小儿尿崩症

　　引起尿崩症的病因较多。尿崩症一般分为原发性尿崩症、继发性尿崩症及遗传性尿崩症三种。临床上按发病部位可分为中枢性尿崩症及肾性尿崩症两大类。

　　1、中枢性尿崩症(ADH缺乏性尿崩症)

　　中枢性尿崩症由ADH缺乏引起。下丘脑及垂体任何部位的病变均可引起尿崩症。其中以下丘脑视上核与室旁核内神经元发育不良，或退行性病变引起的最多见，在以往报道中约占50％。遗传性(家族性)尿崩症较少见，仅占1％左右，一般是常染色体显性遗传。在中枢性尿崩症中，有一部分是由于颅内各种病变所致，如肿瘤(多见颅咽管瘤和松果体瘤，约占70%), гранулемы, воспаления, черепно-мозговые травмы, цереброваскулярные заболевания, операции или лучевая терапия головы и шеи могут вызвать уремию. Из них уремия, вызываемая опухолями, составляет не менее 0% среди детей.30%. Гипоксемия и ишемия головного мозга в новорожденном периоде могут привести к уремии в детском возрасте.

　　2Почечная уремия

　　Нейрогенная уремия является наследственным заболеванием, передающимся по X-хромосоме в виде рецессивного доминирования, в少数 случаях - по аутосомному доминированию. В результате неактивности центрального секреции АДГ или аномалии рецепторов АДГ, АДГ не может связаться с рецепторами почечных канальцев или почечные канальцы themselves дефектны, что приводит к снижению чувствительности дистальных почечных канальцев к АДГ и развитию уремии. Этот тип также может быть вызван различными заболеваниями, такими как пиелонефрит, ацидоз почечных канальцев, некроз почечных канальцев, трансплантация почки и азотемия, которые повреждают почечные канальцы.

　　Недостаточное потребление воды может привести к лихорадке, запору, потере веса и другим симптомам гиперосмолярной дегидратации, а в тяжелых случаях к судорогам или коме. Уремия может также привести к гидронефрозу, расширению мочеточников и даже不全ности функции почек. Клинически могут наблюдаться такие осложнения, как积水 почек и мочеточников, расширение мочевого пузыря и т.д.

　　Клинические проявления小儿尿崩症 включают следующие:

　　1Частое мочеиспускание или энурез

　　Частое мочеиспускание или энурез часто являются одними из первых симптомов, которые замечают родители. У детей увеличивается частота мочеиспускания и объем мочи, и ежедневный объем мочи может составлять4L и более. В некоторых случаях количество может достигать10L и более. Утренняя моча может быть светло-желтой, как вода.

　　2Чрезмерное потребление

　　Младенцы предпочитают пить воду больше, чем есть молоко. Дети обычно предпочитают холодную воду, даже в холодное время года. Объем потребляемой жидкости примерно равен объему мочи. Если не пить воду, то жажда будет невыносимой, но объем мочи не уменьшится.

　　3Другие

　　Дети могут пить воду в достаточном количестве, поэтому у них обычно нет других симптомов. Если младенцы не могут пить воду в достаточном количестве, они часто страдают от беспокойства, бессонницы, лихорадки, запора, потери веса и сухой кожи, что указывает на высокоосмольную дегидратацию. В тяжелых случаях могут возникнуть судороги и кома. Долгосрочное чрезмерное потребление жидкости и мочеиспускание могут привести к нарушениям роста, гидронефрозу, расширению мочеточников, а в крайних случаях к不全ности функции почек. У小儿 вторичная форма уремии, вызванная опухолями мозга, кроме уремии, может проявляться повышением внутричерепного давления, такими симптомами, как головные боли, рвота, нарушения зрения. Уремия почечного происхождения в основном встречается у мужчин, у которых есть семейный анамнез, и начинается в более раннем возрасте.

　　Причина小儿尿崩症 может быть первичной или вторичной. Причина первичной формы не известна, а вторичная форма часто вызывается опухолями, травмами, инфекциями и т.д. Поэтому очень важно предотвратить причины вторичной формы. Ранняя диагностика и лечение связанных причин, а также внимание к следующим моментам:

　　1Избегайте долгосрочного психического стимулирования.Долгосрочное психическое стимулирование (например, страх, скорбь, тревога или психическое напряжение) может вызвать нарушение функции коры головного мозга, что может привести к дисфункции эндокринной системы, что вызывает более высокий уровень секреции антидиуретического гормона, что приводит к увеличению объема мочи, что делает болезнь более серьезной.

　　2Избегайте употребления продуктов с высоким содержанием белка, жира, острого и соленого, а также табака и алкоголя.Эти продукты могут повысить осмotic pressure плазмы, что вызывает стимуляцию центра жажды в мозге, помогает генерировать тепло, повреждать Yin, усиливать симптомы жажды и других заболеваний.

　　3、忌饮茶与咖啡。茶叶和咖啡中含有茶碱和咖啡因，能兴奋中枢神经，增强心肌收缩力，扩张肾及周围血管，从而起到利尿作用，使尿量增加，病情加重。

　　小儿尿崩症确诊除依靠临床特点外，还要依靠化学检查结果。主要的检查方法有以下几种：

　　1、尿液检查

　　尿比重低于1.005，尿渗量低于200mOsm/(kg·H2O)，给以溶质利尿，亦只能达到280～300mOsm/(kg·H2O)。

　　2、血液检查

　　患儿可有高钠血症、高氯血症等。

　　3、肾功能及电解质检查

　　如有肾脏受累，可有不同程度的肾功能异常，尿崩症者通常尿常规正常，尿糖阴性，血钠正常或稍高。

　　小儿尿崩症患者宜吃高蛋白有营养的食物和高热量易消化的食物，宜吃维生素和矿物质含量丰富食物。忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激、高盐、高脂肪的食物。

　　中医治疗小儿尿崩症时，根据不同证型采用不同方法。尿崩症的证型主要分以下两种：

　　1、气阴两虚

　　表现：多饮多尿，乏力，自汗，气短，动则加重，口干舌爆，五心烦热，大便秘结，腰肆酸软，舌淡红暗，舌边齿痕，苔薄白少津，脉细弱。

　　治法：益气养阴。

　　方药：六味地黄丸加味（生地25克，山萸肉16克，淮山药25克，茯苓12克，泽泻12克，黄芪35克，党参16克，苍术12克，玄参25克）。

　　2、阴阳两虚

　　表现：多饮多尿，混浊如膏，乏力自汗，形寒肢冷，面色熏黑，腰膝酸软，耳轮焦干，浮肿尿少，或五更泄泻，阳羹早泄，舌淡，苔白，脉沉数无力、

　　治法：温阳育阴。

　　方药：金匮肾气丸加味（制附于12克，肉桂4克，熟地25克，山萸肉12克，淮山药25克，茯苓25克，丹皮12克，泽泻12克，黄芪35克，天花粉16克，益智仁10克，桑螺蛸16克）。