مفقود الورك العظمي المسبق بالولادة

　　لا يزال السبب الحقيقي لعدم وجود العظم الرسغي الطبيعي غير معروف. وفقًا لنظرية Gegenbauer، يتكون الذراع من جذع واحد وأربعة عظام إضافية. العظم الرسغي، العظم الكوبي، العظم الكبير، العظم1هيكل المرفق والبوصة المكونة من1العظام الإضافية. عندما يكون1عندما يتم تثبيط تطور العظام الإضافية، يحدث عدم وجود العظم الرسغي الطبيعي، وغالبًا ما يكون المرفق أيضًا مفقودًا.

　　عدم وجود العظم الرسغي الطبيعي هو تشوه خلقي نادر، ولكن أكثر شيوعًا من عدم وجود العظم القصي. يحدث هذا المرض غالبًا مع تشوهات خلقية أخرى، مثل: تضخم الدماغ، وتشوهات الشفة العليا والأنف، وكسور القفص الصدري، وتشوهات الرئتين، والتهاب البطن، وكسور العمود الفقري، وتشوهات العمود الفقري، وتشوهات العمود الفقري، وكسور البطن، وتشوهات القدم، ومرض Fanconi بالإضافة إلى فقر الدم الشديد، وما إلى ذلك.

　　درجة تشوه عدم وجود العظم الرسغي الطبيعي تتراوح من عدم نمو العظم الرسغي البسيط إلى عدم وجود العظم الرسغي بالكامل. ما هي أعراض عدم وجود العظم الرسغي الطبيعي؟ دعونا نرى شرح الخبراء.

　　1، يمكن تقسيم هذا التشوه إلى ثلاثة أنواع:

　　نوع A هو عدم نمو العظم الرسغي

　　مكان نمو العظم الرسغي في الطرف السفلي مفقود. تأخرت هندسة العظام، والعظم الرسغي الطرفي قصير، ومستوى قمة العظم الكوبي مع مستوى قمة العظم القصي. العظم الرسغي القريب له علاقة طبيعية مع المرفق. لم يكن العظم الرسغي قد تم تقصيره بشكل كبير، ولم يكن العظم الكوبي والعظم الكبير قد نموا بشكل جيد، وكانت الأصابع الصغيرة صغيرة أو مفقودة، وانحراف المرفق نحو الجانب الرسغي، ولكن كان مستقرًا.

　　نوع B هو عدم وجود جزء من العظم الرسغي

　　لم يكن العظم الرسغي قد نمى بشكل كامل في منتصفه وأقصى نقطة، بينما كان العظم الرسغي القريب طبيعيًا مما يحافظ على مستوى معين من استقرار المرفق. لم يكن العظم الرسغي قد نمى بشكل كامل، واندمج مع العظم القصي، مما شكل نوعًا من اندماج العظم القصي والعظم الرسغي. في بعض الأحيان، يمكن أن يندمج العظم الرسغي مع رأس العظم الكبير. تم تقصير العظم القصي وزيادته في السماكة، وتحول نحو العظم الرسغي. عدم استقرار المرفق، والانحراف نحو الجانب الرسغي لليد.

　　نوع C هو عدم وجود العظم الرسغي بالكامل

　　هذا النوع هو الأكثر شيوعًا، يصل إلى حوالي50.5 بالمئة. بسبب عدم وجود دعم العظم الرسغي في المرفق، تتشقق الأنسجة الرخوة الجانبية للذراع بشكل كبير، وتكون يدك مرتبطة بأطراف الذراع بشكل غير طبيعي9مائة درجة أو9مائة درجة فوق. عند انحناء المرفق، يمكن أن تكون يدك حتى على نفس مستوى الذراع العلوية. جميع العظام الموجودة على الجانب المرفقي مفقودة، بما في ذلك العظم الكوبي، العظم الكبير، العظم1عظام اليد والمرفق. إذا كان المرفق موجودًا، فإنه يكون غالبًا غير كامل النمو أو يطفو. يتمدد العظم الأوسط، وتكون رأس العظم الأوسط غير كاملة النمو أو مفقودة، وتعاني العظام الأفقية من تأخير في عظام القدم.}}

　　2، بين معصم اليد والمعصم هناك رابط نسيجي، لا يوجد غضروف مفصلي مغطى، ويزيد مفصل اليد من الانزلاق إلى الجانب الساعدي والجانب اليدوي، ويكون هناك تقلص نسيجي واضح في الجانب الساعدي للساعد. إذا لم يتم علاج تشوه، فإنه يزداد مع نمو العظام، ويصبح تشوهًا أكثر شدة. يتمدد مفصل اليد، وتقلص الطية. يتمدد مفصل اليد السفلية، ويقل تقلص الطية. يتمثل تشوه الطية في انحناء من الرسغ إلى الساعد. يتم عرض مفصل اليد السفلية والمعصم X-ray بشكل طبيعي. يمكن أن يكون صعوبة الحركة في المفصل بسبب عدم طبيعية العضلة الممددة. يقل تقلص الطية من الرسغ إلى الساعد.

　　في1/4في الحالات، يكون المرفق متصلبًا عند وضعية استقامة المرفق. إذا لم يتم تصحيح انزلاق المرفق المستقيم، فإنه يعتبر إجراءً محظورًا للجراحة المركزية للمعصم.

　　العظام أيضًا تتأثر. يمكن أن يكون العضد الساعدي غير موجود أو غير كامل النمو، أو تليين أو التلاشى معًا. العضلة العضدية الأمامية للساعد، العضلة العضدية الطولية للساعد، العضلة العضدية للساعد، والعضلة العضدية الخلفية للساعد غالبًا ما تكون غير موجودة. كما يمكن أن تكون العضلة الممددة الطويلة، العضلة الممددة القصيرة، العضلة الممددة الخارجية القصيرة والعضلة العضدية الكبيرة غير موجودة. ولكن العضلة بين العظام، العضلة السبكية والعضلة الصغيرة في الجانب السفلي لا تتأثر عادة.

　　عضلات المرفق والdigits طبيعية، لكن غالبًا ما تلتصق معًا. العضلة العضدية السطحية تتغير بشكل كبير، يمكن أن تكون غير كاملة النمو، أو تليين أو التلاشى مع العضلة العضدية العميقة.

　　عدم وجود رأس الطرف الساعد، لكن رأس القصير موجود، لكن نقطة الارتباط غير طبيعية، وتكون غالبًا ملتصقة بالغشاء المفصلي أو العظام المتبقية من راموس أو العظم الأوسط. العضلات الصدرية الكبيرة والصغيرة والعضلة الثلاثية موجودة، لكن نقطة الارتباط غير طبيعية أو تتلاشى مع العضلة الثلاثية أو العضلة الأوسطية.

　　3، العصب المتأثر، العصب الإبطي والعصب الساعد الطويل طبيعي، العصب الجلدي العضلي غالبًا ما يكون مفقودًا، العصب الساعد غالبًا ما ينتهي في المرفق، وتكون إحساس اليد الساعدية تحت إشراف العصب الوسطي. العصب الوسطي أكبر من الطبيعي، ويقع تحت الجلد العضلي الساعد. العصب الوسطي أكبر من الطبيعي، ويقع تحت الجلد العضلي الساعد، يجب الانتباه إلى عدم تلفه أثناء الجراحة.

　　4、الوعاء المتأثر، يوجد وريد الساعد، غالبًا ما يكون هو وريد الرئيسي لتزويد الساعد واليد. وريد بين العظام يتم تطويره بشكل جيد. وريد الساعد والوتر العصبي غير طبيعي، درجة التأثير على وريد الساعد تترتبط بانخفاض تطوير الساعد. الساعد الساعد يتم توجيهه بواسطة وريد الساعد، يبدأ من وريد الساعد، ويتم تمريره مع العصب الوسطي. وريد الساعد يمكن أن يكون عديمًا أو مفقودًا.

　　مرض congenital راموس المفقودة هو مرض وراثي، لا يوجد تدابير وقائية فعالة، والتحديد المبكر والعلاج المبكر هو مفتاح العلاج والوقاية من هذا المرض. في نفس الوقت، يجب الانتباه إلى التمييز بين فقدان راموس البسيط أو فقدان راموس بسبب تشوهات congenital أخرى، حتى يتم العلاج المناسب. يجب استعادة صحة الطفل المريض في أسرع وقت ممكن.

　　النوع congenital راموس المفقودة يمكن تقسيمها إلى ثلاثة أنواع، النوع A هو انخفاض في تطوير راموس، النوع B هو فقدان جزئى لراموس، النوع C هو فقدان كامل لراموس. من بينهم، النوع C هو الأكثر شيوعًا. لا يوجد اختبار مختبري مرتبط بالمرض congenital راموس المفقودة. طرق الفحص لهذا المرض تشمل ما يلي.

　　1、فحص الموجات فوق الصوتية:

　　يحدث تشوه العظم الترقوي الخلقي في نهاية العظم الترقوي، وتبدأ العضلات التي تسيطر على مفصل اليد في الشلل والتشوه، مما يؤدي إلى قصر الذراع، وتحول العظم المرفقي إلى العظم الترقوي، وتشوه مفصل اليد واليد الترقوية. يطلق عليه بعض العلماء "يد تشوه". يمكن للتصوير بالموجات فوق الصوتية أن يظهر عدم وجود العظم الترقوي أو قصره بشكل واضح، أو قصر الذراع القصير والبوصلة المنحنية، واليد المائلة الداخلية والمائلة هذا التشوه المميز.

　　2、فحص X-ray:

　　يتم إجراء تصوير إكسيراي من الجانبين للعظم المرفقي والترقوي من الجانبين واليد من الجانبين في الطب التقليدي، يمكن العثور على عدم وجود العظم الترقوي في الجانب المصاب، وسيحدث أيضًا تشوهات عظام أخرى، مثل قصر العظم المرفقي أو عدم وجود عظام اليد والبوصلة، وما إلى ذلك، عندئذٍ ستكون يدك مائلًا إلى الجانب الترقوي، مما يشكل وضعًا عموديًا مع عظم المرفق.

　　مرضى العظام المفقودة congenital راموس يجب أن تتناول طعامًا خفيفًا وسهل الهضم، تناول الكثير من الخضروات والفواكه، وتنظيم النظام الغذائى بشكل معقول، واتخاذ الحذر من عدم تناول الأطعمة الحارة، الزيتية، والباردة.

　　عدم وجود العظم الترقوي الخلقي يُدعى أيضًا تشوه الترقوي الجانبي أو يد الترقوي الشبكي، وهو تشوه خلقي نادر يُطرح السؤال حول كيفية علاج عدم وجود العظم الترقوي الخلقي؟ دعونا نرى الشرح أدناه.

　　كيفية علاج عدم وجود العظم الترقوي الخلقي؟ يُستخدم الجبيرة في المرضى من النوع A لتحقيق هدف تصحيح تقلص الأنسجة اللينة الجانبية للذراع. يُمارس التمدد العكسي للمفصل اليدوي للحفاظ على وضعية اليد.8ـ10عمر، إذا كان تقلص العظم الترقوي الجانبي يؤثر على وظيفة مفصل الكتف، فيجب إجراء استئصال العظم الترقوي "Z" التمدد والاستئصال الكامل للأنسجة اللينة. بعد الجراحة، يتم تثبيت العضد بالجبيرة على المفصل الولدي60 درجة ~70 درجة، وضعية التدوير العكسي للذراع والوضع الوظيفي للمفصل اليدوي. جبيرة ثابتة8ـ10الأسابيع.

　　المرضى من النوع B أو C، بسبب عدم استقرار مفصل الكتف، والتفاف الشديد لليد الترقوية والحنكة، يجب العلاج على الفور بعد الولادة لمنع انسداد الأنسجة اللينة. بعد تصحيح التشوه بالرصاص، إذا وصلت يدك إلى وضع المتوسط، فتغير إلى جبيرة الليل، وتمارس نشاطات المفصل الولدي passively، وتحنك مفصل اليد، وتفعيل نشاط مفصل البوصلة. إذا زاد التفاف اليد الترقوية ومفصل الكتف، فإن وظيفة اليد ستؤثر، ويجب إجراء جراحة مركزية للكوع، وتضيق جلدة مفصل الكتف الجانبية والخلفية، وتحويل رباطات اليد، وتليين الأنسجة اللينة الترقوية، وإذا لزم الأمر، يمكن إجراء قطع شبه المثلث للعظم المرفقي لتصحيح التشوه المنحني. يفضل أن يتم الجراحة في مرحلة الطفولة.

　　يحدث تشوه العظم الترقوي الخلقي في نهاية العظم الترقوي، وتبدأ العضلات التي تسيطر على مفصل اليد في الشلل والتشوه، مما يؤدي إلى قصر الذراع، وتحول العظم المرفقي إلى العظم الترقوي، وتشوه مفصل اليد واليد الترقوية. يطلق عليه بعض العلماء "يد تشوه". يمكن للتصوير بالموجات فوق الصوتية أن يظهر عدم وجود العظم الترقوي أو قصره بشكل واضح، أو قصر الذراع القصير والبوصلة المنحنية، واليد المائلة الداخلية والمائلة هذا التشوه المميز.

　　يتم إجراء تصوير إكسيراي من الجانبين للعظم المرفقي والترقوي من الجانبين واليد من الجانبين في الطب التقليدي، يمكن العثور على عدم وجود العظم الترقوي في الجانب المصاب، وسيحدث أيضًا تشوهات عظام أخرى، مثل قصر العظم المرفقي أو عدم وجود عظام اليد والبوصلة، وما إلى ذلك، عندئذٍ ستكون يدك مائلًا إلى الجانب الترقوي، مما يشكل وضعًا عموديًا مع عظم المرفق.

　　إذا تم تشخيص عدم وجود العظم الترقوي الخلقي، يجب التوجه إلى المستشفيات الرسمية للفحص والعلاج في أقرب وقت.