تصدع العمود الفقري عند الأطفال

　　أولاً، سبب المرض

　　دراسة أسباب الشق العمود الفقري، من الضروري معرفة عملية تطور الجنين العصبي الطبيعية. في تطور الجنين البشري في16يوم، يصبح طبقة خارجية من العمود الفقري سميكة، وتشكل طبقة العصب، ثم تزيد طبقات العصب من الارتفاع وتقترب نحو الوسط، وتتشكل في أنبوب العصب. تبدأ融合 في22يوم، يقع في3المستوى، وهو منطقة تشكيل الدماغ الرئيسي في المستقبل، تبدأ الفusion من موقع البداية البصرية، وتتطور من الدماغ الرئيسي وموقع البداية البصرية نحو الرأس والذيل.23إذا لم يغلق بشكل كامل، فإنه يسبب شق العمود الفقري.26يغلق في اليوم26إذا لم يغلق بشكل كامل، فإنه يسبب شق العمود الفقري.3يغلق في اليوم

　　ثانيًا، ميكانيكية المرض

　　شق العمود الفقري هو تشوه في الأنبوب العصبي (NTD)، وهو مرض وراثي متعدد الجينات، ويكون ميكانيكية المرض معقدة للغاية، ومتعددة الجوانب، ويمكن أن يؤثر العديد من العوامل على عملية الإصابة، بناءً على التجارب الحيوانية، المراقبة السريرية والدراسات الإيبيديميولوجية، يعتقد أن NTD هي نتيجة التفاعل بين العوامل الوراثية والعوامل البيئية (البيئة المحيطة بالرحم):

　　1في دراسة ميكانيكية المرض في NTD، من الصعب تمييز تأثير الجينات المتعددة أو التأثيرات المتعددة مع تأثير العوامل البيئية المعقدة، مثل أن بعض العائلات قد تكون مرتبطة بالبيئة المعيشية المشتركة. لذلك، عادة ما يتم ترجمة بعض الميزات إلى نتائج تأثير الجينات، مثل تغيير معدل الإصابة بNTD في مختلف المناطق العرقية والجماعات، معدل الإصابة بNTD المرتفع في الزواج القريب، معدل التكرار المرتفع في عائلات NTD وما إلى ذلك.

　　دراسة العائلات تظهر أن خطر ولادة طفل يعاني من NTD للمرأة الحامل مع تاريخ عائلي من NTD أعلى من عامة الناس. يعتقد Cater وEvans أن إذا كان أحد الوالدين قد كان لديه تاريخ من NTD، فإن معدل الإصابة بNTD لدى الذرية هو3%، أعلى بكثير من عامة الناس. من الذين لديهم2مرات أو أكثر، يزيد خطر ولادة طفل يعاني من NTD10%، بالإضافة إلى ذلك، معدل NTD في التوأم المتماثل أعلى من عامة الناس، وNTD في التوأم غير المتماثل أعلى من التوأم المتماثل. هذه النتائج تدعم دور العوامل الوراثية في NTD.

　　لا يمكن تفسير نتائج البحث الجيني حول NTD باستخدام قاعدة التغيرات الجينية البسيطة لمبدأ الوراثة المتنوعة، بل هي أساساً في العديد من الجينات المختلفة، وهي جينات قليلة التأثير. لا توجد فرق سرية أو واضحة بين هذه الجينات، ويتراكم تأثيرها، ويكون التأثير المتراكم والتفاعل مع العوامل البيئية عند مستوى معين هو المرض. لذلك، يحدث NTD نتيجة وراثة متعددة الجينات، ومع ذلك، لم يحدد بعد دور العوامل الوراثية في حدوث NTD.

　　2عوامل التشوه البيئية في بداية الحمل، عادة ما تكون في3في غضون الشهر، يؤثر على الأم الحامل، مما يؤدي إلى عيوب في تطور الأنبوب العصبي ويحدث تشوهات. العوامل البيئية الشائعة التي ترتبط بNTD تشمل نقص الفولات في بداية الحمل والعديد من الفيتامينات الأخرى، نقص الزنك والمعادن الدقيقة الأخرى، الاستجابة الحادة للحمل، الالتهابات الفيروسية، تناول بعض الأدوية، الشرب المفرط، الإشعاع السيني، والاتصال ببعض المواد الكيميائية وما إلى ذلك.

　　أجريت العديد من الأبحاث على الفولات والأدوية المختلفة في مراحل مبكرة من الحمل (بما في ذلك الفيتامين A،B1،B2،C،D،E،حمض النيكوتينيك، إلخ) وارتباطها بNTD،尤其是 علاقة الفولات بNTD، منذ2قرن8منذ بداية القرن العشرين، تم تحقيق تقدم كبير. الآن تم تأكيد أن نقص الفولات في مراحل مبكرة من الحمل هو السبب الرئيسي لNTD. يمكن أن تؤدي الأسباب مثل نقص الاستهلاك، سوء الامتصاص، اضطرابات الأيض أو الحاجة إلى زيادة إلى نقص الفولات، مما يؤدي إلى عرقلة تكوين DNA، مما يؤثر على انقسام الخلايا والنمو. الفولات هي فيتامين مائي، وهو غذاء ضروري لتطور الجهاز العصبي المبكر للجنين. في مراحل مبكرة من الحمل، يحدث تكوين الجنين والرحم، ونمو الخلايا والانقسام مكثف، إذا كانت الأم تعاني من نقص الفولات، فإن ذلك سيؤثر على تشكيل الجهاز العصبي المبكر للجنين.-تطوير الأنبوب العصبي الطبيعي، ومن ثم سيؤدي إلى عدم التوصيل الجيد للعظام الجمجمة أو العمود الفقري، مما يؤدي إلى NTD، مما يؤدي إلى الإجهاض الطبيعي، والولادة المبكرة.

　　عدم وجود الزنك في مراحل مبكرة من الحمل هو عامل بيئي يمكن أن يؤدي إلى إصابة الجنين بNTD. أيضًا، يمكن أن يسبب نقص استهلاك العناصر المعدنية الأخرى مثل النحاس والكالسيوم والسيلينيوم وغيرها NTD، ولكن لم يحدد بعد تأثيرها المحدد. بالنسبة للأسباب التي تسبب NTD بسبب رد الفعل الصحيح الشديد في الحمل، قد تكون السبب هو فقدان الماء بشكل مؤقت بسبب الغثيان الشديد، مما يؤدي إلى فقدان المعادن (مثل الزنك) أو الفيتامينات (مثل الفولات) الضرورية.

　　أظهرت دراسات علم الأحياء الفيروسية أن إصابة الأم بفيروس الساركوما أو فيروس الانفلونزا A في مراحل مبكرة من الحمل يمكن أن يؤدي إلى عجز في تطور الجهاز العصبي المركزي للجنين، يمكن أن تحدث NTD. أيضًا، يمكن أن يؤدي التلوث بالتقويم في مراحل مبكرة من الحمل إلى تأثير على تطور الجهاز العصبي المركزي للجنين، وبعضهم قد يحدث NTD. إذا كانت الأم تتعرض للأشعة السينية في منطقة البطن أو الحوض في مراحل مبكرة من الحمل، فإن تطور الجهاز العصبي المركزي للجنين قد يكون مؤثرًا، وبعضهم قد يحدث NTD.

　　تناول النساء الحوامل للأسبرين والفينوباربيتال والفينوثيازين وغيرها من الأدوية المضادة للصرع يمكن أن يؤدي إلى زيادة خطر الإصابة بNTD لدى الذرية. تناول الأدوية المضادة للسرطان مثل الأكسيتالوبروكسيت والادينين (الأدنيين) والثيومين وغيرها، وكذلك استخدام الكورتيكوستيرويدات مثل الكورتيزون والبوتكسون (البيوتكسون) بشكل كبير أو مستمر يمكن أن يسبب NTD. قد تكون آلية التأثير مرتبطة بتعطيل عملية الأكسدة للفولات.

　　1،التعقيدات التي يمكن أن تحدث في فتق العمود الفقري يمكن أن تؤدي إلى الأطراف السفلية الزرقاء والورم، ويكون من الصعب حدوث تآكل غذائي، حتى التهاب الأعصاب، عادة ما يكون هناك تقلصات عضلية، وأحيانًا انزلاق مفصل الورك، تشوهات الأقدام الشعبية، إلخ.

　　2،وجود تشوهات مصاحبة لفتق العمود الفقري فتق العمود الفقري قد يصاحبه بعض التشوهات النادرة الأخرى مثل:

　　(1)تضخم السائل النخاعي: يحدث غالبًا في منتصف العمود الفقري، أو في منطقة الصدر السفلية أو السفلى، حيث يتراكم الكثير من السائل في قناة النخاع الشوكي، ويتكون داخل الأكياس فقط من الأنسجة الشوكية المتقلصة.

　　(2)بدون نخاع شوكية: عدم تطور النخاع الشوكي غالبًا ما يصاحبه عدم تطور الدماغ، يموت الطفل في أقرب وقت بعد الولادة.

　　(3أورام الجلد، الأورام الدهنية أو الأورام الخلقية: قد تغزو المادة الصماء للدماغ أو النخاع الشوكي.

　　3،وجود تشوهات متزامنة مع فتق العمود الفقري تشوهات متزامنة مع فتق العمود الفقري شائعة جدًا تشمل تضخم الدماغ، تشوه القدم، فراغ الجمجمة، نتوء الغشاء الم保护好ي، نتوء الدماغ، تشوه الشفاه، أمراض القلب الخلقية، إلخ.

　　النوع الأول: الأعراض السريرية

　　الأعراض النفسية تتعلق بمستوى التأثير على النخاع والعصب الفقري، والأعراض النفسية الشائعة هي شلل الساقين وفقدان التحكم في البول والغائط، إذا كانت منطقة التغيير في السهول والسرة، فإنه يحدث شلل تآملي في الساقين وatrophy of the muscles، وتفقد الحواس والردود العصبية، وتظهر الساقين كثيراً درجة حرارة منخفضة، وتكون اللون أزرق، وتكون هناك تورم، وتكون هناك بسهولة تآكل غذائي، وحتى التهاب القدم، وتكون هناك تقلصات العضلات، وفي بعض الأحيان يحدث تحرير مفصل الورك، وتظهر الساقين شكل حصان، ويكون هناك فقدان للتحكم في البول والغائط، ويكون هناك بعض الحالات الخفيفة، قد تكون الأعراض النفسية خفيفة، ويكون هناك زيادة في الأعراض النفسية مع تقدم العمر، وهذا يتعلق بسرعة نمو القناة الفقارية مقارنة بالنخاع، وتزداد قوة السحب على النخاع والعصب الفقري.

　　النوع الثاني: تصنيف

　　يمكن تقسيم تشوه العمود الفقري الخلفي إلى الفئات التالية:

　　1، تشوه العمود الفقري المخفي (السبيينابيفيدا أوككوتا):هذا النوع من التشوهات شائع جداً، ويكون هناك فقط فقدان في القناة الفقارية، ويكون النخاع نفسه طبيعيًا، لذا لا يوجد أعراض نظام عصبي، ولا يؤثر على الصحة، كان يعتقد في الماضي أن هذا المرض ذو علاقة بالتبول الليلي أو أمراض المسالك البولية الأخرى، ولكن في الواقع، معدل تشوه العمود الفقري المخفي في الأطفال العاديين والأطفال الذين يعانون من أمراض المسالك البولية هو نفسه، وتكون هناك عادة ظواهر غير طبيعية على الجلد في مكان الفقدان، مثل كومة شعر، فم صغير، وآثار حب الشباب، تغير في لون الجلد، وسمك الدهون تحت الجلد، ويمكن أن يكون هناك كيس خدجي أو ورم دهني في مكان الفقدان، ويمكن التشخيص بشكل صحيح من خلال الفحص بالأشعة السينية.

　　2، تشوهات العمود الفقري مصحوبة بتضخم الغشاء العصبي (المنيوسيل):يكون هناك كيس في مكان الفقدان في العمود الفقري، يحدث غالباً في منطقة السهول والسرة، تكون الأورام رائعة الشكل، ويمكن أن تكون كبيرة جدًا، وتحتوي فقط على الغشاء العصبي والسائل العصبي، وليس هناك نخاع أو أنسجة عصبية أخرى، لا يوجد شلل أو أعراض نظام عصبي أخرى لدى المرضى الذين يعانون من تضخم الغشاء العصبي فقط، ويكون الكيس الخارجي مثل الجلد الطبيعي، لا يحدث التلوث في الأورام غالباً، وإذا كان الكيس رقيقًا أو قد تم تمزقه، فإنه يحدث عادةً تسرب السائل العصبي أو التلوث.

　　3، تشوهات العمود الفقري مصحوبة بتضخم الغشاء العصبي والنخاع (المنىوإيلو):يحدث غالباً في منطقة السهول والسرة، ويمكن أن يحدث أيضًا في الظهر، تكون الأورام رائعة الشكل، ويمكن أن تكون كبيرة مثل البرتقال، وتحتوي على الأنسجة العصبية بالإضافة إلى الغشاء العصبي والسائل العصبي، وتغطى بجلد رقيق، وفي منطقة الوسط يمكن أن تكون مغطاة فقط بغشاء عصبي شفاف، في الأطفال حديثي الولادة، في بعض الأحيان يمكن أن تكون هناك فقط الأنسجة الجدية، ويمكن أن تكون هناك بسهولة تآكل، ويصل نسيج النخاع إلى الجزء العلوي من الأورام، وتنتشر الألياف العصبية في الأورام، ومن ثم تعود من الأسفل إلى الجزء الداخلي من العمود الفقري، ويكون النخاع غير المكتمل النمو، والنخاع العصبي، والغشاء العصبي، والعضلات الفقارية غالباً مرتبطة بالجلد، وبعض المرضى ليس لديهم غشاء أو جلد مغطى في مكان نتوء النخاع، ويكون شكلهم تشوه خارجي للنخاع، ويكون هؤلاء المرضى تقريباً جميعهم يعانون من شلل في الساقين وعدم القدرة على التحكم في البول والغائط، ويعاني بعض المرضى من تضخم الدماغ، ويحدث تضخم الغشاء العصبي للنخاع الشوكي في أسفل تجمع السهول، لا يكون هناك شلل في الساقين، ولكن لا يزال هناك فقدان للتحكم في البول والغائط، يمكن رؤية التبول بالدموع عند الأطفال حديثي الولادة، ولا يمكن للرضع الذكور التبول بشكل طبيعي.

　　تشوهات القناة العصبية (بما في ذلك التشوه الشوكي) يعتبر عادة مرضاً وراثياً متعدد الجينات، على الرغم من أن السبب لم يكشف بشكل كامل، إلا أن النساء في فترة ما قبل الحمل إلى فترة الحمل3أثناء الشهر كل يوم4جرام من حمض الفوليك يمكن أن يقلل من حدوث تشوهات الأنبوب العصبي. بناءً على الفحص بالموجات فوق الصوتية البحرية في بداية الحمل، وقياس مستوى بروتين الألفا المشبعة في دم الأم والسائل الأمومي، يمكن إجراء الفحص في بداية وسط الحمل لتحديد تشوهات الأنبوب العصبي، مما يقلل بشكل كبير من معدل حدوث تشوهات الأنبوب العصبي. يجب تناول الكالسيوم، والاستفادة من الأطعمة الغنية بالكالسيوم، مثل عظام الغنم (يمكن أيضًا أن تكون عظام الخنزير أو البقر) للطهي للطفل. يجب تجنب الأطعمة البحرية. لأن الكركند، الكرفس، الأعشاب البحرية، الأسماك البحرية تحتوي على尿酸 معينة، هذه尿酸 عند امتصاصها في الجسم يمكن أن تتشكل فيها جسيمات尿酸 في المفاصل، مما يزيد من تفاقم مرض الروماتيزم. لذلك، لا يجب أن يأكل المرضى المصابون بالشق الفقري منتجات البحر.

　　مشروعات الفحوصات الخاصة بالشق الفقري في الأطفال:

　　1، الفحص العادي للدم، الفحص العادي للسائل الشوكي (CSF)، الفحص بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري، الفحص بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري، الفحص العادي للبول، درجة حرارة العمود الفقري، الفحص بالعمود الفقري، الألم عند ضرب العمود الفقري.

　　2، يشير الدم إلى الفحص العادي للدم (الذي كان يُسمى في الماضي فحص الدم العادي) للنتائج، وهو فحص لعدد وجودة خلايا الدم في الدم الطرفي.

　　3، يزيد عدد خلايا الدم البيضاء في الدم عند الإصابة بالتهابات الطرف الخارجي، ويزيد عدد خلايا الدم البيضاء في السائل الشوكي عند الإصابة بالتهابات الدماغ.

　　4، يظهر على شريحة أشعة X للعمود الفقري عدم وجود العظام العلوية للفقرات، واتساع مسافة الجذور الفقرية، واتصال المناطق المفقودة في العظام بالتضخم في الأنسجة اللينة. يمكن أيضًا عرض محتويات الكيس باستخدام CT ومسح MRI.

　　ما الذي يجب أن يأكله الأطفال المصابون بالشق الفقري لصحة الجسم: يجب تناول الكالسيوم، والاستفادة من الأطعمة الغنية بالكالسيوم، مثل عظام الغنم (يمكن أيضًا أن تكون عظام الخنزير أو البقر) للطهي للطفل. يجب تجنب الأطعمة البحرية. لأن الكركند، الكرفس، الأعشاب البحرية، الأسماك البحرية تحتوي على尿酸 معينة، هذه尿酸 عند امتصاصها في الجسم يمكن أن تتشكل فيها جسيمات尿酸 في المفاصل، مما يزيد من تفاقم مرض الروماتيزم. لذلك، لا يجب أن يأكل المرضى المصابون بالشق الفقري منتجات البحر.

　　1، يجب حماية الكيس من الكسر. يجب تنظيف وتعقيم الجلد السطحي غير الكامل. يمكن إزالة الكيس عند عدم وجود أعراض الجهاز العصبي أو عند وجود أعراض خفيفة فقط.6بعد شهرين يتم إزالة؛ إذا كانت جدار الكيس رقيقًا جدًا وسهل التكسر، يمكن إجراء الجراحة في وقت قريب من الولادة.

　　2، يمكن تجربة الأعشاب والبخار والتنظيف والتدليك للتعافي من الشلل والatrophy الناتج عن الشق الفقري، ولكن النتائج النهائية ليست مرضية.