Mischtypische renale Tubuläre Azidose

　　Eins, Ursachen

　　gemischte RTA ist die Kombination der klinischen Merkmale der beiden Typen I, II RTA, daher ist die Ursache auch die Merkmale der Typen I, II RTA.

　　1und primäre Erkrankungen, die sich verstreut, genetisch.

　　2und sekundäre genetische Erkrankungen Osteochondrose, sensorische Taubheit, Carbonic Anhydrase B-Mangel oder Funktionsminderung, Pyruvat-Hydroxylase-Mangel, genetische Fructosetoleranzminderung, Cystinose, Lowe-Syndrom, Wilson-Krankheit uvm.

　　3und Medikamente und Vergiftungen Amphotericsin B, Lithium, Toluol.

　　4und Calciummetabolismusstörungen primäre Calciumdepot Nierenkrankheit, idiopathische Hyperkalzämie, Vitamin D-Überdosierung oder Vergiftung, Hyperthyreose, Hyperparathyreoidismus.

　　5und systemische Immunerkrankungen und Hypergammaglobulinämie idiopathische Hypergammaglobulinämie, Multiplples Myelom, systemische Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom, Thyreitis, Leberzirrhose, primäre Cholangiopathie, chronische aktive Hepatitis.

　　6und interstitielle Nierenerkrankungen obstruktive Nierenerkrankungen, Nierentransplantation Abstoßungsreaktion, Sichelzellenanämie, Sponge Niere, Analgetika Nierenerkrankung.

　　7und primäre Erkrankungen, die sich verstreut, genetisch.

　　8und sekundäre genetische Erkrankungen genetische Fructosegehalt sinkt, Carbonic Anhydrase B-Mangel und Funktionsminderung.

　　9und Medikamente und Giftmetalle (Blei, Cadmium, Quecksilber, Kupfer), Carbonic Anhydrase Hemmer, die Einnahme abgelaufener Tetracyclin.

　　10andere Hyperparathyreoidismus, Multiplen Myelom, Sjögren-Syndrom, Amyloidose, Nephrotisches Syndrom, Nierentransplantation Abstoßungsreaktion, Hyperkalzämie, chronische aktive Hepatitis.

　　Zwei, Pathogenese

　　die pathogenetische Mechanismus von gemischter RTA sollte mit Typ I, II RTA ähnlich sein.

　　1und H+aktive Transport reduziert die Geschwindigkeit in den Lumen.

　　(1) Defekt der Gradienten: H+) Transport zu den Lumen H+(Lumen-Zellen oder Lumen-umgebenden Nephronen+Gradienten) die Hemmung sehr empfindlich ist, reduziert die aktive Transportgeschwindigkeit.

　　(2)H+sekretorische Defekte: Selbst wenn die H+konzentrationen nach der Hemmung von H+von der Zelle zum Lumen Transport immer noch unter dem Normalen, reduzierte Sekretionsfähigkeit.

　　2und H+von der Lumen zur Zelle (oder zum Interstitium) Diffusionsgeschwindigkeit erhöht.

　　(1)H+erhöhter Reflux: Die Membran des Lumenepithels oder die engen Verbindungen des Lumenepithels+Zunahme der Permeabilität, so dass H+von der Lumen zur intrazellulären Reflux.

　　(2) abhängig von der Spannung H+Defekt der Transportfunktion: Aufgrund des Lumen Na+Reduzierung der Resorption oder Cl-erhöhte Resorption, reduziert die negative Ladung des Lumen, reduziert H+sekretiert oder erhöht H+Rückfluss.

　　3und die Resorption von HCO3-Fähigkeit zu sinken, normale HCO3-85wird in den Nephronenkanälen resorbiert, wird die Resorption von HCO3-Fähigkeit zu sinken, zu viel HCO3-aus dem Urin ausgeschieden wird, dieser Verlust von Bicarbonat führt zu einem Rückgang des HC0 im Blut3-Verringerung,形成酸中毒和碱性尿。

　　Metabolische Azidose, Hypokaliämie, Osteomalazie, Wachstumsverzögerung, Vitamin-D-Mangelkrankheit oder Osteomalazie, einige entwickeln Nephrolithiasis oder Nierenkalziumablagerungen, im Endstadium entwickeln sich zur Niereninsuffizienz, einige haben neurotisches Taubheit und so weiter.

　　1、Metabolische Azidose ist die häufigste Art von Säure-Base-Störung, ist die extrazelluläre H+Erhöhung oder HCO3-Verlust verursacht, der sich auf primäre HCO3-Abnahme(

　　2、Serumkaliumkonzentration unter3.5mmol/L(3.5mEq/L, der normale Serumkaliumspiegelbereich von gesunden Menschen ist3.5～5.5mmol/L) wird Hypokaliämie genannt. Bei Hypokaliämie verringert sich der Gesamtkaliumgehalt des Körpers nicht unbedingt, wenn Kalium von außerhalb der Zellen in die Zellen übergeht, ist dies der Fall. Aber in den meisten Fällen haben Patienten mit Hypokaliämie auch einen geringeren Gesamtkaliumgehalt - Kaliummangel.

　　3Vitamin-D-Mangelkrankheit (vitamin D deficiency) ist auf Faktoren wie geringe Sonneneinstrahlung (die Haut kann durch UV-Strahlung Vitamin-D-Präkursor in aktives Vitamin D umwandeln), unzureichende Aufnahme (Milch, Eier, Leber, Fisch und andere Lebensmittel), Störungen der Resorption (Darmkrankheiten) und erhöhter Bedarf (Kinder, Schwangere, Stillende) zurückzuführen, die zu einem Mangel an Vitamin D im Körper führen und zu einer allgemeinen Störung des Kalzium- und Phosphatstoffwechsels und Veränderungen des Knochens führen.

　　4、Nephrolithiasis (calculus of kidney) bezieht sich auf Steine, die in den Nierenkelchen, den Nierenbecken und der Verbindung zwischen Nierenbecken und Harnleiter auftreten. Die meisten Steine befinden sich im Nierenbecken und den Nierenkelchen, Steine in der Nierengrube sind selten. Die Röntgenaufnahme zeigt im Nierenbereich Einzelschatten oder mehrere runde, ovalförmige oder stumpfe dreieckige dichte Schatten, die dicht und gleichmäßig sind, die Kanten sind oft glatt, aber es gibt auch unglatte, kastanienförmige.

　　5Urinose ist die Tatsache, dass der Körper nicht in der Lage ist, über die Nieren Urin zu bilden, um die vom Körper produzierten Abfallstoffe und überschüssige Flüssigkeit aus dem Körper zu entfernen, was zu Vergiftungen führt.

　　Klinische Manifestationen von Mischtyp RTA sind typischerweise:

　　1Klinische Manifestationen sind oft Azidose

　　Typische Fälle haben Hyperchloraämie, der Urin pH kann auf5.5unter, oder haben Diabetes, Phosphaturie, Aminosäurenurie und andere.

　　2Klinische Manifestationen von Hypokaliämie

　　Die sekundäre Aldosteronüberschuss fördert die K+Die Ausscheidung, metabolische Azidose und Hyponatriämie, Hypokaliämie können Wachstumsverzögerung, Übelkeit, Erbrechen und andere Symptome einer Azidose sowie Schwäche, Müdigkeit, Muskelschwäche und Verstopfung als Symptome einer Hyponatriämie und Hypokaliämie verursachen.

　　3、Urolithiasis

　　4、Knochenerkrankungen

　　Die Häufigkeit der Knochenerkrankungen ist bei Patienten mit Typ I RTA häufiger, bei Kindern äußert sich dies als Vitamin-D-Mangelkrankheit, bei Erwachsenen als Osteosklerose.

　　5、Sekundäre Hyperparathyreoiditis

　　Bei einigen Patienten nimmt die Phosphatausscheidung im Urin ab, es tritt eine Abnahme des Blutphosphats und eine sekundäre Hyperparathyreoiditis auf.

　　Für die Typ III Tubuläre Azidose gibt es keine wirksame Präventionsmaßnahme. Die Prävention sekundärer Erkrankungen sollte mit der Behandlung der primären Erkrankung beginnen, um ihre Entwicklung zur tubulären Azidose zu kontrollieren. Bei Patienten mit bestehender Erkrankung sollte eine aktive Therapie durchgeführt werden, um das Fortschreiten der Krankheit zu verhindern und eine gute Prognose zu erreichen.

　　1、血液化验主要表现血K+、血液化验主要表现血K2、Ca+、Na43-、PO-偏低，血Cl3-增高，血浆HCO2减少，CO3-结合力降低血氯升高，血HCO

　　2降低，血钾正常或降低。-、尿液化验尿中无细胞成分，HCO5.5排泄分数多

　　3，尿钾排泄量增加。

　　滴，呈紫红色反应为阳性)。在酸负荷试验中，如尿pH1、负荷试验1）氯化铵试验：对可疑和不完全性Ⅰ型RTA常用试验；给受试者氯化铵0./g3（kg·d），分3次口服，连续3天。第1天每小时留尿3-次，测尿pH及血HCO3-，当血HCO2）尿铵测定：正常人的尿铵排泄量约为/降至5.5L以下时而尿pH>1mmol/，有诊断价值。有肝病者改用氯化钙

　　滴，呈紫红色反应为阳性)。在酸负荷试验中，如尿pH2(kg·d)，方法与阳性结果的判定同氯化铵负荷试验。4）尿铵测定：正常人的尿铵排泄量约为/0mmol

　　滴，呈紫红色反应为阳性)。在酸负荷试验中，如尿pH3d，Ⅰ型RTA尿铵排泄量2）尿PCO5测定：5％碳酸氢钠静脉滴注，使血pH维持在0.2h über dem Blutwert ist; wenn der HarnpH>BlutpH ist, der HarnPCO22.66>HarnPCO3-kPa oder mehr hat diagnostische Bedeutung. Wenn der Urin alkalisch ist, egal ob der HarnHCO2Konzentration wiederhergestellt ist, wie der HarnPCO9.3>+kPa kann als eine Erhöhung des H

　　滴，呈紫红色反应为阳性)。在酸负荷试验中，如尿pH4分泌能力无异常。5）尿胱氨酸检查：近曲小管疾患时常存在胱氨酸尿，如阳性则有助于诊断(氰化物硝基氢氰酸盐试验：取尿液1ml加浓氨水5滴，3％的氰化钠

　　滴，呈紫红色反应为阳性)。在酸负荷试验中，如尿pH5（

　　）碱负荷试验：1mmol/①口服碳酸氢钠法：从10mmol/(kg·d)开始，逐日加量至3-(kg·d)，酸中毒纠正后，测血、尿HCO3-浓度与肾小球滤过率，计算尿HCO3-的百分率：Harn中的HCO3-min)/量=HarnHCO/L) × Urinausscheidung (ml/Plasmatotal3-min)/(mmol3-L) × GFR. Der normale HarnHCO15% des Glomerulärfilterflusses bei Typ I RTA null ist; Typ II, gemischte RTA>15% weist darauf hin, dass die HCO3-Aufnahmebehinderung. HarnHCO3-Exkretionsfaktor=(HarnHCO3-/Plasmatotal3-)/(Harnkreatinin/Kreatinin im Blut). Plasmatotal3-Wenn die Konzentration normal ist, Typ II RTAHCO3-Exkretionsfaktor>15% Typ I RTA

　　4In Röntgenaufnahmen des KUB oder der IVP können Samenartige Nierenstein festgestellt werden. Und die Situation der Knochenerkrankungen kann erkannt werden.

　　5Ultraschalluntersuchungen können die Kalkisierung und die Steinbildung der Nieren erkennen.

　　Welche Lebensmittel sind für Patienten mit einer gemischten tubulären Azidose nicht geeignet:

　　1Leichte Lebensmittel, die den Blutzuckerspiegel schnell ansteigen lassen: Zucker, Rübenzucker, Kristallzucker, Glukose, Malzzucker, Honig, Schokolade, Milchzucker, Fruchtzucker, Gelee, Fruchtconserven, Erfrischungsgetränke, Fruchtmark, Eiscreme, süße Kekse, Kuchen, süße Brote und andere Süßwaren.

　　2、容易导致血脂升高的食物：牛油、羊油、猪油、黄油、奶油、肥肉，对富含胆固醇的食物，更应特别注意，应该不用或少用。

　　Eins, Behandlung

　　Mischtypische Tubuläre Azidose und Typ III Tubuläre Azidose Behandlung sollte参照Ⅰ、Ⅱ型. Aber die Dosis der alkalischen Arzneimittel bei Typ III sollte höher sein, die Dosis von Natriumbicarbonat täglich5～10mmol/kg. Ähnliche Behandlung wie Typ I.

　　1、Ursachenbehandlung Typ I RTA-Patienten haben in der Regel eine bekannte Ursache, wenn die Ursache therapiert wird, können die Störungen der Kalium- und Säuresekretion korrigiert werden.

　　2、Alkalische Arzneimittel Anwendung Dosierung von alkalischen Arzneimitteln bei Typ I RTA sollte geringer sein, eine zu hohe Dosierung kann Krämpfe verursachen. Da die Leber Citratnatrium in Natriumbicarbonat umwandeln kann, wird oft eine Kombinationslösung aus Citrat und Citrat given. Shohl-Lösung (Citrat140g, Citratnatrium98g, Wasser hinzufügen bis1000ml)50～100ml/d, geteilt3mal oral

　　3、Kaliumstörungen Behandlung Kaliummangel Patienten werden oft mit Citratkali Mischung verwendet, d.h. Citratnatrium300g, Citratkali200g, Wasser hinzufügen1800ml;60ml/d, geteilt3mal oral

　　4、Calcium und Vitamin D Anwendung Vitamin D Dosierung ist zu hoch, täglich Vitamin D Injektion2oder D330万U. Wenn der Blutkalzium>2.5mmol/Wenn L oder Serumalkalische Phosphatase normalisiert ist, wird die Anwendung eingestellt, um Hyperkalämie zu vermeiden; bei der Anwendung von Vitamin D muss mit alkalischen Arzneimitteln gleichzeitig verwendet werden. Die Behandlung ist ähnlich wie bei Typ II RTA.

　　Bei明显继发性原因如治疗药物或金属中毒、多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等，应积极治疗原发病。同时按Ⅱ型RTA的治疗原则进行相应治疗。

　　Zwei, Prognose

　　Mischtypische Tubuläre Azidose und Typ III Tubuläre Azidose bei frühzeitiger Diagnose und Behandlung bei nicht vorkommendem Nierenkalziumskomplex, die Prognose ist im Allgemeinen gut. Pünktliche Alkalisation kann die Entstehung von Nierenkalziumskomplex und Nierensteinen verzögern; einige Patienten können spontan lindern; einige Patienten mit Nierenkalziumskomplex, insbesondere bei begleitender Harnwegsinfektion, können zu chronischer Niereninsuffizienz und Tod fortschreiten.