L'absence congénitale du radius

　　La cause réelle de l'absence congenitale du radius est encore inconnue. Selon la théorie de Gegenbauer, l'extrémité supérieure est composée d'un principal et de quatre rayons accessoires. Radius, scaphoïde, trépondeum, le1Les os métacarpiens et les deux phalanges du pouce forment le1Rayons accessoires. Lorsque le1Lorsque le développement des rayons accessoires est inhibé, l'absence congenitale du radius se produit, et le pouce est souvent absent.

　　L'absence congenitale du radius est une malformation congenitale rare, mais plus fréquente que l'absence de l'ulna. Cette maladie se rencontre souvent avec d'autres malformations congenitales, telles que : hydrocéphalie, hémimélie, labio-séptum, malformation des côtes, hypoplasie ou atrophie pulmonaire, hernie, scoliose ou kyphoscoliose, hémimélie, atresie anale, pieds en talon d'Achille, syndrome de Fanconi avec anémie sévère, etc.

　　L'ampleur de la malformation du radius congénital absent varie de l'hypoplasie du radius simple à l'absence complète du radius. Quels sont les symptômes de l'absence congenitale du radius? Nous allons voir l'introduction de l'expert.

　　1、Cette malformation peut être divisée en trois types :

　　Le type A est caractérisé par une hypoplasie du radius

　　L'extrémité distale du radius est absente. L'ossification des épiphyses est retardée, l'extrémité distale du radius est courte, le processus styloïde du radius et le processus styloïde de l'ulna sont au même niveau. L'épiphyse proximale du radius est normalement située par rapport à l'articulation du coude. Le raccourcissement du radius est léger, le scaphoïde et le trépondeum sont hypoplasiques, les doigts sont petits ou absents, l'articulation du poignet est déviée vers le côté radius, mais reste stable.

　　Le type B est caractérisé par une absence partielle du radius

　　Le radius moyen-proximal n'est pas développé, mais le radius proximal est normal, ce qui permet de maintenir une certaine stabilité de l'articulation du coude. Le radius est hypoplasique, fusionné avec l'ulna, formant un type de fusion ulna-radius. Parfois, le radius et le capitulum huméral fusionnent. L'ulna est raccourci, épaissi et courbé, se tournant vers le radius. L'articulation du poignet est instable, la main se dévie vers le côté radius.

　　Le type C est caractérisé par l'absence complète du radius

　　Ce type est le plus courant, représentant environ50%. En raison de l'absence de support du radius au niveau du poignet, les tissus mous latéraux du bras sont sévèrement contractés, formant une9ou9Plus de 0° de déviation du radius. Lorsque le coude est fléchi, la main est même parallèle à l'avant-bras. Les os rayonnants latéraux sont complètement absents, y compris le scaphoïde, le trépondeum, le1Les os metacarpiens et le métacarpe. Si le pouce existe, il peut souvent être hypoplasique ou flottant. Le humérus est raccourci, le capitulum huméral est hypoplasique ou absent, l'ossification de l'épiphysée distale du humérus est retardée.

　　2、Entre le poignet et le coude, il y a une connexion fibreuse, sans cartilage articulaire recouvert, le coude s'écarte latéralement et vers le palmar, le tissu mou latéral de l'avant-bras est contracté de manière significative. Si l'畸形 n'est pas traité, avec la croissance osseuse, l'畸形 s'aggrave davantage. L'hyperextension des articulations métacarpo-phalangienes, la flexion limitée. Les déformations fixes de flexion des articulations interphalangiennes proches. Les radiographies des articulations metacarpo-phalangienes et des articulations métacarpo-phalangienes sont normales. La raideur articulaire peut être liée à une anomalie des muscles extenseurs des doigts. La挛缩 des articulations des doigts diminue progressivement de la radio vers l'ulnaire.

　　Dans1/4Dans les cas, l'épaule est raide en position d'extension de l'épaule. Si la contracture de l'épaule en position d'extension ne peut pas être corrigée, elle est considérée comme une contre-indication à la chirurgie de centralisation du poignet.

　　Les muscles sont également touchés. L'absence ou le développement anormal du muscle extenseur radial, la fibrose ou la fusion. Le muscle flecteur latéral du poignet, le muscle extenseur court et long du poignet, le muscle brachio-radius et le muscle flecteur radial sont souvent absents. Mais les muscles interosseux, les muscles félins et les muscles hypocondylaires ne sont généralement pas touchés.

　　Les muscles de l'extension de la main et des doigts sont normaux, mais souvent fusionnés ensemble. Les muscles fléchisseurs superficiels des doigts varient beaucoup, peuvent être hypoplasiques, fibrosés ou fusionnés avec les muscles fléchisseurs profonds des doigts.

　　L'absence du muscle long du biceps brachial, mais le muscle court existe, mais le point d'insertion est anormal, souvent attaché à la capsule articulaire ou au radius ou à l'épicondyle médial du humérus. Les muscles pectoraux grands et petits, et le muscle triceps existent, mais le point d'insertion est anormal ou fusionné avec le muscle triceps ou le muscle brachial.

　　3、L'atteinte des nerfs, le nerf axillaire et le nerf cubital sont normaux, le nerf cutané du bras est souvent absent, le nerf radial souvent se termine à l'épaule, la sensibilité latérale de la main est innervée par le nerf médian. Le nerf médian est plus épais que d'habitude, situé sous le fascia profond latéral de l'avant-bras. Le nerf médian est plus épais que d'habitude, situé sous le fascia profond latéral de l'avant-bras, prêter attention à ne pas le blesser pendant l'opération.

　　4、L'atteinte des vaisseaux sanguins, l'artère cubitale est présente, elle devient souvent la principale artère fournissant l'avant-bras et la main. Les artères interosseuses se développent bien. Les artères radiales et les arcs artérolaires palmaires sont anormales, l'atteinte des vaisseaux sanguins est liée à un développement anormal du côté radial. L'avant-bras latéral est innervé par l'artère interosseuse antérieure, qui part de l'artère cubitale, et voyage avec le nerf médian. L'artère radiale peut se rétrécir ou disparaître.

　　L'absence congenitale du radius est une maladie congenitale, sans mesure de prévention efficace, une diagnose précoce et un traitement précoce sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie. En même temps, il faut distinguer s'il s'agit d'une absence de radius simple ou d'une absence de radius due à d'autres anomalies congenitales, afin de procéder au traitement causal. Rétablir la santé du jeune patient en temps utile.

　　L'absence congenitale du radius peut être divisée en trois types, A pour un développement anormal du radius, B pour une absence partielle du radius, et C pour une absence complète du radius. Le type C est le plus courant. L'absence congenitale du radius ne nécessite pas de tests de laboratoire spécifiques. Les méthodes d'examen pour cette maladie sont les deux suivantes.

　　1、Examen échographique :

　　Les lésions congénitales de l'absence du radius se produisent à la base distale du radius, et les muscles innervés par le radius sont également contractés et déformés, ce qui entraîne une raccourcissement du bras antérieur, une flexion du radius vers le radius, une déformation de l'articulation du poignet et une déformation latérale du poignet. Certains chercheurs l'appellent "main畸forme". L'échographie peut afficher une image spécifique de l'absence du radius ou une réduction marquée, un avant-bras court et courbé, une main déviée latéralement et rétractée.

　　2、Examen radiographique :

　　Cliniquement, des radiographies antérieures et latérales des humérus et des os cubitaux radiaux des deux côtés, ainsi que des radiographies des mains, peuvent détecter l'absence du radius latéral, accompagnée d'autres anomalies osseuses, telles que des os cubitaux courts et épais, ou des anomalies telles que l'absence des os métacarpiens et des os phalangiens, etc. À ce moment-là, la main se déplace latéralement, formant un angle droit avec le diaphyse cubitale.

　　Les patients atteints d'absence congenitale du radius doivent suivre une alimentation légère et facile à digérer, consommer davantage de légumes et de fruits, et composer un régime alimentaire équilibré, en veillant à une nutrition suffisante. De plus, les patients doivent éviter les aliments piquants, gras, et froids.

　　L'absence congenitale du radius est également appelée malformation congénitale latérale de l'extrémité supérieure axiale ou main en forme de bâton de radius, une malformation congénitale rare. Comment traiter l'absence congenitale du radius? Avec cette question, nous allons voir l'introduction ci-dessous.

　　Comment traiter l'absence congenitale du radius? Les patients de type A utilisent la correction orthopédique en plâtre pour atteindre l'objectif de correction de la contracture des tissus mous latéraux du bras antérieur. Des exercices passifs d'extension de l'articulation du poignet pour maintenir la position fonctionnelle de la main.8～10ans, si la réduction latérale du radius affecte la fonction du poignet, une ostéotomie en forme de "Z" du radius et une libération complète des tissus mous sont effectuées. Après l'opération, le plâtre du bras supérieur fixe l'articulation du coude en flexion60°～70°, position de rotation postérieure du bras antérieur et position fonctionnelle du poignet. Fixation en plâtre8～10Semaine.

　　Les patients de type B ou C, en raison de l'instabilité de l'articulation du poignet, d'une déviation latérale sévère du membre supérieur et d'une flexion des mains, doivent être traités immédiatement après la naissance pour prévenir la contracture des tissus mous. Après le correction orthopédique en plâtre, si la main atteint une position neutre, elle est remplacée par un splint nocturne, et en même temps, des activités passives de flexion de l'articulation du coude et de flexion des articulations métacarpo-phalangiennes, des activités d'extension des articulations interphalangiennes proximales. Si la déviation latérale de la main et l'instabilité du poignet s'aggravent, affectant la fonction de la main, une chirurgie de centralisation du poignet est effectuée, la capsule articulaire latérale et postérieure du poignet est compressée, les tendons de la main sont déplacés, les tissus mous latéraux sont relâchés, et une ostéotomie en forme de tronc de pyramide du cubitus peut être effectuée pour corriger les déformations. Le meilleur moment pour l'opération est pendant l'enfance.

　　Les lésions congénitales de l'absence du radius se produisent à la base distale du radius, et les muscles innervés par le radius sont également contractés et déformés, ce qui entraîne une raccourcissement du bras antérieur, une flexion du radius vers le radius, une déformation de l'articulation du poignet et une déformation latérale du poignet. Certains chercheurs l'appellent "main畸forme". L'échographie peut afficher une image spécifique de l'absence du radius ou une réduction marquée, un avant-bras court et courbé, une main déviée latéralement et rétractée.

　　Cliniquement, des radiographies antérieures et latérales des humérus et des os cubitaux radiaux des deux côtés, ainsi que des radiographies des mains, peuvent détecter l'absence du radius latéral, accompagnée d'autres anomalies osseuses, telles que des os cubitaux courts et épais, ou des anomalies telles que l'absence des os métacarpiens et des os phalangiens, etc. À ce moment-là, la main se déplace latéralement, formant un angle droit avec le diaphyse cubitale.

　　Une fois atteint d'une absence congénitale du radius, il est conseillé de consulter un hôpital régulier pour un examen et un traitement immédiats.