Mixed type renal tubular acidosis

　　ένα、 η αιτία της ασθένειας

　　η μείγμα τύπος RTA είναι τα δύο τύπος I, II RTA κλινική χαρακτηριστικά ταυτόχρονα, οπότε η αιτία της ασθένειας είναι επίσης με δύο τύπος I, II RTA χαρακτηριστικά.

　　1、 η πρωτογενής ασθένεια διασκορπισμένη και γενετική.

　　2、 η δευτερογενής γενετική ασθένεια η οστεοποιητική ασθένεια, η νευρολογική ακοή, η έλλειψη της καρβονικής αμυλάσης B ή η μείωση της λειτουργίας, η έλλειψη της οξυβασίτιδης οξυγαστασης, η μείωση της ικανότητας της φρουκτόζης, η κυσίνη ακαθάριστη ασθένεια, η Lowe συνδρόμο, η ασθένεια Wilson και άλλα.

　　3、 φάρμακα και τοξικές ταξοβόρια, λιθίου, ναφθαλίνη.

　　4、 η ανώμαλη μεταβολισμός του ασβεστίου η πρωτογενής ασβέστιο νεφροπάθεια, η ιδιοπαθής υπεργλυκεραιμία, η υπερβολική ή τοξική της βιταμίνης D, η υπερφυσική λειτουργία της θυρεοειδούς, η υπερφυσική λειτουργία της παραθύρεως.

　　5、 η συστημική αυτοάνοση ασθένεια και η υπεργλυκογлобουλιναιμία η ιδιοπαθής υπεργλυκογλομπουλιναιμία, πολυποικιλία μυελομα, η σύνδρομο systemic lupus erythematosus, σύνδρομο Sjögren, η ηπατίτιδα της θυρεοειδούς, η ηπατίτιδα της ηπατίτιδας, η πρωτογενής ηπατίτιδα της ηπατίτιδας, η χρόνια ενεργή ηπατίτιδα.

　　6、 η ενδοκυτταρική νεφροπάθεια η εμπόδια της νεφροπάθειας, η απόρριψη της νεφρομεταμόσχευσης, η αναιμία της σιδηροχρωματοπορφύρης, η αμυλοειδωση του νεφρού, η νεφροπάθεια των αναλγητικών.

　　7、 η πρωτογενής ασθένεια διασκορπισμένη, γενετική.

　　8、 η δευτερογενής γενετική ασθένεια η μείωση της περιεκτικότητας της φρουκτόζης, η έλλειψη της καρβονικής αμυλάσης B και η μείωση της λειτουργίας.

　　9、 φάρμακα και τοξικές βαρύτατα μέταλλα (ψευδάργυρο, καδμιο, βαρύχλωρο, χαλκό), αναστολέας της καρβονικής αμυλάσης, η λήψη παλιών τετρακυκλίνων.

　　10、 άλλες υπερφυσικές λειτουργίες της παραθύρεως, πολυποικιλία μυελομα, σύνδρομο Sjögren, αμυλοειδωση, σύνδρομο νεφροπαθίας, απόρριψη νεφρομεταμόσχευσης, υπεργλυκεραιμία, η χρόνια ενεργή ηπατίτιδα.

　　δύο、η μηχανισμός της ασθένειας

　　η μηχανισμός της επιτυχημένης RTA πρέπει να είναι παρόμοιος με τον τύπο I, II RTA.

　　1、H+η ενεργός μεταφορά προς το αγγειακό κελί μειώνεται.

　　(1) η ανωμαλία του γradient: η H+) η μεταφορά για το αγγειακό κελί H+(αγγειακό κελί-κύτταρο ή αγγειακό κελί-περιβάλλον του οπτικού μέρους της νεφρικής φυλλοειδούς+η εξάρτηση από την τάση του γradient (Η

　　(2)H+προβληματική εκκρίνωση: ακόμη και αν ληφθούν τα μέτρα για την αφαίρεση του H+η απενεργοποίηση της συγκέντρωσης, το H+η μεταφορά από το κύτταρο προς το αγγειακό κελί παραμένει χαμηλότερη από την κανονική, η ικανότητα εκκρίνωσης μειώνεται.

　　2、H+η ταχεία διασπορά από το αγγειακό κελί στο κύτταρο (ή στο ιστό) αυξάνεται.

　　(1)H+η αύξηση της ριπαίωσης: οι επιφάνειες των κύτταρων του οπτικού μέρους της νεφρικής φυλλοειδούς ή οι στενές συνδέσεις για το H+η αύξηση της διαφάνειας, ώστε το H+από το αγγειακό κελί προς το κυτταρικό εσωτερικό ριπαίωση.

　　(2) η εξάρτηση από την τάση του ελεκτρισμού του H+προβληματική μεταφορά: λόγω της Na+η μείωση της ανακράτησης ή Cl-η αύξηση της ανακράτησης μειώνει τη αρνητική φορτίωση του αγγειακού κελιά, μειώνει το H+η εκκρίνηση ή η αύξηση του H+η ριπαίωση.

　　3、η ανακράτηση HCO3-η ικανότητα της μείωσης του κανονικού ατόμου HCO3-85%% ανακτώνται στο οπτικό μέρος της νεφρικής φυλλοειδούς, όταν η λειτουργία της οξείδωσης του οπτικού μέρους της νεφρικής φυλλοειδούς τραυματίζεται, η ανακράτηση HCO3-η ικανότητα της μείωσης, η υπερβολική HCO3-από τα ούρα, αυτή η απώλεια της βασικότητας του υδρογόνου, κάνει την συγκέντρωση του HCO3-μειωση, σχηματίζοντας αλκάλωση και ουρική ούρα.

　　μεταβολική αλκάλωση, υποκαλιαιμία, οστεοδυσπλασία, καθυστέρηση της ανάπτυξης, ανεπαρκής δραστηριότητα της βιταμίνης D ή οστεομαλακία, μερικές από αυτές τις περιπτώσεις αναπτύσσονται σε πέτρα των νεφρών ή οστεοκαλιούργηση, οι καθυστερημένες περιπτώσεις αναπτύσσονται σε ουρική ασθένεια, μερικές από αυτές τις περιπτώσεις έχουν νευρική σμηλιάωση.

　　1、η μεταβολική αλκάλωση είναι η πιο συχνή διαταραχή ισορροπίας οξέων και βασικών, η συγκέντρωση του H της εξωκυτταρικού υγρού+αύξηση ή HCO3-απώλεια που προκαλείται από την πρωτοπαθή HCO3-μειώθηκε(

　　2、η συγκέντρωση του καλίου του αίματος είναι χαμηλότερη3.5mmol/L(3.5mEq/L，η συγκέντρωση του καλίου του ανθρώπινου αίματος είναι3.5～5.5mmol/L) ονομάζεται υποκαλιαιμία. Στην υποκαλιαιμία, η συνολική ποσότητα καλίου του σώματος δεν είναι απαραίτητα μειωμένη, όταν το εξωκυτταρικό κάλιο μεταφέρεται στο ενδοκυτταρικό, η κατάσταση είναι έτσι. Ωστόσο, σε πολλές περιπτώσεις, οι ασθενείς με υποκαλιαιμία έχουν μειωμένη συνολική ποσότητα καλίου.

　　3、υποθυρεοειδισμός (vitaminDdeficiency) είναι η έλλειψη της βιταμίνης D που προκαλείται από την έλλειψη ηλιακής έκθεσης (η δραστηριότητα της βιταμίνης D προηγούμενου σώματος μπορεί να μετατραπεί σε αποτελεσματική βιταμίνη D μετά την ακτινοβολία από τα ουράνια φωτά), η ανεπαρκής πρόσληψη (γάλα, αυγά, ήπαρ, ψάρι και άλλες τροφές), η δυσκολία στην απορρόφηση (συμφορητικές ασθένειες του εντέρου) και η αύξηση της ανάγκης (παιδιά, έγκυες γυναίκες, γαλουχούσες) και άλλους παράγοντες, η έλλειψη της βιταμίνης D στο σώμα, η δυσλειτουργία της οστικής και φωσφόρου μεταβολισμού και η αλλαγή των οστών.

　　4、πέτρα των νεφρών (calculusofkidney) αναφέρεται σε πέτρα που σχηματίζεται στο πυθμένα, την κύστη των νεφρών και την κοιλιά της κύστης και της ουροδόχου οδού. Οι περισσότερες βρίσκονται στην κύστη και την κοιλιά των νεφρών, οι πέτρας του ιστών των νεφρών είναι σπάνιες, η απεικόνιση της επίπεδης εικόνας δείχνει ότι η περιοχή των νεφρών έχει μια ή περισσότερες σφαιρικές, οβάλ ή τυφεκίλιες σκιές, οι οποίες είναι πυκνές και ομοιόμορφες, οι κορυφές τους είναι συνήθως ομαλές, αλλά μπορεί να είναι ανώμαλες και να μοιάζουν με δέντρο σμέουρο.

　　5、υπολογίτιδα στην πραγματικότητα σημαίνει ότι το σώμα δεν μπορεί να παράγει ούρα μέσω των νεφρών, να εκκρίνει τα απόβλητα και το περιττό νερό που παράγονται από τη μεταβολική διαδικασία, προκαλώντας τοξικότητα.

　　Τυπικές περιπτώσεις της μίιας τύπο ρευματικής αλκάλωσης των νεφρικών αγγείων έχουν τα εξής εκφραστικά:

　　1、συχνά υπάρχουν αλκάλωση

　　Τυπικές περιπτώσεις έχουν υπερχλωροαιμία, η ούρα pH μπορεί να μειωθεί5.5κάτω, ή με γλυκοζουρία, φωσφορουρία, αμινοουρία και άλλα.

　　2、η εκδήλωση της χαμηλής συγκέντρωσης του νατρίου

　　Η αύξηση της συγκέντρωσης της αλδοστερόνης προωθεί την K+Η εξόρεια, η μεταβολική αλκάλωση και η χαμηλή συγκέντρωση νατρίου, η χαμηλή συγκέντρωση του νατρίου, η χαμηλή συγκέντρωση του νατρίου και η χαμηλή συγκέντρωση του νατρίου μπορεί να προκαλέσει την καθυστέρηση της ανάπτυξης, την ναυτία, την έμεση και άλλες συμπτώματα της αλκάλωσης, την αδυναμία, την εξάντληση, την αδυναμία και την δυσκοιλιότητα.

　　3、υπολογίτιδα

　　4、οστική νόσος

　　Η εκδήλωση της οστικής νόσου είναι πιο συχνή στους ασθενείς με τύπο RTA του τύπου Ⅰ, οι παιδιά εκφράζουν την ανεπαρκή δραστηριότητα της βιταμίνης D, οι ενήλικες την οστεοσclerosis.

　　5、σύνθετος παρθανοθυρεοειδισμός

　　Μερικοί ασθενείς έχουν μείωση της εξόρου φωσφόρου, με μείωση της αιμοφωσφόρησης και την εμφάνιση της σύνθετης παρθανοθυρεοειδισμός.

　　Για την τρίτη τύπο ρευματικής αλκάλωσης των νεφρικών αγγείων, δεν υπάρχει αποτελεσματική μέθοδος πρόληψης. Η πρόληψη της σύνθετης νόσου πρέπει να ξεκινήσει από την θεραπεία της βασικής νόσου, τον έλεγχο της εξέλιξής της στην ρευματική αλκάλωση των νεφρικών αγγείων. Για τους ασθενείς με νόσο, πρέπει να γίνει ενεργής θεραπεία, να αποφευχθεί η εξέλιξη της νόσου, να επιτευχθεί καλή πρόγνωση.

　　1、πρωτογενής αιτία της αφυδάτωσης είναι η απώλεια υγρών από την ούρα+、Ca2、Na+、PO43-μειωση, η συγκέντρωση του Cl-αύξηση, η συγκέντρωση του HCO3-μειωση, η συγκέντρωση του CO2μειωση της ικανότητας συσσώρευσης του Cl, η συγκέντρωση του HCO3-μειωση, η συγκέντρωση του K στο αίμα είναι φυσιολογική ή μειωμένη.

　　2、ανάλυση ούρων χωρίς κύτταρα, HCO-ποσότητα εκκρίσεων5.5，αύξηση της ποσότητας εκκρίσεων του ιόντος του κάλιου στα ούρα.

　　3、φόρτιση δοκιμών

　　（1） Δοκιμή χλωριούχου αμμωνίου: μια δοκιμή που χρησιμοποιείται συχνά για τον τύπο RTA 1 με υποψία και μη πλήρη διάγνωση; δώστε στον δοκιμαζόμενο χλωριούχο αμμώνιο 0.1g/(kg·d)，διαίρεση3ημέρα κατά τη λήψη, συνεχής3ημέρα. Η3ημέρα κάθε ώρα να κρατήσετε ούρα1ημέρα, μετρήστε τον pH των ούρων και τον HCO3-όταν ο HCO3-πτώση20mmol/L κάτω και ο pH των ούρων είναι5.5υπάρχουν ασθένειες του ήπατος, μπορεί να χρησιμοποιηθεί χλωριούχος κάλιο1mmol/(kg·d)，το μέθοδο και η κρίση της θετικής απόκρισης είναι η ίδια με την δοκιμή φορτίου χλωριούχου αμμωνίου.

　　（2） Έλεγχος αμμωνίας στα ούρα: Η ποσότητα αμμωνίας στα ούρα του φυσιολογικού ανθρώπου είναι περίπου40mmol/d, ποσότητα αμμωνίας στα ούρα του τύπου RTA 1

　　（3） Έλεγχος του PCO2Μέτρηση:5% νατρίου βикарβονάτου ενδοφλέβιας ένεσης, ώστε ο pH του αίματος να διατηρείται στο 0.5h πάνω; όταν ο pH των ούρων είναι μεγαλύτερος από τον pH του αίματος, ο PCO2>PCO22.66kPa ή περισσότερο έχει διαγνωστική σημασία. Δηλαδή, όταν τα ούρα γίνονται αλκαλικά, ανεξάρτητα από τον pH του αίματος3-Η συγκέντρωση είναι φυσιολογική, αν ο PCO2>9.3kPa μπορεί να θεωρηθεί ότι η συγκέντρωση του συλλέκτη H+Η ικανότητα έκκρισης δεν είναι ανώριστη.

　　（4） Έλεγχος ούρων για κυσίνη: Συνήθως υπάρχει κυσίνη στα ούρα σε ασθένειες των προκυττάρων των νεφρικών σωληνών, αν είναι θετικός μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση (εικονική δοκιμή νιτρικού υδρογονικού κυανίου: πάρτε ούρα5ml υδρογονικό αμμωνία1για να προσθέσει5% ναρκωτικών νατρίου3για να παρουσιάσει αντιδράσεις πορτοκαλί). Στη δοκιμή φορτίου οξέως, αν ο pH των ούρων

　　（5） Εκπαίδευση φορτίου βάσης:

　　① Διάλυση βикарβονάτων: από1mmol/(kg·d) ξεκινώντας από10mmol/(kg·d)，μετά την διόρθωση της οξέωσης, μετράται η HCO3-της συγκέντρωσης και η ροή του φιλτράρισματος των ουρητηρίων, υπολογίζεται η HCO3-του ποσοστού: η συγκέντρωση της HCO3-ποσότητα=HCO3-(mmol/L)×ποσότητα ούρων (ml/min)/Η HCO3-(mmol/L)×GFR. Ο φυσιολογικός όρος της HCO3-είναι μηδέν; τύπος RTA 2, μείγμα RTA>15%, η ποσότητα του φιλτράρισματος των ουρητηρίων του τύπου RTA 115%, υποδεικνύει ότι η HCO3-Δυσκολία στην απορρόφηση. Η HCO3-Ποσοστό απόρριψης=(HCO3-/Η HCO3-)/(κρεατινίνη στην ούρα/Κρεατινίνη στο αίμα). Η HCO3-Συνήθως, όταν η συγκέντρωση είναι φυσιολογική, τύπος RTA 2 HCO3-Ποσοστό απόρριψης>15%, τύπος RTA 1

　　4Η ακτινογραφία KUB ή η IVP μπορεί να δείξει πέτρες που μοιάζουν με γαρίδες και να ενημερώσει για την κατάσταση των οστικών ασθενειών;

　　5Η υπερηχογράφηση μπορεί να ελέγξει αν υπάρχουν οστεοκαρυοποιήσεις και πέτρες στους νεφρούς;

　　Τι δεν πρέπει να καταναλώσει ένας ασθενής με μείγμονα λειψυδρικής οξείας νόσου των νεφρικών σωληνών;

　　1Τροφές που είναι εύκολες να αυξήσουν γρήγορα τα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα: σάκχαρο, καρυοπέτρα, λευκό σάκχαρο, γλυκόζη, σακχαρόζη, μέλι, σοκολάτα, γαλακτοσάκχαρο, φρούτων σάκχαρο, γλυκά φρούτα, γλυκά φρούτα σε κονσέρβα, ατμοσφαιρική σόδα, χυμός φρούτων, γλυκές ποτά, γλυκές γαλακτοκομικά προϊόντα, και άλλα.

　　2、易使血脂升高的食物：牛油、羊油、猪油、黄油、奶油、肥肉，对富含胆固醇的食物，更应特别注意，应该不用或少用。

　　一、治疗

　　混合型肾小管酸中毒及Ⅲ型肾小管酸中毒的治疗应参照Ⅰ、Ⅱ型。但Ⅲ型碱性药用量应更大，碳酸氢钠剂量每天5～10mmol/kg。与Ⅰ型RTA相似者治疗同Ⅰ型。

　　1、病因治疗Ⅰ型RTA患者多有病因可寻，如能针对病因治疗，其钾和酸分泌障碍可得以纠正。

　　2、碱性药物的应用Ⅰ型RTA碱性药物的剂量应偏小，剂量偏大可引起抽搐。因肝脏能将枸橼酸钠转化为碳酸氢钠，故常给以复方枸橼酸合剂即Shohl溶液(枸橼酸140g，枸橼酸钠98g，加水至1000ml)50～100ml/d，分3次口服。

　　3、钾紊乱的治疗低钾者常用枸橼酸钾合剂，即枸橼酸钠300g，枸橼酸钾200g，加水1800ml；60ml/d，分3次口服。补钾亦应从小剂量开始，逐渐增大。禁用氯化钾。

　　4、钙及维生素D的应用维生素D的用量偏大，每天注射维生素D2或D330万U。当血钙>2.5mmol/L或血清碱性磷酸酶恢复正常时则停用，以避免高钙血症；应用维生素D时必须与碱性药物同用。与Ⅱ型RTA相似者治疗同Ⅱ型肾小管酸中毒。

　　如有明显继发性原因如治疗药物或金属中毒、多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等，应积极治疗原发病。同时按Ⅱ型RTA的治疗原则进行相应治疗。

　　二、预后

　　混合型肾小管酸中毒及Ⅲ型肾小管酸中毒如早期诊断及治疗，没有发生肾钙化症者，预后一般良好。及时补碱，可延缓出现肾钙化症和肾结石；有些病人可以自发性缓解；有些肾钙化症的病人，尤其是加杂尿路感染时，可发展为慢性肾衰而死亡。