混合型肾小管性酸中毒

　　один. Причина

　　смешанный RTA сочетает в себе клинические характеристики обоих типов I, II RTA, поэтому причина также сочетает в себе характеристики I, II RTA.

　　1и первичные заболевания散发ные и наследственные.

　　2и вторичные генетические заболевания остеохондроз, нейросенсорная тугоухость, дефицит карбонатазы B или снижение функции, дефицит гидроксилазы пирувата, снижение толерантности к фруктозе наследственного,沉积ация цистина, синдром Lowe, болезнь Уилсона и т.д.

　　3и лекарства и отравление амфотерицин B, литий, толь.

　　4и аномалии обмена кальция первичный кальциноз почек, идиопатическая гиперкальциемия, передозировка или интоксикация витамина D, гипертиреоз, гиперпаратиреоз.

　　5и системные иммунные заболевания и гипериммуноглобулинемия идиопатическая гипериммуноглобулинемия, множественная миелома, системная красная волчанка, синдром Шегрена, тиреоидит, цирроз печени, первичный билиарный склероз, хронический активный гепатит.

　　6и интерстициальные почечные заболевания окklузивные почечные заболевания, отторжение почечного трансплантата, болезнь Сандерса, почечная киста, нефропатия от анальгетиков.

　　7и первичные заболевания散发ные, наследственные.

　　8и вторичные генетические заболевания снижение концентрации фруктозы наследственного генетического флюкtozuria, дефицит карбонатазы B и снижение функции.

　　9и лекарства и токсичные тяжелые металлы (ртуть, кадмий, ртуть, медь), ингибиторы карбонатазы, прием просроченных тетрациклинов.

　　10и другие гиперпаратиреоз, множественная миелома, синдром Шегрена, амилоидоз, нефротический синдром, отторжение почечного трансплантата, гиперкальциемия, хронический активный гепатит.

　　Два. Механизм развития

　　механизм развития смешанного RTA должен быть подобен I, II типу RTA.

　　1и H+активный转运 в просвет канальца скорость снижается.

　　(1)дефект градиента: H+)转运 на просвет канальца H+(просвет канальца-клетки или просвет канальца-окружающих канальцев H+gradient) аномально чувствителен к抑制作用, его скорость активного转运 снижается.

　　(2)H+дефект секреции: даже если解除 H+подавление концентрации после H+转运 из клетки в просвет канальца все еще ниже нормы, способность секреции снижается.

　　2и H+из просвета канальца в клетку (или в интерстиций) скорость диффузии увеличивается.

　　(1)H+увеличение рефлюкса: эпителиальные клетки канальца мембраны или тесные соединения для H+увеличение проницаемости, что приводит к H+от просвета канальца к внутриклеточной рефлюкс.

　　(2)в зависимости от напряжения电压 H+дефект转运: из-за Na+снижение абсорбции или Cl-увеличение реабсорбции снижает отрицательный заряд просвета канальца, снижает концентрацию H+секретируется или увеличивается концентрация H+обратный ток.

　　3и реабсорбция HCO3-снижение способности нормальных HCO3-85процент в проксимальных канальцах реабсорбируется, при повреждении кислотообразующей функции проксимальных канальцев, реабсорбция HCO3-снижение способности, чрезмерное количество HCO3-из мочи, это потребление угольной кислоты, приводит к потере HCO3-снижение, что приводит к ацидозу и щелочной моче.

　　метаболический ацидоз, гипокalemия, остеопороз, задержка роста и развития, дефицит витамина D или остеomalacia, частично развитие почечных камней или почечной кальцификации, в后期 развитие уремии,少数 с нейросенсорной глухотой и другими.

　　1метаболический ацидоз является наиболее распространенным типом нарушения кислотно-щелочного баланса, это внеклеточная жидкость H+увеличению или HCO3-потеря, что приводит к увеличению原发性HCO3-снижение(

　　2концентрация сыворотки калия ниже3.5mmol/L(3.5мEq/L, нормальный диапазон концентрации калия в сыворотке крови у здоровых людей составляет3.5～5.5mmol/L) называется гипокalemия. При гипокalemии общее количество калия в организме не всегда уменьшается, и при передаче калия из внеклеточного пространства в клеточное пространство ситуация такова. Однако, в большинстве случаев, пациенты с гипокalemией также страдают от уменьшения общего количества калия в организме - дефицита калия.

　　3Болезнь Де-Керрока (vitamin D deficiency) возникает из-за недостатка ультрафиолетового излучения (после того, как кожа подвергается воздействию ультрафиолетового излучения, предшественник витамина D превращается в эффективный витамин D), недостаточного потребления (молоко, яйца, печень, рыба и другие продукты), нарушения всасывания (болезни тонкого кишечника) и увеличения потребности (дети, беременные женщины, кормящие матери) и других факторов, что приводит к недостатку витамина D в организме и к дисфункции обмена кальция и фосфора и изменений в костях.

　　4Камни в почках (calculus of kidney) возникают в чашечках почек, мочеточниках и в месте их соединения с мочеточником. Большинство камней находится в чашечках почек, камни в паренхиме почек встречаются редко, на рентгеновских снимках почечная область показывает одиночные или множественные круглые, овальные или тупоугольные плотные тени, с высокой и равномерной плотностью, часто гладкие, но также могут быть неровными, напоминающими виноградную лозу.

　　5Уремия на самом деле означает, что организм не может производить мочу через почки, выводить из организма продукты обмена и избыточную воду за пределы организма, что вызывает отравление.

　　Типичные проявления смешанного RTA включают:

　　1часто встречается ацидоз

　　Типичные случаи имеют гиперхлоремию, pH мочи может降至5.5ниже, или с глюкозурией, фосфатурией, аминотурией и другими состояниями.

　　2симптомы гипокalemии

　　Избыток альдостерона способствует снижению K+Выделение, метаболический ацидоз и гипонатриемия, гипокalemия могут привести к задержке роста и развития, тошноте, рвоте и другим симптомам ацидоза, а также к слабости, утомляемости, миастении, запору и другим симптомам гипонатриемии и гипокalemии.

　　3камни в мочевыводящих путях.

　　4костные заболевания

　　Симптомы костных заболеваний встречаются реже, чем у пациентов с типом I RTA, у детей это болезнь Де-Керрока, у взрослых - остеопороз.

　　5вторичный гиперпаратиреоз

　　У некоторых пациентов снижается выведение фосфора с мочой, возникает снижение уровня крови фосфора и вторичный гиперпаратиреоз.

　　Для III типа почечной тубулярной ацидоза пока не существует эффективных мер профилактики. Профилактика вторичных заболеваний должна начинаться с лечения основного заболевания, контроля его прогрессирования до состояния почечной тубулярной ацидоза. Заболевшим пациентам необходимо активно лечиться, предотвращать прогрессирование заболевания, стремиться к благоприятному прогнозу.

　　1、血液化验主要表现血K+и анализ крови.main проявления крови K2и Ca+и Na43-и PO-понижена, уровень Cl3-увеличивается, концентрация血浆 HCO2снижается, уровень HCO3-снижается, уровень калия в крови нормальный или снижен.

　　2、анализ мочи нет клеточных компонентов, HCO-фракция экскреции много5.5увеличивается.

　　3、тест нагрузки

　　（1） тест на хлористый аммоний: это常用试验 для подозрительных и неполных RTA 1 типа; дать испытуемому хлористый аммоний 0.1г/(kg·d), в3г, разделенных на3раз, перорально, непрерывно3дней. Раз в1раз, оставлять мочу каждый час3-раз, измерять pH мочи и HCO3-снижается до20мmol/L и меньше, а pH мочи>5.5диагностической ценности. Пациентам с заболеваниями печени рекомендуется использовать хлористый кальций1mmol/(kg·d), метод и определение положительного результата такие же, как и тест нагрузки хлористым аммонием.

　　（2） анализ мочи на аммиак: количество выделения аммиака в моче здоровых людей约为40мmol/д, количество выделения аммиака в моче RTA 1 типа

　　（3） анализ мочи на PCO2Измерение:5% гидрокарбоната натрия внутривенно, чтобы поддерживать pH крови на уровне 0.5ч以上; когда pH мочи > pH крови, pH мочи2> уровня PCO22.66кПа или больше имеет диагностическое значение. То есть, как только моча становится щелочной, независимо от уровня HCO3-Концентрация ли.normalized, если уриновая PCO2>9.3кПа можно считать, что H+Способность к секреции без отклонений.

　　（4） анализ мочи на цистеин: при заболевании проксимального отдела канальцев часто встречается цистеин в моче, если положительный, это поможет диагностировать (тест на нитробензойную кислоту: взять мочу5мл концентрированного аммиачной воды1капель,5% цианида натрия3капель, положительная реакция —紫色). В тесте нагрузки кислотой, если pH мочи

　　（5） тест нагрузки основными соединениями:

　　① Метод перорального приема гидрокарбоната натрия: от1mmol/(kg·d) начинать, каждый день увеличивать до10mmol/(kg·d), после коррекции ацидоза, измерять кровь, мочу HCO3-в моче и фильтрационной способности клубочков, вычислить уриновую HCO3-в百分比: концентрация HCO3-Объем = уриновая HCO3-(мmol/L) × объем мочи (ml/min)/Plasma HCO3-(мmol/L) × GFR. У здоровых людей уриновая HCO3-равна нулю; RTA 2 типа, смешанный RTA>15% фильтрации клубочков RTA 1 типа15% указывает на HCO3-Проблемы с всасыванием. Уриновая HCO3-Фракция экскреции = (HCO3-/Plasma HCO3-)/(креатинин в моче/Креатинин в крови). Plasma HCO3-Концентрация нормальная, RTA 2 типа HCO3-Фракция экскреции>15% RTA 1 типа

　　4Рентгеновские исследования KUB плоская пленка или IVP пленка могут выявить семярыбные почечные камни. И можно понять состояние костных заболеваний.

　　5Ультразвуковое исследование позволяет определить, есть ли кальцинация и камни в почках.

　　Что не рекомендуется есть при смешанном типе почечной тубулярной ацидоза:

　　1Легко повышающие уровень глюкозы в крови продукты: сахар, коричневый сахар, тростниковый сахар, глюкоза, мальтоза, мед, шоколад, сахарный песок, конфеты, конфитюры, консервированные фрукты, газированные напитки, соки, сладкие напитки, джем, мороженое, сладкие печенье, торты, сладкий хлеб и сладкие кондитерские изделия и т.д.

　　2、容易使血脂升高的食物：牛油、羊油、猪油、黄油、奶油、肥肉，对富含胆固醇的食物，更应特别注意，应该不用或少用。

　　I. Лечение

　　Смешанный тип почечной тубулярной ацидоза и III тип почечной тубулярной ацидоза лечение должно быть参照I, II тип. Но用量碱性药物 для III типа должен быть больше, доза бикарбоната натрия в день5～10mmol/кг. Сходные с I型 RTA治疗方法相同。

　　1、病因治疗Ⅰ型RTA患者多有病因可寻，如能针对病因治疗，其钾和酸分泌障碍可得以纠正。

　　2、碱性药物的应用Ⅰ型RTA碱性药物的剂量应偏小，剂量偏大可引起抽搐。因肝脏能将枸橼酸钠转化为碳酸氢钠，故常给以复方枸橼酸合剂即Shohl溶液(枸橼酸140 г, цитрат натрия98г, добавить воду до1000 мл)50～100 мл/дней, разделенных3раз口服。

　　3、钾紊乱的治疗低钾者常用枸橼酸钾合剂，即枸橼酸钠300 г, цитрат калия200 г, добавить воду1800 мл；60 мл/дней, разделенных3раз口服。补钾亦应从小剂量开始，逐渐增大。禁用氯化钾。

　　4、钙及维生素D的应用维生素D的用量偏大，每天注射维生素D2или D330 тысяч единиц. Когда уровень кальция в крови>2.5mmol/L или恢复正常血清碱性磷酸酶则停用，以避免高钙血症；应用维生素D时必须与碱性药物同用。与Ⅱ型RTA相似者治疗同Ⅱ型肾小管酸中毒。

　　Если有明显继发性原因，如治疗药物或金属中毒、多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等，应积极治疗原发病。同时按Ⅱ型RTA的治疗原则进行相应治疗。

　　Двое из них: прогноз

　　Смешанный тип почечной тубулярной ацидоза и III тип почечной тубулярной ацидоза, если диагноз и лечение установлены на ранней стадии и не развилась почечная кальциноз, прогноз в целом благоприятный. Время для подкисления может отсрочить развитие почечной кальциноз и почечных камней; некоторые пациенты могут spontaneously улучшиться; некоторые пациенты с почечной кальцинозом, особенно с осложнением урологической инфекции, могут развиться хроническая почечная недостаточность и умереть.