肾髓质囊性病

　　1、Причина развития

　　Связан с аутосомно-рецессивной или аутосомно-доминантной болезнью, а также с другими неясными факторами.

　　2、Механизм развития

　　Механизм развития этого заболевания неясен. Возможно, это вызвано расширением кистозных полостей собирательных трубок, образующих губчатые кистозные полости.

　　Этот тип является одной из наиболее частых причин terminalной почечной недостаточности у детей и молодых людей, может быть комплексным заболеванием, кроме почечных изменений, у пациентов или членов их семей могут наблюдаться пигментная ретинопатия, катаракта, дегенерация макулярной области, миопия или нистагм и т.д.; у взрослых заболевание медуллярной кистозной болезни является аутосомно-доминантным наследованием. Четыре типа почечной патологии аналогичны, характеризуются атрофией почечных канальцев, фиброзом интерстиция, саркоидозом почечных小球 и мелкими кистами интерстиция.

　　1、髓质海绵肾：Основными осложнениями клинического проявления являются почечные камни и почечные инфекции.

　　2Детская почечная киста мозгового кисты:Кроме почечных изменений, у пациентов или членов их семьи могут наблюдаться пигментная ретинопатия, катаракта, дегенерация макулярной области, миопия или нистагм и т.д.

　　3、Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек:На ранних этапах кисты почек очень малы, отсутствуют клинические проявления, диагностика сложна. Определенный диагноз имеет следующие клинические проявления: рентгенологическое исследование обнаруживает, что почки покрыты множеством кист различного размера и формы; есть明确的 семейная история наследования; есть кисты печени, внутричерепные ангиомы, кисты поджелудочной железы и другие внепочечные проявления. При неявных внепочечных проявлениях, неясной семейной истории, у пациентов только с一侧ней почечной кистой или небольшим количеством кист следует проводить рентгенологическое наблюдение, включая ультразвуковое исследование, компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию. Диагноз можно установить при увеличении размеров кист, увеличении их количества и вовлечении в процесс противоположной почки. Генетический анализ может служить диагностическим критерием для пациентов, у которых еще не развились кисты, но требует высокой стоимости и сложной техники.

　　4、Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек:Диагноз устанавливается на основе возраста начала заболевания, вышеуказанных клинических проявлений и типичной семейной истории наследования.

　　Клинические симптомы

　　1、髓质海绵肾：Эта болезнь существует с рождения, но не имеет симптомов, анализ мочи и функция почек нормальны, клинические проявления в основном вызваны осложнениями, такими как почечные камни и почечные инфекции, поэтому часто диагностируется при острой колике, гематурии, симптомах раздражения мочевых путей, гнойной моче и т.д. При дальнейших исследованиях обнаруживается это заболевание. У пациентов с обширными кистозными изменениями могут наблюдаться снижение функции концентрации мочи и кислотности, увеличение экскреции кальция с мочой, прогноз благоприятный, редко развивается почечная недостаточность.

　　В прошлом большинство пациентов диагностировались с помощью IVP, так как у половины пациентов наблюдается почечные камни, на рентгеновских снимках живота обнаружены камни, расположенные в виде луча в области соска, контрастное вещество проникает в полость кисты соска, образуя розовую форму, чашечки почек часто расширяются и становятся широкими, форма почки нормальная или слегка увеличена.

　　2Детская почечная киста мозгового кисты:Заболевание часто начинается в детстве или молодом возрасте, клинически проявляется снижением функции концентрации мочи до почечной недостаточности,烦渴, много питья, много мочеиспускания и энурез как специфические ранние проявления, моча, кроме низкомолекулярной, может не иметь отклонений, отставание в развитии, анемия, плохая функция почек, часто наблюдается гипонатриемия и недостаток объема крови, увеличение экскреции кальция с мочой, приводящее к гипокальциемии и судорогам рук и ног, может развиться вторичный гиперпаратиреоз и почечная остеодистрофия, после5～10Год за годом развивается до почечной недостаточности.

　　Этот тип является наиболее частой причиной terminal renal disease у детей и молодых людей, возможно, это группа комбинированных заболеваний, кроме почечных изменений, пациенты или члены семьи страдают от пигментной ретинопатии, катаракты, макулярной дегенерации, миопии или нистагма и т.д.; у взрослых заболевание начинается с почечной кисты, является аутосомальным доминантным наследованием, четыре типа почечной патологии изменения похожи, характеризуются атрофией почечных канальцев, фиброзом интерстиция, склерозом почечных小球 и мелкими кистами интерстиция.

　　Поскольку до сих пор не существует эффективного метода лечения, предотвращение осложнений почек и поддержание функции почек является основной целью профилактики.

　　Пациенты с этим заболеванием часто страдают от мочевых инфекций, особенно женщины, при развитии пиелонефрита или инфекции кисты почки болит поясничная область, наблюдается выраженная лихорадка, гематурия и гной в моче, в тяжелых случаях может развиться сепсис мочевых путей. Поэтому необходимо активно лечить симптомы и поддерживать лечение, контролировать мочевые инфекции, предотвращать развитие почечных камней и других осложнений.

　　Одно. Анализ мочи:Часто наблюдается большое количество эритроцитов, лейкоцитов, в поздних случаях наблюдается протеинурия, цистинурия, снижение удельного веса мочи, в1.010Ниже, при развитии инфекции наблюдаются гной в моче, гематурия.

　　Два. Биохимическое исследование крови:В поздних случаях часто наблюдается почечная недостаточность, повышение уровня серума азота мочевины и креатинина.

　　Три. Рентгеновское обследование

　　1Рентгеновский снимок мочевых путей:Снаружи почечной лоханки, в мозговом веществе почки, видны крошечные камни различного размера и количества, большинство из которых имеют форму горошка,呈 множественный, пучковый или лучевидный порядок. Другие исследования, такие как рентгеновские снимки живота, показывают значительные изменения в объеме почек с обеих сторон, а также тени кист или кальцификации.

　　2Венозная урография:Вокруг почечных пирамид и мелких чашечек видны фиброзные кисты, заполненные контрастным веществом, большинство кист排列 в виде метелки винограда или соцветия; расширение почечных чашечек, расширение рта чаши.

　　3Ретроградная урография почек:Показывает расширение чашечек почек.

　　Четыре. Обследование с помощью CT и МРТ:CT и МРТ, как правило, не используются в качестве методов первичного обследования, так как они требуют большого количества облучения и являются дорогими, но их основные преимущества заключаются в способности отображать различия в плотности тканей, детально предоставлять информацию о анатомической структуре. CT позволяет лучше определить местоположение и природу патологического процесса, что является полезным методом обследования, который постепенно заменяет травматические ретроградные и передние урографии почек. МРТ, как и CT, позволяет clearer отображать плотность различных тканей и определять причину закупорки и природу патологического процесса.

　　Пятый: Ультразвуковое исследование:Поскольку это неинвазивное исследование, оно высокочувствительно к диагностике почечной кисты и также подходит для исследования поликистозной почки. Ультразвуковое исследование может выявить изменения в объеме почки, деформацию почечных лоханок и чаш, а также более толстые стенки кист и不同程度的 кальцификации и обструкции.

　　Что касается влияния состояния питания на развитие почечной мозговой кисты, можно выделить следующие аспекты:

　　1Нерегулярное питание:Если голодать, то будет недостаток питательных веществ; если переедать, то легко повредить функции пищеварения и всасывания желудка и кишечника, и возникнут нарушения циркуляции крови и лимфы; если есть много жирных и сладких продуктов, легко образовывать внутреннее тепло.

　　2Непurities в питании:Легко привести к заболеваниям желудочно-кишечного тракта, а в тяжелых случаях может привести к отравлению и даже угрожать жизни.

　　3Предпочтение в питании:Если есть много холодных и холодных продуктов, это легко повреждает тепло желудка и кишечника, если есть много острых и теплых продуктов, это может вызвать скопление тепла в желудке и кишечнике, а также предпочтение пяти вкусов, долгое время может повредить внутренние органы.

　　Влияние этих нескольких типов рациона на организм очевидно. Они также直接影响或间接影响囊肿性疾病的变化和发展.

　　Что касается кистозных заболеваний, в клинической практике мы особенно подчеркиваем следующие аспекты, раздражающие и стимулирующие продукты: например, перец, алкоголь, курение (включая пассивное курение), шоколад, кофе, морская рыба, креветки,螃蟹 и т.д. «продукты, вызывающие реакции»; продукты с высоким содержанием соли, особенно соленые продукты; загрязненные продукты, такие как несвежие продукты, гниющие и портящиеся, оставшиеся блюда; продукты, приготовленные на гриле; кроме того,还应限制动物ные продукты с высоким содержанием белка и жира, а также жирные продукты, то есть те, которые называют «жирными и сладкими продуктами»; ограничить бобовые и бобовые продукты, особенно пациенты с недостаточностью функции почек должны быть особенно внимательны.

　　1Лечение

　　Лечение этого заболевания не имеет специфического метода. Коррекция баланса электролитов, особенно補钠以纠正低钠血症和低血容量，可以改善肾功能，延缓肾衰竭的进程.

　　Мозговая почка с губчатыми структурами, если нет симптомов и осложнений, не требует лечения. Если есть инфекция мочевых путей, лечение должно быть проведено в соответствии с нормами пиелонефрита. При наличии конкрементов следует пить больше воды, чтобы поддерживать суточный диурез на2000 мл и выше, попробуйте использовать мочегонные и диссолюторные препараты. При гиперкальциурии добавьте тиазидные диуретики. Если заболевание ограничивается частью одного почки, можно рассмотреть удаление больной почки или почки с патологическим участком.

　　2Прогноз

　　Если больные получают активное лечение, прогноз значительно улучшается.