麦胶性肠病

　　本病与进食麦粉关系密切，大量研究已证实麦胶（gluten）可能是本病的致病因素，故最近将本病病名直接改为麦胶性肠病，并认为发病机理是遗传、免疫和麦胶饮食相互作用的结果。

　　1、本病患者对含麦胶（俗称面筋）的麦粉食物异常敏感，大麦、小麦、黑麦、燕麦中的麦胶可被乙醇分解为麦胶蛋白（即麦素gliadin），其可能为本病的致病因素。麦素含有丰富的谷氨酸和脯氨酸，应用电泳技术可分离为α、β、γ和δ4种麦素。α麦素对小肠粘膜具有毒性。麦胶蛋白对肠粘膜的毒性在继续水解后消失。正常人小肠粘膜细胞内有多肽分解酶，可将其分解为更小分子的无毒物质，但在活动性乳糜泻病人，肠粘膜细胞酶活性不足，不能将其分解而致病。

　　2、本病的免疫病理研究发现，在活动性乳糜泻病人的血、小肠分泌物及粪中可检出醇溶麦蛋白抗体，近来亦可检出肌内膜和网状蛋白的IgA抗体。在禁食麦胶膳食一段时间后，再进麦胶食物时，患者血清中溶血补体和C3ตกต่ำอย่างรวดเร็ว และสามารถตรวจพบคอมโพซิตเมมเบอร์แอนตี้บอดี้ (immunocomplexes) ได้ การตัดชิ้นจากเยื่อเนื้อเซลล์ของเม็ดลมมดลงที่มีเซลล์ไลม์ระหว่างเยื่อเนื้อเพิ่มขึ้น การเจริญเต็มที่ หลักๆ คือเซลล์Tที่ได้รับการกระตุ้น การทดลองทางห้องแล็บชีววิทยาที่แสดงว่าการกระตุ้นเซลล์Tสามารถทำให้เซลล์หูของเม็ดลมทำลายและการเจริญเต็มที่ของโพรงประสาท ทั้งหมดนี้สามารถชี้ว่าโรคนี้เป็นโรคภูมิคุ้มกันที่เกิดจากเมล็ดแพรง

　　3เรื่องนี้มีแนวโน้มทางพันธุกรรม มีความเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับจีนประสาทของเซลล์MHC ได้มองเห็นว่ามีผู้ในครอบครัวของผู้ป่วยหลายคนที่เป็นโรคดังกล่าว ในบุคคลที่ไม่มีอาการในครอบครัว สามารถตรวจพบผู้ที่มีอานามังคลาเบียร์น (glutenin) แบบสารแหลมและโปรตีนเคลือบเลือดและโปรตีนเคลือบกล้ามเนื้อ

　　4、病理改变：主要病理变化在于小肠粘膜，病变的程度和范围有很大的差异。小肠粘膜绒毛萎缩、变平、变形，甚至消失。表层环状细胞减少，上皮下层有炎性细胞增多和腺体增生。粘膜柱状上皮细胞变低平。胞浆有空泡，核大小不一，微绒毛模糊不清。有些病例粘膜粗厚，呈慢性炎变，绒毛仍存在，但杂乱无章，肠腔可有不同程度扩大。

　　การปล่อยไอน้ำมันของเซลล์เนื้อเยื่อของเนื้อเยื่อเมล็ดข้าวลดลง อย่างเช่น ไอได้สมาสารสองสาร ไอได้สมาสารสองตัวองค์ ไอไล่ไขมัน ไอได้ฟอสฟาเท และไอได้เดฮydrogenase การปล่อยน้ำเหลืองและฮอร์โมนทางเมื่องดินยังลดลงด้วย ดังนั้น ไม่เพียงแค่พื้นที่การกินของเนื้อเยื่อเมล็ดข้าวลดลงและการกินลดลง แต่ยังมีการลดลงของการทำงานของไอ และการทำงานของอาหารด้วย ผู้ป่วยจะสูญเสียน้ำมัน โปรตีน สมาสารตัวเล็ก น้ำและเหล็ก มากทุกวัน ทำให้เกิดอาการทางคลินิกที่เกี่ยวข้อง

　　ผู้ป่วยที่มีโรคIgA โรคความมีบุตรยาก อาการอายากาญจาง อาการอายากาญจางที่มีรอยแผลที่ขาตั้ง อาการแพ้แสงแดง อาการเสื่อมเลือด และอาการระบาดร้ายแรง ซึ่งเรียกว่าอาการระบาดร้ายแรง ชื่อนี้มาจากทฤษฎีทางพยาธิวิทยาของสาระเลือด ทางพยาธิวิทยาเชื่อว่าสาเหตุของโรคเกิดจากความผิดปกติของสาระเลือด ต้นฉบับมาจากฮิปโปกราติสและกาเลโนส ซึ่งในปัจจุบันใช้เรียกสถานะที่มีอาการทั่วไปของโรคมะเร็ง โรคโรคท่องเท้า โรคเลือดออก และอื่น ๆ ในช่วงสุดท้าย ซึ่งเป็นสถานะที่มีอาการทั่วไปของการล้มเหลวทั้งร่างกาย อาการเป็นการลดน้ำหนัก อาการเสื่อมเลือด อาการเหนื่อยล้า และผิวหนังมีสีเหลืองเชื้อเพลิง

　　การแสดงออกของโรคนี้ในทางคลินิกเกี่ยวข้องกับการขาดการทำงานของอาหารและวิตามินที่ทำให้เกิดโรคขาดสารอาหาร โดยมีความแตกต่างในการแสดงออกของอาการ โดยมีผู้ป่วยหลายคนมีอาการเล็กน้อยและยากต่อการสังเกตเห็น อาการและสัญญาณที่พบบ่อยที่สุดในผู้ป่วยในวัยเรียน คือ

　　1ท้องเร็ว อาการเจ็บท้อง80％～97ของผู้ป่วยมีอาการท้องเร็ว ในกรณีที่มีอาการเป็นไปตามแบบเฉพาะ จะมีอาการท้องเร็วแบบไขมัน ของเสียที่ปัสสาวะมีสีเหลือง ปริมาณมาก ลักษณะเหมือนน้ำมันหรือมันหล่อ มักพลิกตัวบนผิวน้ำ มีกลิ่นเหมือนกับกลิ่นรสเชื้อเพลิง จำนวนของของเสียที่ปัสสาวะในแต่ละวันอาจมีจากสองครั้งถึงสิบครั้ง ส่วนใหญ่ของผู้ป่วยมีอาการท้องเร็วที่มีประจำ หรือท้องเร็วอะลอง บางกรณีในช่วงต้นหรือกระบวนการที่เล็กน้อยอาจไม่มีอาการท้องเร็ว หรืออาจมีอาการปิดกั้นท้อง มักถูกละเลยการวินิจฉัย อาการเจ็บท้องน้อยกว่าอาการท้องเร็ว ส่วนใหญ่เป็นอาการเจ็บท้องแบบบวม มักปรากฏก่อนการปัสสาวะ ท้องอาจมีอาการเจ็บแบบเล็กน้อย บางกรณีมีอาการบวมท้อง อาการท้องเร็ว และอาการท้องหมุน

　　2การลดน้ำหนัก และอาการเหนื่อยล้า มีระดับที่แตกต่างกัน เกือบทุกคนมีอาการดังกล่าว อาการลดน้ำหนักและอาการเหนื่อยล้าหลักอยู่ที่การขาดการกินเข้าไปในโครงสร้างโปรตีน ไขมัน และอื่น ๆ นอกจากนี้ การขาดน้ำ ขาดแร่ธาตุเหล็ก และอาการขาดความอดอยากกินเป็นปัจจัยสำคัญ ในกรณีที่รุนแรงอาจมีอาการเป็นโรคระบาดร้ายแรง

　　3ความผิดปกติที่เกิดจากการขาดวิตามินและการขาดการสมดุลอิเล็กโทรลิต คือ การขาดคาลเซียมและวิตามินD อาจทำให้มีการเคืองหามือและเท้า อาการรู้สึกผิดปกติ โรคกระดูกอ่อน กระดูกอ่อนและอาจทำให้มีอาการเจ็บกระดูก การขาดวิตามินK อาจทำให้มีแนวโน้มที่จะมีการออกเลือด การขาดวิตามินB กลุ่ม อาจทำให้มีเนื้อภายในปาก อาการอายากาญจาง อาการอายากาญจางที่มีรอยแผลที่ขาตั้ง อาการแพ้แสงแดดเหมือนโรคแพ้แสงแดง วิตามินA ขาดอาจทำให้มีการแกล้งตันของต่อมน้ำหนัก แผลตาเหนือกว่าน้อย อาการปิดกั้นตาในคืน ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีอาการเสื่อมเลือด และมีเลือดในขาตั้ง บางผู้ป่วยอาจมีอาการเจ็บเนื้อและนิ้วเท้ายาว (นิ้วเท้ายาว)。

　　4、水肿，发热和夜尿水肿常见，发热多因伴发感染所致，发病期夜尿量多于昼尿量，可有IgA肾病，不育症，出血倾向。

　　本病与进食麦粉关系密切，故对本病的易感人群，应该尽量减少进食麦粉，避免食用含麦胶饮食（如各种麦类），如将面粉中的面筋去掉，剩余的淀粉可食用。原则上以高蛋白、高热量、低脂肪、无刺激性易消化的饮食为主，平时多锻炼，注意其它辅食的添加，提高免疫力。

　　1、血液检查：多数为大红细胞性贫血，亦有正常红细胞性或混合性贫血，血清钾，钙，钠，镁均可降低，血浆白蛋白，胆固醇和磷脂及凝血酶原也可降低，严重病例的血清叶酸，胡萝卜素和维生素B12水平亦降低。

　　2、粪脂定量测定和脂肪吸收试验：一般采用Vandekamer测定法，正常人每日摄入脂肪50 ถึง100g时，粪脂量均＜5g/d，脂肪吸收率＞95％，脂肪吸收率计算方法为：

　　脂肪吸收率=摄入脂肪量-粪脂量×100摄入脂肪量。

　　试验方法：连续进食标准试餐（含脂量60 ถึง100g/d）3天，同时测定其粪脂量3天，取其每日平均值，如粪脂定量＞6g/d，或脂肪吸收率＜95％，均可认为有脂肪吸收不良。

　　粪脂定量试验方法简便，绝大多数的脂肪泻病人可据此作出诊断，但不够灵敏，在轻症或脂肪摄入量＜60g/d者，粪脂量不一定增高，脂肪吸收试验能精确地反映脂肪吸收状况。

　　3、131碘-甘油三酯及131碘-油酸吸收试验：试验前口服复方碘溶液（Lugol溶液）以封闭甲状腺的吸131碘功能，服131碘-甘油三酯（或131碘-油酸）及花生油和水各0.5ml/kg后，留72小时内的粪便，并计算由粪便排出的放射量占摄入放射量的百分比，粪便131碘-甘油三酯排出率＞5％，或131碘-油酸＞3％，均提示脂质吸收不良，本试验方法简便，但准确性不如粪脂化学测定法。

　　4、血清胡萝卜素浓度测定：是一有价值的筛选试验，正常值大于100IU/dl，在小肠疾患引起的吸收不良时常低于正常，胰原性消化不良时正常或轻度降低，在营养不良，摄食不足，高热或某些肝病时亦可减少。

　　5、其他小肠吸收功能试验：水溶性物质如木糖，葡萄糖，乳糖，叶酸可用于测定上段小肠吸收功能，在原发性吸收不良综合征患者可有典型的减损，而在胰原性或其继发性脂肪泻时可正常。

　　（1）右旋木糖（D-xylose）吸收试验右旋木糖口服后在空肠段被动吸收，不在体内代谢而主要经肾排泄，在肾功能正常时，右旋木糖试验最能反映空肠的吸收功能，方法为空腹口服右旋木糖25g（溶于250ml水中），再饮水250ml以促进排尿，正常时，服后5小时内尿中可排出右旋木糖为4.5～5g3～4.5g มีแนวโน้มที่จะมีอาการที่ไม่สบายในหลอดอาหารย่อย; หรือรับประทาน3ที่มีระดับเลือดที่สูงกว่า2ชั่วโมง2ที่เจ็บปวดหลังทรานส์เฟอร์แมร์ การปล่อยโคบัลต์ด้วยโคบัลต์ที่หมุนขวาในปัสสาวะจะลดลงและแสดงผลเป็นประชาย แต่ระดับเลือดยังคงปกติ ในคนที่มีการเจริญเติบโตของเชื้อแบคทีเรียในหลอดอาหาร การเก็บเชื้อแบคทีเรียในท้องเสียและผู้ป่วยที่มีเนื้อระเบิดของท้อง ซึ่งทำให้มีการปล่อยโคบัลต์ด้วยโคบัลต์ที่หมุนขวาลดลงและส่งผลกระทบต่อผลลัพธ์ของการทดสอบ ขณะที่รับประทานโคบัลต์ที่หมุนขวา/dl25g หลังจากนั้น บางคนมีอาการไม่สบายที่ท้องบน อาการถอดลม อาการท้องเสีย และอาการท้องอ่อนแพ้ ดังนั้นบางคนจึงเลือกที่จะใช้วิธีรับประทานโคบัลต์ที่หมุนขวา5g ในปัสสาวะ ในคนที่สุขภาพดี5ชั่วโมง1.0 ถึง1.2mg25mg มีความสำคัญในการวินิจฉัย มีความเหมือนกับวิธีด้วยวิธีทดสอบรับประทาน แต่ไม่มีปัญหาข้างเคียงมาก ในช่วงปีที่ผ่านมาได้ใช้วิธีทดสอบการหายใจด้วยโคบัลต์ของไม้ไม้ที่หมุนขวา ที่ไม่ได้รับผลกระทบจากฟังก์ชันของตับเครื่องระบบเรือนกระจก มีประสิทธิภาพเหมือนกับทดสอบการปล่อยโคบัลต์ด้วยซาลิคม

　　（2）วิตามิน B1212ทดสอบการรับประทานวิตามิน B12 ที่มีโมเลกุล โคบัลต์12ที่ทำให้สะสมในร่างกายเพื่อสูงสุด และหลังจากนั้นจึงรับประทาน121mg60โมเลกุล โคบัลต์หรือ57วิตามิน B12 ที่มีโมเลกุล โคบัลต์122μg48ชั่วโมง8～10％ ในขณะที่หลอดอาหารย่อยมีปัญหาฟังก์ชันหรือถูกทำลาย (เช่น อาการหลอดอาหารย่อยบิดเป็นหลอดที่หมุน) การปล่อยรังสีทางปัสสาวะของเชื้อแบคทีเรียในปัสสาวะต่ำกว่าปกติ

　　（3）14C-อะมิโนซาลิกคอลิกอะซิด-ด้านที่รับและทดสอบลมหายใจด้วยอะมิโนซาลิกคอลิกอะซิด14อะมิโนซาลิกคอลิกอะซิด10C อะมิโนซาลิกคอลิกอะซิด14CO2ออกมาด้วยทางปากของลม ในคนที่สุขภาพดี โดยมากแล้วถูกกลับไปยังหลอดอาหารย่อย ผ่านทางตับ และกลับเข้าไปยังทางทหาร และเพียงเล็กน้อยที่ออกมาด้วยทางหลอดเลือด; ส่วนอื่น ๆ ถูกเมtaboลิชญาะเป็น14C-ชนิดของอะมิโนซาลิกคอลิกอะซิดหลังจาก4ชั่วโมง14CO2ออกมามากกว่าปริมาณทั้งหมด1％24ชั่วโมงที่ออกมามากกว่า8％ มีการเจริญเติบโตของเชื้อแบคทีเรียมากในหลอดอาหารย่อย ในขณะที่มีการทำลายหรือมีความผิดปกติของหลอดอาหารย่อย อาทิ อาการหลอดอาหารย่อยบิดเป็นหลอดที่หมุน; ออกมาด้วยทางปากของลม14CO2และในฟeces14C ออกมามากขึ้น สามารถเทียบได้กับคนที่สุขภาพดี10เท่ากับ

　　6、การทดสอบฟังก์ชันตับ:ในโรคอาการเจ็บปวดหลังทรานส์เฟอร์แมร์ มะเร็งตับหลัง และฝอยแห้งตับหลัง สามารถแสดงภาพผิดปกติได้ และช่วยในการวินิจฉัยโรคที่มีสาเหตุมาจากตับ

　　7、การตรวจสอบซีเอ็มซีของทางเดินอาหาร:หลอดอาหารย่อยมักมีการเปลี่ยนแปลงทางฟังก์ชันนั้นมากขึ้น โดยมากที่สุดในส่วนกลางและส่วนหลังของหลอดอาหารย่อย โดยหลักแล้วแสดงว่าหลอดอาหารขยายตัว มีเชื้อน้ำจับตัวและฝุ่นหลอดเหล็ก; ทางหลอดอาหารแบ่งเป็นชิ้นแบบและแจกแจงเป็นรูปแบบหนึ่งในแบบหลายในแบบหนึ่ง; ผิวเยื่อเนื้อหนักหนาหรือผิวเยื่อเนื้อหนักแบนเป็นรูปแบบ 'ท่อน้ำหนัก'; ฝุ่นหลอดเหล็กผ่านเหล็กเชื่อมเช่นเดียวกัน; การผ่านฝุ่นหลอดเหล็กล่าช้า; การตรวจสอบซีเอ็มซีของทางเดินอาหารยังสามารถปรากฏหลักฐานการเปลี่ยนแปลงของสิ่งของทางเดินอาหารอื่น ๆ ด้วย

　　8、การตรวจสอบด้วยกล้องจากด้านใน:ใช้กล้องเทคนิคประเภทแทรมทางที่สามารถใช้เข้าไปในหลอดอาหารย่อยได้ที่ต่ำกว่าสมองหลอดอาหารครูวิส60 ถึง100 ซม., กล้องเทคนิคมีรูปร่างแบบแคนทิล256cm，头端直径约56～8ชั่วโมง โดยทั่วไปจะเห็น50％～70％ของเลื้อยท้อง สามารถทำการเยื่อผิวภายใต้ตาเอาเลือดได้ ที่สามารถเพิ่มระดับการวินิจฉัยโรคของเลื้อยท้อง โดยหลักทั้งหมดทำการเยื่อผิวภายใต้ตาเอาเลือด โดยทางเดินอาหารมีโอกาสผ่านหลวงหลังทางเดินอาหารและสามารถดูรอยเปิดทางปลายของเลื้อยท้องท้าย

　　ที่ดูเหมือนของเลื้อยท้องปกติเหมือนเลื้อยท้องของทางเดินอาหารที่สูง อาคมยอดของเลื้อยท้องเป็นหนามรอบ ผิวเนื้อมีรูปแบบหนามที่ดูเหมือนเยื่อหุ้มหลอด ตั้งแต่ยอดของเลื้อยท้องไปทางลงไปที่ปลายของเลื้อยท้องหนามจะลดลงและเกือบหายไป หนามบางและไม่แข็ง เมื่อเลื้อยท้องย่อยสลายย่อย ลักษณะหลักของเนื้อเยื่อเป็นการย่อยลงของหนาม แข็งขึ้น หลับหลุดและออกหลัง และเปิดการกำเนิดของกล้ามเนื้อ

　　นอกจากนี้ การตรวจเจาะตัวของตัวอัลลอยของเซลลูโลสอาศัยในการสร้างและเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อและเลือดเอนทาทิกของตัวอัลลอยมีประโยชน์ในการวินิจฉัยโรค

　　1、ประเด็นสำคัญที่สุดของรักษาด้วยอาหารคือหลีกเลี่ยงอาหารที่มีเซลลูโลส เช่น ข้าวสาลีทุกชนิด รวมทั้งข้าวสาลี ข้าวหน้า ข้าวแหลม และข้าวสาลีแดง หากเอาข้าวสาลีออก สามารถกินข้าวสตากเหลือได้ โดยปกติข้าวสตากเหลือไม่มี3～6สัปดาห์ อาการทางคลินิกเริ่มดีขึ้นชัดเจน ท้องเปลืองน้ำน้อยลงและน้ำหนักเพิ่มขึ้น ยาทางอาหารมักจะดำเนินการต่อเนื่องเป็นเวลา 0.5～1ปี ผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาหรือไม่ได้รักษาเป็นอย่างเหมาะสมมักจะเสียชีวิตจากมะเร็ง โรคของระบบประสาทเสมอน้ำหลัง และรอยเปิดของเลื้อยท้องและเลื้อยท้องท้าย

　　2、รักษาตามอาการและรักษาเพื่อเสริมวิตามิน A, B คลาส ซี, ดี, คี และฟอลิก ซึ่งแก้ไขปัญหาปริมาณแร่ธาตุและน้ำเหลืองที่ไม่สมดุล และใช้ส่วนผสมของเข็มแวบหรือยาเลือดเมื่อมีความจำเป็น

　　หลังจากกำหนดโรค จะใช้แผนรักษาทางอาหารที่สำคัญที่สุด

　　1、รักษาด้วยอาหาร หลีกเลี่ยงอาหารที่มีเซลลูโลส์ (เช่น ข้าวสาลีทุกชนิด) หากเอาข้าวสาลีออก สามารถกินข้าวสตากเหลือได้ หลักการหลักคืออาหารที่มีโปรตีนสูง พลังงานสูง ไขมันต่ำ และง่ายต่อการย่อยสลาย

　　2、รักษาตามอาการและรักษาเพื่อเสริมวิตามิน A, B คลาส ซี, ดี, คี และฟอลิก ซึ่งแก้ไขปัญหาปริมาณแร่ธาตุและน้ำเหลืองที่ไม่สมดุล และใช้ส่วนผสมของเข็มแวบหรือยาเลือดเมื่อมีความจำเป็น

　　3、ในกรณีอาการอันตรายของแอดรีโนไคด์คอร์ติกอยิด สามารถใช้ ACTH ฉีดเข้าแขนหรือกำลังใช้ปริมาณแข็งของเพรสโซลอนหรือปริมาณแข็งของเพรสโซลอนโลน บางครั้งสามารถช่วยปรับปรุงฟังก์ชันการกินของเลื้อยท้อง ลดอาการทางคลินิก แต่บางครั้งหยุดใช้แล้วจะมีการกลับมาขึ้นอีก และใช้ยาเว้นนานจะมีปัญหาเกี่ยวกับการสะสมน้ำและเซลเลนิ�ัม รวมทั้งทรมานจากการลดปริมาณของแร่ธาตุและภาวะกระตุ้นกระดูกอ่อน