Гепатобластома

　　Первый раздел: причины

　　Причина может быть аномальным развитием эмбриональной соединительной ткани, являющейся злокачественной опухолью, возникающей из эмбриональных протоклеток печени. Внутриутробное развитие может наблюдаться у новорожденных, по литературным данным, развитие может быть зарегистрировано в период беременности7месяцевого плода. У взрослых возможна малигнизация эмбриональных гепатоцитов после многолетнего нахождения в печени.

　　Второй раздел: патогенез

　　Гепатобластома в большинстве случаев развивается в правом листке печени, около половины случаев поражает два листка или является полицентрической. Обычно он представлен одним очагом,圆形, с четкими границами, диаметр опухоли составляет5~25Размеры опухоли варьируются. Клиническая картина опухоли связана с наличием остеоидной, хрящевой или фиброзной компонентной ткани и других мезенхимальных компонентов. Как правило, опухоль呈粗糙的结节状或分叶状隆起于肝脏表面， с четкими границами, половина из которых имеют капсулу, твердая консистенция. Цвет опухоли варьируется от коричнево-бурого до серого, поперечный разрез однороден, может наблюдаться кровоизлияние, некроз и кальцинация, часто не сопровождается циррозом печени. Под микроскопом опухоль состоит из эпителиальных компонентов различного этапа зрелости и мезенхимальных компонентов. В зависимости от степени дифференцировки клеток опухоли, они могут быть фетальными (высокодифференцированными), эмбриональными (низкодифференцированными) и смешанными.

　　1, фетальный тип:Клетки фетального типа печени меньше, чем нормальные гепатоциты, они многоугольные, границы клеток четкие, цитоплазма呈嗜酸性 гранулярной, могут быть пустоты, соотношение ядерной и цитоплазматической жидкости1:4~1:2, ядра круглые или овальные, хроматин粗ый и разнородный, содержит одно ядро ядра, ядра делятся редко. Клетки排列аются в два слоя не регулярных гепатоцитов, между гепатоцитами есть гепатоцисты. Анализ含量的 ядерной ДНК клеток гепобластомы показывает, что фетальный тип обычно диплоидный.

　　2, эмбриональный тип: эмбриональный тип клеток эпителия печени дифференцируется хуже, клетки малы, вытянутые, границы клеток нечеткие, цитоплазма少, соотношение ядерной и цитоплазматической жидкости1:1~2, хроматин в ядрахrich, ядра крупные и хорошо видны, ядра легко делятся. Этот тип клеток имеет плохую способность к адгезии, часто聚集呈玫瑰花瓣状 или сплетаются в рыхлые ленты. Анализ含量的 ядерной ДНК клеток гепобластомы показывает, что эмбриональный тип обычно аномальный, аномальный опухоль легко проникает в сосуды, прогноз较差. Частые метастазы за пределами печени включают легкие, брюшные лимфатические узлы и мозг и т.д.

　　3, смешанный тип:Гемобластома смешанного типа также содержит другие интерстициальные компоненты, такие как костная ткань, хрящ, узкие мышечные条纹, плоские клетки, кератиновые шарики и т.д.

　　Иногда крупные опухоли могут разорваться, вызывая симптомы и признаки острого живота.

　　Другие дети могут иметь врожденные аномалии, такие как расщелина неба, макroglossия, недостаточное развитие ушных раковин, отсутствие правой надпочечниковой железы, грыжа пупка, аномалии сердца или почек и т.д.

　　Общая картина опухоли связана с содержанием костной, хрящевой или фиброзной ткани и других мезенхимальных компонентов, обычно опухоль呈粗糙, узловатую или лопастную бугристость на поверхности печени, с четкими границами, половина имеет капсулу, текстура более твердая, цвет от бурого до серого, поперечное сечение имеет однородную текстуру, может наблюдаться кровоизлияние, некроз и кальцификация, обычно не accompanies цирроз печени.

　　Причина еще не установлена, следуя общим методам профилактики рака, понимать факторы риска рака,制定相应的防治策略可以降低癌症的风险。预防癌症的发生有2Основные线索, даже если опухоль已经开始 в организме образовываться, они могут помочь организму повысить сопротивляемость, эти стратегии включают:

　　1Избегание侵袭 вредных веществ (факторы, стимулирующие рак) может помочь нам избежать или минимизировать контакт с вредными веществами.

　　2Улучшение способности организма сопротивляться опухоли может помочь повысить и укрепить иммунную систему организма в борьбе с опухолью.

　　Пациенты с гепатобластомой должны уделять внимание补充足够的 высококачественного белка в питании, животный белок лучше всего принимать в виде куриного мяса, рыбы, молока, растительный белок лучше всего принимать в виде бобовых, можно использовать женьшень, западный женьшень, Huangqi, красный датун, zhanfu, jiazi и т.д., чтобы стимулировать增殖 клеток; больные химиотерапией часто страдают от анемии, следует предоставить пациентам продукты, содержащие железо; больные раком каждый день должны5~10Витамин С, чтобы поддерживать функцию лейкоцитов и эритроцитов, и предотвращать побочные эффекты химиотерапевтических препаратов, следует употреблять продукты, богатые витаминами, можно пить зеленый чай, чтобы增强 эффективность химиотерапевтических препаратов в杀死 раковых клеток.

   　1. Лечение

　　Оперативное удаление является наиболее эффективным методом лечения, часто дополняемым химиотерапией, лучевой терапией или иммунотерапией. Если гепатобластома поддается удалению, прогноз лучше, чем при первичном гепатоцеллюлярном раке, около1/3пациенты могут выжить5год.75％, поэтому для лечения этого заболевания следует adopt a positive attitude and strive for complete resection.57примеры, среди которых гепатобластома16примеры, все успешно удалены, без смертности от операции.11примеры, все успешно удалены, без смертности от операции.6год.1примеры11месяц-old мальчик, правый гигантский опухоль печени, правая половина печени удалена, вес опухоли810г, патологическая диагностика - гепатобластома, жив до сих пор после операции16год.

　　Для пациентов с большими опухолями или метастазами, после операции следует сочетать системную химиотерапию, чтобы повысить выживаемость после операции. Химиотерапия в основном включает комбинированное применение доксорубицина и цисплатина, что效果好. Другие препараты включают винкристин, циклофосфамид и 5-фторурацил(5-Fu) и др. Для изолированных метастазов в легких можно провести резекцию легкого, что может продлить выживаемость. Для пациентов с двусторонними или множественными метастазами в легких можно использовать системную химиотерапию, которая в последнее время показывает较好的 результаты.

　　2. Прогноз

　　Если опухоль является единичной, размеры малы, положение поверхностно и нет метастазов за пределами печени, операция по удалению может привести к излечению. Более половины пациентов теряют возможность手术治疗 при обращении за помощью, и прогноз для тех, кто может быть удален, также较差. Гепатобластома нечувствительна к лучевой и химиотерапии, поэтому прогноз заболевания неблагоприятный. Для более ранних форм злокачественности низкого уровня и не метастазирующих гепатобластом, долгосрочные выжившие после операции15％~37％. После удаления опухоли комплексное лечение, долгосрочная выживаемость, по сообщениям, достигает80％. По данным Гао Я и др.290％. В зависимости от времени и принципов лечения, случаи гепатобластомы у детей делятся на ранние(1965~1980 лет операция по удалению), средний период(1980~1991Годовая операция по удалению+постоперационная химиотерапия),后期(1991~1995Годовая предоперационная химиотерапия+Операция+Операция по удалению (ранние и средние стадии общая операционная выживаемость соответственно)37.5％,30％, в общем1Годовая выживаемость без опухоли25％ и30％. Общий уровень удаления на поздних стадиях62.5％1Годовая выживаемость без опухоли50％. Данные показывают, что улучшение выживаемости на поздних стадиях связано с использованием предоперационной химиотерапии, что привело к увеличению числа случаев удаления прогрессирующих опухолей; считают, что усиление предоперационной химиотерапии для III и IV стадии опухолей является ключом к увеличению их удаления и улучшению общего прогноза заболевания.