혼합형 신장 세포질성 산中毒

　　혼합형 소管的 산성 중독의 발병 원인은 무엇인가

　　이 장: 발병 원인

　　1혼합형 RTA는 위의 두 유형의Ⅰ、Ⅱ형 RTA의 临床 특징이 공존하여 발병 원인도Ⅰ、Ⅱ형 RTA의 특징을 공유.

　　2속성 질환 발병과 유전.

　　3속성 유전성 질환 골석화증, 신경성 귀聋,碳酸酐酶B 결함 또는 기능 저하,丙酮酸羟화酶 결함, 유전성果糖耐受성 저하,胱氨酸 침착증, Lowe 증후군, Wilson 병 등.

　　4약물과 중독 양성霉B, 锂, 甲苯.

　　5칼슘 대사 이상 원发性 칼슘 침착 신병,特发性高칼슘血症,비타민D 과잉 또는 중독,甲状腺 기능 저하,甲状旁腺 기능 저하.

　　6체내 면역성 질환과 고병원성 항체血症 특发性 고병원성 항체血症,多发性骨髓瘤,系统性红斑狼疮,舍格렌 증후군,甲状腺炎,肝硬化,原发性胆管硬化,慢性活动性肝炎.

　　7간질성 신병 혈관 협착성 신병,肾移植排斥反应,镰状细胞血红蛋白病,海绵肾,止痛剂肾病.

　　8속성 질환 유전성의.

　　9속성 유전성 질환 유전성果糖 내용이 감소된,碳酸酐酶B 결함 및 기능 저하.

　　10약물과 중금속(铅, 镉, 汞, 铜),碳酸酐酶抑制剂,服用过期四环素.

　　다른甲状旁腺 기능 저하, 다발성 골수종, 셰그렌 증후군,淀粉样变,肾病综合征,肾移植排斥反应,高维生素D血症,慢性活动性肝炎.

　　이 장: 발병 기전

　　1、H+혼합형 RTA의 발병 기전은Ⅰ、Ⅱ형 RTA와 유사해야 한다.

　　(1활동 전달이 채액 공간 속도를 감소시킨다.+)梯度 결함: H+전달은 채액 공간 H-(채액 공간-세포나 채액 공간+소管的 주위 H

　　(2)H+분비 결함: H梯度(의 억제)에 대한 반응이 비정상적으로 민감하여 그 활동 전달 속도가 감소.+의 억제 후, H+세포에서 채액 공간으로 전달되는 것이 정상보다 낮아져서 분비 능력이 감소.

　　2、H+채액 공간에서 세포(또는 간질)로 확산 속도가 증가.

　　(1)H+역류가 증가되는 것: 소管的 세포 내층막이나 단밀결합이 H+투과성이 증가되어 H+채액 공간에서 세포 내로 역류.

　　(2) 전압에 의존하는 H+전달 결함: 채액 공간 Na+의 흡수가 감소되거나 Cl-재흡수가 증가되어 채액 공간의 부정전하를 감소시키고 H+의 분비나 H를 증가시키거나+의 역류.

　　3、재흡수된 HCO3-의 능력이 감소되고 정상인 HCO3-85％은 근단곡 tubulus에서 재흡수되며, 근단곡 tubulus의 산화 기능이 손상되면 재흡수된 HCO3-의 능력이 감소되고, 많은 HCO3-를 통해 배출되며, 이러한 탄산염의 소모는 혈중 HCO3-의 내용이 감소하여 산中毒와 산성尿이 형성됩니다.

　　대사성 산中毒, 저칼륨血症, 골화증, 성장 발달 지연, 비타민D 결핍 질환 또는 골软化증, 일부는 신석, 신장 칼슘화가 발생하고, 후기에는 신증후군이 발전하고, 일부는 신경성 귀聋이 있습니다.

　　1대사성 산中毒는 가장 흔한酸-베이스 균형 장애로, 세포 외液中 H+증가 또는 HCO3-감소하여 원시 HCO3-감소(

　　2혈장 칼륨 농도가3.5mmol/L(3.5mEq/L, 정상인 혈장 칼륨 농도의 범위는3.5～5.5mmol/L)는 저칼륨血症라고 합니다. 저칼륨血症에서는 몸의 칼륨 총량이 반드시 감소하지 않으며, 세포 외 칼륨이 세포 내로 이동할 때 이와 같은 상황이 됩니다. 그러나 대부분의 경우 저칼륨血症 환자는 몸의 칼륨 총량 감소와 함께 나타납니다 - 칼륨 결핍.

　　3는 일사가 적게 나타나거나(피부가 ultra-violet light를照らす과정에서 비타민D 전구체가 효과적인 비타민D로 변환됩니다), 섭취가 부족하거나(우유, 달걀, 간, 고기 등 식품), 흡수 장애(소장 질환) 및 필요량이 증가하거나(아이, 임신 여성, 모유 수유 여성) 등의 요인으로 인해 몸 안에서 비타민D가 부족해 전신성 칼슘, 인산 대사 장애와 골격 변화가 일어나는 것입니다.

　　4의미는 신장 괄약부, 신장 지푸리부 및 신장 지푸리부와 신우도 연결부에 발생하는 결석입니다. 대부분 신장 지푸리부 내에 위치하며, 신장 실질 결석은 드뭅니다. X선 사진에서 신장 지역에 단일 또는 다중의 원형, 원형 또는 둥근 삼각형 밀도가 높고 일관성이 있으며, 경계는 대부분 평滑하지만, 불평滑한 복숭아 모양도 있습니다.

　　5의미는 실제로는 신장이尿液를 생성할 수 없어, 몸 안에서 대사가 생성한 폐기물과 과도한 수분을 몸 밖으로 배출할 수 없어, 독성을 일으키는 것입니다.

　　혼합형 RTA의 형성성 환자는 다음과 같은 증상을 나타냅니다:

　　1또한 산中毒가 자주 나타납니다

　　형성성 고염소血症이 있으며, 尿 pH는5.5하거나 당뇨병, 인산尿, 아미노산尿 등이 있습니다.

　　2부작용성 저칼륨血症의 증상

　　부작용성 알도스테론 증가는 칼륨을+의 배출, 대사성 산中毒와 저나트륨증, 저칼륨血症는 성장 발달 지연, 구토, 설사 등의 산中毒 증상과 약함, 피로, 근력 약화, 변비 등의 저나트륨증과 저칼륨血症 증상이 나타날 수 있습니다.

　　3부작용성 요도 결석

　　4부작용성 골병

　　골병이 발생하는 경우는 Ⅰ형 RTA 환자보다 많이 나타납니다. 어린이는 비타민D 결핍 질환을 나타내고, 성인은 골硬化증을 나타냅니다.

　　5부작용성 고칼슘血症

　　일부 환자는 尿 중의 인산 배출이 감소하고, 혈 중 인산이 감소하고, 부작용성 고칼슘血症이 나타납니다.

　　Ⅲ형 근피관성 산中毒에 대해서는 효과적인 예방책이 없습니다. 부작용 질환의 예방은 기본 질환을 치료하는 것에서 시작해 근피관성 산中毒로의 발전을 억제해야 합니다. 환자는 적극적인 치료를 받아야 하며, 상태가 악화되지 않도록 노력하고, 좋은 예후를 얻기 위해 노력해야 합니다.

　　1、혈液化验 주로 혈중 K+、Ca2、Na+、PO43-偏低，血Cl-증가하면, 혈浆 HCO3-가 줄어들고, CO2결합력이 낮아지고 혈 중 칼륨이 증가하면, 혈중 HCO3-높이가 낮아지고, 혈 중 칼륨이 정상 또는 낮아집니다.

　　2、尿液 검사에서 세포 성분이 없으며, HCO-배출 분수가 많습니다5.5，尿液에서 칼륨 배출량이 증가합니다.

　　3、부하 시험

　　（1）塩화铵 시험: 의심되거나 불완전한 Ⅰ형 RTA에 대한 일반적인 시험; 시험 참가자에게塩화铵 0.1g/(kg·d)，분3회 복용하여, 연속3일. 第3시간마다尿液을 채취1회, 尿pH 및 혈중 HCO3-，如其血HCO3-내려갑니다20mmol/L 미만이며,如其尿pH5.5，진단 가치가 있습니다. 간 질환자는塩화칼슘을 사용합니다1mmol/(kg·d)로, 방법과 양성 결과의 판단은塩화铵 부하 시험과 동일합니다.

　　（2）尿胺 검사: 정상인의 尿胺 배출량은 약40mmol/d，Ⅰ형 RTA의 尿胺 배출량

　　（3）尿PCO2측정:5%의 탄산나트륨이 혈중 pH를 0.7으로 유지하기 위해 혈관 내에 주사5h 이상이면;如其尿pH>혈중 pH2>혈중 PCO22.66kPa 또는 그 이상이면 진단에 의미가 있습니다. 즉,尿液이 알칼성이 되면, 혈중 HCO3-높이가 정상으로 되돌아왔는지 확인하십시오.如其尿PCO2>9.3kPa로는 집합관 H+분비 능력이 이상이 없습니다.

　　（4）尿胱氨酸 검사: 근쪽 조립소 질환 시 자주 존재하는胱氨酸尿가 있으며, 양성이면 진단에 도움이 됩니다(氰화물 아세트산화물 시험:尿液을 취한 후5ml을 강화된 아미노수화물에 추가1drop,5%의 황화나트륨3drop, 보라색 반응이 양성입니다). 산성 부하 시험에서,如其尿pH

　　（5）알칼성 부하 시험:

　　①碳酸수소나트륨을 복용하는 방법:부터1mmol/(kg·d)부터 시작하여 매일 점진적으로 양을 늘려서10mmol/(kg·d)，산中毒가 수정된 후, 혈·尿HCO3-높이와 신장小球濾過량, 尿HCO3-의 퍼센트: 尿 중 HCO3-量=尿HCO3-(mmol/L)×尿량(ml/min)/혈浆 HCO3-(mmol/L)×GFR. 정상인의 尿HCO3-为零；Ⅱ型、혼합형 RTA>15%Ⅰ형 RTA 신장小球濾過량의15%으로는 근쪽 조립소 HCO3-흡수 장애. 尿HCO3-배출 분수=(尿HCO3-/혈浆 HCO3-)/(尿肌酐/혈 중 크레아티닌). 혈浆 HCO3-높아지면 Ⅱ형 RTAHCO3-배출 분수>15%Ⅰ형 RTA

　　4영상 검사 KUB 평면 사진이나 IVP 영상에서 생선 알 모양의 신장 결석이 발견되고, 뼈 질환 상태를 파악할 수 있습니다.

　　5超音波 검사는 신장이 칼슘화되거나 결석이 있는지 확인할 수 있습니다.

　　혼합형 신장 조립성 산中毒에 적합하지 않은 식사는 무엇인가요:

　　1가당한 음식: 백砂糖, 진황빛砂糖, 간이당, 감당, 갈빛당, 꿀, 초콜릿, 우유초콜릿, 과일초콜릿, 꿀가루, 과일캔, 음료수, 주스, 달콤한 음료, 과일콘셔션, 아이스크림, 달콤한 케이크, 달콤한 빵 및 캔디 등이 있습니다.

　　2、가열 식물성 지방: 쇠고기, 양고기, 돼지고기, 버터, 크림, 지방, 콜레스테롤이 많은 식품에 대해서는 특히 주의해야 하며, 가능한 한 사용하지 않거나 적게 사용해야 합니다.

　　1. 치료

　　혼합형肾小管酸中毒 및 Ⅲ型肾小管酸中毒의 치료는 Ⅰ, Ⅱ형을 참조하여 시행해야 합니다. 하지만 Ⅲ형의 알칼성 약물 용량은 더 크게 사용해야 하며, 일일碳酸氢钠 용량은5～10mmol/kg. Ⅰ형 RTA와 유사한 경우 Ⅰ형과 유사한 치료를 시행합니다.

　　1、원인 치료 Ⅰ형 RTA 환자는 대부분 원인이 있으며, 원인을 대응하여 치료하면 칼륨과 산 분비 장애가 개선될 수 있습니다.

　　2、알칼성 약물의 사용 Ⅰ형 RTA의 알칼성 약물의 용량은 적은 것을 선택해야 합니다. 용량이 많을 경우 발작을 유발할 수 있습니다. 간이 시트рати움 나트륨을 변환할 수 있기 때문에, 일반적으로 콤플렉스 시트르산 혼합물, 즉 Shohl 용액(시트르산140g, 칼륨 이산화물98g, 물에1000ml)50～100ml/d, 분3번 복용.

　　3、칼륨 불균형의 치료 칼륨 결핍 환자는 일반적으로 칼륨 케톤산 합성물, 즉 칼륨 이산화물을 사용합니다300g, 칼륨 케톤산200g, 물에1800ml；60ml/d, 분3번 복용. 칼륨 보충도 적은 용량부터 시작하여 점차 증가시켜야 합니다. 칼륨염은 사용 금지.

　　4、칼슘 및 비타민 D의 사용 비타민 D의 용량이 많을 경우, 매일 비타민 D를 주사합니다2또는 D330만U. 혈칼륨이>2.5mmol/L 또는 혈액 알칼성 포스파테이스가 정상화되면 중지하고, 고칼륨혈증을 피하기 위해 고칼륨혈증을 피하기 위해 중지합니다; 비타민 D를 사용할 때는 반드시 알칼성 약물과 함께 사용해야 합니다. Ⅱ형 RTA와 유사한 경우 Ⅱ형 신장소산증과 유사한 치료를 시행합니다.

　　치료제나金属 중독, 다발성 골수종, 신장综合征, 신장 간질질환 등과 같은 명확한 부작용 원인이 있을 경우, 원발성 질환을 적극적으로 치료해야 합니다. 동시에 Ⅱ형 RTA 치료 원칙에 따라 적절한 치료를 시행합니다.

　　2. 예후

　　혼합형肾小管酸中毒 및 Ⅲ型肾小管酸中毒이 조기에 진단 및 치료되고, 치료되지 않은 치료가 없는 경우, 예후는 일반적으로 좋습니다. 시간에 따라 칼륨을 보충하면 칼슘 침전물이 발생하는 것을 지연시킬 수 있습니다; 일부 환자는 자발적으로 완화될 수 있습니다; 일부 칼륨 침전물 환자, 특히 배尿로 감염이 복합되었을 때, 만성 신장 기능不全으로 발전하여 사망할 수 있습니다.