃含钙量高的食物，可以羊脊骨(猪骨，牛骨都可以)煲汤给孩子喝。忌吃海味。因为海参、海带、海菜、海鱼等含有一定的尿酸，这些尿酸被身体吸收后，能在关节中形成尿酸盐结晶，使关节炎的病情加重。因此，患了小儿脊柱裂的病人不宜吃海产品。

　　1、注意保护囊肿，不使其破裂。表面皮肤不完全者，需注意清洁消毒。没有神经系症状或只有轻微症状的病儿可切除囊肿。一般应等出生6个月以后切除；如囊肿壁极薄容易破裂，可在生后不久手术。

　　2、对脊柱裂所致的下肢瘫痪与肌肉萎缩，可试用针灸、按摩等康复对症治疗，但最终效果不满意。