麦胶性肠病

　　本病与进食麦粉关系密切，大量研究已证实麦胶（gluten）可能是本病的致病因素，故最近将本病病名直接改为麦胶性肠病，并认为发病机理是遗传、免疫和麦胶饮食相互作用的结果。

　　1、本病患者对含麦胶（俗称面筋）的麦粉食物异常敏感，大麦、小麦、黑麦、燕麦中的麦胶可被乙醇分解为麦胶蛋白（即麦素gliadin），其可能为本病的致病因素。麦素含有丰富的谷氨酸和脯氨酸，应用电泳技术可分离为α、β、γ和δ4种麦素。α麦素对小肠粘膜具有毒性。麦胶蛋白对肠粘膜的毒性在继续水解后消失。正常人小肠粘膜细胞内有多肽分解酶，可将其分解为更小分子的无毒物质，但在活动性乳糜泻病人，肠粘膜细胞酶活性不足，不能将其分解而致病。

　　2、本病的免疫病理研究发现，在活动性乳糜泻病人的血、小肠分泌物及粪中可检出醇溶麦蛋白抗体，近来亦可检出肌内膜和网状蛋白的IgA抗体。在禁食麦胶膳食一段时间后，再进麦胶食物时，患者血清中溶血补体和C3急剧下降，并可测出免疫复合体。小肠粘膜活检可见到上皮间淋巴细胞增多，原位增殖，其中主要是致敏T细胞，体外器官培养实验表明T细胞激活可造成小肠绒毛萎缩和腺体隐窝增生，以上均可提示本病是麦胶引起的一种免疫性疾病。

　　3、本病具有遗传倾向，与MHC基因密切相关，已观察到患者家属中多人得病，在家族中的无症状者，可检出有醇溶麦蛋白、网状蛋白及肌内膜蛋白抗体携带者。

　　4Патологические изменения: основные патологические изменения происходят в слизистой оболочке тонкой кишки, степень и диапазон изменений очень различаются.绒毛 тонкой кишки атрофируются, выравниваются, деформируются, даже исчезают. Снижается количество表层 кольцевых клеток, в подэпителиальном слое增多 воспалительных клеток и гиперплазия желез. Клетки цилиндрического эпителия становятся плоскими. Цитоплазма содержит вакуоли, ядра различного размера, микроворсины нечеткие. В некоторых случаях слизистая становится грубой,呈 хроническое воспаление,绒毛 все еще существуют, но хаотично, просвет кишки может расширяться в разной степени.

　　Снижение секреции ферментов эпителиальных клеток кишечника, таких как ферменты амилазы, диацетилазы, липазы, фосфатазы и дегидрогеназы, также снижение секреции кишечного сока и гормонов кишечника. Таким образом, не только уменьшается площадь всасывания слизистой оболочки кишечника, снижается функция всасывания, но и снижается активность ферментов, что также снижает функцию пищеварения пищи. Пациенты теряют большое количество жира, белков, сахаров, воды и солей каждый день, что вызывает различные соответствующие клинические симптомы.

　　Пациенты с IgA-нефритом, бесплодием, stomatitis, ангиной в углах рта, beriberi, ночная слепота, анемией, даже кахексией и т.д. также могут иметь осложнения. Также известен как кахексия. Это название происходит от концепции патологии жидкости. Патология жидкости считает, что сущность болезни заключается в аномалиях жидкости. Исходный текст из Гиппократа (Hippocrates) и Галена (Galenos). В настоящее время это refers to the state of systemic failure that occurs in the late stages of diseases such as cancer, tuberculosis, hemophilia, etc. It can be considered as a toxic state caused by the failure of many organs in the body, symptoms include weight loss, anemia, weakness, skin呈污秽黄色.

　　Клинические проявления этого заболевания по сути являются синдромом недостаточности питания, вызываемым нарушением пищеварения и всасывания питательных веществ, клинические проявления варьируются значительно, у многих пациентов симптомы очень легкие, трудно заметить, у взрослых пациентов проявления могут быть не типичными,常见的 симптомы и признаки следующие:

　　1Диарея, боли в животе80％～97Пациентов страдают диареей, при которой наблюдается жировая диарея, кал светло-желтого цвета, большого объема, маслянистый или пенистый, часто плавает на поверхности, имеет зловонный запах, количество дефекаций в день варьируется от нескольких до более чем десяти раз, большинство пациентов страдают постоянной или эпизодической диареей; у некоторых ранних или легких случаев может не быть диареи, даже может быть запор, часто пропускается диагноз, боли в животе встречаются реже, в основном это вздутие живота, часто возникает перед дефекацией, живот может иметь легкую болезненность, в некоторых случаях наблюдается明显的 вздутие живота, тошнота и рвота.

　　2Снижение веса, степень утомляемости и слабости варьируется, почти всегда наблюдается, похудание и слабость в основном вызваны нарушением всасывания белков, жиров и т.д., кроме того, обезвоживание, дефицит калия, потеря аппетита также являются важными факторами, в тяжелых случаях может наблюдаться кахексия.

　　3Недостаток витаминов и нарушение электролитного баланса могут привести к судорогам рук и ног, нарушениям чувствительности, остеопорозу, размягчению костей и могут вызывать боли в костях, недостаток витамина K может привести к кровоточивости, недостаток витаминов группы B может привести к舌苔, stomatitis, ангине в углах рта, beriberi, гиперпигментации подобной экземе и т.д., недостаток витамина A может привести к кератинизации фолликул, сухости роговицы, ночная слепота и т.д. Более половины пациентов страдают анемией, и у них могут быть валикообразные ногти, у некоторых пациентов могут быть мышечные боли и клешнеобразные пальцы (ногти).

　　4Отеки, лихорадка и ночные мочеиспускания с отеком常见, лихорадка часто возникает в результате сопутствующего инфицирования, в период заболевания количество ночного мочеиспускания больше, чем дневное, могут быть IgA нефрит, бесплодие, кровоточивость.

　　Эта болезнь тесно связана с потреблением муки, поэтому для людей, восприимчивых к этой болезни, следует стараться уменьшить потребление муки, избегать пищи, содержащей глиадин (например, различные сорта пшеницы), если удалить клейковину из муки, оставшаяся крахмал может быть съедена. В принципе, предпочтение следует отдавать пище с высоким содержанием белка, высокой калорийностью, низким содержанием жира, без раздражающих и легко перевариваемых продуктов, обычно много тренироваться, уделять внимание добавлению других продуктов, повышать иммунитет.

　　1, исследование крови:большинство - макроцитарная анемия, также может быть нормоцитарная или смешанная анемия, концентрация калия, кальция, натрия, магния может снизиться, концентрация альбумина, холестерина и фосфолипидов в плазме, а также прокоагулянт также может снизиться, в тяжелых случаях концентрация фолиевой кислоты, бета-каротина и витамина B12уровень также снижается.

　　2, определение количества жира в фекалиях и тест на всасывание жира:Обычно используется метод Vandekamer, здоровые люди потребляют жиры50~100г, количество жира в фекалиях всех пациентов будет <5г/дней, коэффициент всасывания жира >95%, метод расчета коэффициента всасывания жира:

　　коэффициент всасывания жира = количество потребляемого жира-количество жира в фекалиях ×100摄入脂肪.

　　Метод исследования: продолжительное потребление стандартного тестового рациона (содержание жира60~100г/дней)3дней, одновременно определять количество жира в фекалиях3дней, взять среднее значение за каждый день, если количество жира в фекалиях >6г/дней, или коэффициент всасывания жира <95% можно считать нарушением всасывания жира.

　　определение количества жира в фекалиях метод прост,绝大多数 пациентов с жировым поносом могут быть диагностированы на основе этого, но недостаточно чувствителен, при легких случаях или потреблении жира <60г/дней, фекальное количество жира не обязательно увеличится, тест на всасывание жира может точно отражать состояние всасывания жира.

　　3,131иод-триглицериды и131иод-Тест на всасывание олеиновой кислоты:перед исследованием принимать комбинированный раствор йода (раствор Lugol) для блокирования всасывания щитовидной железы131функция иода, прием131иод-триглицеридов (или131иод-олеиновой кислоты) и рапсового масла и воды по 0.5мл/кг, затем оставляют72часов фекалий, и рассчитать процент радиоактивности, выделенной с фекалиями, от принятой радиоактивности, фекалии131иод-отдача триглицеридов>5%, или131иод-олеиновой кислоты>3%, что указывает на нарушение всасывания жиров, метод исследования прост, но точность不如 химическое определение жиров в кале.

　　4Определение концентрации бета-каротина в сыворотке:Это ценный筛选 тест, нормальное значение которого выше100IU/dl, часто ниже нормы при нарушении всасывания, вызванном заболеваниями тонкого кишечника, при панкреатической диспепсии нормальные или слегка пониженные, при недостаточности питания, недостаточном потреблении пищи, лихорадке или некоторых заболеваниях печени также может уменьшиться.

　　5Другие тесты функции всасывания тонкого кишечника:Растворимые вещества, такие как глюкоза, глюкоза, лактоза, фолиевая кислота, могут быть использованы для определения функции всасывания тонкого кишечника, у пациентов с первичным нарушением всасывания может наблюдаться типичное уменьшение, а при панкреатической или вторичной жировой диарее может быть нормальным.

　　（1）右旋木糖（D-xylose）吸收试验右旋木糖口服后在空肠段被动吸收，不在体内代谢而主要经肾排泄，在肾功能正常时，右旋木糖试验最能反映空肠的吸收功能，方法为空腹口服右旋木糖25g（溶于250ml水中），再饮水250ml以促进排尿，正常时，服后5小时内尿中可排出右旋木糖为4.5～5g，如排出量为3～4.5g为可疑不正常，＜3g者肯定为小肠吸收不良；或口服2小时，测其血浓度，正常＞20mg/dl，肾功能不全时，尿中排出右旋木糖减少而呈假阴性，但血浓度正常，肠道有大量细菌繁殖，胃滞留以及腹水患者，木糖经肾排泄也可减少而影响试验结果，由于摄入右旋木糖25g后，少数病人有上腹不适，呕吐，腹泻等不良反应，故有人改用口服右旋木糖5g法，正常人5小时尿内排出量应＞1.0~1.2g，诊断价值与口服25g法相似，但不良反应减少，近年采用右旋木糖氢呼吸试验法，不受肾功能影响，与尿木糖排泄试验一样有效。

　　（2）维生素B12吸收试验应用放射性钴标记维生素B12可测定回肠下段的吸收功能，先肌注维生素B121mg，使体内库存饱和，然后口服60钴或57钴标记的维生素B122μg，测定48小时内尿放射性含量，正常应＞8～10％，在回肠功能不良或切除后，肠内细菌过度繁殖（如盲袢综合征）时，尿内排量均低于正常。

　　（3）14C-甘氨胆酸-呼气试验口服14C甘氨胆酸10微居里，正常人绝大部分在回肠吸收，循环到肝脏再排入胆道，仅极小部分排至结肠而从粪便中排出；另一部分则代谢成14CO2通过肺排出，正常人口服14C-甘氨胆酸后，4小时内粪便中14CO2的排出量＜总量的1％，24小时排出量＜8％，在小肠内有大量细菌繁殖，回肠切除或功能失调时，由肺呼出14CO2和粪便中14C的排出量明显增多，可达正常人的10倍。

　　6、胰腺功能试验：在慢性胰腺炎，胰癌和胰囊肿性纤维化时，均可显示异常，以助胰原性吸收不良的诊断。

　　7、胃肠X线检查：小肠常有功能性改变，多见于空肠中段及远端，主要表现为肠腔扩大，积液和钡剂沉积；肠曲分节呈雪花状分布现象；粘膜皱襞增粗或肠壁平滑呈“蜡管”征；钡剂通过时间延缓等，胃肠X线检查还可除外胃肠道其他器质性病变。

　　8、内镜检查：应用插入型小肠镜可达屈氏韧带以下60~100см,探头式小肠镜长256см, диаметр головки около5мм, после того как катетер введен в тонкую кишку, с помощью перистальтики кишки медленно вводится в дистальный илеум, даже до толстой кишки, процесс требует6～8часов, в общем, можно увидеть50％～70％ слизистой оболочки тонкой кишки можно взять на биопсию под контролем, что提高了 диагностику изменений тонкой кишки,基本上 заменив пункционную биопсию, колоноскопия иногда может проходить через клапан ileocecal, чтобы наблюдать за изменениями в конце илеума.

　　Внешний вид нормальной слизистой оболочки тонкой кишки похож на слизистую оболочку двенадцатиперстной кишки. В верхнем отделе тонкой кишки слизистая оболочка имеет кольцевые складки, поверхность слизистой оболочки绒毛оватая. По мере спуска до конца илеума складки уменьшаются и почти исчезают, ворсинки короткие и тупые. При дисбактериозе тонкой кишки основные характеристики слизистой оболочки заключаются в укорачивании, утолщении, опрокидывании и отрыве ворсинок, что является признаком атрофии.

　　Кроме того, определение антител к глиадину, иммуноглобулину A к миофибриллярному и ретикулярному белкам может помочь в диагностике этого заболевания.

　　1Одной из самых важных проблем диетотерапии является avoidance употребления продуктов, содержащих глютен, таких как различные сорта пшеницы, ячменя, ржи и т.д. Если удалить клейковину из муки, оставшиеся крахмалы не имеют «токсичности», пациент может их употреблять. Продукты из кукурузы, риса, чии, бобовых, картофеля, тыквы и т.д. можно употреблять, фрукты, мясо и молоко не ограничены. После диетотерапии, в общем3～6Недель症状开始明显好转， диарея уменьшается, вес увеличивается. Диетотерапия обычно продолжается 0.5～1Годы, те, кто не получал лечения или не получал эффективного лечения, часто умирают от рака, нейроциркуляторных расстройств и язв тонкой кишки.

　　2Лечение симптомов и поддерживающая терапия включают补充各种维生素 A, B, C, D, K и фолиевую кислоту. Коррекция失衡 водно-электролитного баланса, при необходимости может включать инфузию человеческого альбумина или переливание крови.

　　После установления диагноза, проводят комплексное替补ное лечение, направленное на причину заболевания, при этом важнейшим является диетотерапия.

　　1Диетотерапия включает avoidance употребления продуктов, содержащих глютен (например, различные сорта пшеницы), например, если удалить клейковину из муки, оставшиеся крахмалы можно употреблять. В принципе, предпочтение следует отдавать высокобелковой, высококалорийной, низкожировой, не раздражающей и легко перевариваемой пище.

　　2Лечение симптомов и поддерживающая терапия включают补充各种维生素 A, B, C, D, K и фолиевую кислоту. Коррекция失衡 водно-электролитного баланса, при необходимости может включать инфузию человеческого альбумина или переливание крови.

　　3В тяжелых случаях с угрозой жизни, можно вводить внутривенно ACTH, или можно приниматьPrednisone илиPrednisolon перорально. Иногда это может улучшить функцию всасывания тонкой кишки, уменьшить клинические симптомы, но после отмены препарата часто возникает рецидив, и длительное применение может привести к задержке воды и натрия, усилению гипокалиемии и остеопорозу.