La acidosis tubulara renal mixta

　　I. Causas de desarrollo

　　RTA mixto es una combinación de las características clínicas de los tipos I y II de RTA, por lo que las causas de desarrollo también tienen características de RTA tipos I y II.

　　1enfermedades primarias esporádicas y genéticas.

　　2enfermedades genéticas secundarias osteopetrosis, sordera neurológica, deficiencia de enzima carbonato B o disminución de la función, deficiencia de hidroxilasa de piruvato, disminución de la tolerancia a la fructosa hereditaria, depósito de cistina, síndrome de Lowe, enfermedad de Wilson, etc.

　　3medicamentos y intoxicación amfotericina B, litio, tolueno.

　　4anomalías del metabolismo del calcio enfermedad renal de depósito de calcio primaria, hipercalemia idiopática, sobredosis o intoxicación de vitamina D, hiperfunción tiroidea, hiperparatiroidismo.

　　5enfermedades inmunológicas sistémicas y enfermedades de alta gamma-globulinaemia hipergamma-globulinaemia idiopática, mieloma múltiple, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, tiroiditis, cirrosis hepática, esclerosis biliar primaria, hepatitis activa crónica.

　　6enfermedades renales intersticiales enfermedad renal obstructiva, reacción de rechazo tras el trasplante renal, anemia de células falciformes, riñón esponjoso, enfermedad renal por analgésicos.

　　7enfermedades primarias esporádicas y genéticas.

　　8enfermedades genéticas secundarias disminución de contenido de fructosa hereditaria, deficiencia de enzima carbonato B y disminución de la función.

　　9medicamentos y metales tóxicos (plomo, cadmio, mercurio, cobre), inhibidores de la enzima carbonato, la toma de tetraciclina caducada.

　　10otras enfermedades hiperparatiroides, mieloma múltiple, síndrome de Sjögren, amiloidosis, síndrome nefrótico, reacción de rechazo tras el trasplante renal, hipercalemia, hepatitis activa crónica.

　　II. Mecanismo de desarrollo

　　el mecanismo de desarrollo de RTA mixto debe ser similar a los tipos I y II de RTA.

　　1y H+la transferencia activa reduce la velocidad al lumen.

　　(1) defectos de gradiente: H+la transferencia al lumen H+(el lumen-la célula o el lumen-alrededor del túbulo H+la sensibilidad anormal a la inhibición del gradiente) reduce la velocidad de transporte activo.

　　(2)H+defectos de secreción: incluso si se elimina H+la inhibición de la concentración, H+la transferencia desde la célula al lumen sigue siendo inferior a la normal, y la capacidad de secreción disminuye.

　　2y H+la velocidad de difusión desde el lumen a la célula (o al tejido intersticial) aumenta.

　　(1)H+aumento del reflujo: la membrana de la superficie de la célula epitelial del túbulo o la conexión apretada para H+aumento de la permeabilidad, lo que hace que H+reflujo desde el lumen hacia el interior de la célula.

　　(2) dependiente de la voltaje H+defectos de transporte: debido a la Na+la disminución de la absorción o Cl-el aumento de la reabsorción disminuye la carga negativa del lumen, lo que disminuye la H+la secreción o el aumento de H+el reflujo.

　　3y la reabsorción de HCO3-la capacidad disminuida en personas normales HCO3-85por ciento se reabsorbe en el túbulo proximal, y cuando la función de acidificación del túbulo proximal está dañada, la reabsorción de HCO3-la capacidad disminuida, una absorción excesiva de HCO3-se excreta en la orina, esta pérdida de bicarbonato en la sangre hace que la concentración de HCO3-la disminución de la concentración, la formación de acidosis y orina alcalina.

　　la acidosis metabólica, la hipokalemia, la osteomalacia, el retraso en el crecimiento y desarrollo, la deficiencia de vitamina D o la osteoporosis, algunos casos de cálculos renales o calcificación renal, en etapas avanzadas desarrollan uremia, algunos casos de sordera neurológica, etc.

　　1、la acidosis metabólica es el tipo más común de desequilibrio ácido-básico, es el líquido extracelular H+aumento o HCO3-pérdida que provoca desequilibrio ácido-básico primario HCO3-disminución(

　　2、la concentración de potasio sérico es inferior a3.5mmol/L(3.5mEq/L, el rango de concentración de potasio en la sangre sérica de los seres humanos es3.5～5.5mmol/L) se llama hipokalemia. En el caso de la hipokalemia, la cantidad total de potasio en el cuerpo no necesariamente disminuye, y la transferencia de potasio extracelular a intracelular es así. Sin embargo, en la mayoría de los casos, los pacientes con hipokalemia también tienen una disminución de la cantidad total de potasio en el cuerpo - deficiencia de potasio.

　　3、la enfermedad de deficiencia de vitamina D (vitamin D deficiency) se debe a factores como la falta de exposición al sol (la radiación ultravioleta del sol puede convertir al precursor de la vitamina D en vitamina D efectiva), la ingesta insuficiente (leche, huevos, hígado, pescado y otros alimentos), la dificultad de absorción (enfermedades intestinales) y el aumento de la necesidad (niños, mujeres embarazadas, madres lactantes) que hacen que la vitamina D en el cuerpo sea insuficiente, lo que provoca desequilibrio metabólico general de calcio y fósforo y cambios óseos.

　　4、calculos renales (calculus of kidney) se refiere a cálculos que se desarrollan en la cisterna renal, la cápsula renal y la unión de la cápsula renal con el uréter. La mayoría se encuentra en la cápsula renal y la cisterna renal, los cálculos en el tejido renal real son raros. En la radiografía de rayos X, se muestra que la región renal tiene una o más sombras circulares, ovaladas o triángulos obtusos densos, de alta densidad y uniformidad, y las bordes son generalmente lisos, pero también pueden ser irregulares y tener la forma de mora.

　　5、la uremia, que en realidad se refiere a que el cuerpo humano no puede producir orina a través de los riñones, eliminar los desechos metabólicos y el exceso de agua del cuerpo, lo que provoca envenenamiento.

　　Los síntomas clínicos típicos de RTA mixta son:

　　1、frecuentemente con acidosis

　　Los casos típicos tienen acidemia clorhídrica, el pH de la orina puede reducirse a5.5o diabetes, fosfaturia, aminoaciduria, etc.

　　2los síntomas de hipokalemia

　　El aumento secundario de aldosterona promueve K+Su excreción, la acidosis metabólica y la hiponatremia, la hipokalemia pueden causar retraso en el crecimiento y desarrollo, náuseas, vómitos y otros síntomas de acidosis ácida, así como debilidad, cansancio, debilidad muscular y estreñimiento y otros síntomas de hiponatremia y hipokalemia.

　　3、calculos renales

　　4、enfermedad ósea

　　La aparición de enfermedades óseas es más común en pacientes con RTA tipo I, en niños se manifiesta como enfermedad de deficiencia de vitamina D, y en adultos como osteosclerosis.

　　5、hiperparatiroidismo secundario

　　En algunos pacientes, la excreción de fosfato urinario disminuye, apareciendo una disminución de la fosfataemia y la hiperparatiroidismo secundario.

　　Para la acidosis tubular renal tipo III, no hay medidas preventivas efectivas. La prevención de enfermedades secundarias debe comenzar con el tratamiento de la enfermedad subyacente, controlando su desarrollo hasta la acidosis tubular renal. Se debe tratar activamente a los pacientes ya afectados, prevenir la progresión de la enfermedad y luchar por un pronóstico favorable.

　　1、Pruebas de sangre principalmente manifestaciones de sangre K+、Ca2、Na+、PO43-baja, el Cl-se eleva, el HCO3- en plasma3-se reduce, el CO22la fuerza de unión disminuye, el cloro en sangre aumenta, el HCO3- en sangre3-se reduce, el potasio en sangre es normal o bajo.

　　2、Pruebas de orina, no hay componentes celulares en la orina, HCO3--la tasa de excreción es alta5.5，la cantidad de excreción de potasio en orina aumenta.

　　3

　　11g/(kg·d)，dividido en3vez, tomar por vía oral, continuar3día. El3día cada hora1horas por día, durante3-vez, medir el pH de la orina y la concentración de HCO3- en sangre3-，cuando la concentración de HCO3- en sangre2/descender a5.5L o menos mientras que el pH de la orina1mmol/tiene valor diagnóstico. Los pacientes con enfermedades hepáticas deben cambiar a cloruro de calcio

　　24/0mmol

　　325Determinación:5% de bicarbonato de sodio por vía intravenosa, para mantener el pH de la sangre en 0.2h más; cuando el pH de la orina es mayor que el pH de la sangre, el PCO2 en la orina22.66>PCO2 en sangre3-La concentración de PCO2 en orina, si es superior a 2.5 kPa o más, tiene significado diagnóstico. Es decir, una vez que la orina se vuelve alcalina, independientemente de la concentración de HCO3- en sangre2>9.3kPa se puede considerar que el H de los túbulos colectores+

　　45ml de agua de amoníaco concentrada1gotas,5% de nitrato de potasio3

　　5

　　① Método de administración oral de bicarbonato de sodio: desde1mmol/(kg·d) comenzar, aumentar gradualmente día a día hasta10mmol/(kg·d)，después de que la acidosis se corrige, medir la concentración de HCO3- en sangre y orina3-y la tasa de filtración glomerular, calcular la concentración de HCO3- en la orina3-por ciento: concentración de HCO3- en la orina3-Cantidad=HCO3- en orina3-(mmol/L)×cantidad de orina (ml/min)/HCO3- en plasma3-(mmol/L)×GFR. La concentración de HCO3- en orina de personas normales3-es cero; RTA tipo II, mixta RTA>15% del volumen de filtración glomerular de RTA tipo I15% sugiere que el tubo proximal tiene una deficiencia de HCO3-3-Dificultad de absorción. HCO3- en orina3-Tasa de excreción=(HCO3- en orina3-/HCO3- en plasma3-)/(Creatinina en orina/Creatinina en sangre). HCO3- en plasma3-Concentración normal, RTAHCO tipo II3-Tasa de excreción>15% RTA tipo I

　　4En las radiografías KUB o en las radiografías intravenosas IVP, se pueden detectar cálculos renales en forma de huevecillos de pescado. También se puede obtener información sobre la situación de las enfermedades óseas.

　　5La exploración con ultrasonidos puede revelar si los riñones tienen calcificaciones o cálculos.

　　Qué no es adecuado comer para la acidosis tubular renal mixta:

　　1Comida que facilita la elevación rápida de la glucosa en la sangre: azúcar, azúcar moreno, azúcar refinado, glucosa, jarabe de maíz, jarabe de melaza, miel, chocolate, azúcar de leche, azúcar de fruta, dulces de fruta, frutas enlatadas, refrescos, jugos, bebidas dulces, mermelada, helado, galletas dulces, pasteles, pan dulce y dulces elaborados con azúcar, etc.

　　2、易使血脂升高的食物：牛油、羊油、猪油、黄油、奶油、肥肉，对富含胆固醇的食物，更应特别注意，应该不用或少用。

　　I. Tratamiento

　　混合型肾小管酸中毒及Ⅲ型肾小管酸中毒的治疗应参照Ⅰ、Ⅱ型。但Ⅲ型碱性药用量应更大，碳酸氢钠剂量每天5～10mmol/kg。与Ⅰ型RTA相似者治疗同Ⅰ型。

　　1、病因治疗Ⅰ型RTA患者多有病因可寻，如能针对病因治疗，其钾和酸分泌障碍可得以纠正。

　　2、碱性药物的应用Ⅰ型RTA碱性药物的剂量应偏小，剂量偏大可引起抽搐。因肝脏能将柠檬酸钠转化为碳酸氢钠，故常给以复方柠檬酸合剂即Shohl溶液(柠檬酸140.00000 g，sodio citrato98g，加水至100.00000 ml)50.00000～100.00000 ml/d，分3次口服。

　　3、治疗低钾血症者常用柠檬酸钾合剂，即柠檬酸钠30.00000 g，citrato de potasio20.00000 g，加水180.00000 ml；60.00000 ml/d，分3次口服。补钾亦应从小剂量开始，逐渐增大。禁用氯化钾。

　　4、应用钙和维生素D的应用维生素D的用量偏大，每天注射维生素D2o D330.00000 U. Cuando la concentración de calcio en sangre>2.5mmol/O cuando la fosfatasa alcalina sérica o la fosfatasa alcalina en suero恢复正常时则停用，以避免高钙血症；应用维生素D时必须与碱性药物同用。与Ⅱ型RTA相似者治疗同Ⅱ型肾小管酸中毒。

　　Si hay una causa secundaria clara como el medicamento de tratamiento o la intoxicación por metales, la mieloma múltiple, el síndrome nefrótico, la enfermedad intersticial tubular renal, etc., debe tratarse activamente la enfermedad primaria. Al mismo tiempo, se debe realizar el tratamiento correspondiente según los principios de tratamiento del RTA tipo II.

　　II. Pronóstico

　　La acidosis tubular renal mixta y la acidosis tubular renal tipo III, si se diagnostica y trata temprano y no se desarrolla neoplasia de calcio renal, el pronóstico generalmente es bueno. La suplementación de bases puede retrasar el desarrollo de neoplasia de calcio renal y cálculos renales; algunos pacientes pueden mejorar espontáneamente; algunos pacientes con neoplasia de calcio renal, especialmente cuando se acompaña de infección del tracto urinario, pueden desarrollar insuficiencia renal crónica y morir.