小儿原发性肾病综合征

　　原发性肾病综合征的病因不清楚，其发病往往因呼吸道感染、过敏反应等而触发，患者表现为大量蛋白尿和低白蛋白血症、水肿、蛋白质营养不良。

　　Основные осложнения小儿原发性肾病综合征 включают инфекции, острая почечная недостаточность, дисфункция почечных канальцев, криз коры надпочечников, расстройство обмена кальция и витамина D, атеросклероз и т.д.

　　Симптомы小儿原发性肾病综合征主要是以下几个方面：

　　1Массовое мочеиспускание белка и гипоальбуминемия.

　　2Отек.Отек является колющимся. Начинается с век, лица, постепенно распространяется на конечности и все тело, в то же время уменьшается количество мочи. Ребенок может出现 экссудативный отек, такой как плевральный и брюшной отек. У мальчиков часто наблюдается значительный отек яичек. У детей с严重的 отеком на внутренней стороне бедра и верхней臂, а также на коже живота видны белые или фиолетовые полосы.

　　3Недостаточность белка.Кожа ребенка сухая, лицо苍白, волосы сухие и желтые, ногти出现白色横纹， ушные раковины и хрящи носа тонкие. Ребенок может быть вялым, слабым, потерять аппетит, или出现 понос из-за отека слизистой оболочки кишечника и инфекции.

　　Детская грыжа严重影响患者的日常生活，продолжительное время может вызвать другие заболевания. Поэтому, профилактика этой болезни особенно важна. При профилактике следует обратить внимание на следующие аспекты:

　　1、регулярно планировать распорядок дня, укреплять физические упражнения, в то же время следует избегать чрезмерной нагрузки.

　　2、гарантировать сбалансированное питание, укреплять физическую силу и иммунитет.

　　3、обращать внимание на личную гигиену и гигиену окружающей среды.

　　4、поддерживать спокойное и радостное настроение, укреплять сознание самообеспечения.

　　5、активно предотвращать инфекции и профилактику хронической почечной болезни.

　　Диагностика小儿原发性肾病综合征, кроме клинических признаков, также зависит от химического анализа. Основные методы исследования включают следующие:

　　Первый раздел. Общий анализ крови

　　1、Гиперлипидемия：Гиперлипидемия主要为 гиперхолестеринемия и гипертриглицеридемия. Холестерин ≥5.7ммоль/Л, у младенцев ≥5.2ммоль/Л, триглицериды>1.2ммоль/Л.

　　2、Гипоальбуминемия：Плазменный белок

　　Второй раздел. Функция почек

　　Обычно нормальный. В период олигурии уровень мочевины легкое повышение.

　　Третий раздел. Общий анализ мочи

　　24чколичество белка в моче ≥50～100мг/(кг·д). Детей можно проверять на белок в моче в любое время/Креатинин>2.0.

　　Четвертый раздел. Другое

　　1、Рентгенологическое исследование：Рентгенография может выявить хронический тромбоз почечной вены.

　　2、УЗИ-диагностика：УЗИ может выявить хронический тромбоз почечной вены.

　　Пациенты с小儿原发性肾病综合征 должны получать достаточное количество калорий, чтобы обеспечить рациональную структуру питания. Не следует чрезмерно ограничивать соль, чтобы избежать гипонатриемии, можно добавить соль1～2г/д. Примерно количество протеина, которое следует摄入1～2г/(кг·д). При сочетанном почечной недостаточности рекомендуется низкобелковая диета. Кроме того, следует обратить внимание на補充各种水溶性维生素及钙、锌等。

　　小儿原发性肾病综合症不仅严重影响患者的日常生活，迁延日久，更会引发其他疾病，所以应积极治疗。治疗方法主要是以下几种：

　　一、一般治疗

　　1、休息适度：本病除高度水肿、并发感染者外，一般不需绝对卧床。病情缓解后活动量逐渐增加。缓解3～6个月后可逐渐参加学习，但宜避免过劳。

　　2、饮食：低盐饮食。水肿严重和血压高患者忌盐。高度水肿和少尿患儿应适当限制水量，但大量利尿或腹泻、呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。

　　二、对症治疗

　　一般应用激素后7～14天内多数患儿开始利尿消肿，故可不用利尿剂。高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂。

　　三、肾上腺皮质激素（下称激素）治疗

　　激素能诱导蛋白尿消失，可作为肾病治疗的首选药。出现激素耐药时应注意有无其他因素影响，如是否存在感染、肾小管间质改变、肾静脉血栓形成，或同时并用了影响激素疗效的药物，如苯妥英钠或利福平等。

　　四、免疫抑制剂治疗

　　难治性肾病和激素副作用严重者，可加用或换用免疫抑制剂。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、苯丁酸氮芥、盐酸氮芥、环孢毒素A、雷公藤多甙等。

　　五、其他治疗

　　1、抗凝剂的应用：肾病综合征时常呈高凝状态，故近年有人主张应加用抗凝或抗血小板聚集剂，如肝素、潘生丁、活血化瘀的中药丹参等。

　　2、左旋咪唑：左旋咪唑是免疫调节剂。一般用于激素的辅助治疗，特别是常伴感染的复发或激素依赖病例。用后可减少并发的呼吸道感染，并使激素依赖者的激素用量减少。

　　3、巯甲丙脯酸：巯甲丙脯酸为血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂，可改善肾小球血液动力学状态而使尿蛋白排出减少，可用于激素辅助治疗。