Acidosi tubulare renale mista

　　Primo, causa di insorgenza

　　La RTA mista è una combinazione delle caratteristiche cliniche delle due tipi I e II di RTA, quindi la causa di insorgenza è anche una combinazione delle caratteristiche della RTA di tipo I e II.

　　1, malattie primarie sparse e genetiche.

　　2, malattie genetiche secondarie osteosclerosi, sordità neurosensoriale, deficienza dell'acetilcolinasi B o riduzione della funzione, deficienza dell'idrogeno lattato deidrogenasi, riduzione della tolleranza al fruttosio ereditaria, sindrome di Lowe, malattia di Wilson e così via.

　　3, farmaci e tossicità amfotericina B, litio, toluene.

　　4, anomalia del metabolismo del calcio nefrosi di deposito primario di calcio, ipercalcemia idiopatica, sovradosaggio o tossicità di vitamina D, ipertiroidismo, iperparatiroidismo.

　　5, malattie immunologiche sistemiche e ipergammaglobulinemia idiopatica ipergammaglobulinemia, mieloma multiplie, lupus eritematoso sistemico, sindrome di Sjögren, tiroidite, cirrosi epatica, sclerosi biliare primaria, epatite attiva cronica.

　　6, malattie renali interstiziali, reazione di rigetto del trapianto renale, anemia emolitica falciforme, nefrosi cistica, nefrite da farmaci.

　　7, malattie primarie sparse e genetiche.

　　8, malattie genetiche secondarie la riduzione della concentrazione di fruttosio ereditaria, la deficienza e la riduzione della funzione dell'acetilcolinasi B.

　　9, farmaci e metalli tossici (piombo, cadmio, mercurio, rame), inibitori dell'acetilcolinasi, assunzione di tetracicline scadute.

　　10, altre sindromi iperparatiroidi, mieloma multiplie, sindrome di Sjögren, amiloidosi, sindrome nefrotica, reazione di rigetto del trapianto renale, ipervitaminosi D, epatite attiva cronica.

　　Secondo, meccanismo di insorgenza

　　il meccanismo di insorgenza della RTA mista dovrebbe essere simile a quello della RTA di tipo I e II.

　　1, H+trasporto attivo riduce la velocità nel tubulo luminale.

　　(1)difetti di gradiente: H+il trasporto per il tubulo luminale H+(tubulo luminale-cellule o tubulo luminale-intorno al tubulo H+la sua sensibilità all'inibizione dell'effetto della gradiente) è anormale, la velocità di trasporto attivo è ridotta.

　　(2)H+difetti di secrezione: anche se viene rimossa H+dopo l'inibizione della concentrazione, H+il trasporto da cellula a tubulo luminale è ancora inferiore alla norma, la capacità di secrezione è ridotta.

　　2, H+aumento della velocità di diffusione da tubulo luminale a cellula (o a tessuto interstiziale).

　　(1)H+aumento del reflusso: la membrana della cellula epiteliale del tubulo contorto distale o la giunzione stretta per H+aumento della permeabilità, che rende H+da tubulo luminale a citoplasma riflusso.

　　(2)dipendente dalla tensione elettromotrice H+difetti di trasporto: a causa del Na+riduzione dell'assorbimento o Cl-aumento del riassorbimento, riduzione del carico negativo della lumina, riduzione di H+la secrezione o l'aumento di H+il reflusso.

　　3e il riassorbimento di HCO3-la capacità di ridursi della HCO3-85% viene riassorbita nel tubulo contorto distale, quando la funzione acidificante del tubulo contorto distale è danneggiata, il riassorbimento di HCO3-la capacità di ridursi, troppa HCO3-escreti dall'urina, questa perdita di bicarbonato, porta alla riduzione dei HC0 nel sangue3-diminuzione del contenuto, la formazione di acidosi e urine alcaline.

　　l'acidosi metabolica, l'ipokaliemia, la osteomalacia, il ritardo nella crescita e sviluppo, la carenza di vitamina D o la osteomalacia, alcuni sviluppano calcoli renali o calcificazione renale, nel periodo finale sviluppano uremia, pochi hanno sordità neurosensoriale, ecc.

　　1、l'acidosi metabolica è il tipo più comune di disturbo dell'equilibrio acido-basico, è il fluido extracellulare H+aumento o HCO3-perdita e causata da ipercapnia primaria HCO3-abbassamento(

　　2、la concentrazione di potassio nel siero è inferiore a3.5mmol/L(3.5mEq/L, la gamma di concentrazione del potassio nel siero dei normali individui è3.5～5.5mmol/L) è chiamata ipokaliemia. Durante l'ipokaliemia, la quantità totale di potassio nel corpo non è necessariamente ridotta, ma quando il potassio extracellulare si sposta verso l'interno delle cellule, è così.

　　3、malattia da carenza di vitamina D (vitamin D deficiency) è causata da fattori come la scarsa esposizione al sole (dopo che la vitamina D precursore è irradiata con ultrasuoni, può trasformarsi in vitamina D efficace), l'apporto insufficiente (latte, uova, fegato, pesce e altri alimenti), difficoltà di assorbimento (malattie intestinali) e un aumento della necessità (bambini, donne incinte, madri lactanti) che causano una carenza di vitamina D nel corpo, portando a disordini metabolici generali di calcio e fosforo e cambiamenti scheletrici.

　　4、calcoli renali (calculus of kidney) si riferiscono ai calcoli che si formano nei reni, nelle cisterne renali e nella connessione tra le cisterne renali e le uretere. La maggior parte si trova nelle cisterne renali e nelle cisterne renali, i calcoli nel tessuto renale sono rari, la radiografia a raggi X mostra un'area renale con un'immagine densa singola o multipla rotonda, ovalare o triangolare appiattita, con densità alta e uniforme, i margini sono spesso lisci, ma ci sono anche margini irregolari che sembrano moreggia.

　　5La uremia, in realtà, si riferisce all'incapacità del corpo di produrre urine attraverso i reni, espellere i rifiuti metabolici e l'eccesso di acqua dall'interno del corpo, causando tossicità.

　　I sintomi clinici tipici di RTA mista sono:

　　1、ci sono spesso acidosi

　　I casi tipici hanno ipercloruria acida, il pH dell'urina può scendere a5.5al di sotto, o con diabete, ipofosfuria, ipoaminoacidiuria, ecc.

　　2Sintomi di ipokaliemia

　　L'aumento secondario di aldosterone promuove la K+La loro escrezione, l'acidosi metabolica e l'iponatremia, l'ipokaliemia possono causare ritardo nella crescita e sviluppo, nausea, vomito e altri sintomi di acidosi acida, debolezza, affaticamento, debolezza muscolare e costipazione e altri sintomi di iponatremia e ipokaliemia.

　　3、calcoli renali

　　4、malattie ossee

　　La comparsa di malattie ossee è più comune nei pazienti con RTA di tipo I, nei bambini si manifesta come malattia da carenza di vitamina D, negli adulti come osteosclerosi.

　　5、iperparatiroidismo secondario

　　In alcuni pazienti, la escrezione di fosfati urinari diminuisce, causando un calo del fosforo nel sangue e iperparatiroidismo secondario.

　　Per l'acidosi tubulare renale di tipo III, non esistono misure preventive efficaci. La prevenzione delle malattie secondarie dovrebbe iniziare con il trattamento della malattia di base, controllando il suo sviluppo verso l'acidosi tubulare renale. I pazienti già affetti devono essere trattati attivamente per prevenire il progresso della malattia e cercare di ottenere una prognosi favorevole.

　　1、esami del sangue principali sono le manifestazioni del sangue K+、Ca2、Na+、PO43-basso, Cl-aumento, HCO3-diminuzione, CO2La capacità di legame è bassa, il cloro nel sangue è alto, il HCO3-abbassamento, il potassio nel sangue è normale o basso.

　　2、analisi delle urine senza componenti cellulari, HCO-La frazione di escrezione è alta5.5，aumenta la quantità di escrezione di potassio urinario.

　　3、test di carico

　　（1）Test di carico di cloruro di ammonio: test comune per sospetti e RTA di tipo I incompleto; dare al soggetto cloruro di ammonio 0.1g/(kg·d)，diviso in3volta per bocca, ininterrottamente3giorno. La3ore per giorno di urina1volta, misurare l'urina pH e l'HCO3-，quando il sangue HCO3-abbassarsi a20mmol/L al di sotto e l'urina pH>5.5Ha valore diagnostico. I pazienti con malattie epatiche devono utilizzare cloruro di calcio1mmol/(kg·d)，il metodo e la valutazione dei risultati positivi sono gli stessi del test di carico di cloruro di ammonio.

　　（2）Test di ammoniaca urinaria: la quantità di ammoniaca urinaria normale è circa40mmol/d, quantità di ammoniaca urinaria nel tipo I RTA

　　（3）Test di urina per PCO2Misurazione:5% di bicarbonato di sodio per iniezione endovenosa, mantenere il pH del sangue a 0.5h sopra; quando l'urina pH> il pH del sangue, l'urina PCO2>pH del sangue PCO22.66kPa o più, ha significato diagnostico. È che una volta che l'urina diventa alcalina, indipendentemente dal pH del sangue HCO3-La concentrazione è tornata alla normalità, se l'urina PCO2>9.3kPa può essere considerato che il tubulo collecting H+La capacità di secrezione non è anormale.

　　（4）Test di urina per cisteina: nelle malattie dei tubuli renali prossimali, è spesso presente cisteina urinaria, se positiva può aiutare a diagnosticare (test di nitrazione del cianuro: raccogliere urine5ml di ammoniaca diluita1gocce,5% di nitrato di potassio3gocce di nitrato di potassio, reazione viola è positiva). Durante il test di carico acido, se l'urina pH

　　（5）Test di carico alcalino:

　　①Metodo di somministrazione orale di bicarbonato di sodio: da1mmol/(kg·d) a partire da10mmol/(kg·d)，dopo la correzione dell'acidosi, misurare il sangue e l'HCO3-e la filtrazione glomerulare, calcolare l'HCO3-del volume urinario: concentrazione di HCO3-Quantità=HCO3-(mmol/L)×volume urinario (ml/min)/HCO3-(mmol/L)×GFR. La concentrazione di HCO3-Zero; tipo II, misto RTA>15%, la filtrazione glomerulare del tipo I RTA è15%, suggerisce che il tubulo renale prossimale ha una HCO3-Assorbimento. HCO3-Frazione di escrezione=(HCO3-/HCO3-)/(creatinina urinaria/Creatinina nel sangue). HCO3-Con concentrazione normale, tipo II RTAHCO3-Frazione di escrezione>15%, tipo I RTA

　　4L'esame di imaging come la radiografia a bassa energia (KUB) o l'angiografia renale (IVP) può rivelare calcoli renali a forma di uovo di pesce. E può anche determinare la situazione delle malattie ossee.

　　5La scansione a ultrasuoni può determinare se ci sono calcificazioni e calcoli renali.

　　Cosa non è adatto mangiare per la tubulopatia acida mista:

　　1Alimenti che facilitano un aumento rapido del glucosio nel sangue: zucchero, zucchero di canna, zucchero di saccarosio, glucosio, saccarosio di orzo, miele, cioccolato, zucchero di latte, zucchero di frutta, confetture, conserve di frutta, bevande gassate, succo di frutta, bevande dolci, marmellata, gelato, biscotti dolci, torte, pane dolce e dolci a base di zucchero, ecc.

　　2cibo che può aumentare il livello di grassi nel sangue: burro di vacca, burro di pecora, burro di maiale, burro, latte condensato, grasso, per i cibi ricchi di colesterolo, dovrebbe essere prestata particolare attenzione, dovrebbe essere evitato o usato in piccole quantità.}

　　I. Cura

　　La cura dell'acidosi tubulare renale mista e del tipo III dovrebbe fare riferimento ai tipi I e II. Ma la dose di farmaci alcalini del tipo III dovrebbe essere maggiore, la dose di bicarbonato di sodio ogni giorno5～10mmol/kg. I trattamenti simili al tipo I RTA sono trattamenti simili al tipo I.

　　1e la cura delle cause, i pazienti con RTA tipo I hanno spesso cause riconosciute, se il trattamento è mirato alla causa, i disordini di secrezione di potassio e acido possono essere corretti.

　　2e l'uso di farmaci alcalini, la dose di farmaci alcalini per il tipo I RTA dovrebbe essere piccola, un dosaggio eccessivo può causare convulsioni. Poiché il fegato può convertire il citrato di sodio in bicarbonato di sodio, viene spesso somministrato un preparato di citrato complesso, ovvero la soluzione di Shohl (citrato140g, citrato di sodio98g, aggiungere acqua fino a1000ml)50～100ml/d, diviso3volta per via orale.

　　3e la cura della disordine ipokaliemica, l'uso comune di preparati di citrato di potassio per l'ipokaliemia è la miscela di citrato di sodio300g, citrato di potassio200g, aggiungere acqua1800ml;60ml/d, diviso3volta per via orale. La supplementazione di potassio dovrebbe anche iniziare con dosi piccole e aumentare gradualmente. Evitare il cloruro di potassio.

　　4e l'uso di calcio e vitamina D, l'uso di vitamina D è eccessivo, ogni giorno iniezione di vitamina D2o D330mila U. Quando il calcio nel sangue è superiore a2.5mmol/O quando il fosfato alcalino nel sangue o l'enzima alcalino fosforilasi nel sangue torna alla normalità, smetti di usarlo per evitare ipercalcemia; quando si utilizza la vitamina D, deve essere utilizzata con farmaci alcalini. Il trattamento è simile a quello dell'acidosi tubulare renale tipo II.

　　Se ci sono cause secondarie significative come tossicità da farmaci o metalli, mieloma multiplio, sindrome nefrosica, malattie interstiziali tubulari renali, ecc., deve essere trattata attivamente la malattia primaria. Allo stesso tempo, viene eseguito un trattamento corrispondente secondo i principi di trattamento del tipo II RTA.

　　II. Prognosi

　　L'acidosi tubulare renale mista e il tipo III, se diagnosticata e trattata precocemente e senza calcificazione renale, ha un prognosi generalmente buona. La supplementazione di base può ritardare la comparsa di calcificazione renale e calcoli renali; alcuni pazienti possono guarire spontaneamente; alcuni pazienti con calcificazione renale, specialmente con infezione delle vie urinarie, possono sviluppare insufficienza renale cronica e morire.