Hội chứng axit niệu quản hỗn hợp

　　I. Nguyên nhân gây bệnh

　　RTA hỗn hợp là sự kết hợp của đặc điểm lâm sàng của hai loại RTA I, II, vì vậy nguyên nhân gây bệnh cũng kết hợp đặc điểm của hai loại RTA I, II.

　　1,bệnh lý nguyên phát xuất hiện rải rác và di truyền.

　　2,bệnh lý di truyền thứ phát bệnh lý khoáng hóa xương, điếc thần kinh, thiếu men carbonic anhydrase B hoặc giảm chức năng, thiếu men hydroxy hóa pyruvic, giảm dung nạp fructoz di truyền, bệnh đ deposi cystine, hội chứng Lowe, bệnh Wilson và các bệnh khác.

　　3,dược phẩm và độc tố amphotericin B, lithium, toluene.

　　4,bệnh lý rối loạn chuyển hóa canxi bệnh lý kết tủa canxi thận nguyên phát, tăng canxi máu nguyên phát, quá liều hoặc độc tố vitamin D, tăng chức năng tuyến giáp, tăng chức năng tuyến giáp parathyroid.

　　5,bệnh lý miễn dịch toàn thân và bệnh lý tăng globulin alpha đặc phát tăng globulin alpha, u đa发性 bào quan xương, viêm da đỏ hệ thống, hội chứng Sjögren, viêm tuyến giáp, xơ gan, xơ gan đường mật nguyên phát, viêm gan mạn tính.

　　6,bệnh lý thận màng biểu mô thận, phản ứng đào thải thận sau ghép, bệnh hồng cầu hình liềm, bệnh thận spongiform, bệnh thận do thuốc giảm đau.

　　7,bệnh lý nguyên phát xuất hiện rải rác, di truyền.

　　8,bệnh lý di truyền thứ phát giảm hàm lượng fructoz, thiếu men carbonic anhydrase B và giảm chức năng.

　　9,dược phẩm và độc tố kim loại nặng (kim loại như chì, cadmium, mercury, đồng), chất ức chế men carbonic anhydrase, uống tetracyclen hết hạn.

　　10,các bệnh lý khác như tăng chức năng tuyến giáp, u đa发性 bào quan xương, hội chứng Sjögren, bệnh amyloid, hội chứng thận hư, phản ứng đào thải thận sau ghép, tăng vitamin D, viêm gan mạn tính.

　　II. Mechanism của bệnh

　　mechanism của bệnh lý RTA hỗn hợp nên tương tự như loại RTA I, II.

　　1,H+vận chuyển chủ động dẫn đến lòng ống giảm tốc độ.

　　(1)deficit gradient: H+)vận chuyển đối với H+(lòng ống-tế bào hoặc lòng ống-khoảng xung quanh ống thận+gradient) có tính nhạy cảm cao với sự ức chế, tốc độ vận chuyển chủ động giảm.

　　(2)H+deficit tiết ra: ngay cả khi giải phóng H+tăng cường độ ức chế sau khi ức chế H+vận chuyển từ tế bào đến lòng ống vẫn thấp hơn bình thường, giảm khả năng tiết ra.

　　2,H+tăng tốc độ diffusion từ lòng ống đến tế bào (hoặc đến mô liên kết).

　　(1)H+ngược dòng tăng: tế bào biểu mô lòng ống thận nhỏ hoặc liên kết chặt chẽ đối với H+tăng tính thấm, làm tăng H+ngược dòng từ lòng ống vào trong tế bào.

　　(2) phụ thuộc vào điện áp của H+deficit chuyển hóa: do lòng ống Na+giảm hấp thu hoặc Cl-tăng thêm hấp thu, giảm điện tích âm của lòng ống, giảm H+thải ra hoặc tăng thêm H+ngược dòng.

　　3và hấp thu lại HCO3-tính năng giảm sút của người bình thường HCO3-85% được hấp thu lại ở ống thận gần, khi chức năng axit hóa của ống thận gần bị tổn thương, hấp thu lại HCO3-tính năng giảm sút, quá nhiều HCO3-Được bài tiết ra nước tiểu, sự tiêu hao của axit bикарbonat này gây ra sự giảm HC0 trong máu.3-Giảm, hình thành nhiễm toan và nước tiểu kiềm.

　　Nhiễm toan chuyển hóa, giảm kali máu, bệnh xương mềm, chậm phát triển, bệnh thiếu vitamin D hoặc bệnh mềm xương, một phần xảy ra sỏi thận hoặc cứng thận, tiến triển thành thận hư muộn, một số có điếc thần kinh tai.

　　1Nhiễm toan chuyển hóa là loại rối loạn cân bằng axit kiềm phổ biến nhất, là mức độ H+Tăng hoặc HCO3-Mất đi do nguyên nhân nguyên phát HCO3-Giảm

　　2Cường kali máu trong huyết thanh thấp hơn3.5mmol/L(3.5mEq/L, mức độ kali trong huyết thanh của người bình thường là3.5～5.5mmol/L) được gọi là giảm kali máu. Khi giảm kali máu, tổng lượng kali trong cơ thể không nhất thiết giảm, tình trạng này xảy ra khi kali từ ngoài tế bào chuyển sang tế bào trong. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân giảm kali máu cũng có sự giảm tổng lượng kali trong cơ thể - thiếu kali.

　　3Bệnh thiếu vitamin D (vitamin D deficiency) là do ánh nắng mặt trời ít (da sau khi bị tia cực tím chiếu xạ có thể chuyển tiền thể vitamin D thành vitamin D hiệu quả), ăn uống không đủ (sữa, trứng, gan, cá, v.v.), hấp thu kém (bệnh đường tiêu hóa) và nhu cầu tăng (trẻ em, phụ nữ có thai, mẹ cho con bú) và các yếu tố khác, gây thiếu vitamin D trong cơ thể, dẫn đến rối loạn chuyển hóa canxi, photphat và thay đổi xương toàn thân.

　　4Thận sỏi (calculus of kidney) là các sỏi发生在 thận chậu, thận túi và liên kết giữa thận túi và niệu quản. Hầu hết nằm trong thận túi thận chậu, sỏi trong thận thực chất ít gặp, hình ảnh chụp X quang cho thấy khu vực thận có một hoặc nhiều hình ảnh tối mật độ cao và đều, cạnh nhiều khi mịn, nhưng cũng có thể không mịn và hình quả mọng.

　　5Thực chất bệnh thận hư là khi cơ thể không thể tạo ra nước tiểu qua thận, loại bỏ các chất cặn bã và nước dư thừa trong cơ thể ra ngoài, gây độc.

　　Các biểu hiện lâm sàng của nhiễm toan thận nhỏ hỗn hợp điển hình có:

　　1Cường acid

　　Các trường hợp điển hình có nhiễm toan chlorua máu cao, pH nước tiểu có thể giảm xuống5.5Dưới, hoặc có tiểu đường, tiểu phosphat, tiểu amino acid.

　　2Các biểu hiện lâm sàng của giảm kali máu

　　Tăng cường aldosterone thứ phát thúc đẩy kali+Của sự bài tiết, nhiễm toan chuyển hóa và giảm natri, giảm kali có thể có sự chậm phát triển, buồn nôn, nôn mửa và nhiễm toan axit khác, yếu, mệt mỏi, yếu cơ, táo bón và các biểu hiện giảm natri và giảm kali.

　　3Cảm cứng tiết niệu

　　4Cường xương

　　Các bệnh lý xương xảy ra nhiều hơn ở bệnh nhân nhiễm toan thận nhỏ loại IRTA, trẻ em biểu hiện là bệnh thiếu vitamin D, người lớn là bệnh xương cứng.

　　5Cường parathyroid thứ phát

　　Một số bệnh nhân có sự bài tiết phosphat trong nước tiểu giảm, xuất hiện giảm phosphat máu và cường parathyroid thứ phát.

　　Đối với nhiễm toan thận nhỏ loại III, vẫn chưa có biện pháp phòng ngừa hiệu quả. Còn việc phòng ngừa bệnh thứ phát nên bắt đầu từ việc điều trị bệnh cơ bản, kiểm soát sự phát triển dẫn đến nhiễm toan thận nhỏ. Đối với bệnh nhân đã bị bệnh, cần điều trị tích cực, ngăn ngừa sự tiến triển của bệnh,争取 có kết quả tốt.

　　1Kiểm tra máu chủ yếu biểu hiện máu K+Ca2Na+PO43-thấp, Cl máu-tăng, HCO血浆3-giảm, CO2tỷ lệ kết hợp giảm, clorua máu tăng, HCO máu3-

　　2“-5.5

　　3

　　11g/(kg·d), chia3người uống, liên tục3ngày. Lần3giờ mỗi ngày giữ nước tiểu13-“3-giảm xuống20mmol/5.5“1mmol/

　　240mmol/

　　3,2Đo:5% bicarbonate natri tiêm tĩnh mạch, để duy trì pH máu ở mức 0.5h trở lên; khi pH nước tiểu > pH máu, PCO nước tiểu2> PCO máu22.66kPa hoặc nhiều hơn thì có ý nghĩa chẩn đoán. Nghĩa là một khi nước tiểu có tính axit, bất kể HCO máu3-nồng độ có phục hồi lại bình thường không, nếu PCO nước tiểu2>9.3kPa có thể coi là thận H+

　　45ml nước axit amin dồi dào1giọt,5% cyanide3

　　5

　　① Phương pháp uống bicarbonate natri: từ1mmol/(kg·d) bắt đầu, tăng liều hàng ngày đến10mmol/(kg·d), sau khi điều chỉnh acid base được, đo máu, nước tiểu HCO3-tỷ lệ lọc cầu thận, tính尿 HCO3-trong nước tiểu: nồng độ HCO3-lượng = tỷ lệ HCO3-(mmol/L) × lượng nước tiểu(ml/min)/HCO血浆3-(mmol/L) × GFR. Người bình thường尿 HCO3-bằng không; loại 2, mixed type RTA>15% lượng lọc cầu thận của RTA loại 115% cho thấy gần thận HCO3-khó hấp thu. HCO nước tiểu3-tỷ lệ bài tiết = (HCO nước tiểu3-/HCO血浆3-)/(Creatinin nước tiểu/Creatinin máu). HCO血浆3-khi nồng độ bình thường, RTAHCO loại 23-tỷ lệ bài tiết15%，RTA loại 1

　　4、kiểm tra hình ảnh KUB phẳng hoặc IVP có thể phát hiện ra sỏi thận hình cá chép và có thể hiểu rõ tình trạng bệnh xương.

　　5、sử dụng siêu âm để kiểm tra xem thận có bị calci hóa và có sỏi thận không.

　　một số thực phẩm không nên ăn khi bị nhiễm độc tubular mixed acid type:

　　1、dễ dàng làm đường huyết tăng nhanh: đường cát, đường nâu, đường tinh, glucose, đường mạch nha, mật ong, chocolate, đường sữa, đường trái cây, kẹo dâu, kẹo dâu ngâm, trái cây đóng hộp, nước giải khát, nước ép trái cây, nước ngọt, kẹo dâu, bánh quy ngọt, bánh kẹo ngọt, bánh mì ngọt và các sản phẩm bánh kẹo ngọt khác.

　　2và thực phẩm dễ làm tăng cholesterol: mỡ bò, mỡ dê, mỡ lợn, mỡ bơ, kem, mỡ béo, đặc biệt chú ý đến thực phẩm giàu cholesterol, không nên sử dụng hoặc sử dụng ít.]}

　　I. Điều trị

　　Đối với điều trị bệnh axit hóa thận nhỏ la loài trộn lẫn và loại III nên tham khảo loại I và II. Nhưng liều thuốc kiềm của loại III nên lớn hơn, liều bicarbonate natri mỗi ngày5～10mmol/kg. Những bệnh nhân tương tự như loại RTA type I thì điều trị giống như loại RTA type I.

　　1và điều trị nguyên nhân gây bệnh Bệnh nhân type RTA type I thường có nguyên nhân có thể tìm thấy, nếu điều trị theo nguyên nhân gây bệnh, rối loạn tiết kali và axit có thể được sửa chữa.

　　2và việc sử dụng thuốc kiềm loại RTA type I liều thuốc kiềm nên nhỏ hơn, liều lớn có thể gây co giật. Bởi vì gan có thể chuyển natri citrat thành bicarbonate natri, vì vậy thường sử dụng hỗn hợp citrat phức hợp, tức là dung dịch Shohl (citrat140g, natri citrat98g, thêm nước đến1000ml)50～100ml/d, chia3lần uống.

　　3và điều trị rối loạn kali loãng máu thường sử dụng hỗn hợp kali citrat, tức là natri citrat300g, kali citrat200g, thêm nước1800ml;60ml/d, chia3lần uống. Bổ sung kali cũng nên bắt đầu từ liều nhỏ, dần dần tăng lên. Không được sử dụng kali clorua.

　　4và việc sử dụng canxi và vitamin D liều vitamin D sử dụng quá lớn, mỗi ngày tiêm vitamin D2hoặc D330 vạn U. Khi máu calcium>2.5mmol/Khi L hoặc phosphatase kiềm trong máu trở lại bình thường thì ngừng sử dụng để tránh bệnh tăng canxi máu; khi sử dụng vitamin D thì phải cùng với thuốc kiềm. Bệnh nhân tương tự như loại RTA type II thì điều trị giống như bệnh axit hóa thận nhỏ type II.

　　Nếu có nguyên nhân thứ cấp rõ ràng như thuốc điều trị, độc tính của kim loại, bệnh u màng bạch huyết, hội chứng bệnh thận, bệnh lý màng biểu mô thận... thì nên điều trị tích cực bệnh nguyên. Đồng thời điều trị tương ứng theo nguyên tắc điều trị của loại RTA type II.

　　II. Tiên lượng

　　Đối với bệnh nhân có chứng axit hóa thận nhỏ la loài trộn lẫn và loại III nếu được chẩn đoán và điều trị sớm, không xảy ra chứng canxi hóa thận, tiên lượng thường tốt. Bổ sung muối kiềm kịp thời có thể làm chậm sự xuất hiện của chứng canxi hóa thận và sỏi thận; một số bệnh nhân có thể tự động giảm bớt; một số bệnh nhân bị canxi hóa thận, đặc biệt là khi có nhiễm trùng đường tiết niệu, có thể phát triển thành suy thận mạn tính và chết.