Принципиальная недостаточность лучевой кости

　　Точная причина врожденного отсутствия лучевой кости до сих пор не известна. Согласно теории Gegenbauer, верхние конечности состоят из одного ствола и четырех эпирадиальных лучей. Лучевая кость, клиновидная кость, метафаланги и другие.1Кости ладони и два фаланга большого пальца составляют1Эпирадиальные лучи. Когда1При подавлении развития эпирадиальных лучей возникает врожденное отсутствие лучевой кости, и часто отсутствует и большой палец.

　　Врожденное отсутствие лучевой кости - это редкое врожденное дефект, но встречается чаще, чем отсутствие локтевой кости. Это состояние часто встречается вместе с другими врожденными дефектами, такими как: гидроцефалия, расщелина губы и неба, дефекты ребер, недоразвитие или атрофия легких, грыжа, сколиоз или кифоз, гемивертебральная кость, атрезия прямой кишки, варусное уплощение стопы, синдром Fanconi с тяжелой анемией и т.д.

　　Степень дефекта лучевой кости при врожденном ее отсутствии варьируется от单纯的 недоразвития до полного отсутствия. Какие симптомы наблюдаются при врожденном отсутствии лучевой кости? Давайте рассмотрим мнение экспертов.

　　1Этот дефект можно разделить на три типа:

　　Тип A - недоразвитие лучевой кости

　　Отсутствие места роста дистального конца лучевой кости. Остеогенез замедлен, дистальный конец лучевой кости короток, processus styloideus и processus olecrani на одном уровне. Proximal骨骺 лучевой кости имеет нормальные отношения с локтевым суставом. Лучевая кость укорочена в меньшей степени, метафаланги и тригональные кости недоразвиты, пальцы укорочены или отсутствуют, сустав запястья смещен в сторону луча, но более стабилен.

　　Тип B - частичное отсутствие лучевой кости

　　Средне-дистальный отдел лучевой кости не развивается, а proximal отдел нормален, что поддерживает一定程度 стабильности локтевого сустава. Лучевая кость недоразвита, сращена с локтевой костью, образуя один из типов сращения лучевой и локтевой костей. Иногда лучевая кость сращена с головкой плеча. Локтевая кость укорочена, утолщена и изогнута, направлена к лучевой кости. Сустав запястья нестабилен, рука смещена в сторону луча.

　　Тип C - полное отсутствие лучевой кости

　　Этот тип встречается наиболее часто,约占 всех畸形的50％. Из-за отсутствия лучевой кости в запястье, мягкие ткани лучевого отдела предплечья сильно спазмированы, рука и предплечье образуют90° или90° над уровнем луча. При сгибании локтя рука даже параллельна верхней части руки. Полное отсутствие лучевых костей, включая косточку, метафаланги и другие.1Кости запястья и большого пальца. Если большой палец присутствует, он часто недоразвит или плавает. Короткий плечевой отросток, недоразвитие или отсутствие головки плеча, отставание ossification distального конца плечевой кости.

　　2Между лучезапястным суставом и лучом существует фиброзное соединение, без покрытия хрящевой ткани, сустав запястья смещается в лучевую и ладонную стороны,明显的 спазм мягких тканей передней части предплечья. Если деформация не лечится, с ростом костей деформация становится более выраженной. Пальцы чрезмерно вытянуты, сгибание ограничено. Фиксированная сгибательная деформация межфаланговых суставов. Рентгенограммы проксимальных межфаланговых суставов и суставов запястья показывают нормальные.

　　В1/4В случаях, когда сустав локтя прямой и僵直. Если контрактура локтя не может быть исправлена, это считается противопоказанием для операции centralization запястья.

　　Мышцы также страдают. Отсутствие или недоразвитие лучевых разгибателей, фиброз или слияние. Прямая мышца запястья, лучевые разгибатели запястья, бицепс и супинатор часто отсутствуют. Однако межкостные мышцы, мышцы плоских пальцев и малый мышечный палец обычно не страдают.

　　Мышцы запястья и пальцев разгибатели нормальны, но часто сливаются вместе. Глубокие сгибатели пальцев значительно варьируются, могут быть недоразвитыми, фиброзными или сливающимися с глубокими сгибателями пальцев.

　　Отсутствие длинногоheads двуглавой мышцы плеча, присутствие короткогоheads, но аномальное место附着, часто附着 на капсулу или оставшуюся лучевую кость или внутренний верхний эпикондил плеча. Большая и малая мышцы груди, а также трицепс присутствуют, но место附着 аномально или с трицепсом или бицепсом.

　　3Неврологическое поражение, аксиальный нерв и срединный нерв нормальны, мышечно-кожный нерв часто отсутствует, лучевой нерв часто заканчивается в локте, чувствительность лучевой стороны руки支配ируется срединным нервом. Срединный нерв больше, чем обычно, расположен под глубоким апоневрозом передней части предплечья. Срединный нерв больше, чем обычно, расположен под глубоким апоневрозом передней части предплечья, и следует быть осторожным, чтобы не повредить его во время операции.

　　4Венозное поражение, наличие лучевой артерии, часто является основным сосудом, обеспечивающим кровоснабжение предплечья и руки. Артерии межкостных промежутков хорошо развиты. Артерии луча и артериальный арочный мост аномальны, степень поражения сосудов связана с аномалией развития луча. Передняя часть предплечья支配уется межкостной передней артерией, которая起源于 лучевую артерию, и accompanies срединный нерв. Артерия луча регрессирует или отсутствует.

　　Врожденная аномалия отсутствия лучевой кости - это врожденное заболевание, которое не имеет эффективных мер профилактики. Ранняя диагностика и лечение являются ключом к предотвращению и лечению этого заболевания. В то же время следует различать, является ли это单纯的 отсутствие лучевой кости, или это отсутствие вызвано другими врожденными аномалиями, чтобы можно было провести специфическое лечение. Раннее восстановление здоровья ребенка.

　　Врожденная аномалия отсутствия лучевой кости可分为 три типа: тип A - аномалия развития лучевой кости, тип B - частичное отсутствие лучевой кости, тип C - полное отсутствие лучевой кости. Самым распространенным является тип C. Врожденная аномалия отсутствия лучевой кости не имеет связанных с ней лабораторных исследований. Методы диагностики этого заболевания включают два следующих метода.

　　1Ультразвуковое исследование:

　　Локализация дефекта в дистальном отделе луча, мышечные структуры, контролируемые лучевым нервом, также спаиваются и деформируются, что приводит к укорочению передплечья, изгибу малоберцовой кости к лучу, деформации сустава запястья и деформации руки в лучевую сторону. Некоторые ученые называют это «деформированной рукой». Ультразвуковое исследование может визуализировать дефект луча или明显的 укорочение, деформированный передплечье, короткий и изогнутый предплечье, рука отклоняется в лучевую сторону и сгибается внутрь, это специфическая деформация.

　　2Рентгенологическое исследование:

　　В клинической практике часто проводят рентгенографию обеих сторон проксимального отдела плеча и дистального отдела луча в анфас и профиль, а также双手 в анфас, что позволяет выявить дефект луча на пораженной стороне, а также другие деформации костей, такие как укорочение и утолщение малоберцовой кости, или дефекты костей ладони и пальцев, в этом случае рука отклоняется в лучевую сторону, образуя перпендикуляр к малоберцовой кости.

　　Пациенты с врожденной аномалией отсутствия лучевой кости должны питаться легкой и легкоусвояемой пищей,多吃蔬菜和水果，合理搭配饮食，确保营养充足。Кроме того, пациенты должны избегать острой, жирной и холодной пищи.

　　Врожденный дефект луча также известен как парасимметричная деформация лучевой части конечности или лучевой кость-палочка, это редкая врожденная деформация. Как лечить врожденный дефект луча? С этой疑问 мы рассмотрим описание ниже.

　　Как лечить врожденный дефект луча? У пациентов с типом A используют гипсовую коррекцию для коррекции спаивания мягких тканей на лучевой стороне передплечья. Пассивные упражнения для разгибания запястья для поддержания функционального положения руки.8～10лет, если укорочение луча на лучевой стороне прогрессирует и влияет на функцию запястья, проводят операцию по удлинению костного фрагмента «Z» и полному релаксации мягких тканей. После операции на верхней конечности гипсовая повязка фиксирует сустав локтя в согнутом положении60°～70°,旋后位 и функциональное положение запястья. Гипсовая фиксация8～10Неделя.

　　У пациентов с типом B или C, из-за нестабильности запястья,严重的 отклонения руки в лучевую сторону и сгибания ладони, сразу после рождения необходимо начать лечение, чтобы предотвратить спаивание мягких тканей. После гипсовой коррекции, если рука достигает нейтрального положения, переходят на ночную повязку, одновременно проводят пассивные движения в локтевом суставе, сгибание пястно-фаланговых суставов, активные движения в межфаланговых суставах запястья. Если отклонение руки в лучевую сторону и нестабильность запястья усиливаются, функция руки受到影响, проводят операцию по центрированию запястья, сжатие капсулы запястья на外侧 и спинной стороне, транспозиция сухожилий руки, релаксация мягких тканей на лучевой стороне, при необходимости проводят коррекцию деформации укорочения костей малоберцовой кости. Операцию лучше всего проводить в детском возрасте.

　　Локализация дефекта в дистальном отделе луча, мышечные структуры, контролируемые лучевым нервом, также спаиваются и деформируются, что приводит к укорочению передплечья, изгибу малоберцовой кости к лучу, деформации сустава запястья и деформации руки в лучевую сторону. Некоторые ученые называют это «деформированной рукой». Ультразвуковое исследование может визуализировать дефект луча или明显的 укорочение, деформированный передплечье, короткий и изогнутый предплечье, рука отклоняется в лучевую сторону и сгибается внутрь, это специфическая деформация.

　　В клинической практике часто проводят рентгенографию обеих сторон проксимального отдела плеча и дистального отдела луча в анфас и профиль, а также双手 в анфас, что позволяет выявить дефект луча на пораженной стороне, а также другие деформации костей, такие как укорочение и утолщение малоберцовой кости, или дефекты костей ладони и пальцев, в этом случае рука отклоняется в лучевую сторону, образуя перпендикуляр к малоберцовой кости.

　　Если у вас диагностирован врожденный дефект луча, немедленно обратитесь в официальную больницу для обследования и лечения.