A ausência congênita do rádio

　　The true cause of congenital radial bone agenesis is still unclear. According to the Gegenbauer theory, the upper limb is composed of one main ray and four accessory rays. The radius, navicular bone, the triquetrum, the1The metacarpal and two phalanges of the thumb make up the1Accessory rays. When the1When the development of the accessory rays is suppressed, congenital radial bone agenesis occurs, and the thumb is often absent as well.

　　Congenital radial bone agenesis is a relatively rare congenital malformation, but more common than ulna agenesis. This condition often coexists with other congenital malformations, such as: hydrocephalus, cleft lip, cleft palate, rib malformation, underdeveloped or atrophic lungs, hernia, scoliosis or kyphosis, hemivertebra, anal atresia, clubfoot, Fanconi syndrome with severe anemia, etc.

　　The degree of malformation of congenital radial bone agenesis ranges from simple underdevelopment of the radius to complete absence of the radius. What are the symptoms of congenital radial bone agenesis? Let's see the introduction of the expert together.

　　1The malformation can be divided into three types:

　　Type A is underdeveloped radius

　　The distal growth site of the radius is absent. The ossification of the epiphysis is delayed, the distal end of the radius is short, the styloid process of the radius and the styloid process of the ulna are at the same level. The proximal epiphysis of the radius is normally related to the elbow joint. The shortening of the radius is mild, the navicular bone and the trapezium are underdeveloped, the thumb is small or absent, the wrist is radial, but relatively stable.

　　Type B is partially absent radial bone

　　The middle and distal ends of the radius are not developed, and the proximal end of the radius is normal, which keeps the elbow joint at a certain degree of stability. The radius is underdeveloped, fused with the ulna, forming a type of ulna and radius fusion. Sometimes the radius and the capitulum of the humerus fuse. The ulna is shortened, thickened, and curved, convex towards the radius. The wrist joint is unstable, and the hand is tilted towards the radial side.

　　Type C is completely absent radial bone

　　This type is the most common, accounting for about the50%. Because there is no radial bone support in the wrist, the soft tissue on the radial side of the forearm is severely contracted, and the hand forms a9or9Above 0° radial deviation. When the elbow is flexed, the hand is even parallel to the upper arm. All the bones of the radial side rays are completely absent, including the navicular bone, the triquetrum, the first1Os ossos metacarpais e os ossos do polegar. Se o polegar existir, também pode haver má formação ou dedo flutuante. O úmero encurtado, o epifiso do úmero menor malformado ou ausente, e a ossificação do epifiso distal do úmero atrasada.

　　2A conexão entre o carpo e o rádio é fibrosa, sem cartilagem articular, o punho se desloca para o lado radial e para o lado palmar, a contratura do tecido mole radial do antebraço é significativa. Se a anomalia não for tratada, a anomalia se tornará mais grave com o crescimento ósseo. A articulação metacarpofalangeal é exagerada, a flexão é limitada. A deformidade de flexão fixa das articulações interfalangeais proximais. As radiografias das articulações interfalangeais proximais e metacarpofalangeais mostram normalidade. A estagnação da articulação pode estar relacionada à anomalia do músculo extensor. A挛缩 da articulação do dedo diminui gradualmente do rádio para o ulnar.

　　No1/4No caso dos casos, a articulação do cotovelo está rígida na posição de extensão. Se a contratura da extensão do cotovelo não puder ser corrigida, é considerada contraindicação para a cirurgia de centralização do punho.

　　Os músculos também são afetados. A ausência ou má formação do músculo extensor radial, fibrose ou fusão mútua. O músculo extensor do punho, o músculo extensor curto e longo do rádio, o músculo braquial e o músculo supinador frequentemente estão ausentes. O músculo flexor longo do polegar, o músculo extensor curto e longo do polegar e o músculo abdutor curto do polegar e o músculo grande também frequentemente estão ausentes. No entanto, os músculos interossais, os músculos palmares e os músculos hipopótamos geralmente não são afetados.

　　Os músculos extensores do pulso e dos dedos são normais, mas frequentemente fundidos. O músculo flexor superficial do dedo varia muito, pode estar malformado, fibrose ou fundido com o músculo flexor profundo do dedo.

　　A ausência do músculo bíceps braquial longo, o músculo curto existe, mas o ponto de inserção é anormal, geralmente aderido ao cápsula articular ou ao rádio residual ou ao epifiso medial do úmero. O músculo peitoral maior e menor e o músculo tríceps existem, mas o ponto de inserção é anormal ou fundido com o tríceps ou o músculo braquial.

　　3No nível do nervo, o nervo axilar e o nervo ulnar são normais, o nervo cutâneo da braquial frequentemente está ausente, o nervo radial frequentemente termina no cotovelo, e a sensação radial da mão é controlada pelo nervo mediano. O nervo mediano é mais espesso do que o normal, localizado sob a aponeurose radial do antebraço. Prestar atenção para não danificar durante a cirurgia.

　　4Ao nível da artéria radial, a artéria ulnar existe e geralmente se torna a artéria principal para fornecer o antebraço e a mão. As artérias intermusculares se desenvolvem bem. As artérias radiais e arcadas palmares são anormais, e o grau de envolvimento vascular está relacionado à má formação radial. O antebraço radial é irrigado pela artéria intermuscular anterior, que origina-se na artéria ulnar e percorre com o nervo mediano. A artéria radial pode regredir ou estar ausente.

　　A ausência congênita do rádio é uma doença congênita, sem medidas preventivas eficazes, o diagnóstico e tratamento precoces são a chave para a prevenção e tratamento da doença. Ao mesmo tempo, deve-se notar a diferença entre a ausência simples do rádio e a ausência do rádio devido a outras anomalias congênitas, para que seja possível o tratamento de causa. Recuperar a saúde do paciente de forma precoce.

　　A ausência congênita do rádio pode ser dividida em três tipos: tipo A, má formação do rádio; tipo B, parte do rádio ausente; tipo C, rádio completamente ausente. O tipo C é o mais comum. Não há exames laboratoriais específicos para a ausência congênita do rádio. Os métodos de exame para esta doença são os seguintes duas.

　　1Exames de ultrassonografia:

　　A lesão congênita do rádio ocorre no extremo distal do rádio, e os músculos que controlam a mão também se contraem e deformam, resultando em um braço curto, o osso ulnar curvo para o rádio, a deformidade da articulação do pulso e a deformidade do lado radial da mão. Alguns estudiosos chamam disso de 'mão deformada'. A ultrassonografia pode mostrar a ausência do rádio ou a diminuição significativa, o braço curto e curvo do membro superior, e a deformidade de inclinação interna da mão, uma imagem característica de deformidade.

　　2Exames de raio-X:

　　Clínicamente, são realizadas radiografias anteroposteriores e laterais dos ossos do braço e do carpo dos dois braços, que podem revelar a ausência do rádio na parte afetada, juntamente com outras deformidades ósseas, como o osso ulnar curto, ou ausência dos ossos metacarpais e dos ossos dos dedos, etc. Neste momento, a mão se inclina para o lado radial, formando um ângulo reto com o osso ulnar.

　　Os pacientes com ausência congênita do rádio têm uma dieta leve e fácil de digerir, com muitos vegetais e frutas, uma combinação equilibrada de refeições e atenção à nutrição suficiente. Além disso, os pacientes devem evitar alimentos picantes, gordurosos e frios.

　　A deficiência congênita do rádio também é conhecida como deformidade hemimembra da porção axial radial ou mão radial em forma de vara, é uma deformidade congênita rara, como tratar a deficiência congênita do rádio? Com essa dúvida, vamos ver a introdução a seguir.

　　Como tratar a deficiência congênita do rádio? Os pacientes do tipo A utilizam a correção ortopédica com gesso para corrigir a contratura dos tecidos moles laterais do antebraço. Exercícios passivos de estensão da articulação do punho para manter a posição funcional da mão.8～10anos, se a curta circunferência radial afetar a função do punho, deve ser realizada a osteotomia de extensão do rádio tipo 'Z' e a liberação completa dos tecidos moles. Após a cirurgia, a fixação do membro superior com gesso para fixar o ombro em flexão60°～70°, posição de rotação posterior do antebraço e posição funcional do punho. Fixação com gesso8～10Semana.

　　Os pacientes do tipo B ou C, devido à instabilidade da articulação do pulso, a grave inclinação radial do punho e a flexão da palma, devem ser tratados imediatamente após o nascimento para evitar a contratura dos tecidos moles. Após a correção ortopédica com gesso, se o punho alcançar a posição neutra, deve ser substituído por uma tala noturna, enquanto realiza-se a flexão passiva da articulação do ombro, a flexão da articulação metacarpofalangeana e a extensão da articulação interfalangeana proximal. Se a inclinação radial e a instabilidade do punho piorarem, afetando a função da mão, deve ser realizada a cirurgia de centralização do punho, a contração da cápsula lateral e dorsal da articulação do punho, a transposição dos tendões da mão, a liberação dos tecidos moles laterais e, se necessário, a osteotomia em forma de faísca do osso ulnar para corrigir a deformidade curva. O momento ideal para a cirurgia é na infância.

　　A lesão congênita do rádio ocorre no extremo distal do rádio, e os músculos que controlam a mão também se contraem e deformam, resultando em um braço curto, o osso ulnar curvo para o rádio, a deformidade da articulação do pulso e a deformidade do lado radial da mão. Alguns estudiosos chamam disso de 'mão deformada'. A ultrassonografia pode mostrar a ausência do rádio ou a diminuição significativa, o braço curto e curvo do membro superior, e a deformidade de inclinação interna da mão, uma imagem característica de deformidade.

　　Clínicamente, são realizadas radiografias anteroposteriores e laterais dos ossos do braço e do carpo dos dois braços, que podem revelar a ausência do rádio na parte afetada, juntamente com outras deformidades ósseas, como o osso ulnar curto, ou ausência dos ossos metacarpais e dos ossos dos dedos, etc. Neste momento, a mão se inclina para o lado radial, formando um ângulo reto com o osso ulnar.

　　Caso haja deficiência congênita do rádio, deve-se procurar imediatamente um hospital regular para exames e tratamento.